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文檔簡介
1、腎小球腎炎最新病理分型腎小球腎炎最新病理分型 背景背景 n目前,腎小球腎炎的分類和病理報告并未標(biāo)準(zhǔn)化,這目前,腎小球腎炎的分類和病理報告并未標(biāo)準(zhǔn)化,這 不利于患者的治療,也限制了不同機(jī)構(gòu)間數(shù)據(jù)的對比,不利于患者的治療,也限制了不同機(jī)構(gòu)間數(shù)據(jù)的對比, 妨礙了多中心臨床及基礎(chǔ)研究。妨礙了多中心臨床及基礎(chǔ)研究。 n2015年年2月月20日,腎臟病理學(xué)家和腎臟病專家齊聚梅日,腎臟病理學(xué)家和腎臟病專家齊聚梅 奧診所,奧診所,以病因以病因/發(fā)病機(jī)制為基礎(chǔ)發(fā)病機(jī)制為基礎(chǔ)建立腎小球腎炎的分建立腎小球腎炎的分 類及診斷體系,使腎小球腎炎的腎臟活組織檢查報告類及診斷體系,使腎小球腎炎的腎臟活組織檢查報告 標(biāo)準(zhǔn)化。
2、標(biāo)準(zhǔn)化。 n該會議由腎臟病理學(xué)會授權(quán),梅奧診所承辦該會議由腎臟病理學(xué)會授權(quán),梅奧診所承辦 。 體會體會 n對腎小球疾病的分類的創(chuàng)新之處在于根據(jù)對腎小球疾病的分類的創(chuàng)新之處在于根據(jù)免疫學(xué)發(fā)病免疫學(xué)發(fā)病 機(jī)制不同機(jī)制不同,對以往部分疾病的分類進(jìn)行了新的排列組,對以往部分疾病的分類進(jìn)行了新的排列組 合,分為五類,而不再按原發(fā)合,分為五類,而不再按原發(fā)/繼發(fā)性腎小球疾病分類。繼發(fā)性腎小球疾病分類。 n但遺憾的是部分腎綜表現(xiàn)的疾?。ǖz憾的是部分腎綜表現(xiàn)的疾病(MN,足細(xì)胞病)以,足細(xì)胞病)以 及血栓性微血管?。把ㄐ晕⒀懿。═MA )不涉及在內(nèi)。)不涉及在內(nèi)。 分類分類 n腎小球腎炎的病理學(xué)定義:
3、由于腎小球固有細(xì)腎小球腎炎的病理學(xué)定義:由于腎小球固有細(xì) 胞的增生或白細(xì)胞的浸潤導(dǎo)致腎小球細(xì)胞數(shù)量胞的增生或白細(xì)胞的浸潤導(dǎo)致腎小球細(xì)胞數(shù)量 增多的一大類疾病的總稱。增多的一大類疾病的總稱。 n分為五大類:分為五大類: 腎小球腎炎分為五大類:腎小球腎炎分為五大類: 1. 免疫復(fù)合物性腎小球腎炎免疫復(fù)合物性腎小球腎炎 2. 寡免疫復(fù)合物性腎小球腎炎寡免疫復(fù)合物性腎小球腎炎 3. 抗抗GBM腎小球腎炎腎小球腎炎 4. 單克隆免疫球蛋白沉積性腎小球腎炎單克隆免疫球蛋白沉積性腎小球腎炎 5. C3腎病腎病 分類:分類:1. 免疫復(fù)合物性腎小球腎炎免疫復(fù)合物性腎小球腎炎 (immune-complex G
4、N):): 多克隆免疫球蛋白顆粒狀沉積(免疫熒光法多克隆免疫球蛋白顆粒狀沉積(免疫熒光法IF或免疫組化法或免疫組化法 IHC),補體),補體 往往也有沉積。沉積的部位和方式常指向不同的病因。往往也有沉積。沉積的部位和方式常指向不同的病因。 包含:(包含:(1)IgA腎?。荒I??; (2)狼瘡性腎炎;)狼瘡性腎炎; (3)纖維樣腎小球??;)纖維樣腎小球病; (4)感染后腎小球腎炎;)感染后腎小球腎炎; (5)除外狼瘡的自身免疫性疾?。ㄈ纾┏饫钳彽淖陨砻庖咝约膊。ㄈ?類風(fēng)濕,干燥綜合征類風(fēng)濕,干燥綜合征 等)。等)。 這些疾病光鏡下表現(xiàn)可以多樣(系膜增生性、內(nèi)皮增生性、滲出性(中性這些疾病光鏡下表
5、現(xiàn)可以多樣(系膜增生性、內(nèi)皮增生性、滲出性(中性 粒細(xì)胞占腎小球增生細(xì)胞的粒細(xì)胞占腎小球增生細(xì)胞的 50% 以上)、膜增性、壞死性、硬化性或混以上)、膜增性、壞死性、硬化性或混 合性病變),也可以輕微,合性病變),也可以輕微,LN 可以膜性病變和增殖性病變混雜??梢阅ば圆∽兒驮鲋承圆∽兓祀s。 分類:分類: 2. 寡免疫復(fù)合物性腎小球腎炎寡免疫復(fù)合物性腎小球腎炎 (pauci-immune GN):): 陰性或少量免疫球蛋白沉積(陰性或少量免疫球蛋白沉積(IF/IHC)。)。 包含壞死性及新月體性腎炎。包含壞死性及新月體性腎炎。8090%有有 ANCA 陽陽 性,因此也稱為性,因此也稱為 ANC
6、A 相關(guān)腎小球腎炎相關(guān)腎小球腎炎。 文獻(xiàn)指出病理診斷時要涉及病因,如文獻(xiàn)指出病理診斷時要涉及病因,如MPO-ANCA陽陽 性的顯微鏡下多血管炎。性的顯微鏡下多血管炎。 分類:分類:3. 抗抗GBM腎小球腎炎腎小球腎炎: 由于這種疾病免疫球蛋白(大部分為由于這種疾病免疫球蛋白(大部分為IgG)沉積的特)沉積的特 殊性(沿毛細(xì)血管袢線性沉積,常伴殊性(沿毛細(xì)血管袢線性沉積,常伴C3同性質(zhì)的沉同性質(zhì)的沉 積),無法歸入第一類,因此單獨作為一類疾病。積),無法歸入第一類,因此單獨作為一類疾病。 25%的患者合并循環(huán)的患者合并循環(huán)ANCA陽性。陽性。 分類:分類: 4. 單克隆免疫球蛋白沉積性腎小球腎炎
7、單克隆免疫球蛋白沉積性腎小球腎炎 腎小球和腎小球和/或腎小管基底膜單克隆免疫球蛋白沉積(或腎小管基底膜單克隆免疫球蛋白沉積(IF/IHC)。包括:)。包括: (1)單克隆免疫球蛋白沉積的增生性腎小球腎炎:熒光單克隆免疫)單克隆免疫球蛋白沉積的增生性腎小球腎炎:熒光單克隆免疫 球蛋白沉積。必須具備兩個特點球蛋白沉積。必須具備兩個特點:1. kappa或或lambda單陽性。單陽性。2. 若若 免疫球蛋白為免疫球蛋白為IgG,則亞型,則亞型IgG1/2/3/4僅單一陽性;若免疫球蛋白僅單一陽性;若免疫球蛋白 為為IgA,則亞型,則亞型IgA1/2僅單一陽性,僅單一陽性,IgM的亞型尚不明確。且必須
8、除的亞型尚不明確。且必須除 外冷球!外冷球! (2)免疫觸須樣腎小球??;)免疫觸須樣腎小球病; (3)單克隆免疫球蛋白沉積的纖維樣腎小球病。)單克隆免疫球蛋白沉積的纖維樣腎小球病。 這類疾病臨床上往往有單克隆高這類疾病臨床上往往有單克隆高球蛋白血癥球蛋白血癥/副蛋白血癥,但并非所有副蛋白血癥,但并非所有 病人都有。光鏡上最多見為膜增表現(xiàn),其次為系膜增生,毛內(nèi)增,壞病人都有。光鏡上最多見為膜增表現(xiàn),其次為系膜增生,毛內(nèi)增,壞 死性及新月體性病變,硬化性病變,或前述病變的混合性病變。死性及新月體性病變,硬化性病變,或前述病變的混合性病變。 分類:分類: 5. C3腎?。耗I病: n腎小球腎小球C3沉
9、積,伴或不伴輕微免疫球蛋白沉積沉積,伴或不伴輕微免疫球蛋白沉積 (IF/IHC)。)。 n包括:包括:致密物沉積病致密物沉積病 (DDD);); C3腎炎腎炎。 n光鏡病變類似第四類疾病,具有多樣性。光鏡病變類似第四類疾病,具有多樣性。 腎活檢報告的指導(dǎo)性意見腎活檢報告的指導(dǎo)性意見 : 病理報告應(yīng)該包含病理報告應(yīng)該包含 1. 標(biāo)本類型(腎活檢);標(biāo)本類型(腎活檢); 2. 診斷診斷 2.1 主要診斷主要診斷 2.2 次要診斷次要診斷 3. 注解注解 4. 臨床數(shù)據(jù)臨床數(shù)據(jù) 5. 大體描述(肉眼所見)大體描述(肉眼所見) 6. 光鏡描述光鏡描述 7. 熒光熒光/組化結(jié)果組化結(jié)果 8. 電鏡檢查電
10、鏡檢查 9. 特殊檢查特殊檢查 病理報告應(yīng)該包含:病理報告應(yīng)該包含: 2. 診斷:診斷: 2.1 主要診斷:主要診斷: 2.1.1 病因?qū)W診斷:病因?qū)W診斷:病種或病因病種或病因/發(fā)病機(jī)制(如果無法確認(rèn)病發(fā)病機(jī)制(如果無法確認(rèn)病 種)種) (IgA 腎病腎病/ LN / ANCAGN /C3 GN) 2.1.2 腎小球病變描述腎小球病變描述(系增,膜增,壞死性(系增,膜增,壞死性/新月體性,新月體性, FSGS) 2.1.3 組織學(xué)分型或積分組織學(xué)分型或積分(IgA 牛津分型,牛津分型,LNISN/RPS 分分 型)型) 2.1.4 疾病相關(guān)的其他特點疾病相關(guān)的其他特點 (硬化比例,間質(zhì)小管病變
11、比例,(硬化比例,間質(zhì)小管病變比例, 血管硬化,臨床有特殊表現(xiàn)的修正性診斷如冷球血管硬化,臨床有特殊表現(xiàn)的修正性診斷如冷球/巨球巨球 /HCV/細(xì)菌性心內(nèi)膜炎細(xì)菌性心內(nèi)膜炎/葡球菌引起的蜂窩織炎)葡球菌引起的蜂窩織炎) 腎活檢報告的指導(dǎo)性意見腎活檢報告的指導(dǎo)性意見 : 病理報告應(yīng)該包含病理報告應(yīng)該包含 2.2 次要診斷:次要診斷:應(yīng)包括除主要診斷外的共病,如合并存應(yīng)包括除主要診斷外的共病,如合并存 在的腎小球疾病:糖尿病腎小球硬化癥,薄基底膜腎在的腎小球疾?。禾悄虿∧I小球硬化癥,薄基底膜腎 病,動脈粥樣硬化性疾病等。病,動脈粥樣硬化性疾病等。 此外,與主要診斷無關(guān)的小管間質(zhì)病變或血管異常,如此
12、外,與主要診斷無關(guān)的小管間質(zhì)病變或血管異常,如 藥物引起的間質(zhì)性腎炎,急性腎小管損傷,動脈栓塞藥物引起的間質(zhì)性腎炎,急性腎小管損傷,動脈栓塞 性疾病等,也應(yīng)該作為次要病診斷列出性疾病等,也應(yīng)該作為次要病診斷列出 。 腎活檢報告的指導(dǎo)性意見腎活檢報告的指導(dǎo)性意見 : 病理報告應(yīng)該包含病理報告應(yīng)該包含 3. 注解:注解:應(yīng)匯總腎活檢的病理發(fā)現(xiàn)并討論其意義,以及其與臨床表現(xiàn)的關(guān)系。 若需要,可以就病理發(fā)現(xiàn)進(jìn)行鑒別診斷的討論,如哪些是支持或不支持診斷。 若相關(guān),還需解釋分級或評分的依據(jù),疾病的預(yù)后和腎移植后復(fù)發(fā)的風(fēng)險。 主要的參考文獻(xiàn)可以添加在這一欄里。 4.臨床數(shù)據(jù):臨床數(shù)據(jù):如年齡、性別、種族、急
13、性腎臟病還是慢性腎臟病、腎活檢指腎活檢指 證證(例如,血尿、蛋白尿、肌酐升高、或其他:如為判斷預(yù)后的活檢)。相 關(guān)的臨床癥狀臨床癥狀/體征體征(如乏力、水腫、氣短、咯血、皮疹、感染等),共病共病 (如糖尿病、高血壓、淋巴細(xì)胞增殖性疾病),簡要的用藥史,家族史以簡要的用藥史,家族史以 及實驗室檢查及實驗室檢查(如血肌酐、尿檢結(jié)果、24小時尿蛋白、免疫學(xué)檢查、肝炎病 毒血清學(xué)檢查等)均應(yīng)列出。 5. 大體描述(肉眼所見)大體描述(肉眼所見) :記錄送檢組織的數(shù)目和大小以及進(jìn)行光鏡、免 疫熒光和電鏡檢查的送檢組織所用的固定液若送檢標(biāo)本的保存有問題的,須 記錄在案。若送檢光鏡及電鏡的標(biāo)本來源于同一瓶子
14、(如福爾馬林),也須 記錄在案。 腎活檢報告的指導(dǎo)性意見腎活檢報告的指導(dǎo)性意見 : 病理報告應(yīng)該包含病理報告應(yīng)該包含 6. 光鏡描述:光鏡描述:應(yīng)從腎小球、腎小管及間質(zhì)、血管三方面進(jìn)行描述。應(yīng)從腎小球、腎小管及間質(zhì)、血管三方面進(jìn)行描述。 腎小球腎小球 n腎小球數(shù)目,包括:全球性和局灶性硬化以及呈缺血改變的腎小球數(shù)目腎小球數(shù)目,包括:全球性和局灶性硬化以及呈缺血改變的腎小球數(shù)目 n病變類型:局灶性病變類型:局灶性 VS.彌漫性,節(jié)段性彌漫性,節(jié)段性 vs. 球性球性 n細(xì)胞增生:系膜性,毛細(xì)血管內(nèi)或滲出性細(xì)胞增生:系膜性,毛細(xì)血管內(nèi)或滲出性 n新月體形成:數(shù)目新月體形成:數(shù)目/百分比,類型(細(xì)胞
15、性,纖維百分比,類型(細(xì)胞性,纖維-細(xì)胞性,纖維性),細(xì)胞性,纖維性), 面積(節(jié)段性或環(huán)狀體)面積(節(jié)段性或環(huán)狀體) n纖維素樣壞死和核碎裂纖維素樣壞死和核碎裂 n假(透明)微血栓和纖維性血栓假(透明)微血栓和纖維性血栓 n系膜基質(zhì)增寬和系膜溶解系膜基質(zhì)增寬和系膜溶解 n腎小球基底膜增厚腎小球基底膜增厚/變薄,雙軌征,以及其他基底膜病變(如,釘突形成)變薄,雙軌征,以及其他基底膜病變(如,釘突形成) n腎小球基底膜斷裂腎小球基底膜斷裂 n鮑曼氏囊破裂鮑曼氏囊破裂 腎活檢報告的指導(dǎo)性意見腎活檢報告的指導(dǎo)性意見 : 病理報告應(yīng)該包含病理報告應(yīng)該包含 腎小管及間質(zhì)腎小管及間質(zhì) n間質(zhì)炎癥:浸潤的位
16、置及類型間質(zhì)炎癥:浸潤的位置及類型 n管型,結(jié)晶和囊腫管型,結(jié)晶和囊腫 n急性小管損傷急性小管損傷 n小管基底膜異常小管基底膜異常 n萎縮:無,輕,中,重萎縮:無,輕,中,重 血管血管 n動脈炎,栓塞,血栓形成動脈炎,栓塞,血栓形成 n動脈硬化和小動脈硬化:無,輕,中,重動脈硬化和小動脈硬化:無,輕,中,重 腎活檢報告的指導(dǎo)性意見腎活檢報告的指導(dǎo)性意見 : 病理報告應(yīng)該包含病理報告應(yīng)該包含 7. 熒光熒光/組化結(jié)果:組化結(jié)果:IgG、IgM、IgA、C3、C1q、纖維蛋白原、纖維蛋白原、 白蛋白、白蛋白、及及輕鏈染色,在報告中,應(yīng)從腎小球、腎小管、間質(zhì)輕鏈染色,在報告中,應(yīng)從腎小球、腎小管、間
17、質(zhì) 以及血管這幾個部位分別描述免疫熒光沉積情況。以及血管這幾個部位分別描述免疫熒光沉積情況。 腎小球腎小球數(shù)目,包括出現(xiàn)全球性硬化的腎小球個數(shù)或出現(xiàn)其他異常的數(shù)目,包括出現(xiàn)全球性硬化的腎小球個數(shù)或出現(xiàn)其他異常的 腎小球數(shù)腎小球數(shù) n沉積的強(qiáng)度:陰性、沉積的強(qiáng)度:陰性、1+、2+、3+ n沉積的形狀:顆粒狀、線狀、假線樣、模糊團(tuán)塊狀沉積的形狀:顆粒狀、線狀、假線樣、模糊團(tuán)塊狀 n沉積的位部位:局灶性或彌漫性分布;節(jié)段性或全球性分布;腎沉積的位部位:局灶性或彌漫性分布;節(jié)段性或全球性分布;腎 小球系膜區(qū),腎小球毛細(xì)血管袢,或兩者都有小球系膜區(qū),腎小球毛細(xì)血管袢,或兩者都有 間質(zhì)和腎小管間質(zhì)和腎小管
18、基底膜沉積:如果有基底膜沉積:如果有 n在節(jié)段性硬化的區(qū)域中常出現(xiàn)在節(jié)段性硬化的區(qū)域中常出現(xiàn)C3和和IgM節(jié)段性沉積:腎小球局部節(jié)段性沉積:腎小球局部 出現(xiàn)團(tuán)塊狀沉積出現(xiàn)團(tuán)塊狀沉積 n內(nèi)參:白蛋白在腎小管基底膜和腎小球基底膜沉積,血管內(nèi)內(nèi)參:白蛋白在腎小管基底膜和腎小球基底膜沉積,血管內(nèi)C3沉沉 積,腎小管內(nèi)多克隆積,腎小管內(nèi)多克隆IgA管型管型 腎活檢報告的指導(dǎo)性意見腎活檢報告的指導(dǎo)性意見 : 病理報告應(yīng)該包含病理報告應(yīng)該包含 n電鏡檢查電鏡檢查在腎小球疾病診斷中起關(guān)鍵作用,有數(shù)據(jù)表明,20%腎活檢 標(biāo)本必須做電鏡檢查否則不能確診,而其中基本都是腎小球疾病。對 于第一次做腎活檢的標(biāo)本,推薦送
19、檢部分腎皮質(zhì)標(biāo)本做電鏡檢查。 n 電鏡檢查的腎小球數(shù)目,包括出現(xiàn)全球性硬化的腎小球個數(shù)或出現(xiàn)其 他異常的腎小球數(shù) n腎小球沉積:部位、類型、數(shù)量、大小、超微結(jié)構(gòu) n腎小球基底膜:結(jié)構(gòu)、薄/厚、分層、缺血性改變、斷裂 n內(nèi)皮:窗孔結(jié)構(gòu)、腫脹、管網(wǎng)狀內(nèi)涵物 n系膜基質(zhì):正常/增多、系膜溶解 n系膜細(xì)胞:正常/增多 n足細(xì)胞:足突是否完整保存或融合(%)、蛋白重吸收顆粒、微絨毛 改變 n毛細(xì)血管腔內(nèi)/鮑曼氏囊腔內(nèi)白細(xì)胞/血小板/纖維蛋白 n小管上皮和基底膜的異常: 腎活檢報告的指導(dǎo)性意見腎活檢報告的指導(dǎo)性意見 : 病理報告應(yīng)該包含病理報告應(yīng)該包含 9. 特殊檢查指標(biāo)對診斷或預(yù)后的意義,分為:特殊檢查
20、指標(biāo)對診斷或預(yù)后的意義,分為: A:對診斷及預(yù)后有決定性意義的指標(biāo),如:對診斷及預(yù)后有決定性意義的指標(biāo),如IgG亞型在單克亞型在單克 隆性腎小球腎炎中的意義。隆性腎小球腎炎中的意義。 B:對診斷及預(yù)后有一定意義。:對診斷及預(yù)后有一定意義。 C:對診斷及預(yù)后可能有意義:如:對診斷及預(yù)后可能有意義:如C4d染色區(qū)別免疫復(fù)合物染色區(qū)別免疫復(fù)合物 性腎炎與性腎炎與C3腎病。腎病。 U:意義未明。:意義未明。 診斷報告示例診斷報告示例 nIgA腎?。耗I?。?主要診斷:主要診斷:IgA腎病。腎病。 病變描述:彌漫系膜增生伴局灶節(jié)段內(nèi)皮細(xì)胞增生及病變描述:彌漫系膜增生伴局灶節(jié)段內(nèi)皮細(xì)胞增生及 n 硬化性腎小
21、球腎炎。硬化性腎小球腎炎。 分型分型/積分:牛津分型:積分:牛津分型:M1E1S1T1。 其他特征:局灶腎小球球性硬化占其他特征:局灶腎小球球性硬化占20%,中度小管,中度小管 n 萎縮及間質(zhì)纖維化約萎縮及間質(zhì)纖維化約30%,輕度動脈,輕度動脈 硬硬 n 化及透明變性腎小動脈硬化癥?;巴该髯冃阅I小動脈硬化癥。 次要診斷:輕度糖尿病腎病。次要診斷:輕度糖尿病腎病。 診斷報告示例診斷報告示例 2. 狼瘡性腎炎:狼瘡性腎炎: 主要診斷:狼瘡性腎炎及血栓性微血管病。主要診斷:狼瘡性腎炎及血栓性微血管病。 病變描述:彌漫增生及硬化性腎小球腎炎伴局灶細(xì)胞病變描述:彌漫增生及硬化性腎小球腎炎伴局灶細(xì)胞 性
22、新月體約性新月體約10%。 分型分型/積分:積分:ISN/RPS:-G(A/C)。)。 其他特征:抗磷脂抗體陽性的血栓性微血管?。ㄅR其他特征:抗磷脂抗體陽性的血栓性微血管?。ㄅR 床),局灶腎小球球性硬化占床),局灶腎小球球性硬化占10%,輕度小管萎縮及,輕度小管萎縮及 間質(zhì)纖維化約間質(zhì)纖維化約10%,中度動脈硬化,中度透明變性腎,中度動脈硬化,中度透明變性腎 小動脈硬化癥。小動脈硬化癥。 診斷報告示例診斷報告示例 3. HCV相關(guān)的免疫復(fù)合物性腎小球腎炎相關(guān)的免疫復(fù)合物性腎小球腎炎 主要診斷:免疫復(fù)合物性腎小球腎炎。主要診斷:免疫復(fù)合物性腎小球腎炎。 病變描述:膜增生性腎小球腎炎。病變描述:膜
23、增生性腎小球腎炎。 分型分型/積分:積分:ISN/RPS:-G(A/C)。)。 其他特征:其他特征:HCV相關(guān)的冷球蛋白血癥(臨床),局灶腎相關(guān)的冷球蛋白血癥(臨床),局灶腎 小球球性硬化占小球球性硬化占20%,中度小管萎縮及間質(zhì),中度小管萎縮及間質(zhì) 纖維化約纖維化約30%,中度動脈硬化,中度透明變,中度動脈硬化,中度透明變 性腎小動脈硬化癥。性腎小動脈硬化癥。 診斷報告示例診斷報告示例 n4. 感染相關(guān)腎小球腎炎感染相關(guān)腎小球腎炎 主要診斷:主要診斷:IgA 沉積為主的感染后腎小球腎炎。沉積為主的感染后腎小球腎炎。 病變描述:彌漫滲出性腎小球腎炎。病變描述:彌漫滲出性腎小球腎炎。 其他特征:
24、與金葡菌感染性蜂窩織炎相關(guān)(臨床),局灶其他特征:與金葡菌感染性蜂窩織炎相關(guān)(臨床),局灶 腎小球球性硬化占腎小球球性硬化占30%,中度小管萎縮及間,中度小管萎縮及間 質(zhì)纖維化約質(zhì)纖維化約30%,中度動脈硬化,中度透明,中度動脈硬化,中度透明 變性腎小動脈硬化癥。變性腎小動脈硬化癥。 次要診斷:糖尿病腎病,中度。次要診斷:糖尿病腎病,中度。 診斷報告示例診斷報告示例 n5. ANCA 相關(guān)性腎小球腎炎相關(guān)性腎小球腎炎 主要診斷:主要診斷:PR3-ANCA 相關(guān)性腎小球腎炎。相關(guān)性腎小球腎炎。 病變描述:壞死性及新月體性腎小球腎炎。病變描述:壞死性及新月體性腎小球腎炎。 預(yù)后等級:局灶(預(yù)后等級:局灶(50% 正常腎小球)。正常腎小球)。 其他特征:肉芽腫性多血管炎(其他特征:肉芽腫性多血管炎(PR3 及及 cANCA 陽性陽性 (臨床),局灶腎小球球性硬化占(臨床),局灶腎小球球性硬化占 10%,輕度小管萎,輕度小管萎 縮及間質(zhì)纖維化約縮及間質(zhì)纖維化約 10%,輕度動
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