脊-髓-疾-病匯編

1、 脊髓疾病脊髓疾病 概述 急性脊髓炎 脊髓壓迫癥 脊髓空洞癥 亞急性聯(lián)合變性 脊髓血管疾病 運(yùn)動神經(jīng)元病 概概 述述 脊髓解剖脊髓解剖 外部結(jié)構(gòu)外部結(jié)構(gòu) 上端與延髓在枕骨大孔處相連，下端形 成脊髓圓錐至第1腰椎的下緣，全長42 45cm 發(fā)出31對脊神經(jīng)，頸8，胸12，腰5，骶 5，尾1；脊髓也相應(yīng)分為31個(gè)節(jié)段 脊髓解剖脊髓解剖 頸髓節(jié)段較頸椎高1節(jié)椎骨，上、中段 胸髓節(jié)段較相應(yīng)胸椎高2節(jié)椎骨，下胸 髓則高3節(jié)椎骨，腰髓相當(dāng)于第1012胸 椎水平，骶髓相當(dāng)與第12胸椎和第1腰 椎水平 脊髓有兩個(gè)膨大部分，頸膨大(C5至T2 水平)和腰膨大(L1至S2水平) 脊髓解剖脊髓解剖 脊髓由三層結(jié)締組

2、織的被膜包裹： 最外層為硬脊膜 最內(nèi)層緊貼脊髓表面為軟脊膜；硬脊 膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜，蛛網(wǎng)膜與 硬脊膜之間為硬膜下腔 脊髓蛛網(wǎng)膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜下 腔 脊髓解剖脊髓解剖 內(nèi)部結(jié)構(gòu)內(nèi)部結(jié)構(gòu) 脊髓由白質(zhì)和灰質(zhì)組成(橫切面) H形灰質(zhì)中間的橫桿為灰質(zhì)聯(lián)合，兩 旁分別為前角和后角，C8L2及S24 尚有側(cè)角 白質(zhì)分為前索、側(cè)索和后索三部分。 主要由上行(感覺)和下行(運(yùn)動)傳導(dǎo) 束組成 脊髓解剖脊髓解剖 C8L2側(cè)角內(nèi)主要是交感神經(jīng)細(xì)胞， 發(fā)出的纖維支配內(nèi)臟、腺體功能 C8、T1側(cè)角發(fā)出的交感纖維，支配同 側(cè)瞳孔擴(kuò)大肌、瞼板肌、眼眶肌，另 一部分支配同側(cè)面部血管和汗腺 S24側(cè)角為脊髓的副交感

3、中樞，發(fā)出 的纖維支配膀胱、直腸和性腺 脊髓解剖脊髓解剖 皮質(zhì)脊髓束-傳遞對側(cè)大腦皮質(zhì)的運(yùn)動 沖動至同側(cè)前角細(xì)胞，支配隨意運(yùn)動 脊髓丘腦束-傳遞對側(cè)軀體皮膚的痛、 溫覺和輕觸覺至大腦皮層 脊髓解剖脊髓解剖 薄束、楔束-分別傳遞同側(cè)下上半身 深感覺與識別性觸覺 脊髓小腦前后束-傳遞本體感覺至小 腦，參與維持同側(cè)軀干與肢體的平衡 與協(xié)調(diào) 脊髓解剖脊髓解剖 脊髓的血液供應(yīng)脊髓的血液供應(yīng) 脊髓前動脈：起源于兩側(cè)椎動脈顱內(nèi) 段，供應(yīng)脊髓橫斷面前2/3，系終末支 易發(fā)生缺血 脊髓后動脈：供應(yīng)脊髓橫斷面的后1/3 根動脈：分為根前動脈與根后動脈， 分別與脊前動脈與脊后動脈吻合 脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓損害的臨

4、床表現(xiàn) 脊髓損害主要表現(xiàn)： 運(yùn)動障礙 感覺障礙 括約肌功能障礙 自主神經(jīng)功能障礙 脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓損害的臨床表現(xiàn) 脊髓半側(cè)損害脊髓半側(cè)損害(Brown-Sequard syndrome) 病變同側(cè)損害節(jié)段以下上運(yùn)動神經(jīng)元癱 瘓 同側(cè)深感覺障礙及病變對側(cè)痛溫覺減退 或喪失，而觸覺保持良好 病變側(cè)血管舒縮功能障礙 脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓損害的臨床表現(xiàn) 脊髓橫貫性損害：脊髓橫貫性損害： 受損節(jié)段以下雙側(cè)感覺、運(yùn)動全部障礙 、大小便障礙及自主神經(jīng)功能障礙 當(dāng)脊髓受到急性嚴(yán)重的橫貫性損害時(shí)， 早期呈脊髓休克(spinal shock)，表現(xiàn)肌 肉松弛、肌張力低、腱反射消失、病理 征陰性和尿潴留 脊

5、髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓損害的臨床表現(xiàn) 脊髓受損節(jié)段的判斷： 節(jié)段性癥狀：節(jié)段性肌萎縮、相應(yīng)節(jié) 段腱反射消失、根痛或根性分布的感 覺障礙節(jié)段 感覺障礙的平面：對病變節(jié)段定位也 有極大的幫助 脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓損害的臨床表現(xiàn) 高頸段高頸段(C14)： 損害平面以下各種感覺缺失 四肢呈上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓 括約肌功能障礙 其他：C35損害可出現(xiàn)膈肌癱瘓、 呼吸困難；三叉神經(jīng)脊束核受損，出 現(xiàn)同側(cè)面部痛溫覺喪失等 脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓損害的臨床表現(xiàn) 頸膨大頸膨大(C5T2)： 雙上肢呈周圍性癱瘓，雙下肢呈中樞 性癱瘓 病變平面以下各種感覺缺失 括約肌障礙 上肢有節(jié)段性感覺減退或消失，肩部 及上肢根痛

6、 C8T1側(cè)角受損時(shí)產(chǎn)生同側(cè)Horner征 脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓損害的臨床表現(xiàn) 胸髓胸髓(T312)： 雙下肢呈上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓(截癱) 病變平面以下各種感覺缺失 出汗異常，大小便障礙 伴相應(yīng)胸腹部根痛或束帶感 病變在T10時(shí)，可出現(xiàn)Beevor征 脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓損害的臨床表現(xiàn) 腰膨大腰膨大(L1S2)： 受損時(shí)出現(xiàn)雙下肢下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓 雙下肢及會陰部感覺喪失，大小便功能障 礙 損害平面在L24時(shí)膝反射消失；在S12 時(shí)踝反射消失；S13受損出現(xiàn)陽痿 脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓損害的臨床表現(xiàn) 脊髓圓錐脊髓圓錐(S35和尾節(jié)和尾節(jié))： 無下肢癱瘓及錐體束征 肛門周圍及會陰部皮膚感覺缺

7、失，呈 鞍狀分布 髓內(nèi)病變可有分離性感覺障礙 肛門反射消失和性功能障礙 圓錐病變可出現(xiàn)真性尿失禁 脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓損害的臨床表現(xiàn) 馬尾：馬尾： 損害癥狀及體征可為單側(cè)或不對稱 根痛多見且嚴(yán)重，位于會陰部、股部 或小腿 下肢可有下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓 大小便功能障礙常不明顯或出現(xiàn)較晚 判定脊髓病灶上界依據(jù)判定脊髓病灶上界依據(jù) 根性癥狀：最上位根痛、根性感覺 缺失、節(jié)段性肌無力或肌萎縮部位 傳導(dǎo)束性感覺缺失平面：皮膚感覺 支配三根定律 判定脊髓病灶上界依據(jù)判定脊髓病灶上界依據(jù) 反射的改變： C56, 肱二頭肌反射、橈骨膜反射 C78, 肱三頭肌反射 L24, 膝腱反射 S12, 踝反射 判定脊髓

8、病灶上界依據(jù)判定脊髓病灶上界依據(jù) 自主神經(jīng)征： 反射性皮膚劃紋癥(reflective dermatography) 頭頸部立毛反射(pilomotor reflex) 阿斯匹林發(fā)汗試驗(yàn)(Aspirins weting test)中斷 處，均為脊髓病變上界 脊髓橫貫性損害推算脊柱節(jié)段脊髓橫貫性損害推算脊柱節(jié)段 分三步走： 脊髓病變上界=皮節(jié)1 病變上界脊柱節(jié)段=脊髓病變上界n 病變中心層面脊柱節(jié)段=病變上界脊 柱節(jié)段+1 急急 性性 脊脊 髓髓 炎炎 (acute myelitis) 急性脊髓炎的概念急性脊髓炎的概念 急性脊髓炎是脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死 所致的急性橫貫性損害。 可分為感染后脊髓炎

9、、疫苗接種后脊 髓炎、脫髓鞘性脊髓炎、壞死性脊髓 炎和副腫瘤脊髓炎等。 急性脊髓炎的病因急性脊髓炎的病因 病因不清，可能為病毒感染后誘發(fā)的 異常免疫應(yīng)答，而不是感染因素的直 接作用。故亦稱非感染性炎癥型脊髓 炎或急性橫貫性脊髓炎。 急性脊髓炎的病理急性脊髓炎的病理 可累及脊髓的任何節(jié)段，但以胸段 (T35)最為常見 肉眼觀察受損節(jié)段脊髓腫脹、軟脊膜 充血或有炎性滲出物 鏡下可見軟脊膜和脊髓內(nèi)血管擴(kuò)張、 充血，白質(zhì)中髓鞘脫失、軸突變性， 病灶中可見膠質(zhì)細(xì)胞增生 急性脊髓炎的臨床特點(diǎn)急性脊髓炎的臨床特點(diǎn) 主要臨床特點(diǎn)： 見于任何年齡，青壯年較常見 病前數(shù)天或12周常有發(fā)熱、感染癥 狀，或有過勞、外

10、傷及受涼等誘因 急性起病，首先出現(xiàn)雙下肢麻木無力 病變水平以下運(yùn)動、感覺和自主神經(jīng) 功能障礙 急性脊髓炎的臨床特點(diǎn)急性脊髓炎的臨床特點(diǎn) 上升性脊髓炎(acute ascending myelitis) 脊髓受累節(jié)段呈上升性 起病急驟，病變常在12天甚至數(shù)小 時(shí)內(nèi)上升至延髓 癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配 肌群，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音不清、呼 吸肌癱瘓，甚至可致死亡 急性脊髓炎的臨床特點(diǎn)急性脊髓炎的臨床特點(diǎn) 脫髓鞘性脊髓炎(demyelinative myelitis) 為急性多發(fā)性硬化(MS)脊髓型 典型表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)麻木感從骶段向 足部和股前部或軀干擴(kuò)展，并伴有該部 位無力及下肢癱瘓，進(jìn)而膀

11、胱受累，軀 干出現(xiàn)感覺障礙平面 誘發(fā)電位及MRI檢查可發(fā)現(xiàn)CNS其他部 位損害 急性脊髓炎的輔助檢查急性脊髓炎的輔助檢查 血常規(guī)、腰穿腦脊液檢查 電生理檢查 ：視覺誘發(fā)電位、體感 誘發(fā)電位、運(yùn)動誘發(fā)電位和肌電圖 影像學(xué)檢查：脊柱X線、脊髓MRI 急性脊髓炎的診斷急性脊髓炎的診斷 急性起病 病前感染病史 迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害 腦脊液檢查 急性脊髓炎的鑒別診斷急性脊髓炎的鑒別診斷 急性硬膜外膿腫 脊柱結(jié)核及轉(zhuǎn)移性腫瘤 脊髓出血 可以導(dǎo)致四肢癱的常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病： 急性脊髓炎、格林-巴利綜合征、周期 性麻痹、重癥肌無力、腦干血管性疾病 急性脊髓炎的治療急性脊髓炎的治療 藥物治療：皮質(zhì)類固醇激素、

12、免疫球 蛋白、抗生素、B族維生素 護(hù)理：預(yù)防各種并發(fā)癥 康復(fù)治療：應(yīng)早期進(jìn)行 急性脊髓炎的預(yù)后急性脊髓炎的預(yù)后 通常36個(gè)月可基本恢復(fù) 肢體完全性癱瘓者發(fā)病6個(gè)月后EMG 仍為失神經(jīng)改變，MRI顯示病變范圍 廣泛者預(yù)后不良 合并褥瘡、肺或泌尿系感染時(shí)常影響 病情恢復(fù)，部分病人可死于合并癥 上升性脊髓炎預(yù)后較差，可在短期內(nèi) 死于呼吸循環(huán)衰竭 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 (compressive myelopathy) 脊髓壓迫癥的概念脊髓壓迫癥的概念 是由于椎管內(nèi)占位性病變引起的脊 髓受壓表現(xiàn)的一組疾病，呈進(jìn)行性 發(fā)展，最后導(dǎo)致不同程度脊髓橫貫 損害和椎管阻塞。 脊髓壓迫癥的病因脊髓壓迫癥的病因 腫瘤

13、最常見，約占腫瘤最常見，約占1/3以上以上 炎癥如椎管或脊柱急性膿腫、慢性肉芽腫炎癥如椎管或脊柱急性膿腫、慢性肉芽腫 脊柱外傷如骨折、脫位及椎管內(nèi)血腫形成脊柱外傷如骨折、脫位及椎管內(nèi)血腫形成 脊柱退行性病變?nèi)缱甸g盤脫出癥等脊柱退行性病變?nèi)缱甸g盤脫出癥等 先天性疾病如顱底凹陷癥、環(huán)椎枕化等先天性疾病如顱底凹陷癥、環(huán)椎枕化等 脊髓壓迫癥的發(fā)病機(jī)制脊髓壓迫癥的發(fā)病機(jī)制 脊髓受壓早期可通過移位、排擠腦脊 液及表面靜脈的血液得到代償 后期代償可出現(xiàn)骨質(zhì)吸收，使局部椎 管擴(kuò)大，此時(shí)多有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥 狀與體征。 急慢性壓迫由于代償程度不同，脊髓 損傷程度也不同 脊髓壓迫癥的發(fā)病機(jī)制脊髓壓迫癥的發(fā)病機(jī)制

14、髓內(nèi)外病變因有無硬脊膜阻擋對神經(jīng) 組織壓迫程度不同，癥狀有所不同 動脈受壓而供血不足，可引起脊髓變 性萎縮 靜脈受壓瘀血引起脊髓水腫 脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn) 急性脊髓壓迫癥病情進(jìn)展迅速，多表現(xiàn) 脊髓橫貫性損害，常有脊髓休克 慢性脊髓壓迫癥呈緩慢進(jìn)行性發(fā)展，通 常表現(xiàn)三期：根痛期：神經(jīng)根痛及脊膜 刺激癥狀；脊髓部分受壓期：脊髓半切 綜合征；完全受壓期：脊髓完全橫貫性 損害 脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn) 神經(jīng)根癥狀神經(jīng)根癥狀 根痛或局限性運(yùn)動障礙 后根分布區(qū)自發(fā)性疼痛，如電擊、燒 灼樣，體位改變可使癥狀減輕或加重 相應(yīng)節(jié)段的“束帶感” 前根受壓出現(xiàn)支配肌群肌束顫動、肌

15、 無力或肌萎縮 脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn) 感覺障礙 脊髓丘腦束受損：對側(cè)較病變水平低23個(gè)節(jié) 段以下的軀體痛、溫覺減退或缺失 髓內(nèi)病變：早期為病變節(jié)段支配區(qū)分離性感 覺障礙，自病變節(jié)段向下發(fā)展， “馬鞍回避 ” 髓外病變：常自下肢遠(yuǎn)端開始向上發(fā)展至受 壓節(jié)段 后索受壓：病變水平以下同側(cè)深感覺缺失 脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn) 運(yùn)動障礙 一側(cè)或雙側(cè)錐體束受壓引起病變以下同側(cè) 或雙側(cè)肢體痙攣性癱瘓 脊髓前角及前根受壓可引起病變節(jié)段支配 肌肉弛緩性癱瘓，伴有肌束顫動和肌萎縮 急性脊髓損害早期表現(xiàn)脊髓休克，病變水 平以下肢體呈弛緩性癱 脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)脊髓壓迫癥的臨床表

16、現(xiàn) 反射異常 受壓節(jié)段因后根、前根或前角受累而出 現(xiàn)病變節(jié)段腱反射減弱或消失 錐體束受損則損害水平以下同側(cè)腱反射 亢進(jìn)、病理反射陽性、腹壁反射消失 脊髓休克時(shí)各種反射均不能引出 脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn) 自主神經(jīng)癥狀 髓內(nèi)病變較早出現(xiàn)括約肌功能障礙 馬尾、圓錐病變出現(xiàn)尿便失禁 病變水平以下因血管運(yùn)動和泌汗功能障 礙，可見少汗、無汗、皮膚干燥及脫屑 脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn) 脊膜刺激癥狀 多由硬膜外病變引起，表現(xiàn)為脊柱局 部自發(fā)痛、叩擊痛，活動受限如頸部 抵抗和直腿抬高試驗(yàn)陽性等。 脊髓壓迫癥的輔助檢查脊髓壓迫癥的輔助檢查 腦脊液檢查：壓頸試驗(yàn)、蛋白-細(xì)胞 分離

17、脊柱X線攝片 脊髓造影 CT及MRI 脊髓壓迫癥的診斷和鑒別診斷脊髓壓迫癥的診斷和鑒別診斷 首先明確脊髓損害為壓迫性或非壓 迫性 而后確定受壓部位及平面，病變是 髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)或髓外硬膜外 最后確定壓迫性病變的病因及性質(zhì) 脊髓壓迫癥的診斷和鑒別診斷脊髓壓迫癥的診斷和鑒別診斷 脊髓壓迫癥與非壓迫性病變的鑒別： 急性脊髓炎 脊髓蛛網(wǎng)膜炎 脊髓空洞癥 脊髓壓迫癥的診斷和鑒別診斷脊髓壓迫癥的診斷和鑒別診斷 脊髓病變節(jié)段的確定(見概述所講) 脊髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)、髓外硬膜外病 變的鑒別(見下表) 髓外硬膜內(nèi)病變髓外硬膜內(nèi)病變 髓內(nèi)病變髓內(nèi)病變 根性痛根性痛 多見多見,明顯明顯,早期出現(xiàn)早期出現(xiàn),且部位固

18、定且部位固定 少見少見,不明顯不明顯 感覺障礙感覺障礙 病灶以下病灶以下,呈上行性進(jìn)展呈上行性進(jìn)展, 由病變水平向下發(fā)展由病變水平向下發(fā)展, 上界明顯上界明顯, 無分離性感覺障礙無分離性感覺障礙, 可有分離性感覺障礙可有分離性感覺障礙, 感覺正常感覺正常 鞍鞍 區(qū)鞍區(qū)感覺障礙區(qū)鞍區(qū)感覺障礙 錐體束征錐體束征 常早期出現(xiàn)常早期出現(xiàn),顯著顯著 晚期出現(xiàn)晚期出現(xiàn),不顯著不顯著 營養(yǎng)障礙營養(yǎng)障礙 無無 有有 肌肉萎縮肌肉萎縮 無或局限無或局限 明顯明顯,廣泛廣泛 尿便障礙尿便障礙 晚期出現(xiàn)晚期出現(xiàn) 早期出現(xiàn)早期出現(xiàn),嚴(yán)重嚴(yán)重,圓錐病變尤多見圓錐病變尤多見, 半離斷征半離斷征 由半離斷發(fā)展為全離斷由半離

19、斷發(fā)展為全離斷 少見少見 CSF沖擊征沖擊征有有 無無 椎管梗阻椎管梗阻早期出現(xiàn)早期出現(xiàn),腰穿后加重腰穿后加重 無或晚期出現(xiàn)無或晚期出現(xiàn) CSF 黃變黃變 (+),蛋白含量增高蛋白含量增高 (-) 脊柱平片脊柱平片常有改變常有改變,如椎間孔擴(kuò)大如椎間孔擴(kuò)大, 較少陽性發(fā)現(xiàn)較少陽性發(fā)現(xiàn) 椎弓根變扁椎弓根變扁,椎弓根根距變寬椎弓根根距變寬 碘油造影碘油造影 杯口型梗阻杯口型梗阻,可有脊髓移位可有脊髓移位 梭性缺損梭性缺損,無脊髓移位無脊髓移位 髓外硬膜內(nèi)病變與硬膜外病變鑒別要點(diǎn) 髓外硬膜內(nèi)病變髓外硬膜內(nèi)病變 硬膜外病變硬膜外病變 發(fā)病率發(fā)病率 較多見較多見 較少見較少見 病程發(fā)展病程發(fā)展 較緩慢較

20、緩慢 較快較快 病變性質(zhì)病變性質(zhì) 良性腫瘤多見良性腫瘤多見 轉(zhuǎn)移瘤和惡性瘤多見轉(zhuǎn)移瘤和惡性瘤多見 根痛根痛 單側(cè)多見單側(cè)多見 雙側(cè)多見雙側(cè)多見 體征體征 多不對稱多不對稱, 脊髓半離斷損害脊髓半離斷損害 多對稱多對稱,脊髓損害癥狀較晚發(fā)脊髓損害癥狀較晚發(fā) 生生 脊髓沖擊征脊髓沖擊征 多有多有 多無多無 體位變化痛體位變化痛 多有多有 多無多無 椎骨壓痛椎骨壓痛,叩擊痛叩擊痛多無多無多有多有 腦脊液改變腦脊液改變 明顯明顯,蛋白細(xì)胞分離蛋白細(xì)胞分離不明顯不明顯 X線平片線平片 可見椎間孔擴(kuò)大可見椎間孔擴(kuò)大,椎弓根變扁椎弓根變扁, 椎弓根根距變寬椎弓根根距變寬 可有椎體破壞可有椎體破壞 碘油造影碘

21、油造影 多呈深杯口型完全梗阻多呈深杯口型完全梗阻,脊髓脊髓 變細(xì)明顯變細(xì)明顯 梗阻平面邊緣不銳利梗阻平面邊緣不銳利,呈刷狀呈刷狀 外觀外觀,脊髓輕度移位脊髓輕度移位 脊髓壓迫癥的治療脊髓壓迫癥的治療 治療原則： 盡快去除脊髓受壓的病因，能行手術(shù) 者應(yīng)及早進(jìn)行。 脊髓空洞癥 (syringomyelia) 脊髓空洞癥的概念脊髓空洞癥的概念 是一種慢性進(jìn)行性脊髓變性疾病 病變多位于頸、胸髓；亦可累及延髓， 稱為延髓空洞癥(syringobulbia)，可單獨(dú) 發(fā)生或與脊髓空洞癥并發(fā) 病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制 確切病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能 為多種致病因素所致 先天性發(fā)育異常 機(jī)械因素 脊髓血

22、液循環(huán)異常 脊髓空洞癥的病理脊髓空洞癥的病理 脊髓外形呈梭形膨大或萎縮變細(xì) 基本病理改變：空洞形成和膠質(zhì)增生 空洞最常見于脊髓頸段 脊髓空洞癥的臨床特點(diǎn)脊髓空洞癥的臨床特點(diǎn) 典型臨床表現(xiàn)： 節(jié)段性分離性感覺障礙 病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮及營養(yǎng)障礙 脊髓空洞癥的臨床特點(diǎn)脊髓空洞癥的臨床特點(diǎn) 延髓空洞很少單獨(dú)發(fā)生，常為脊髓空 洞的延伸，故癥狀和體征多為單側(cè)性 脊髓空洞癥常合并脊柱側(cè)彎或后突畸 形、小腦扁桃體下疝、隱性脊柱裂等 脊髓空洞癥的輔助檢查脊髓空洞癥的輔助檢查 腦脊液檢查 X線檢查 MRI是確診本病的首選方法 脊髓空洞癥的診斷及鑒別診斷脊髓空洞癥的診斷及鑒別診斷 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 成年發(fā)病、起病隱襲、

23、緩慢進(jìn)展 常合并其他先天性畸形 節(jié)段性分離性感覺障礙、肌無力和肌 萎縮、皮膚和關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙 脊髓空洞癥的診斷及鑒別診斷脊髓空洞癥的診斷及鑒別診斷 鑒別診斷： 脊髓內(nèi)腫瘤 頸椎病 肌萎縮性側(cè)索硬化癥 脊髓空洞癥的治療脊髓空洞癥的治療 進(jìn)展緩慢，目前尚無特效治療 對癥處理 放射治療 手術(shù)治療 脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓亞急性聯(lián)合變性 (subacute combined degeneration of the spinal cord) 脊髓亞急性聯(lián)合變性的概念脊髓亞急性聯(lián)合變性的概念 由于維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變 性疾病，主要累及脊髓后索、側(cè)索和 周圍神經(jīng)，嚴(yán)重時(shí)大腦白質(zhì)及視神經(jīng) 亦受累。 病

24、因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 主要與維生素B12缺乏有關(guān) 維生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成 必需的輔酶，缺乏-神經(jīng)及精神病損 維生素B12還參與血紅蛋白合成，缺 乏-惡性貧血 脊髓亞急性聯(lián)合變性的病理脊髓亞急性聯(lián)合變性的病理 病理改變主要發(fā)生在脊髓后索及錐體束 大體：大腦輕度萎縮；脊髓切面顯示 白質(zhì)脫髓鞘 鏡下：脊髓腫脹、空泡形成及軸突變 性 脊髓亞急性聯(lián)合變性的臨床特點(diǎn)脊髓亞急性聯(lián)合變性的臨床特點(diǎn) 典型表現(xiàn)： 雙下肢深感覺缺失 感覺性共濟(jì)失調(diào) 痙攣性截癱 周圍神經(jīng)病變 輔助檢查輔助檢查 腦脊液檢查 周圍血象及骨髓涂片 血清維生素B12含量檢測 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 中年以

25、后發(fā)病 脊髓后索、錐體束及周圍神經(jīng)受損的 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 貧血 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 鑒別診斷： 多發(fā)性神經(jīng)病 脊髓壓迫癥 多發(fā)性硬化 神經(jīng)梅毒 脊髓亞急性聯(lián)合變性的治療脊髓亞急性聯(lián)合變性的治療 一經(jīng)確診或擬診，即應(yīng)大劑量維 生素B12治療 脊髓血管疾病脊髓血管疾病 (vascular diseases of the spinal cord) 脊髓血管疾病脊髓血管疾病 分三類 ： 缺血性 出血性 血管畸形 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 缺血性脊髓?。盒募」Ｋ馈⑿呐K停博 等引起的嚴(yán)重低血壓；動脈粥樣硬化 等 外傷是椎管內(nèi)出血最主要的原因 自發(fā)性出血多見于脊髓動靜脈畸形、 血管瘤

26、、血液病等 脊髓血管疾病的病理脊髓血管疾病的病理 脊髓前動脈血栓最常見于頸胸段，出 現(xiàn)神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死、炎細(xì)胞浸潤 脊髓內(nèi)出血常浸及數(shù)個(gè)節(jié)段，中央灰 質(zhì)居多 血管畸形可見于脊髓任何節(jié)段，擴(kuò)張 迂曲的異常血管形成網(wǎng)狀血管團(tuán) 脊髓血管疾病的臨床特點(diǎn)脊髓血管疾病的臨床特點(diǎn) 缺血性疾病臨床表現(xiàn)： 脊髓短暫性缺血發(fā)作：間歇性跛行和 下肢遠(yuǎn)端發(fā)作性無力為其典型特征 脊髓梗死：脊髓前動脈綜合征；脊髓 后動脈綜合征；中央動脈綜合征 脊髓血管疾病的臨床特點(diǎn)脊髓血管疾病的臨床特點(diǎn) 出血性疾病的特點(diǎn)： 硬膜外、硬膜下和脊髓內(nèi)出血：急 性橫貫性脊髓損害的表現(xiàn) 脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血：急驟的頸背 痛、腦膜刺激征和截癱 脊髓血管疾病的臨床特點(diǎn)脊髓血管疾病的臨床特點(diǎn) 血管畸形的臨床特征： 絕大多數(shù)為動靜脈畸形 多見于胸腰段 以急性疼痛為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)不同程 度的截癱、根性或傳導(dǎo)束性感覺障礙 脊髓血管疾病輔助檢查脊髓血管疾病輔助檢查 腦脊液檢查 CT和MRI 脊髓造影，其中選擇性脊髓動脈造影 對確診脊髓血管畸形最有價(jià)值 脊髓血管疾病的治療脊髓血管疾病的治療 缺血性脊髓血管病的治療原則與缺 血性腦血管病相似 硬膜外或硬膜下血腫應(yīng)緊急手術(shù) 脊髓血管畸形可根據(jù)情況行血管結(jié) 扎、切除或介入栓塞 運(yùn)動神經(jīng)元病運(yùn)動神經(jīng)元病 (motor neuron disease) 運(yùn)動