席漢氏綜合癥幻燈片

1、 席漢氏綜合癥席漢氏綜合癥 疾病 概述 病因與 發(fā)病機(jī) 制 臨床 表現(xiàn) 檢查與 診斷 治療與 護(hù)理1 疾病概述 席漢氏綜合癥（席漢氏綜合癥（SheehanSheehan），），屬常見的垂體前葉機(jī)能減退 癥。美國醫(yī)生美國醫(yī)生Sheehan于于1935年首次描述，以前稱為席年首次描述，以前稱為席 漢氏，現(xiàn)稱為漢氏，現(xiàn)稱為希恩病。希恩病。本征多因分娩大出血造成垂體 缺血性壞死，垂體前葉內(nèi)分泌功能不足所致垂體前葉機(jī)能 減退，是多種病因所致腺垂體激素分泌不足，繼發(fā)性腺、 甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能低下所呈現(xiàn)的臨床癥候群。是一是一 種常見的發(fā)生于生育期婦女的垂體疾病種常見的發(fā)生于生育期婦女的垂體疾病 ，患者多

2、有產(chǎn)后，患者多有產(chǎn)后 大出血史及休克史。大出血史及休克史。 2 一.基礎(chǔ)知識 1.解剖：成人垂體重約0.5g，位 于顱底蝶鞍窩內(nèi)，外面被有堅韌 的硬腦膜，頂部以硬腦膜內(nèi)層形 成的鞍隔與顱腔隔開。 3 垂體解剖復(fù)習(xí)垂體解剖復(fù)習(xí): 尺寸尺寸: 左右左右 9-12mm 前后前后 7-9mm 高度高度 6-9mm 重量重量: 0.5 g 血供血供: 前葉前葉- 垂體上動脈垂體上動脈 后葉后葉- 垂體下動脈垂體下動脈 4 前葉前葉: ACTH（促腎上（促腎上 腺皮質(zhì)激素）腺皮質(zhì)激素） TSH（促甲狀腺（促甲狀腺 激素）激素） FSH（促卵泡激（促卵泡激 素）素） LH（黃體生成（黃體生成 素）素） PR

3、L（泌乳素）（泌乳素） GH（生長激素）（生長激素） MSH（黑色素）（黑色素） 后葉后葉: ADH.催產(chǎn)素催產(chǎn)素 前葉前葉 后葉后葉 5 6 A A、產(chǎn)婦特殊的生理情況、產(chǎn)婦特殊的生理情況 B B、腺垂體的血液供應(yīng)特點、腺垂體的血液供應(yīng)特點 腺垂體的血液供應(yīng)主要是垂體門脈系統(tǒng)，即由門腺垂體的血液供應(yīng)主要是垂體門脈系統(tǒng)，即由門 靜脈系統(tǒng)的血管叢供養(yǎng)腺垂體細(xì)胞并運送下丘腦產(chǎn)生靜脈系統(tǒng)的血管叢供養(yǎng)腺垂體細(xì)胞并運送下丘腦產(chǎn)生 的各種激素至腺垂體，而不象其他組織那樣直接由動的各種激素至腺垂體，而不象其他組織那樣直接由動 脈系統(tǒng)血液供養(yǎng)，這種血運容易受到血壓下降的影響。脈系統(tǒng)血液供養(yǎng)，這種血運容易受到血

4、壓下降的影響。 妊娠期婦女的腺垂體是生理性增生、肥大，重量妊娠期婦女的腺垂體是生理性增生、肥大，重量 可由可由0.5g增至增至1.0g，血運極為豐富，此時的腺垂體對，血運極為豐富，此時的腺垂體對 缺血特別敏感，至分娩期更為明顯。缺血特別敏感，至分娩期更為明顯。 7 正常分娩后，隨著胎盤分泌的支持垂體的激正常分娩后，隨著胎盤分泌的支持垂體的激 素水平的迅速下降，腺垂體也迅速復(fù)原，血流量素水平的迅速下降，腺垂體也迅速復(fù)原，血流量 減少，產(chǎn)后的凝血機(jī)制也增強(qiáng)。減少，產(chǎn)后的凝血機(jī)制也增強(qiáng)。 因胎盤滯留、子宮收縮無力等發(fā)生大出血、因胎盤滯留、子宮收縮無力等發(fā)生大出血、 休克，循環(huán)血量銳減，則因交感神經(jīng)反

5、射性興奮休克，循環(huán)血量銳減，則因交感神經(jīng)反射性興奮 引起動脈痙攣、閉塞，是使門脈系統(tǒng)血供銳減或引起動脈痙攣、閉塞，是使門脈系統(tǒng)血供銳減或 中斷。如未能及時輸血、恢復(fù)血運，門脈血管內(nèi)中斷。如未能及時輸血、恢復(fù)血運，門脈血管內(nèi) 皮細(xì)胞受損局部釋放的因子也可介導(dǎo)血管痙攣或皮細(xì)胞受損局部釋放的因子也可介導(dǎo)血管痙攣或 狹窄，引起狹窄，引起DIC，發(fā)生門脈血管的栓塞，造成，發(fā)生門脈血管的栓塞，造成腺垂腺垂 體組織大塊缺血性壞死。體組織大塊缺血性壞死。 8 產(chǎn)后腺垂體缺血性壞死 垂體前葉供血依賴垂體門脈系統(tǒng) 妊娠時垂體生理性肥大，但受骨性限制，如遇缺血腫脹 時極易損傷。 大出血休克 血栓形成垂體前葉缺血 壞

6、死 9 病病 理理 產(chǎn)后大出血體克死亡者，可見垂體大片壞 死，病程長者，可見垂體明顯縮小，纖維 組織替代，實質(zhì)細(xì)胞消失，靶腺萎縮，內(nèi) 臟縮小。 10 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 11 性腺功能減退癥候群性腺功能減退癥候群 產(chǎn)后無乳、閉經(jīng)、性欲減退、乳房萎產(chǎn)后無乳、閉經(jīng)、性欲減退、乳房萎 縮，陰道粘膜萎縮，可導(dǎo)致陰道炎，毛縮，陰道粘膜萎縮，可導(dǎo)致陰道炎，毛 發(fā)脫落，尤以陰毛、腋毛為甚。發(fā)脫落，尤以陰毛、腋毛為甚。 12 甲狀腺功能減退甲狀腺功能減退 怕冷、思維遲鈍、精神怕冷、思維遲鈍、精神 淡漠、皮膚干燥、少汗、便淡漠、皮膚干燥、少汗、便 秘、心率減慢，粘液性水腫秘、心率減慢，粘液性水腫 面容、精神失常。

7、面容、精神失常。 13 腎上腺皮質(zhì)功能減退腎上腺皮質(zhì)功能減退 明顯疲乏、軟弱無力、食欲不振、惡心、明顯疲乏、軟弱無力、食欲不振、惡心、 嘔吐、低血壓、低血糖。皮膚色素減退，嘔吐、低血壓、低血糖。皮膚色素減退， 面色蒼白，乳暈色素淺。面色蒼白，乳暈色素淺。 14 4、垂體危象、垂體危象 l 誘因誘因 在全垂體功能減退的基礎(chǔ)上，在全垂體功能減退的基礎(chǔ)上，各種應(yīng)激各種應(yīng)激如感染、敗血癥、腹瀉、嘔吐、失如感染、敗血癥、腹瀉、嘔吐、失 水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、外傷、麻醉及使用鎮(zhèn)靜水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、外傷、麻醉及使用鎮(zhèn)靜 藥、催眠藥、降糖藥等。藥、催眠藥

8、、降糖藥等。 l 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 高熱型高熱型: T40，而，而P不相應(yīng)增快不相應(yīng)增快 低溫型低溫型: T30, TSH缺乏為主缺乏為主, 以寒冷季節(jié)多見以寒冷季節(jié)多見 低血糖型低血糖型: 最常見最常見, 精神癥狀明顯精神癥狀明顯 低血壓、循環(huán)虛脫型低血壓、循環(huán)虛脫型: 水中毒型水中毒型: Na可低于可低于110mmol/L 混合型混合型: 15 垂體危象垂體危象： 各種應(yīng)激，危重的腺垂體功能減退癥。各種應(yīng)激，危重的腺垂體功能減退癥。 臨床呈現(xiàn)：臨床呈現(xiàn)： 高熱型（高熱型（4040）；）； 低溫型（低溫型（3030）; ; 低血糖型；低血糖型； 低血壓、循環(huán)衰竭型；低血壓、循環(huán)衰竭型； 水中

9、毒型；水中毒型； 混合型。混合型。 16 實驗室檢查與診斷實驗室檢查與診斷 17 一一. .周圍內(nèi)分泌腺激素不足周圍內(nèi)分泌腺激素不足 性腺功能：性腺功能：雌二醇、孕酮、睪酮，無排卵體溫 改變，T，精子數(shù)量減少。 甲狀腺功能：甲狀腺功能：T3、T4、rT3 腎上腺皮質(zhì)功能：腎上腺皮質(zhì)功能：皮質(zhì)醇、17羥類固醇、17 酮類固醇 18 二二. .垂體激素不足垂體激素不足 FSHFSH， LHLH， GHGH， PRLPRL， TSHTSH，ACTHACTH。 葡萄糖耐量葡萄糖耐量曲線曲線低平，或呈低平，或呈反應(yīng)性低血糖反應(yīng)性低血糖癥曲線，癥曲線， 對胰島素異常敏感對胰島素異常敏感。 19 治治 療療

10、 預(yù)防，去除病因，加強(qiáng)營養(yǎng)，預(yù)防感染， 避免過勞，禁用或慎用麻醉劑，安眠劑， 降糖藥，中樞抑制藥。 20 內(nèi)分泌治療內(nèi)分泌治療 靶腺激素替代治療靶腺激素替代治療： 注意：注意：先補(bǔ)糖皮質(zhì)激素，然后甲狀腺激素，應(yīng)激先補(bǔ)糖皮質(zhì)激素，然后甲狀腺激素，應(yīng)激 情況下需要適當(dāng)增加劑量。情況下需要適當(dāng)增加劑量。 21 1、腎上腺皮質(zhì)激素、腎上腺皮質(zhì)激素 ACTH分泌不足所致，球狀帶功能影響極微，選用強(qiáng)的松替分泌不足所致，球狀帶功能影響極微，選用強(qiáng)的松替 代較合適。代較合適。 用法：用法：68Am 5mg. Po. 24Pm 2.5mg. Po. 輕癥：輕癥：68Am 5mg. Po.即可即可 劑量超過劑量超

11、過7.5mg時會出現(xiàn)過量的反應(yīng)時會出現(xiàn)過量的反應(yīng) 2、甲狀腺激素、甲狀腺激素 由小劑量開始，每由小劑量開始，每34周增加一次，直到血中周增加一次，直到血中FT3、FT4水水 平恢復(fù)正常時的劑量為維持量。治療中的平恢復(fù)正常時的劑量為維持量。治療中的TSH不能正確反映甲功。不能正確反映甲功。 22 3、性激素與恢復(fù)生育、性激素與恢復(fù)生育 40歲以下的女性病人可周期性給予女性激素和黃體酮，歲以下的女性病人可周期性給予女性激素和黃體酮， 40 歲后可按絕經(jīng)后處理。這種人工周期性激素撤退出血雖不能恢復(fù)歲后可按絕經(jīng)后處理。這種人工周期性激素撤退出血雖不能恢復(fù) 排卵和生育，但對改善生活質(zhì)量和減輕、延緩骨質(zhì)疏

12、松癥有益。排卵和生育，但對改善生活質(zhì)量和減輕、延緩骨質(zhì)疏松癥有益。 Sheehans患者需生育者，可試用患者需生育者，可試用HMG和和HCG治療，促進(jìn)治療，促進(jìn) 卵泡發(fā)育、成熟而懷孕，同時做好圍生期的醫(yī)護(hù)，避免分娩過程卵泡發(fā)育、成熟而懷孕，同時做好圍生期的醫(yī)護(hù)，避免分娩過程 中再次發(fā)生大出血。中再次發(fā)生大出血。 23 a a糖皮質(zhì)激素：最為重要，最先給予。小量開始，糖皮質(zhì)激素：最為重要，最先給予。小量開始， 模擬生理，早多，晚少，全量替代為模擬生理，早多，晚少，全量替代為 7.5mg7.5mg強(qiáng)的松。應(yīng)激時加量。強(qiáng)的松。應(yīng)激時加量。 氫化可的松氫化可的松20-30 mg/d20-30 mg/d

13、或潑尼松或潑尼松5-7.5mg/d5-7.5mg/d。 b b甲狀腺激素：小量開始，逐漸加量甲狀腺激素：小量開始，逐漸加量 ，因人而異。，因人而異。 左甲狀腺素左甲狀腺素 5050150ug150ugd d 或干甲狀腺素或干甲狀腺素 40-120mg40-120mgd d。 24 c c性激素：性激素： 女：人工周期性月經(jīng)：結(jié)合型雌激素女：人工周期性月經(jīng)：結(jié)合型雌激素0.625- 0.625- 1.25mg1.25mgd d（月經(jīng)周期第（月經(jīng)周期第1 12525天），甲羥孕酮天），甲羥孕酮 （安宮黃體酮）（安宮黃體酮）5- 10 mg/d5- 10 mg/d（月經(jīng)周期第（月經(jīng)周期第121225

14、25 天）天）( (見下圖見下圖) )。 25 垂體危象處理垂體危象處理 a. a. 首先首先5050葡萄糖葡萄糖60ml60ml靜推，繼而補(bǔ)充靜推，繼而補(bǔ)充1010葡葡 萄糖鹽水，萄糖鹽水， b. b. 氫化可的松氫化可的松200-300mg/d200-300mg/d靜滴，靜滴， c. c. 小劑量甲狀腺激素小劑量甲狀腺激素 d. d. 水中毒者：利尿，氫化可的松水中毒者：利尿，氫化可的松 e. e. 對癥：對癥：糾正低血糖、水電解質(zhì)紊亂，抗糾正低血糖、水電解質(zhì)紊亂，抗休克，休克， 抗感染，低溫患者復(fù)溫。抗感染，低溫患者復(fù)溫。 f. f. 禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降糖禁用或慎用麻醉

15、劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降糖 藥藥 等。等。 26 垂體危象急救垂體危象急救 ： 首先給予靜脈推注首先給予靜脈推注50%葡萄糖液葡萄糖液4060ml以搶救以搶救 低血糖低血糖，5%GS靜脈滴注，靜脈滴注，2040d/分，不可驟停。分，不可驟停。 補(bǔ)液中加入補(bǔ)液中加入氫化可的松氫化可的松300mg以上以上/天，天，靜脈滴注，靜脈滴注， 以解除急性腎上腺功能減退危象。以解除急性腎上腺功能減退危象。 有循環(huán)衰竭者按休克原則治療，有感染者應(yīng)積極抗有循環(huán)衰竭者按休克原則治療，有感染者應(yīng)積極抗 感染治療，有水中毒者主要應(yīng)加或強(qiáng)利尿，可給予感染治療，有水中毒者主要應(yīng)加或強(qiáng)利尿，可給予 潑尼松或氫化可的松。低溫與

16、甲狀腺功能減退有關(guān)，潑尼松或氫化可的松。低溫與甲狀腺功能減退有關(guān)， 可給予小劑量甲狀腺激素，并用可給予小劑量甲狀腺激素，并用電熱電熱毯逐漸加溫毯逐漸加溫， 將體溫升至將體溫升至35以上以上。 禁用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降糖藥等。禁用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降糖藥等。 27 護(hù) 理 28 臨床護(hù)理臨床護(hù)理 1 護(hù)理評估 2 護(hù)護(hù)理理診斷診斷 3 護(hù)護(hù)理措施理措施 4 護(hù)護(hù)理理評評價價 29 1.病史：病史：（1）患病經(jīng)過及目前狀況：詢問病人患病的起始時間，）患病經(jīng)過及目前狀況：詢問病人患病的起始時間， 主要癥狀及其特點，有無多汗，饑餓，嘔吐等消化道癥狀，詳細(xì)主要癥狀及其特點，有無多汗，饑餓，嘔

17、吐等消化道癥狀，詳細(xì) 詢問既往及目前的檢查治療經(jīng)過，用藥情況，月經(jīng)史，生育史，詢問既往及目前的檢查治療經(jīng)過，用藥情況，月經(jīng)史，生育史， 產(chǎn)后有無大出血等。（產(chǎn)后有無大出血等。（2）心理，精神，社會狀況：評估病人對）心理，精神，社會狀況：評估病人對 疾病的了解，接受程度及其心理狀況，有無焦慮，呆滯，抑郁等疾病的了解，接受程度及其心理狀況，有無焦慮，呆滯，抑郁等 精神系統(tǒng)癥狀以及家人的了解和支持程度。精神系統(tǒng)癥狀以及家人的了解和支持程度。 2.身體狀況：身體狀況：包括患者體型的胖瘦，高矮，毛發(fā)的濃密，面色及有包括患者體型的胖瘦，高矮，毛發(fā)的濃密，面色及有 無浮腫等。無浮腫等。 3.實驗室及其檢查：

18、實驗室及其檢查：包括垂體功能，甲狀腺功能，腎上腺皮質(zhì)功能包括垂體功能，甲狀腺功能，腎上腺皮質(zhì)功能 有無異常變化，胰島素水平是否變化等。有無異常變化，胰島素水平是否變化等。 30 護(hù)理診斷護(hù)理診斷 1.身體意象紊亂 與身體外觀改變有關(guān) 2.活動無耐力 與腎上腺皮質(zhì)，甲狀腺功能低 下有關(guān) 3.性功能障礙 與促性腺激素分泌不足有關(guān) 4.便秘與體溫過低 與繼發(fā)性甲狀腺功能減退 有關(guān) 5.體內(nèi)激素不足，低血糖，低血鈉等電解質(zhì)紊亂 等 6.潛在并發(fā)癥 低血糖性昏迷，垂體危象等 31 護(hù)理措施護(hù)理措施(1) .加強(qiáng)心理護(hù)理及幫助獲得家庭支持加強(qiáng)心理護(hù)理及幫助獲得家庭支持 主動、關(guān)主動、關(guān) 心患者，認(rèn)真傾聽患

19、者的傾訴，患者常常有自卑心理，心患者，認(rèn)真傾聽患者的傾訴，患者常常有自卑心理， 鼓勵患者表達(dá)自己的感受，取得患者的信任。與家屬鼓勵患者表達(dá)自己的感受，取得患者的信任。與家屬 加強(qiáng)溝通，指導(dǎo)家人關(guān)愛患者，使其獲得加強(qiáng)溝通，指導(dǎo)家人關(guān)愛患者，使其獲得精神精神上的安上的安 慰與寄托。使患者消除自卑心理，樹立戰(zhàn)勝疾病的信慰與寄托。使患者消除自卑心理，樹立戰(zhàn)勝疾病的信 心。心。 ： 由于患者由于患者自我自我形象紊亂，形象紊亂， 常常感到非常自卑。總是唉聲嘆氣、暗自垂淚、悲觀常常感到非常自卑?？偸前β晣@氣、暗自垂淚、悲觀 失望、怨天尤人。這樣極不利于疾病的治療，因此護(hù)失望、怨天尤人。這樣極不利于疾病的治療

20、，因此護(hù) 士應(yīng)士應(yīng) 給別人講解些美學(xué)知識如佩戴假發(fā)等。給別人講解些美學(xué)知識如佩戴假發(fā)等。 ： 給患者提供一個隱蔽、合適給患者提供一個隱蔽、合適 的的環(huán)境環(huán)境和適當(dāng)?shù)臅r間，鼓勵描述目前的性功能、性生和適當(dāng)?shù)臅r間，鼓勵描述目前的性功能、性生 活與活與形態(tài)形態(tài)。接受病人討論問題時所呈現(xiàn)的。接受病人討論問題時所呈現(xiàn)的焦慮焦慮，對病，對病 人表示尊重，給病人解釋所用人表示尊重，給病人解釋所用藥物藥物及對性功能的影響。及對性功能的影響。 提供可能的提供可能的信息信息咨詢咨詢，如性咨詢門診等。使病人明白，如性咨詢門診等。使病人明白 性功能障礙性功能障礙與疾與疾病本病本身有關(guān)，主動配合治療身有關(guān)，主動配合治療

21、 。 32 護(hù)理措施護(hù)理措施(2)(2) ： 有惡心、嘔吐者，及時清理嘔有惡心、嘔吐者，及時清理嘔 吐物，做好口腔護(hù)理；吐物，做好口腔護(hù)理；體溫過低體溫過低者注意保暖，者注意保暖， 避免受涼。避免受涼。 ： (1)治療前向患者講解激治療前向患者講解激 素的素的作用作用，替代療法及，替代療法及副作用副作用（滿月滿月臉、臉、水牛水牛 背等），使患者解除不必要的思想顧慮，積極背等），使患者解除不必要的思想顧慮，積極 配合治療。配合治療。(2)密切觀察有無密切觀察有無腹痛腹痛、便血便血及繼發(fā)及繼發(fā) 感染的情況。一旦出現(xiàn)上述情況應(yīng)立即停藥并感染的情況。一旦出現(xiàn)上述情況應(yīng)立即停藥并 報告醫(yī)生及時處理。報告醫(yī)生及時處理。(3)告知患者不要隨意減量告知患者不要隨意減量 或停藥，應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下調(diào)整劑量以免加重或停藥，應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下調(diào)整劑量以免加重 病情。病情。 (1)密切密切 觀察觀察生命生命體征、體征、意識意識、瞳孔瞳孔的大的大 小、對光小、對光反射反射 及及神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)的多種深淺反射的變化。的多種深淺反射的變化。 (3)避免感避免感 染、饑餓、寒冷等誘發(fā)因素的染、饑餓、寒冷等誘發(fā)因素的刺激刺激。(4)確保激確保激 素類藥能及時準(zhǔn)確使用。素類藥能及時準(zhǔn)確使用。(5)一