腸系膜上動(dòng)脈綜合征幻燈片

1、腸系膜上動(dòng)脈綜合征腸系膜上動(dòng)脈綜合征 1 又稱wilkie病、壓迫性腸梗阻，由于 腸系膜上動(dòng)脈位置異常，壓迫十二指 腸水平段引起的十二指腸部分或完全 梗阻而引起的一系列癥狀。 備注：腸系膜上動(dòng)脈綜合征不同于十二指腸壅積 癥，前者是后者發(fā)病的主要原因，約占50。 2 解剖學(xué)位置解剖學(xué)位置 十二指腸水平部是較固定的腸管，位于腹膜后， 腸管后面是腹主動(dòng)脈和脊柱的第三腰椎。 腸系膜上動(dòng)脈在第一腰椎水平起源于腹主動(dòng)脈， 在立位和臥位時(shí)，向下向右行走于小腸系膜內(nèi)， 與腹主動(dòng)脈形成一銳角(正常值為25-60)，并 在進(jìn)入小腸系膜前跨過(guò)十二指腸水平段，故十二 指腸水平段位于腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈所構(gòu)成 的銳角

2、間隙內(nèi)。 十二指腸水平段在腹膜后比較固定，其升段被十 二指腸懸韌帶(Treitz韌帶)懸吊固定于腹后壁。 3 4 病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角減至6 15（正常為2560） 腸系膜上動(dòng)脈到腹主動(dòng)脈之間的平均距離縮短至2 mm8 mm（正常為10mm28mm） 腸系膜上動(dòng)脈根部到十二指腸中點(diǎn)的距離縮短至 10 以下 十二指腸懸韌帶過(guò)短、固定、位置過(guò)高 十二指腸上動(dòng)脈起始部位過(guò)低 5 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 本病可發(fā)生于任何年齡，但以消瘦的中青年女性或長(zhǎng)時(shí)間 臥床者多見(jiàn) 主要的臨床表現(xiàn)為十二指腸梗阻的表現(xiàn)，進(jìn)食后上腹部飽 脹、疼痛，隨后出現(xiàn)惡心嘔吐，嘔吐量較大， 含有膽

3、汁 呈慢性間歇性發(fā)病，持續(xù)數(shù)天后可自行緩解，也偶見(jiàn)急性 發(fā)病者 突出特點(diǎn)為癥狀與體位有關(guān)，仰臥位時(shí)由于向后壓迫癥狀 加重，而俯臥位，膝胸位，左側(cè)位時(shí)可使癥狀緩解 反復(fù)發(fā)作患者可有消瘦、貧血、脫水和電解質(zhì)失衡等營(yíng)養(yǎng) 不 良 表 現(xiàn) 。 還 有 一 部 分 出 現(xiàn) 神 經(jīng) 官 能 癥 表 現(xiàn) 。 6 腸道腸道x x線造影線造影 十二指腸球部和降部擴(kuò)張，可伴有胃擴(kuò)張. 十二指腸水平部黏膜皺褶的陡然的垂直或斜行壓 跡，呈“筆桿樣”或“刀切樣“改變. 胃十二指腸排空延遲4h-6h. 改變體位（俯臥位或胸膝臥位）鋇劑可通過(guò). 線透視下梗阻近端逆蠕動(dòng)所致的鋇劑反流，形 成鐘擺樣運(yùn)動(dòng)。 7 8 9 腹主動(dòng)脈造

4、影：可見(jiàn)腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之 間的夾角減小 腹部CT：可以在橫截面觀察腸系膜上動(dòng)脈和腹主 動(dòng)脈的關(guān)系，十二指腸水平段受壓變窄的程度， 以及觀察周圍臟器有無(wú)病變. 10 11 鑒別診斷鑒別診斷 應(yīng)注意與其它造成十二指腸淤滯的疾病相鑒別， 如十二指腸腫瘤、結(jié)石、寄生蟲(chóng)以及十二指腸外 的其它病變（如腫瘤、囊腫、主動(dòng)脈瘤）的壓迫 等。 需要特別注意的是先天性腹膜帶(可見(jiàn)于兒童，使 兒童形成巨十二指腸，成人少見(jiàn)，如考慮此病而 內(nèi)科治療無(wú)效應(yīng)注意)。 12 概 述 左腎靜脈壓迫綜合征（左腎靜脈壓迫綜合征（ left renal vein entrapment syndrome）也稱胡桃?jiàn)A綜合征（）也稱

5、胡桃?jiàn)A綜合征（ nutcracker syndrome）或）或 胡胡 桃桃 夾夾 現(xiàn)現(xiàn) 象象 （ nutcracker phenomenon，NCP） 是是 臨臨 床上床上 引起血尿、蛋白尿的重要原因之一。引起血尿、蛋白尿的重要原因之一。 它是指它是指 行走行走 于于 腹主動(dòng)腹主動(dòng) 脈（脈（ Abdominal aorta， AO）腸系）腸系 膜上動(dòng)脈（膜上動(dòng)脈（Superior mesenteric artery，SMA ）之間的左腎靜脈）之間的左腎靜脈 （ Left re-nal vien，LRV） 受到擠壓受到擠壓 引起的引起的 一系列的臨床表現(xiàn)。一系列的臨床表現(xiàn)。 13 自自1972年

6、年 De Schepper 首先報(bào)道首先報(bào)道NCP 可引起左腎出血以來(lái)，可引起左腎出血以來(lái)， 至今已至今已30多年，通多年，通 過(guò)過(guò) 大量臨床觀察大量臨床觀察 和研究，目前對(duì)本病的病和研究，目前對(duì)本病的病 因，發(fā)病機(jī)制，診斷治療等，大部分都已因，發(fā)病機(jī)制，診斷治療等，大部分都已 比較清楚。比較清楚。 本病多見(jiàn)于兒童，本病多見(jiàn)于兒童， 也可見(jiàn)于成也可見(jiàn)于成 人，兒童多在發(fā)育期發(fā)病，發(fā)病年齡人，兒童多在發(fā)育期發(fā)病，發(fā)病年齡 713 歲，男性居多，且常發(fā)生在歲，男性居多，且常發(fā)生在 體形比較瘦長(zhǎng)體形比較瘦長(zhǎng) 的青少年中。的青少年中。 14 隨著診斷技術(shù)的不斷發(fā)展，隨著診斷技術(shù)的不斷發(fā)展，NCP的發(fā)的

7、發(fā) 病率呈逐年上升趨勢(shì)。本病的病率呈逐年上升趨勢(shì)。本病的 典型癥狀為典型癥狀為 非腎小球性血尿和非腎小球性血尿和/或直立性蛋白尿或直立性蛋白尿，近年，近年 來(lái)還有以慢性疲勞綜合征、左側(cè)來(lái)還有以慢性疲勞綜合征、左側(cè) 精索靜脈精索靜脈 曲張等為主要臨床表現(xiàn)的的曲張等為主要臨床表現(xiàn)的的NCP的報(bào)道。的報(bào)道。 15 NCPNCP 的解剖學(xué)基礎(chǔ) 下腔靜脈（下腔靜脈（IVC）位于）位于A0 右側(cè)，右腎右側(cè)，右腎 靜脈（靜脈（RRV) 與與A0的行程短而直，可的行程短而直，可 直接匯入直接匯入IVC；而；而 LRV則需穿過(guò)則需穿過(guò)A0與與 SMA形成的夾角，才能注入形成的夾角，才能注入IVC。這一。這一 夾

8、角約為夾角約為45 60， 并被腸系膜并被腸系膜 脂肪、脂肪、 淋巴結(jié)、腹膜等組織充填。正淋巴結(jié)、腹膜等組織充填。正 常情況下常情況下 LRV不受壓迫，某些特定情不受壓迫，某些特定情 況下（如青春期兒童增長(zhǎng)迅速，況下（如青春期兒童增長(zhǎng)迅速， 形成形成 瘦長(zhǎng)體形，脊椎過(guò)度伸展，體位急劇瘦長(zhǎng)體形，脊椎過(guò)度伸展，體位急劇 變化等）可使夾角變小，影響變化等）可使夾角變小，影響LRV的的 血血 16 流動(dòng)力學(xué)，使流動(dòng)力學(xué)，使LRV和引流到和引流到 LRV的血的血 管發(fā)生瘀血或形成側(cè)支循環(huán)，從而引管發(fā)生瘀血或形成側(cè)支循環(huán)，從而引 發(fā)一系列臨床表現(xiàn)。近發(fā)一系列臨床表現(xiàn)。近 年來(lái)，有學(xué)者年來(lái)，有學(xué)者 認(rèn)為認(rèn)為

9、 NCP 可引起可引起 LRV 及腎內(nèi)各級(jí)分及腎內(nèi)各級(jí)分 支動(dòng)脈的血流變化，導(dǎo)致腎小球及腎支動(dòng)脈的血流變化，導(dǎo)致腎小球及腎 小管上皮細(xì)胞變性、萎縮、壞死，從小管上皮細(xì)胞變性、萎縮、壞死，從 而引發(fā)腎臟病變的發(fā)生。而引發(fā)腎臟病變的發(fā)生。 17 IVC SMA 18 LRVLRV受壓的因素 青春期身高迅速增長(zhǎng)、椎體過(guò)度伸青春期身高迅速增長(zhǎng)、椎體過(guò)度伸 展、體型趨向瘦長(zhǎng)，內(nèi)臟下垂，直立展、體型趨向瘦長(zhǎng)，內(nèi)臟下垂，直立 活動(dòng)時(shí)活動(dòng)時(shí) 腹腔臟器因重力牽拉腹腔臟器因重力牽拉 SMA， SMA起始部脂肪組織減少，淋巴結(jié)腫起始部脂肪組織減少，淋巴結(jié)腫 大以及大以及 腫瘤壓迫等情況，都可使腫瘤壓迫等情況，都可使

10、 AO 與與SMA間夾角變窄，導(dǎo)致間夾角變窄，導(dǎo)致NCP的發(fā)生的發(fā)生 。 19 前前“胡桃?jiàn)A胡桃?jiàn)A”現(xiàn)象現(xiàn)象：左腎靜脈在腸：左腎靜脈在腸 系膜系膜 上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈之間受壓稱之上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈之間受壓稱之 為前為前 “胡桃?jiàn)A胡桃?jiàn)A”現(xiàn)象或腸系膜上動(dòng)脈現(xiàn)象現(xiàn)象或腸系膜上動(dòng)脈現(xiàn)象 ； 后后“胡桃?jiàn)A胡桃?jiàn)A”現(xiàn)象現(xiàn)象：是指：是指左腎靜脈左腎靜脈 行行 走于腹主動(dòng)脈之后所形成的走于腹主動(dòng)脈之后所形成的“胡桃胡桃 夾夾 ”現(xiàn)象，現(xiàn)象，稱之為稱之為后后“胡桃?jiàn)A胡桃?jiàn)A”現(xiàn)象?，F(xiàn)象。 20 影像學(xué)表現(xiàn) 21 DSADSA 22 C T 檢查檢查 可顯示可顯示LRV 被擠壓的征象被擠壓的征象, 在相應(yīng)在相應(yīng) 平面增強(qiáng)掃描顯示平面增強(qiáng)掃描顯示 AO、SMA 與受壓與受壓 的的LRV 三者的解剖關(guān)系三者的解剖關(guān)系, 可見(jiàn)可見(jiàn)LRV 近近 端淤血擴(kuò)張端淤血擴(kuò)張, 有時(shí)還能顯示側(cè)支循環(huán)情有時(shí)還能顯示側(cè)支循環(huán)情 況。況。 23 24 三維磁共振血管造影術(shù)三維磁共振血管造影術(shù) 3D -MRA 3D - MRA 可立體清晰地可立體清晰地顯示LRV 受壓受壓 部位及程度，并能很好地部位及程度，并能很好地 觀察狹窄遠(yuǎn)端有觀察狹窄遠(yuǎn)端有 無(wú)擴(kuò)張；無(wú)擴(kuò)張；NCP的的LRV 于于SM