神經(jīng)病學復(fù)習資料：神經(jīng)病學名解薈萃

1、神經(jīng)病學常見綜合征1. Hunt綜合征：表現(xiàn)為耳后、乳突劇烈疼痛，外耳道皰疹及周圍性面神經(jīng)麻痹，伴有淚腺、唾液腺分泌障礙，見于帶狀皰疹病毒引起的膝狀神經(jīng)節(jié)炎。2. Brown-sequard綜合征：脊髓半切征，病變側(cè)損傷平面以下深感覺障礙和上級運動神經(jīng)元癱瘓，對側(cè)損傷平面以下痛、溫度覺缺失。見于脊髓占位性病變、脊髓外傷。3. Gerstman綜合征：四主癥，即計算不能（失算）、手指失認，左右側(cè)認識不能，書寫不能（失寫），見于優(yōu)勢半球頂葉角回皮質(zhì)損傷。4. 三偏綜合征：內(nèi)囊完全損傷導(dǎo)致病變對側(cè)偏癱、偏盲和偏身感覺障礙，常見于腦出血和腦梗塞。5. wallenberg綜合征：眩暈、惡心、嘔吐、眼震

2、（前庭神經(jīng)核損害），真性球麻痹：吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭麻痹及咽反射消失（舌咽、迷走神經(jīng)及疑核損傷），病灶側(cè)肢體共濟失調(diào)（繩狀體、部分小腦損害）Horner綜合征（頸部交感神經(jīng)受損）同側(cè)面部痛、溫度覺喪失，觸覺存在，呈核性分布（三叉神經(jīng)脊束核受損）對側(cè)痛溫度覺消失（脊髓丘腦側(cè)束損傷）呃逆（網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中呼吸中樞損傷）6. Millard-Gubler綜合征：腦橋腹下部綜合征，表現(xiàn)為病變側(cè)展神經(jīng)麻痹及周圍性面神經(jīng)麻痹，對側(cè)中樞性偏癱，對側(cè)偏身感覺障礙。見于腦橋基底部的展神經(jīng)、面神經(jīng)、錐體束、脊髓丘腦側(cè)束及內(nèi)側(cè)丘系損傷。7. Weber綜合征：病變側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，對側(cè)肢體中樞性偏癱，主要見于損害大

3、腦腳底，影響了動眼神經(jīng)和錐體束。8. Benedict綜合征：紅核綜合征，表現(xiàn)為病變側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，對側(cè)肢體不自主運動或共濟失調(diào)。動眼神經(jīng)、黒質(zhì)、紅核受損而錐體束未受損。9. 吉蘭-巴雷綜合征：又稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，是一組急性或亞急性發(fā)病，病理改變?yōu)橹車陨窠?jīng)炎性脫髓鞘，臨床表現(xiàn)為四肢對稱性弛緩性癱瘓，伴有手套或襪套樣感覺障礙及腦神經(jīng)損害的自身免疫病，實驗室檢查有腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象及神經(jīng)電生理異常。10. foster-kennedy綜合征：表現(xiàn)為病變側(cè)因腫瘤壓迫而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮，對側(cè)顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致視神經(jīng)乳頭水腫。見于額葉底面腫瘤。11. Fisher綜合征：以眼外肌麻痹

4、、共濟失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征為主要臨床表現(xiàn)，可有輕度四肢肌力減弱。12. frohlich綜合征：肥胖性生殖無能綜合征：表現(xiàn)向心性肥胖、性器官發(fā)育遲緩、男性睪丸較小、女性原發(fā)性閉經(jīng)。下丘腦腹內(nèi)側(cè)核及結(jié)節(jié)部附近，因性激素分泌和釋放不足。13. west綜合征：嬰兒痙攣綜合征，出生后一年內(nèi)發(fā)病，男孩多見，表現(xiàn)為波及頭、頸、軀干或全身的頻繁肌痙攣，精神發(fā)育遲滯和高幅失律三聯(lián)征。14. lennox-Gastaut綜合征：好發(fā)于1-8歲，表現(xiàn)為多種癲癇發(fā)作類型并存，精神發(fā)育遲滯和棘慢復(fù)合波及睡眠中10Hz快節(jié)律三聯(lián)征，對常用抗癲癇藥耐藥，易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。15. Horner 綜合征：患側(cè)眼裂變小，

5、眼瞼低垂，瞳孔縮小，眼球內(nèi)陷，同側(cè)額面部少汗或無汗，常見于頸部交感神經(jīng)受壓受損。其他常見名解：16. lasegue征：為神經(jīng)根受刺激的表現(xiàn)，患者仰臥，雙下肢伸直，一手將下肢抬起，正常人能抬高至70角，如抬不到30即出現(xiàn)自上而下的放射性疼痛，是lasegue征陽性，見于坐骨神經(jīng)痛、腰椎間盤突出或腰骶神經(jīng)根炎。17. 自動癥：患者出現(xiàn)意識障礙和發(fā)作性行為異常，看似有目的實際無目的，發(fā)作前有感覺和運動先兆，發(fā)作時對外界刺激無反應(yīng)，發(fā)作后常不能或部分不能復(fù)述發(fā)作細節(jié)，常見于癲癇復(fù)雜部分性發(fā)作。18. 劑末現(xiàn)象：又稱療效減退或劑末惡化，每次用藥的有效時間縮短，癥狀隨血液藥物濃度發(fā)生規(guī)律性波動，需要每日

6、增加服藥次數(shù)或服藥劑量，常見于帕金森癥長期應(yīng)用多巴胺能藥物。19. Lhermittes sign：典型的低頭曲頸觸電樣征(Lhermittes征)：多發(fā)性硬化患者被動屈頸時會誘導(dǎo)刺痛感或觸電樣感覺，從頸部放射至背部甚至到下肢的放射性觸電感。頭復(fù)位時，癥狀消失；屈頸動作愈迅速有力，觸電感亦愈強烈，如屈頸動作緩慢，觸電感則較輕微。是多發(fā)性硬化的特征性表現(xiàn)之一。20. Bell征：常見于特發(fā)性面神經(jīng)麻痹又稱Bell麻痹，由于莖乳孔（面神經(jīng)管）內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥導(dǎo)致周圍性面神經(jīng)癱瘓，表現(xiàn)為患者閉目時眼球向外上方轉(zhuǎn)動而露出鞏膜，稱Bell征。21. 皮質(zhì)盲：皮質(zhì)盲是大腦枕葉皮質(zhì)受到毒素影響或血管痙攣

7、缺血而引起的一種中樞性視功能障礙，以血管痙攣性損害最為常見。臨床表現(xiàn)為雙眼視覺完全喪失，瞳孔光反射正常，眼底正常，可有偏癱等。本病常見于26歲小兒。22. 面具臉：是帕金森的典型癥，面部肌肉強直，面部表情肌肉運動減少，眨眼及雙眼轉(zhuǎn)動減少，表情呆滯，像戴了面具一樣，俗稱“面具臉。23. 癲癇持續(xù)狀態(tài) ：癲癇全身或部分性發(fā)作短時間內(nèi)頻繁發(fā)生，全身發(fā)作的兩次發(fā)作之間意識不清楚，全身或部分性發(fā)作持續(xù)時間達30min或以上。24. 假性球麻痹：雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損時，出現(xiàn)了吞咽和構(gòu)音障礙，但咽反射存在，可有強苦強笑，但無舌肌萎縮，稱為假性球麻痹。25. 真性球麻痹：一側(cè)或雙側(cè)舌咽、迷走神經(jīng)及疑核損傷，出現(xiàn)

8、吞咽困難，構(gòu)音障礙，咽反射消失，舌肌萎縮，可見于吉蘭巴雷綜合征、wallenberg綜合征。26. brudzinski征：患者平臥，醫(yī)生一手托住患者枕部，一手置于患者胸部，使頭部前屈，陽性表現(xiàn)為患者雙側(cè)屈髖屈膝。27. Babinski征：用竹簽在患者足底沿外側(cè)緣向前劃至小趾根部再轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)，陽性味拇趾背屈，也稱為跖反射伸性反應(yīng)。28. 無動性緘默：又稱睜眼昏迷，醒狀昏迷，是一種特殊的意識障礙,表現(xiàn)為盡管對刺激可有反射性的四肢運動,但無隨意運動、自發(fā)言語以及任何的情緒反應(yīng)，可有如覺醒狀態(tài)的自發(fā)性睜眼、注視、追視動作，臨床較少見，在腦血管病、腦炎、腫瘤、肝臟病變、安眠藥中毒等情況時均可能發(fā)生。2

9、9. Romberg征：閉目難立征，睜眼時站立穩(wěn)，閉眼時不穩(wěn)，常見于感覺性共濟失調(diào)。30. Todd麻痹：常見于癲癇局灶性運動性發(fā)作，表現(xiàn)為身體某一局部不自主的抽動，大多見于一側(cè)眼瞼、口角、手或足趾，也可涉及一側(cè)面部或肢體，嚴重者發(fā)作后可留下短暫性肢體癱瘓，稱為Todd麻痹31. Jackson癲癇：癲癇局灶性運動性發(fā)作表現(xiàn)之一，表現(xiàn)為異常運動從局部開始，沿皮層功能區(qū)移動，如從手指腕前臂肘肩口角面部逐漸發(fā)展。稱為賈克森癲癇32. 搓丸樣動作：帕金森氏癥出現(xiàn)的手指節(jié)律性震顫：通常從一只手開始，以肢體遠端部分顯著，肢體靜止時發(fā)生，隨意運動時減輕，情緒激動時加重為特征，俗稱“搓丸樣動作”。33. 肌無力危象：常因抗膽堿酯酶藥量不足引起，表現(xiàn)為急驟發(fā)生的延髓支配肌肉和呼吸肌嚴重無力，以致病人呼吸困難，不能維持換氣功能。 34. 反拗危象：是指由于對抗膽堿酯酶藥物不敏感而出現(xiàn)的嚴重的呼吸困難，騰喜龍試驗無反應(yīng)，此時應(yīng)停止抗膽堿酯酶藥，對作氣管插管或