新月體性腎炎

1、新月體性腎炎新月體性腎炎 腎內(nèi)一腎內(nèi)一 2016.4.112016.4.111、光鏡下廣泛（、光鏡下廣泛（50%以上）的腎小以上）的腎小球囊腔內(nèi)大新月體形成（占腎小球球囊腔內(nèi)大新月體形成（占腎小球囊腔囊腔50%以上）。以上）。2、早期為細(xì)胞、早期為細(xì)胞 新月體，后新月體，后 期為纖維新期為纖維新 月體。月體。新月體的定義新月體的定義 包曼囊被毛細(xì)血管漏出的血細(xì)胞、纖維包曼囊被毛細(xì)血管漏出的血細(xì)胞、纖維素以及浸潤(rùn)的單核細(xì)胞、增生的壁層上皮素以及浸潤(rùn)的單核細(xì)胞、增生的壁層上皮細(xì)胞充填，在毛細(xì)血管球外側(cè)形成的半球細(xì)胞充填，在毛細(xì)血管球外側(cè)形成的半球狀結(jié)構(gòu)。狀結(jié)構(gòu)。 概述概述v多種原因所致的一組疾??；

2、多種原因所致的一組疾病；v臨床上多表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征臨床上多表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征(RPGN)(RPGN)；v病情危重，預(yù)后差；病情危重，預(yù)后差；v根據(jù)腎臟免疫病理分為三型：抗腎小球基膜抗體型、根據(jù)腎臟免疫病理分為三型：抗腎小球基膜抗體型、免疫復(fù)合物型、少免疫沉積型；免疫復(fù)合物型、少免疫沉積型；v我國(guó)以免疫復(fù)合物型為主，其次為少免疫沉積型，我國(guó)以免疫復(fù)合物型為主，其次為少免疫沉積型，再次為抗腎小球基膜抗體型。再次為抗腎小球基膜抗體型。 1.1.抗腎小球基膜抗體型（抗腎小球基膜抗體型（型）型） (1)(1)兩個(gè)發(fā)病高峰：兩個(gè)發(fā)病高峰：20402040歲和歲和60806080歲；歲； (2)(

3、2)表現(xiàn)為典型的急進(jìn)性腎炎綜合征，部分患者出表現(xiàn)為典型的急進(jìn)性腎炎綜合征，部分患者出現(xiàn)肺出血診斷為現(xiàn)肺出血診斷為GoodpastureGoodpasture綜合征；綜合征； (3)(3)較少出現(xiàn)腎病綜合征范圍的蛋白尿；較少出現(xiàn)腎病綜合征范圍的蛋白尿； (4)(4)約約1/31/3患者血清抗患者血清抗GBMGBM抗體和抗體和ANCAANCA同時(shí)陽(yáng)性（多同時(shí)陽(yáng)性（多為為pANCA/MPO-ANCApANCA/MPO-ANCA）。）。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)2.2.免疫復(fù)合物型（免疫復(fù)合物型（型）型） (1) (1)表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征，也可隱襲起??；表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征，也可隱襲起?。?/p>

4、 (2)(2)同時(shí)具有基礎(chǔ)腎臟病各自的特點(diǎn)；同時(shí)具有基礎(chǔ)腎臟病各自的特點(diǎn)； (3)(3)可出現(xiàn)腎病綜合征范圍的蛋白尿。可出現(xiàn)腎病綜合征范圍的蛋白尿。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)3.3.少免疫沉積型（少免疫沉積型（型）型） (1) (1)多見(jiàn)于中老年；多見(jiàn)于中老年； (2) (2)多表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征，但一部分小血管多表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征，但一部分小血管炎患者腎功能損害可較緩慢，尿中可僅為少量紅細(xì)炎患者腎功能損害可較緩慢，尿中可僅為少量紅細(xì)胞或輕度蛋白尿；胞或輕度蛋白尿； (3) (3) 腎病綜合征范圍的蛋白尿和少尿相對(duì)少見(jiàn)；腎病綜合征范圍的蛋白尿和少尿相對(duì)少見(jiàn)； (4) (4)即可為腎臟局限的小血

5、管炎，也可為即可為腎臟局限的小血管炎，也可為ANCAANCA相關(guān)相關(guān)性小血管炎全身多系統(tǒng)受累的一部分；性小血管炎全身多系統(tǒng)受累的一部分； (5) (5)彌漫性肺泡毛細(xì)血管炎引起肺大出血。彌漫性肺泡毛細(xì)血管炎引起肺大出血。診斷診斷1.1.急進(jìn)性腎炎綜合征；急進(jìn)性腎炎綜合征；2.2.腎臟病理腎臟病理 (1)(1)抗腎小球基膜抗體型抗腎小球基膜抗體型v直接免疫熒光可見(jiàn)直接免疫熒光可見(jiàn)IgGIgG及及C3C3沿腎小球毛細(xì)血管袢呈沿腎小球毛細(xì)血管袢呈典型的線(xiàn)樣沉積。典型的線(xiàn)樣沉積。v光鏡可見(jiàn)多數(shù)乃至光鏡可見(jiàn)多數(shù)乃至100%100%的腎小球新月體形成，且多的腎小球新月體形成，且多數(shù)新月體類(lèi)型基本一致。腎小

6、球多嚴(yán)重受損。數(shù)新月體類(lèi)型基本一致。腎小球多嚴(yán)重受損。v電鏡下腎小球內(nèi)基本無(wú)電子致密物沉積，腎小球基電鏡下腎小球內(nèi)基本無(wú)電子致密物沉積，腎小球基膜和包曼囊可見(jiàn)斷裂。膜和包曼囊可見(jiàn)斷裂。診斷診斷 (2) (2)免疫復(fù)合物型免疫復(fù)合物型v直接免疫熒光可見(jiàn)免疫球蛋白和補(bǔ)體成分在腎小球直接免疫熒光可見(jiàn)免疫球蛋白和補(bǔ)體成分在腎小球沉積。其沉積的熒光形態(tài)與基礎(chǔ)腎小球病相關(guān)；沉積。其沉積的熒光形態(tài)與基礎(chǔ)腎小球病相關(guān)；v原發(fā)性表現(xiàn)為原發(fā)性表現(xiàn)為IgGIgG和和C3C3呈顆粒樣沉積于系膜區(qū)及毛呈顆粒樣沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁；狼瘡腎炎為多種免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，細(xì)血管壁；狼瘡腎炎為多種免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，呈呈

7、“滿(mǎn)堂亮滿(mǎn)堂亮”；IgAIgA腎病以腎病以IgAIgA沉積為主；沉積為主；v電鏡下可見(jiàn)電子致密物在系膜區(qū)和內(nèi)皮下沉積。電鏡下可見(jiàn)電子致密物在系膜區(qū)和內(nèi)皮下沉積。診斷診斷 (3)(3)少免疫沉積型少免疫沉積型v直接免疫熒光呈無(wú)或少量免疫球蛋白沉積；直接免疫熒光呈無(wú)或少量免疫球蛋白沉積；v光鏡檢查多為局灶壞死性新月體腎炎；光鏡檢查多為局灶壞死性新月體腎炎；v電鏡下無(wú)電子致密物，可見(jiàn)廣泛腎小球基膜破壞；電鏡下無(wú)電子致密物，可見(jiàn)廣泛腎小球基膜破壞；v突出特點(diǎn)：腎小球常分期、分批受累，表現(xiàn)為腎小突出特點(diǎn)：腎小球常分期、分批受累，表現(xiàn)為腎小球病變新舊不等。球病變新舊不等。治療方案及原則治療方案及原則1 1

8、、強(qiáng)化免疫抑制療法、強(qiáng)化免疫抑制療法 (1)(1)甲潑尼龍沖擊：適用于所有三種類(lèi)型。甲潑尼龍沖擊：適用于所有三種類(lèi)型。 (2)(2)血漿置換療法：抗腎小球基膜抗體型的首選療血漿置換療法：抗腎小球基膜抗體型的首選療法。也可用于就診時(shí)急性腎衰竭需透析的法。也可用于就診時(shí)急性腎衰竭需透析的型患者型患者（有助于患者脫離透析）及治療肺出血。（有助于患者脫離透析）及治療肺出血。2 2、一般免疫抑制療法、一般免疫抑制療法 在強(qiáng)化免疫抑制療法的基礎(chǔ)上，可繼續(xù)口服潑尼松在強(qiáng)化免疫抑制療法的基礎(chǔ)上，可繼續(xù)口服潑尼松聯(lián)合環(huán)磷酰胺。聯(lián)合環(huán)磷酰胺。治療方案及原則治療方案及原則3 3、維持緩解治療、維持緩解治療 多用于多

9、用于ANCAANCA相關(guān)性小血管炎和狼瘡腎炎。相關(guān)性小血管炎和狼瘡腎炎。4 4、腎臟替代治療、腎臟替代治療 抗腎小球基膜抗體型患者需要在血清抗抗腎小球基膜抗體型患者需要在血清抗GBMGBM抗體轉(zhuǎn)抗體轉(zhuǎn)陰后半年方能考慮腎移植。陰后半年方能考慮腎移植。尤其強(qiáng)調(diào)在早期作出病因診斷和免疫病理分尤其強(qiáng)調(diào)在早期作出病因診斷和免疫病理分型的基礎(chǔ)上盡快進(jìn)行強(qiáng)化治療。型的基礎(chǔ)上盡快進(jìn)行強(qiáng)化治療。治療方案及原則治療方案及原則 .抗腎小球基膜抗體型：抗腎小球基膜抗體型： 經(jīng)典治療為血漿置換聯(lián)合潑尼松和環(huán)磷酰胺。經(jīng)典治療為血漿置換聯(lián)合潑尼松和環(huán)磷酰胺。血漿置換的目的是去除循環(huán)中的抗血漿置換的目的是去除循環(huán)中的抗GBM

10、GBM抗體和其他抗體和其他炎性介質(zhì)（如補(bǔ)體），免疫抑制劑可以減少抗體產(chǎn)炎性介質(zhì)（如補(bǔ)體），免疫抑制劑可以減少抗體產(chǎn)生，生，40%45%40%45%患者通過(guò)以上治療，可以避免進(jìn)入終患者通過(guò)以上治療，可以避免進(jìn)入終末期腎臟疾病或死亡。末期腎臟疾病或死亡。 抗抗GBMGBM抗體水平需每抗體水平需每1212周監(jiān)測(cè)周監(jiān)測(cè)1 1次，直至連續(xù)次，直至連續(xù)2 2 次檢測(cè)為陰性，以后至少每次檢測(cè)為陰性，以后至少每6 6個(gè)月檢測(cè)個(gè)月檢測(cè)1 1次，如果抗次，如果抗GBMGBM抗體又出現(xiàn)陽(yáng)性，提示復(fù)發(fā)，需要迅速進(jìn)行血抗體又出現(xiàn)陽(yáng)性，提示復(fù)發(fā)，需要迅速進(jìn)行血漿置換治療。漿置換治療。治療方案及原則治療方案及原則 針對(duì)針對(duì)

11、I I型型RPGN RPGN ，中華醫(yī)學(xué)會(huì)，中華醫(yī)學(xué)會(huì)臨床診療指南臨床診療指南中提到：如果出現(xiàn)少尿，血肌酐大于中提到：如果出現(xiàn)少尿，血肌酐大于600umol/L600umol/L和和腎活檢腎活檢85%85%以上的腎小球出現(xiàn)新月體，即使予以強(qiáng)以上的腎小球出現(xiàn)新月體，即使予以強(qiáng)化免疫抑制療法（包括血漿置換），多數(shù)患者也不化免疫抑制療法（包括血漿置換），多數(shù)患者也不能脫離透析。能脫離透析。 屈曉群等對(duì)屈曉群等對(duì)2 2例起病時(shí)已無(wú)尿、新月體例起病時(shí)已無(wú)尿、新月體85%85%、血肌酐血肌酐600mol/L600mol/L的患者，在進(jìn)行血漿置換聯(lián)合的患者，在進(jìn)行血漿置換聯(lián)合激素治療后，激素治療后，1 1例患者腎功能基本恢復(fù)，擺脫血液例患者腎功能基本恢復(fù)，擺脫血液透析。這說(shuō)明，臨床上仍有療效顯著的案例，故臨透析。這說(shuō)明，臨床上仍有療效顯著的案例，故臨床中如遇床中如遇I I型型RPGN RPGN 患者應(yīng)積極早期給予血漿置換治患者應(yīng)積極早期給予血漿置換治療。療。治療方案及原則治療方案及原則 .免疫復(fù)合物型及少免疫沉積型：免疫復(fù)合物型及少免疫沉積型： 甲潑尼龍沖擊治療也需輔以潑尼松及環(huán)磷酰胺甲潑尼龍沖擊治療也需輔以潑尼松及環(huán)磷酰胺常規(guī)治療。常規(guī)治療。 注意繼發(fā)感染和水、鈉潴留等不良發(fā)應(yīng)。注意繼發(fā)感染和水、鈉潴留等不良