兒科學(xué)課件：急性腎小球腎炎

1、急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎 acute glomerulonephitis 本章重點(diǎn)和難點(diǎn)本章重點(diǎn)和難點(diǎn) 1.1.急性腎炎的發(fā)病機(jī)制。急性腎炎的發(fā)病機(jī)制。 2.2.急性腎炎的典型表現(xiàn)與嚴(yán)重表現(xiàn)及治療。急性腎炎的典型表現(xiàn)與嚴(yán)重表現(xiàn)及治療。 n定義：定義：指一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性起指一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性起 病，多有前驅(qū)感染，以血尿?yàn)橹靼椴煌潭炔。嘤星膀?qū)感染，以血尿?yàn)橹靼椴煌潭?蛋白尿，可有水腫、高血壓，或腎功能不全蛋白尿，可有水腫、高血壓，或腎功能不全 等特點(diǎn)的腎小球疾病。等特點(diǎn)的腎小球疾病。 n兒科常見?。簝嚎瞥Ｒ姴。赫纪谛好谀蛳到y(tǒng)疾病占同期小兒泌尿系統(tǒng)疾病53.7%5

2、3.7%， 以以5-145-14歲多見，歲多見，2 2歲以下少見。歲以下少見。 概概 要要 分分 類類 n 鏈球菌感染后（鏈球菌感染后（APSGNAPSGN） 感染性感染性 除鏈球菌以外的細(xì)菌除鏈球菌以外的細(xì)菌 非鏈球菌感染后非鏈球菌感染后 病毒病毒 支原體、弓形蟲支原體、弓形蟲 瘧原蟲瘧原蟲 梅毒螺旋體梅毒螺旋體 鉤端螺旋體鉤端螺旋體 病病 因因 v由由A A組乙型溶血性鏈球菌（主要為組乙型溶血性鏈球菌（主要為1212型）型） 感染后引起的免疫反應(yīng)性疾病。感染后引起的免疫反應(yīng)性疾病。 v病毒病毒 直接侵襲腎組織直接侵襲腎組織腎炎腎炎 v其他其他 病病 理理 n典型：典型：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小

3、球腎炎改變。毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎改變。 n光鏡特點(diǎn)：光鏡特點(diǎn)：彌漫性、滲出性、增生性。彌漫性、滲出性、增生性。 n電鏡特征：電鏡特征： 上皮細(xì)胞下電子致密物呈圓頂狀駝峰樣分布。上皮細(xì)胞下電子致密物呈圓頂狀駝峰樣分布。 n免疫熒光：免疫熒光：IgGIgG、C3C3和備解素沉積在腎小球毛和備解素沉積在腎小球毛 細(xì)血管袢和系膜區(qū)。細(xì)血管袢和系膜區(qū)。 上皮下駝峰狀沉積上皮下駝峰狀沉積 發(fā)病機(jī)制與病理生理發(fā)病機(jī)制與病理生理 抗原抗體免疫復(fù)合物引起腎小球抗原抗體免疫復(fù)合物引起腎小球 毛細(xì)血管炎癥病變毛細(xì)血管炎癥病變 n循環(huán)免疫復(fù)合物學(xué)說循環(huán)免疫復(fù)合物學(xué)說 n原位免疫復(fù)合物形成學(xué)說原位免疫復(fù)合物形成學(xué)

4、說 n鏈球菌神經(jīng)氨酸苷酶的依賴性自身鏈球菌神經(jīng)氨酸苷酶的依賴性自身 免疫復(fù)合物致病學(xué)說免疫復(fù)合物致病學(xué)說 鏈球菌致腎炎菌株鏈球菌致腎炎菌株 抗原成分抗原成分 誘發(fā)自身免疫誘發(fā)自身免疫 激活補(bǔ)體激活補(bǔ)體 形成循環(huán)免疫復(fù)合物形成循環(huán)免疫復(fù)合物 原位免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物 腎小球炎癥病變腎小球炎癥病變 內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生 毛細(xì)血管腔閉塞毛細(xì)血管腔閉塞 腎小球?yàn)V過率腎小球?yàn)V過率 球管失衡球管失衡 鈉鈉/水潴留水潴留 血容量擴(kuò)張血容量擴(kuò)張 少尿、無尿少尿、無尿 水水 腫腫 高血壓高血壓 蛋白尿蛋白尿 血尿血尿 管型尿管型尿 急性鏈球菌感染后腎炎發(fā)病機(jī)制示意圖急性鏈球菌感染后腎

5、炎發(fā)病機(jī)制示意圖 腎小球基底膜破壞腎小球基底膜破壞 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 水腫水腫(edema)(edema)、尿少、尿少( (oliguria)oliguria) 7070病例有水腫，浮腫始于眼瞼，晨病例有水腫，浮腫始于眼瞼，晨 起明顯，起明顯，2 23 3天波及全身；天波及全身； 輕中度非凹陷性水腫；輕中度非凹陷性水腫； 水腫明顯時(shí)尿量明顯減少甚至尿閉；水腫明顯時(shí)尿量明顯減少甚至尿閉； 1 12 2周尿量增多浮腫消退；周尿量增多浮腫消退； 尿量是觀察腎功能的主要指征之一。尿量是觀察腎功能的主要指征之一。 血尿血尿(hemuturia)(hemuturia) p 幾乎都有血尿，幾乎都有血尿，50

6、%50%70%70%肉眼血尿。肉眼血尿。 p 血尿的顏色與尿的酸堿度有關(guān)：血尿的顏色與尿的酸堿度有關(guān)： 中性和堿性者呈鮮紅色或洗肉水樣，中性和堿性者呈鮮紅色或洗肉水樣， 酸性尿呈濃茶樣和煙灰水樣。酸性尿呈濃茶樣和煙灰水樣。 p 肉眼血尿肉眼血尿1 12 2周消失轉(zhuǎn)為鏡下血尿。周消失轉(zhuǎn)為鏡下血尿。 p 血尿明顯并不影響預(yù)后。血尿明顯并不影響預(yù)后。 p 與感染、活動(dòng)有關(guān)。與感染、活動(dòng)有關(guān)。 蛋白尿蛋白尿(proteinuria)(proteinuria) 程度不等，多數(shù)程度不等，多數(shù)3g/d3g/d， 約約20%20%可達(dá)腎病水平?？蛇_(dá)腎病水平。 高血壓高血壓(hypertension)(hype

7、rtension) l30%30%80%80%血壓增高血壓增高（小兒高血壓標(biāo)準(zhǔn)）小兒高血壓標(biāo)準(zhǔn)） l1 12 2周內(nèi)隨尿量增多血壓恢復(fù)正常。周內(nèi)隨尿量增多血壓恢復(fù)正常。 l血壓過高或上升過快，要警惕發(fā)生高血壓血壓過高或上升過快，要警惕發(fā)生高血壓 腦病。腦病。 l血壓升高程度與腎實(shí)質(zhì)損害輕重呈正比。血壓升高程度與腎實(shí)質(zhì)損害輕重呈正比。 無癥狀性急性腎炎無癥狀性急性腎炎 腎外癥狀性急性腎炎腎外癥狀性急性腎炎 以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎 炎炎 （四）嚴(yán)重表現(xiàn)嚴(yán)重表現(xiàn) 嚴(yán)重循環(huán)充血嚴(yán)重循環(huán)充血 高血壓腦病高血壓腦病 急性腎功能衰竭急性腎功能衰竭 見于疾病早期（見于疾病早期（2 2

8、周內(nèi)）周內(nèi)） 病情危重，需及時(shí)搶救。病情危重，需及時(shí)搶救。 嚴(yán)重循環(huán)充血嚴(yán)重循環(huán)充血 (severe circulating congestion) A. A.水鈉潴留，血漿容量增加；水鈉潴留，血漿容量增加； B.B.毒素?fù)p害心肌，心肌間質(zhì)水腫；毒素?fù)p害心肌，心肌間質(zhì)水腫； C.C.高血壓加重心臟負(fù)擔(dān)。高血壓加重心臟負(fù)擔(dān)。 機(jī)理 a.a. 心臟擴(kuò)大、心率增快、奔馬律；心臟擴(kuò)大、心率增快、奔馬律； b. b. 呼吸增快、咳嗽、吐出粉紅泡沫痰、端坐呼吸增快、咳嗽、吐出粉紅泡沫痰、端坐 呼吸、頸靜脈怒張、肺底可聞細(xì)小濕羅呼吸、頸靜脈怒張、肺底可聞細(xì)小濕羅 音，嚴(yán)重者吐出粉紅泡沫痰；音，嚴(yán)重者吐出粉紅

9、泡沫痰； c.c. 肝短時(shí)間內(nèi)增大、硬；肝短時(shí)間內(nèi)增大、硬； d.d. 煩躁不安、胸悶；煩躁不安、胸悶； e.e. 水腫加重、尿少；水腫加重、尿少； f.f. 常發(fā)生在起病一周內(nèi)，少數(shù)突然發(fā)生。常發(fā)生在起病一周內(nèi)，少數(shù)突然發(fā)生。 高血壓腦病高血壓腦病 ( hypertensive encephalopathy ) （1 1）機(jī)理：腦水腫）機(jī)理：腦水腫 （2 2）臨床表現(xiàn)：）臨床表現(xiàn)： 常發(fā)生在疾病早期，常發(fā)生在疾病早期，血壓突然上升血壓突然上升 （150/100 mmHg150/100 mmHg），劇烈頭痛，嘔吐，），劇烈頭痛，嘔吐，復(fù)復(fù) 視或一過性失明、嚴(yán)重者驚厥、昏迷。視或一過性失明、嚴(yán)重

10、者驚厥、昏迷。 急性腎功能衰竭急性腎功能衰竭(acute renal failure) 1 1、機(jī)理：腎實(shí)質(zhì)嚴(yán)重?fù)p害、機(jī)理：腎實(shí)質(zhì)嚴(yán)重?fù)p害 2 2、表現(xiàn)、表現(xiàn) A.A.少尿：尿量少尿：尿量400ml/m400ml/m2 2/d/d 無尿（尿閉）：尿量無尿（尿閉）：尿量5088周周CC仍低，應(yīng)考慮為其它類仍低，應(yīng)考慮為其它類 型腎炎。型腎炎。 C C測(cè)定對(duì)急性腎炎鑒別診斷和非典型病測(cè)定對(duì)急性腎炎鑒別診斷和非典型病 例的診斷有重要意義。例的診斷有重要意義。 腎功能：腎功能：明顯少尿時(shí)明顯少尿時(shí)BUNBUN、Cr Cr 診斷要點(diǎn)（典型病例）診斷要點(diǎn)（典型病例） 起病前起病前1 14 4周有前期鏈球菌

11、感染史。周有前期鏈球菌感染史。 水腫、少尿、血尿、高血壓。水腫、少尿、血尿、高血壓。 尿常規(guī)有紅細(xì)胞、蛋白和管型。尿常規(guī)有紅細(xì)胞、蛋白和管型。 血清血清CC降低，伴或不伴降低，伴或不伴ASOASO升高。升高。 ( IgA IgA腎病腎病 ( 慢性腎炎急性發(fā)作慢性腎炎急性發(fā)作 ( 特發(fā)性腎病綜合征特發(fā)性腎病綜合征 ( 其他病原體感染的腎小球腎炎其他病原體感染的腎小球腎炎 ( 急進(jìn)性腎炎、繼發(fā)性腎炎急進(jìn)性腎炎、繼發(fā)性腎炎 自限性疾病，無特異治療。自限性疾病，無特異治療。 起病起病2 23 3周內(nèi)應(yīng)臥床休息。周內(nèi)應(yīng)臥床休息。 水腫消退，尿量增加，肉眼血尿消失，血壓水腫消退，尿量增加，肉眼血尿消失，血

12、壓 降至正?？上麓彩覂?nèi)活動(dòng)或戶外散步。降至正?？上麓彩覂?nèi)活動(dòng)或戶外散步。 血沉正?？苫謴?fù)上學(xué)，但應(yīng)避免劇烈活動(dòng)。血沉正?？苫謴?fù)上學(xué)，但應(yīng)避免劇烈活動(dòng)。 尿沉渣細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)正常后方可恢復(fù)體力尿沉渣細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)正常后方可恢復(fù)體力 活動(dòng)。活動(dòng)。 p 水腫、高血壓者：限鹽、限水。水腫、高血壓者：限鹽、限水。 食鹽：食鹽：60mg/60mg/（kg.dkg.d） 水分：不顯性失水水分：不顯性失水+ +尿量尿量 p 氮質(zhì)血癥者：限蛋白氮質(zhì)血癥者：限蛋白 優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白0.5g/0.5g/（kg.dkg.d） 有感染灶時(shí)：有感染灶時(shí)： 用青霉素用青霉素5 5萬萬U/(Kg.d),10U/(Kg.d

13、),101414天，天， 目的目的: : 消除病灶內(nèi)殘存的鏈球菌，消除病灶內(nèi)殘存的鏈球菌， 阻斷抗原抗體反應(yīng)。阻斷抗原抗體反應(yīng)。 如青霉素過敏改用紅霉素，如青霉素過敏改用紅霉素， 禁用腎毒性藥物。禁用腎毒性藥物。 利尿利尿 1 1）氫氯噻嗪：）氫氯噻嗪：1 12mg/2mg/（Kg.dKg.d） 2 2）呋塞米：口服）呋塞米：口服2 25mg/5mg/（Kg.dKg.d） 3 3）嚴(yán)重者：呋塞米）嚴(yán)重者：呋塞米1 12mg/2mg/（Kg.Kg.次）次） im im 或或 iv iv 。 劑量過大時(shí)可導(dǎo)致一過性耳聾。劑量過大時(shí)可導(dǎo)致一過性耳聾。 降降 壓：壓： 硝苯地平：系鈣通道阻滯劑硝苯地平

14、：系鈣通道阻滯劑 劑量：劑量：0.25mg/0.25mg/（kgkgd d） 最大劑量：最大劑量：1mg/1mg/（kgkgd d） 口服或舌下含服，口服或舌下含服，tidtid。 卡托普利：系血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑卡托普利：系血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑 初始劑量：初始劑量：0.30.30.5mg/(kg0.5mg/(kgd)d) 最大劑量：最大劑量：5 56 mg/(kg6 mg/(kgd) d) 與硝苯地平交替用效果更佳與硝苯地平交替用效果更佳 嚴(yán)重表現(xiàn)的治療嚴(yán)重表現(xiàn)的治療 u 高血壓腦?。焊哐獕耗X病：降壓、止痙、脫水、利尿。降壓、止痙、脫水、利尿。 （1 1）降壓）降壓 硝普鈉：有降壓、利尿

15、雙重作用。硝普鈉：有降壓、利尿雙重作用。 注意事項(xiàng)：注意事項(xiàng)： A A、濃度由小到大濃度由小到大 硝普鈉硝普鈉5 520mg 20mg 加入加入5%5%葡萄糖葡萄糖100ml100ml靜滴，速度靜滴，速度 1g /1g /（kg kg min min），滴速），滴速8g /8g /（kg kg min min） B B、停藥防反跳停藥防反跳 C C、用黑紙和黑布覆蓋滴注瓶以防遇光分解用黑紙和黑布覆蓋滴注瓶以防遇光分解 （2 2）止痙：安定、水合氯醛、）止痙：安定、水合氯醛、 魯米那魯米那 （3 3）脫水：）脫水：0 0甘露醇（腎衰時(shí)禁用甘露醇（腎衰時(shí)禁用 0 0GSGS （4 4）利尿：呋塞米

16、）利尿：呋塞米 （5 5）給氧：）給氧： （6 6）難治病例：腹透或血透。）難治病例：腹透或血透。 u 嚴(yán)重循環(huán)充血的治療嚴(yán)重循環(huán)充血的治療 （）限水、限鹽（）限水、限鹽 （）利尿：速尿（）利尿：速尿 （）血管擴(kuò)張劑：酚妥拉明、硝普鈉（）血管擴(kuò)張劑：酚妥拉明、硝普鈉 （）透析（血透、腹透）（）透析（血透、腹透） u 急性腎衰的治療急性腎衰的治療 (1(1）治療原則）治療原則 保持水、電解質(zhì)及酸堿平衡，供給足夠熱量，防止保持水、電解質(zhì)及酸堿平衡，供給足夠熱量，防止 并發(fā)癥，爭取時(shí)間等待腎功能恢復(fù)。并發(fā)癥，爭取時(shí)間等待腎功能恢復(fù)。 (2(2）具體措施）具體措施 1 1）藥物：）藥物： 、速尿：可增

17、至、速尿：可增至3 35 5g.g.次次 、利尿合劑：、利尿合劑： 10%10%100ml100ml多巴胺多巴胺10mg10mg酚妥拉明酚妥拉明10mg 10mg 靜脈點(diǎn)滴，靜脈點(diǎn)滴，1 12 2次次/ /天。天。 ）嚴(yán)格控制液體入量）嚴(yán)格控制液體入量 每日液體入量前一日尿量每日液體入量前一日尿量 + + 吐瀉丟失量吐瀉丟失量 + + 每日不顯性失水（每日不顯性失水（400ml/m400ml/m2 2.d.d） 內(nèi)生水量（內(nèi)生水量（100ml/m100ml/m2 2.d.d） 測(cè)體重：每日下降測(cè)體重：每日下降0.50.51%1%，表示輸液適當(dāng)。，表示輸液適當(dāng)。 ）維持電解質(zhì)及酸堿平衡）維持電解

18、質(zhì)及酸堿平衡 高鉀高鉀 低鈉低鈉 代酸代酸 氮質(zhì)血癥氮質(zhì)血癥 v 高鉀血癥高鉀血癥 a. 10%a. 10%葡萄糖酸鈣（葡萄糖酸鈣（CaCa+ +對(duì)抗 對(duì)抗K K+ +） b. 20%GS+b. 20%GS+胰島素加速糖原合成，促胰島素加速糖原合成，促 使細(xì)胞外使細(xì)胞外K K+ + 細(xì)胞內(nèi) 細(xì)胞內(nèi) c. 5%NaHCOc. 5%NaHCO3 3 細(xì)胞外 細(xì)胞外K K+ + 細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞內(nèi) d. d. 腹透、血透腹透、血透 v 氮質(zhì)血癥氮質(zhì)血癥 a. a. 足夠熱量足夠熱量 b. b. 苯丙酸諾龍苯丙酸諾龍 1mg/kg.1mg/kg.次次,1,12 2次次/ /周周 c. c. 血透、腹透血透、

19、腹透 v 代酸：代酸：5%NaHCO35%NaHCO3 ）透析治療透析治療 腹透、血透腹透、血透 早做早好，提高存活率。早做早好，提高存活率。 預(yù)后：預(yù)后：95% 95% 完全恢復(fù)完全恢復(fù) 5% 5% 持續(xù)尿異常持續(xù)尿異常 死亡病例死亡病例1%1% 預(yù)防：防治感染，不用長效青霉素。預(yù)防：防治感染，不用長效青霉素。 小小 結(jié)結(jié) u 急性腎炎是由急性腎炎是由A A組組溶血性鏈球菌感染后引溶血性鏈球菌感染后引 起的免疫反應(yīng)性疾病。起的免疫反應(yīng)性疾病。 u 好發(fā)于學(xué)齡期兒童。好發(fā)于學(xué)齡期兒童。 u 臨床表現(xiàn)為血尿、水腫、少尿、高血壓。臨床表現(xiàn)為血尿、水腫、少尿、高血壓。 u 病理：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小

20、球腎炎。病理：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。 u 治療：青霉素抗感染及對(duì)癥治療。治療：青霉素抗感染及對(duì)癥治療。 u 預(yù)后較好，預(yù)后較好，9595患者完全恢復(fù)。患者完全恢復(fù)。 思思 考考 題題 1.1.急性腎炎的嚴(yán)重表現(xiàn)有哪些？其主要急性腎炎的嚴(yán)重表現(xiàn)有哪些？其主要 臨床表現(xiàn)及產(chǎn)生機(jī)理如何？臨床表現(xiàn)及產(chǎn)生機(jī)理如何？ 2.2.敘述急性腎炎實(shí)驗(yàn)室檢查中敘述急性腎炎實(shí)驗(yàn)室檢查中ASOASO和血和血 清清C3C3的變化規(guī)律及臨床意義。的變化規(guī)律及臨床意義。 主要參考文獻(xiàn)主要參考文獻(xiàn) 1.1.兒科學(xué)（桂永浩兒科學(xué)（桂永浩 薛辛東主編，薛辛東主編，20152015年第年第3 3版）版） 2.2.諸福棠實(shí)用兒科

21、學(xué)（胡亞美主編，諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（胡亞美主編，20022002年第七版）年第七版） 3.3.腎臟病學(xué)（王海燕主編，腎臟病學(xué)（王海燕主編，19961996年第二版）年第二版） 4.4.小兒臨床腎臟病學(xué)（易著文主編，小兒臨床腎臟病學(xué)（易著文主編，19981998年第一版）年第一版） 5.5.實(shí)用小兒腎臟病手冊(cè)（易著文主編，實(shí)用小兒腎臟病手冊(cè)（易著文主編，20052005年第一版年第一版) ) 6.Nelson textbook of pediatric.6.Nelson textbook of pediatric. 7.Current pediatric diagnosis and treatme

22、nt.7.Current pediatric diagnosis and treatment. ( (薛辛東摘編薛辛東摘編,2003,2003年第一版年第一版).). 授課對(duì)象：七年制本碩班授課對(duì)象：七年制本碩班 廣西醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院廣西醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院 兒科學(xué)教研室兒科學(xué)教研室 覃遠(yuǎn)漢覃遠(yuǎn)漢 腎腎 病病 綜綜 合合 征征 Nephrotic syndrome 本章重點(diǎn)和難點(diǎn)本章重點(diǎn)和難點(diǎn) 1 1、腎病綜合征的病理生理。、腎病綜合征的病理生理。 2 2、單純性腎病與腎炎性腎病的鑒別及治療。、單純性腎病與腎炎性腎病的鑒別及治療。 定義定義: : 腎病綜合征是一組由多種原因引起的腎病綜

23、合征是一組由多種原因引起的 腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大 量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。 臨床四大特點(diǎn)臨床四大特點(diǎn) u 大量蛋白尿大量蛋白尿 u 低白蛋白血癥低白蛋白血癥 u 高脂血癥高脂血癥 u 明顯水腫明顯水腫 前兩項(xiàng)為必備條件前兩項(xiàng)為必備條件 發(fā)病率僅次于急性腎炎發(fā)病率僅次于急性腎炎 發(fā)病年齡多為學(xué)齡前兒童發(fā)病年齡多為學(xué)齡前兒童 3-53-5歲為高峰歲為高峰 男男: :女女=3.7:1=3.7:1 n原發(fā)性腎病綜合征（原發(fā)性腎病綜合征（PNSPNS） n 繼發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)性腎病綜合征 n 先天性腎病先天性腎病

24、強(qiáng)的松強(qiáng)的松2mg/2mg/（kgkgd d）治療后）治療后8 8周判斷周判斷 1 1、激素敏感型（完全效應(yīng)）、激素敏感型（完全效應(yīng)） 尿蛋白完全轉(zhuǎn)陰尿蛋白完全轉(zhuǎn)陰 2 2、激素部分敏感型（部分效應(yīng)）、激素部分敏感型（部分效應(yīng)） 尿蛋白減少至尿蛋白減少至+ + 3 3、激素耐藥型（無效應(yīng)）、激素耐藥型（無效應(yīng)） 尿蛋白尿蛋白+ 微小病變型微小病變型( (約占約占%)%)： 臨床多為單純性腎病，對(duì)激素治療效果好。臨床多為單純性腎病，對(duì)激素治療效果好。 非微小病變型：非微小病變型：臨床多為腎炎性腎病。臨床多為腎炎性腎病。 (1)(1)局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性腎小球硬化 (2)(2)膜性增

25、生性腎小球腎炎膜性增生性腎小球腎炎 (3)(3)單純系膜增生單純系膜增生 (4)(4)增生性腎小球腎炎增生性腎小球腎炎 (5)(5)局灶性球性硬化局灶性球性硬化 PNS PNS的病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確的病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確 微小病變型微小病變型靜電屏障損傷（細(xì)胞免疫失調(diào)）靜電屏障損傷（細(xì)胞免疫失調(diào)） 非微小病變型非微小病變型分子屏障損傷（免疫球蛋白、分子屏障損傷（免疫球蛋白、 補(bǔ)體沉積引起免疫損傷）補(bǔ)體沉積引起免疫損傷） 遺傳基礎(chǔ)：激素敏感型（遺傳基礎(chǔ)：激素敏感型（HLA-DR7HLA-DR7） 頻復(fù)發(fā)（頻復(fù)發(fā)（HLA-DR9HLA-DR9） 家族性表現(xiàn)家族性表現(xiàn) 自自19981998年以來

26、對(duì)足細(xì)胞及裂孔隔膜的認(rèn)年以來對(duì)足細(xì)胞及裂孔隔膜的認(rèn) 識(shí)從超微結(jié)構(gòu)躍升到細(xì)胞分子水平。識(shí)從超微結(jié)構(gòu)躍升到細(xì)胞分子水平?！白阕?細(xì)胞分子細(xì)胞分子”(nephrin(nephrin、CD2-APCD2-AP、podocinpodocin、 a-actinin-4)a-actinin-4)是發(fā)生蛋白尿的關(guān)鍵分子。是發(fā)生蛋白尿的關(guān)鍵分子。 大量蛋白尿大量蛋白尿(massive proteinuria） 正常兒童尿蛋白：定性（正常兒童尿蛋白：定性（） 定量定量:100mg/(m:100mg/(m2 2.24h).24h) 腎病患兒：腎病患兒： 定性（定性（+） 定量：定量：50mg/kg.d50mg/kg

27、.d 為什么腎病患兒會(huì)出現(xiàn)大量蛋白尿？為什么腎病患兒會(huì)出現(xiàn)大量蛋白尿？ 腎小球毛細(xì)血管基膜通透性增高。腎小球毛細(xì)血管基膜通透性增高。 1.1.靜電屏障作用靜電屏障作用（選擇性蛋白尿）（選擇性蛋白尿） 微小病變型微小病變型 2.2.分子屏障作用分子屏障作用（非選擇性蛋白尿）（非選擇性蛋白尿） 非微小病變型非微小病變型 尿中丟失大量蛋白質(zhì)。尿中丟失大量蛋白質(zhì)。 由腎小球?yàn)V過的白蛋白可被腎小管由腎小球?yàn)V過的白蛋白可被腎小管 重吸收并予以降解（即蛋白質(zhì)分解重吸收并予以降解（即蛋白質(zhì)分解 代謝增加）。代謝增加）。 肝臟合成蛋白的速度和蛋白分解代肝臟合成蛋白的速度和蛋白分解代 謝率的改變謝率的改變血漿蛋白

28、降低。血漿蛋白降低。 部分病人從胃腸道丟失蛋白質(zhì)。部分病人從胃腸道丟失蛋白質(zhì)。 Hypoproteinemia） 高脂血癥（高脂血癥（hyperlipemia） n 膽固醇膽固醇 n 三酰甘油、磷脂、脂肪酸三酰甘油、磷脂、脂肪酸 n 低密度脂蛋白低密度脂蛋白 n 極低密度脂蛋白極低密度脂蛋白 低白蛋白血癥低白蛋白血癥促進(jìn)肝合成脂蛋白促進(jìn)肝合成脂蛋白 （脂蛋白為大分子物質(zhì)難以從腎臟排出）（脂蛋白為大分子物質(zhì)難以從腎臟排出） 高脂血癥高脂血癥導(dǎo)致腎小球硬化、導(dǎo)致腎小球硬化、 腎間質(zhì)纖維化腎間質(zhì)纖維化 水水 腫（腫（edema） 1.1.低白蛋白血癥降低血漿膠體滲透壓低白蛋白血癥降低血漿膠體滲透壓

29、血漿白蛋白血漿白蛋白25g/L25g/L組織間質(zhì)區(qū)潴留組織間質(zhì)區(qū)潴留 15g/L33個(gè)月或累個(gè)月或累 積量積量300 mg/kg300 mg/kg時(shí)）。時(shí)）。 u 小劑量、短療程、間斷用藥、避免青春期前和青春期小劑量、短療程、間斷用藥、避免青春期前和青春期 用藥。用藥。 u 用藥期間要水化；多飲水，定期復(fù)查血象。用藥期間要水化；多飲水，定期復(fù)查血象。 口服口服CTXCTX方法方法 a a、2.02.02.5 mg/kg2.5 mg/kgd d 分三次口服；分三次口服； b b、療程、療程8 81212周。周。 c c、累積總量為、累積總量為200mg/kg200mg/kg。 d d、需間隔、需

30、間隔1 1年方可用第二療程。年方可用第二療程。 沖擊療法沖擊療法 生理鹽水生理鹽水 100ml100ml200ml iv drip 1200ml iv drip 12h 2h 連用二天連用二天 CTX 8CTX 812mg/kg12mg/kg次次 隔半個(gè)月再用二天，隔半個(gè)月再用二天， 累積量累積量 150mg/kg150mg/kg。 其他免疫抑制劑：其他免疫抑制劑： 苯丁酸氯芥苯丁酸氯芥 0.2mg/kg.d,20.2mg/kg.d,23 3次次/ /天，天， 連用連用8 8周周 環(huán)孢素環(huán)孢素A A 硫唑嘌呤、霉酚酸酯硫唑嘌呤、霉酚酸酯 雷公藤多甙片雷公藤多甙片 四、其它治療四、其它治療 1.1.抗凝及纖溶藥物：肝素鈉、尿激酶、雙嘧達(dá)莫抗凝及纖溶藥物：肝素鈉、尿激酶、雙嘧