血管母細胞瘤

1、 ID：163706 女性，24歲。 病史不詳。平掃增強 影像診斷：小腦血管母細胞瘤。血管母細胞瘤 病理：起源于血管周圍的間葉細胞，大多數(shù)為囊性，囊壁可見血供豐富的實性壁結(jié)節(jié)。囊壁為神經(jīng)膠質(zhì)組成。少部分為完全實質(zhì)性，血供極豐富。 根據(jù)影像學表現(xiàn)，可分為3種類型 大囊小結(jié)節(jié)、單純囊型、實質(zhì)腫塊型影像表現(xiàn) 大囊小結(jié)節(jié)型 CT平掃囊性部分呈均質(zhì)低密度影，壁結(jié)節(jié)呈等密度或稍高密度影。 MR囊性部分呈長T1長T2信號，壁結(jié)節(jié)T1呈等或稍低信號、T2呈等或稍高信號。 增強后壁結(jié)節(jié)顯著均勻強化，囊性部分不強化，瘤周水腫較輕。 單純囊型少見，除無壁結(jié)節(jié)外，CT及MR表現(xiàn)同囊結(jié)節(jié)型。 實質(zhì)型亦少見，CT平掃呈等

2、或稍低信號；MR信號不均質(zhì)，呈長T1、長T2信號，增強明顯強化，信號欠均，瘤周水腫較囊結(jié)節(jié)型重。055647男性，男性，62歲歲單純囊型單純囊型另外一例 134512 男性，48歲。實質(zhì)型 138118 女性，52歲鑒別診斷 囊結(jié)節(jié)型：小腦星形細胞瘤、囊性轉(zhuǎn)移瘤 實質(zhì)型：腦膜瘤、小腦髓母細胞瘤 單純囊型：單純囊腫、腦動靜脈畸形Von Hippel Lindau（VHL）病 又稱“希佩爾- 林道綜合征” 十分罕見的家族性常染色體顯性遺傳性腫瘤綜合征，表現(xiàn)為多發(fā)的、多器官的良、惡性腫瘤征候群，基本病變是成血管細胞瘤，包括CNS血管母細胞瘤、視網(wǎng)膜血管瘤、腎細胞癌、腹部囊腫和腫瘤等。Von Hipp

3、el Lindau（VHL）病 本病具有遺傳性。還可同時累及腎和胰腺；其后又發(fā)現(xiàn)此類患者還伴有嗜鉻細胞瘤和附睪囊腺瘤。1964年 Melmon和Rosen首次正式命名為“Von Hippel-Lindau 綜合征”，簡稱VHL綜合征。 發(fā)病率：1/3.6萬l/4.55萬；平均發(fā)病年齡：為26.2330.89歲，中位存活年齡：49歲。雖然腫瘤多為良性，但由于常累及多個臟器，對生命的威脅較大，故受到了臨床工作者的重視。另外一例 C4-6、T7-8、T10-11椎體水平椎管內(nèi)海綿狀血管瘤或血管畸形繼發(fā)脊髓空洞癥 結(jié)合小腦病變及上腹部CT診斷VHL。總結(jié) 小腦病變、大囊小結(jié)節(jié) 囊變區(qū)略高于腦脊液密度/信