第7章線粒體與過(guò)氧化物酶體

1、第七章第七章 線粒體和過(guò)氧化物酶體線粒體和過(guò)氧化物酶體 shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)n第一節(jié)第一節(jié) 線粒體與氧化磷酸化線粒體與氧化磷酸化n第二節(jié)第二節(jié) 過(guò)氧化物酶體過(guò)氧化物酶體 shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)n線粒體（線粒體（mitochondrion）是真核細(xì)胞中雙）是真核細(xì)胞中雙層膜結(jié)構(gòu)的細(xì)胞器，其主要功能是進(jìn)行三層膜結(jié)構(gòu)的細(xì)胞器，其主要功能是進(jìn)行三羧酸循環(huán)及氧化磷酸化，將有機(jī)物中儲(chǔ)存羧酸循環(huán)及氧化磷酸化，將有機(jī)物中儲(chǔ)存的能量轉(zhuǎn)換為細(xì)胞生命活動(dòng)的直接能源的能量轉(zhuǎn)換為細(xì)胞生命活動(dòng)

2、的直接能源atp。第一節(jié)第一節(jié) 線粒體與氧化磷酸化線粒體與氧化磷酸化 shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué) shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)n一、一、線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)n二、二、線粒體的化學(xué)組成線粒體的化學(xué)組成n三、三、氧化磷酸化氧化磷酸化n四、線粒體與疾病四、線粒體與疾病線粒體與氧化磷酸化線粒體與氧化磷酸化 shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)n線粒體的形態(tài)、大小、數(shù)量與分布線粒體的形態(tài)、大小、

3、數(shù)量與分布n線粒體的線粒體的超微結(jié)構(gòu)超微結(jié)構(gòu) shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)線粒體的化學(xué)組成線粒體的化學(xué)組成n線粒體的化學(xué)組成線粒體的化學(xué)組成蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)( (線粒體干重的線粒體干重的65657070) )脂類(lèi)脂類(lèi)( (線粒體干重的線粒體干重的25253030) )：磷脂占磷脂占3/43/4以上，外膜主要是以上，外膜主要是磷脂酰膽堿（磷脂酰膽堿（卵磷脂）卵磷脂） 內(nèi)膜主要是內(nèi)膜主要是雙磷脂酰甘油（雙磷脂酰甘油（心磷脂）心磷脂）。線粒體脂類(lèi)和蛋白質(zhì)的比值線粒體脂類(lèi)和蛋白質(zhì)的比值: 0.3:1: 0.3:1（內(nèi)膜）；（內(nèi)膜）；1:11:1（外

4、膜）（外膜）共有共有140140種酶，種酶，37%37%為氧化還原酶，為氧化還原酶，10%10%為合成酶，為合成酶，9%9%為為水解酶。其中外膜的標(biāo)志酶是水解酶。其中外膜的標(biāo)志酶是單胺氧化酶，膜間隙的單胺氧化酶，膜間隙的標(biāo)志酶是腺苷酸激酶，內(nèi)膜的標(biāo)志酶是細(xì)胞色素氧化標(biāo)志酶是腺苷酸激酶，內(nèi)膜的標(biāo)志酶是細(xì)胞色素氧化酶，基質(zhì)的標(biāo)志酶是檸檬酸合成酶、蘋(píng)果酸脫氫酶。酶，基質(zhì)的標(biāo)志酶是檸檬酸合成酶、蘋(píng)果酸脫氫酶。 shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)線粒體的功能及氧化磷酸化線粒體的功能及氧化磷酸化n線粒體的功能線粒體的功能線粒體主要功能是進(jìn)行三羧酸循環(huán)和氧

5、化磷酸線粒體主要功能是進(jìn)行三羧酸循環(huán)和氧化磷酸化，合成化，合成atpatp，為，為細(xì)胞生命活動(dòng)提供直接能量細(xì)胞生命活動(dòng)提供直接能量；與細(xì)胞中氧自由基的生成、細(xì)胞凋亡、細(xì)胞的與細(xì)胞中氧自由基的生成、細(xì)胞凋亡、細(xì)胞的信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)、細(xì)胞內(nèi)多種離子的跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)及電解信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)、細(xì)胞內(nèi)多種離子的跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)及電解質(zhì)穩(wěn)態(tài)平衡的調(diào)控有關(guān)。質(zhì)穩(wěn)態(tài)平衡的調(diào)控有關(guān)。 shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)n氧化磷酸化氧化磷酸化氧化磷酸化過(guò)程實(shí)際上是氧化磷酸化過(guò)程實(shí)際上是能量轉(zhuǎn)換過(guò)程能量轉(zhuǎn)換過(guò)程，即有機(jī)，即有機(jī)分子中儲(chǔ)藏的能量分子中儲(chǔ)藏的能量高能電子高能電子質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)a

6、tpatp氧化磷酸化氧化磷酸化(oxidative phosphorylation)(oxidative phosphorylation)的分子基的分子基礎(chǔ)礎(chǔ)質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)的其他作用質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)的其他作用 shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)n線粒體的大小線粒體的大小一般直徑為一般直徑為0.5-1.00.5-1.0mm，長(zhǎng)，長(zhǎng)1.5-3.0 m1.5-3.0 m其大小因細(xì)胞種類(lèi)和生理狀況的不同而不同。其大小因細(xì)胞種類(lèi)和生理狀況的不同而不同。 shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)n線粒體在細(xì)胞中的數(shù)量線

7、粒體在細(xì)胞中的數(shù)量動(dòng)物細(xì)胞：數(shù)百到數(shù)千個(gè)動(dòng)物細(xì)胞：數(shù)百到數(shù)千個(gè)植物細(xì)胞較動(dòng)物細(xì)胞少植物細(xì)胞較動(dòng)物細(xì)胞少在不同類(lèi)型的細(xì)胞內(nèi)有很大差別在不同類(lèi)型的細(xì)胞內(nèi)有很大差別成熟的紅細(xì)胞中無(wú)線粒體成熟的紅細(xì)胞中無(wú)線粒體新陳代謝旺盛的細(xì)胞中線粒體多新陳代謝旺盛的細(xì)胞中線粒體多 shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)n線粒體在細(xì)胞中的分布線粒體在細(xì)胞中的分布不均勻不均勻根據(jù)代謝的需要，線粒體可在細(xì)胞質(zhì)中運(yùn)動(dòng)、變形和分裂增根據(jù)代謝的需要，線粒體可在細(xì)胞質(zhì)中運(yùn)動(dòng)、變形和分裂增殖。殖。在細(xì)胞代謝旺盛的需能部位比較集中在細(xì)胞代謝旺盛的需能部位比較集中。 shandong u

8、niversity at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)外膜：含外膜：含孔蛋白孔蛋白(porin)(porin)， 通透性較高。通透性較高。膜間隙：含許多可溶性酶、底物及輔助因子。膜間隙：含許多可溶性酶、底物及輔助因子?；|(zhì)：含三羧酸循環(huán)酶系、線粒體基因表達(dá)酶系等以及線粒體基質(zhì)：含三羧酸循環(huán)酶系、線粒體基因表達(dá)酶系等以及線粒體dna, rnadna, rna，核糖體。核糖體。內(nèi)膜：高度不通透性，向內(nèi)折疊形成嵴，它使內(nèi)膜的表面積明顯擴(kuò)增，內(nèi)膜：高度不通透性，向內(nèi)折疊形成嵴，它使內(nèi)膜的表面積明顯擴(kuò)增，在完成線粒體的功能中起重要作用。含有與能量轉(zhuǎn)換相關(guān)的蛋白在完成線粒體的功能中起重要作用。

9、含有與能量轉(zhuǎn)換相關(guān)的蛋白 shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)孔蛋白上有直徑為2-3nm的小孔，相對(duì)分子質(zhì)量為10x103以下的小分子物質(zhì)可通過(guò)小孔進(jìn)入膜間隙。 shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué) shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)氧化磷酸化的分子基礎(chǔ)氧化磷酸化的分子基礎(chǔ)n氧化磷酸化由兩個(gè)不同的結(jié)構(gòu)體系執(zhí)行氧化磷酸化由兩個(gè)不同的結(jié)構(gòu)體系執(zhí)行電子傳遞鏈電子傳遞鏈(electron-transport chain(electron-transpo

10、rt chain）電子傳遞鏈包含電子傳遞鏈包含四種復(fù)合物四種復(fù)合物、輔酶、輔酶q q和細(xì)胞色素和細(xì)胞色素c c，組成兩種呼吸鏈：組成兩種呼吸鏈：nadhnadh呼吸鏈呼吸鏈fadhfadh2 2呼吸鏈呼吸鏈電子傳遞鏈的特點(diǎn)和作用電子傳遞鏈的特點(diǎn)和作用atpatp合成酶（合成酶（atp synthaseatp synthase）( (磷酸化的分子基礎(chǔ)磷酸化的分子基礎(chǔ)) ) shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)n氧化氧化( (電子傳遞、消電子傳遞、消耗氧耗氧, , 放能放能) )與與磷酸磷酸化化(adp+pi(adp+pi，儲(chǔ)能，儲(chǔ)能) ) 同時(shí)進(jìn)

11、行，密切耦同時(shí)進(jìn)行，密切耦聯(lián)，分別由兩個(gè)不聯(lián)，分別由兩個(gè)不同的結(jié)構(gòu)體系執(zhí)行同的結(jié)構(gòu)體系執(zhí)行電子傳遞鏈電子傳遞鏈(electron-(electron-transport transport chainchain）atpatp合成酶（合成酶（atp atp synthasesynthase）( (磷磷酸化酸化) ) shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)電子傳遞鏈的四種復(fù)合物電子傳遞鏈的四種復(fù)合物( (哺乳類(lèi)哺乳類(lèi)) ) shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)電子傳遞鏈的特點(diǎn)和作用電子傳遞鏈的特點(diǎn)和作

12、用n電子傳遞起始于電子傳遞起始于nadhnadh脫氫酶催化脫氫酶催化nadhnadh氧化，形成高能電子氧化，形成高能電子 ( (能量轉(zhuǎn)化能量轉(zhuǎn)化) )， 終止于終止于o o2 2形成水。形成水。 n高能電子釋放的能量驅(qū)動(dòng)線粒體內(nèi)膜三大復(fù)合物高能電子釋放的能量驅(qū)動(dòng)線粒體內(nèi)膜三大復(fù)合物(h(h+ +- -泵泵) )將將h h+ +從基質(zhì)側(cè)泵到膜間隙，從基質(zhì)側(cè)泵到膜間隙， 形成跨線粒體內(nèi)膜形成跨線粒體內(nèi)膜h h+ +梯度梯度( (能能量轉(zhuǎn)化量轉(zhuǎn)化)()(質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)) ) shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué) shandong univers

13、ity at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)atpatp合成酶合成酶n分子結(jié)構(gòu)分子結(jié)構(gòu)n工作特點(diǎn)工作特點(diǎn)：可逆性復(fù)合酶，即既能利用質(zhì)子電化：可逆性復(fù)合酶，即既能利用質(zhì)子電化學(xué)梯度儲(chǔ)存的能量合成學(xué)梯度儲(chǔ)存的能量合成atp, atp, 又能水解又能水解atpatp將質(zhì)子將質(zhì)子從基質(zhì)泵到膜間隙從基質(zhì)泵到膜間隙 f1f1顆粒具有顆粒具有atpatp酶活性酶活性natpatp合成機(jī)制合成機(jī)制binding change mechanism binding change mechanism (boyer 1979)(boyer 1979) shandong university at weiha

14、i細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)基?；?shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué) shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué) shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué) shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)的其他作用質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)的其他作用n物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)n產(chǎn)熱：產(chǎn)熱：冬眠動(dòng)物與新冬眠動(dòng)物與新生兒的生兒的 brown brown fat cell fat cell 線線粒體產(chǎn)生大量粒體產(chǎn)生大量熱量熱量 s

15、handong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)第二節(jié)第二節(jié) 過(guò)氧化物酶體過(guò)氧化物酶體n過(guò)氧化物酶體過(guò)氧化物酶體(peroxisom)(peroxisom)又稱微體又稱微體(microbody)(microbody)，是由單層膜圍繞的內(nèi)含一種，是由單層膜圍繞的內(nèi)含一種或幾種氧化酶類(lèi)的異質(zhì)性細(xì)胞器。直徑通?；驇追N氧化酶類(lèi)的異質(zhì)性細(xì)胞器。直徑通常0.5um0.5um，呈圓形，橢圓形或啞呤形不等。，呈圓形，橢圓形或啞呤形不等。（see nextssee nexts）nrhodin 1954rhodin 1954發(fā)現(xiàn)于鼠腎小管上皮細(xì)胞。發(fā)現(xiàn)于鼠腎小管上皮細(xì)胞。 sh

16、andong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)peroxisome of hepatocyte shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)水仙葉肉細(xì)胞微體水仙葉肉細(xì)胞微體 shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)煙草葉肉細(xì)胞的過(guò)氧化物酶體（中煙草葉肉細(xì)胞的過(guò)氧化物酶體（中央具有尿酸氧化酶形成的晶體狀核央具有尿酸氧化酶形成的晶體狀核心）心） shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)過(guò)氧化物酶體n特點(diǎn)：特點(diǎn)：含含過(guò)氧化氫酶（標(biāo)志

17、酶）過(guò)氧化氫酶（標(biāo)志酶）和一至多種依賴黃素（和一至多種依賴黃素（flavinflavin）的氧化酶）的氧化酶（已發(fā)現(xiàn)有（已發(fā)現(xiàn)有4040多種），各類(lèi)氧化酶的共性是將底物氧化后生成過(guò)氧多種），各類(lèi)氧化酶的共性是將底物氧化后生成過(guò)氧化氫。而過(guò)氧化氫酶將化氫。而過(guò)氧化氫酶將h h2 2o o2 2 分解，形成水和氧氣分解，形成水和氧氣。rhrh2 2+o+o2 2r+hr+h2 2o o2 2n功能：功能：在動(dòng)物中：在動(dòng)物中： 參與脂肪酸的參與脂肪酸的-氧化；氧化； 具有解毒作用，過(guò)氧化氫酶具有解毒作用，過(guò)氧化氫酶利用利用h h2 2o o2 2將酚、甲醛、甲酸和醇等有害物質(zhì)氧化，飲入的酒精將酚、甲

18、醛、甲酸和醇等有害物質(zhì)氧化，飲入的酒精1/41/4是在是在微體中氧化為乙醛。微體中氧化為乙醛。在植物中：在植物中：參與光呼吸，將光合作用的副產(chǎn)物乙醇酸氧化為乙醛酸參與光呼吸，將光合作用的副產(chǎn)物乙醇酸氧化為乙醛酸和過(guò)氧化氫，和過(guò)氧化氫，在萌發(fā)的種子中，進(jìn)行脂肪的在萌發(fā)的種子中，進(jìn)行脂肪的-氧化，產(chǎn)生乙酰輔酶氧化，產(chǎn)生乙酰輔酶a a，經(jīng)乙醛酸循環(huán)，由異檸檬酸裂解為乙醛酸和琥珀酸，加入三羧酸循，經(jīng)乙醛酸循環(huán)，由異檸檬酸裂解為乙醛酸和琥珀酸，加入三羧酸循環(huán)，因涉及乙醛酸循環(huán)，又稱環(huán)，因涉及乙醛酸循環(huán)，又稱乙醛酸循環(huán)體乙醛酸循環(huán)體 shandong university at weihai細(xì)細(xì) 胞胞 生生 物物 學(xué)學(xué)n發(fā)生發(fā)生微體中所有的酶都由核基因編碼，在細(xì)胞質(zhì)基微體中所有的酶都由核基因編碼，在細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中合成，在信號(hào)肽的引導(dǎo)下，進(jìn)入過(guò)氧化物質(zhì)中合成，在信號(hào)肽的引導(dǎo)下，進(jìn)入過(guò)氧化物酶體。酶體。引導(dǎo)蛋白質(zhì)進(jìn)入微體的信號(hào)序列是引導(dǎo)蛋白質(zhì)進(jìn)入微體的