臨床血液學(xué)復(fù)習(xí)資料

1、彌散性血管內(nèi)凝血彌散性血管內(nèi)凝血：是由于多種病因所引起的血栓與止血病 理生理改變的一個(gè)中間環(huán)節(jié)，特點(diǎn)是體內(nèi)有血小板聚集，病 理性凝血酶生成，纖維蛋白在微血管中沉積形成廣泛性微血 栓。在此過程中，消耗了大量的血小板和凝血因子使凝血活 性減低，同時(shí)通過內(nèi)激活途徑引發(fā)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)，因此出 現(xiàn)了微血栓病性凝血障礙和出血癥狀。檢驗(yàn)：PLT減低， PT延長，APTT延長， Fg含量減低以及 FDP、 D-二聚體的陽性或明顯增高。血友病和血管性血友病血友?。菏且唤M由于遺傳性凝血因子和基因缺陷導(dǎo)致的 激活凝血酶原的功能發(fā)生障礙所引起的出血性疾病。 檢驗(yàn)：篩檢實(shí)驗(yàn)： APTT延長、 PT 正常凝血因子促凝活性

2、檢測：因子活性減低是常用的確診實(shí)驗(yàn)， 依此可將各因子缺乏癥分為重型 1%、中型 1%5%、輕型 5%25%、亞臨床型 25%45%血小板減少癥特發(fā)性血小板減少性紫癜： （ITP）是一種免疫性血小板破壞 過多，外周血中血小板減少而導(dǎo)致的出血性疾病。檢驗(yàn)：血象： 1、血小板計(jì)數(shù)明顯減少2、顆粒減少，染色加深，形態(tài)異常3、平均血小板體積增大骨髓象： 1、增生活躍或明顯活躍2、粒紅兩系無明顯出血、異常3、巨核細(xì)胞正?；蛟龆?、細(xì)胞胞質(zhì)中顆粒減少5、產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞明顯減少或缺乏，胞質(zhì)中出現(xiàn)空 炮、變性 出血性疾病纖溶活性亢進(jìn)篩檢試驗(yàn)1、纖維蛋白原降解產(chǎn)物（ FDPs）和 D-二聚體（ D-D）均陰

3、性， 表示纖溶活性正常2、FDPs、D-D 均陽性見于繼發(fā)性纖溶3、FDPs陽性、 D-D 陰性理論上只見于纖維蛋白原被降解而 纖維蛋白未被降解，即原發(fā)性纖溶。實(shí)際上多屬于FDPs 假陽性。4、FDPs陰性、 D-D 陽性理論上只見于纖維蛋白被降解而纖 維蛋白原未被降解，即繼發(fā)性纖溶。實(shí)際多屬于FDPs 假陰性。二期止血缺陷篩檢試驗(yàn)的應(yīng)用1、活化的部分凝血活酶時(shí)間（ APTT）和凝血酶原時(shí)間（ PT） 均正常，各種血栓與止血改變處于正?；虼鷥旊A段若臨床表現(xiàn)出現(xiàn)明顯的延遲性出血?jiǎng)t見于遺傳性和獲得性凝血因子 缺陷癥。2、APTT延長、 PT正常多數(shù)是由于內(nèi)源性凝血途徑缺陷所引 起的出血性疾病3、A

4、PTT正常、 PT延長多數(shù)是由于外源性凝血途徑缺陷所引 起的出血性疾病4、APTT延長、 PT延長多數(shù)是由于共同途徑的一個(gè)或多個(gè)凝 血因子缺陷所致的出血性疾病 一期止血缺陷篩檢試驗(yàn)的應(yīng)用1、出血時(shí)間( BT)和血小板計(jì)數(shù) (PLT)均正常多數(shù)是由于單 純血管壁通透性和脆性增加所致的血管性紫癜2、BT 延長和 PLT減少多數(shù)是由于血小板數(shù)量減少所引起的 血小板減少性紫癜如原發(fā)性、繼發(fā)性血小板減少性紫癜3、BT延長、PLT正常多數(shù)是由于血小板功能異?；蚰承┠?因子缺乏所引起的出血性疾病4、BT延長、 PLT增多常見于原發(fā)性和繼發(fā)性血小板增多癥 血小板的檢驗(yàn) 血小板具有粘附、聚集、釋放反應(yīng)、促凝血

5、、血塊收縮及花 生四烯酸代謝等多種生理功能 血小板的檢驗(yàn)包括血小板粘附實(shí)驗(yàn)、血小板聚集實(shí)驗(yàn)?zāi)蜃永w容蛋白原凝血酶原組織因子鈣離子易變因子傳染性單核細(xì)胞增多癥傳染性單核細(xì)胞增多癥是由 EB 病毒急性感染引起的，以單 個(gè)核的淋巴細(xì)胞增生為主的傳染病經(jīng)飛沫或口傳播。臨床表 現(xiàn)為發(fā)熱，咽峽炎，淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，皮膚及黏膜出 現(xiàn)丘疹或充血血象： 白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蛟黾硬橛挟愋土馨图?xì)胞 異型淋巴形態(tài)型（泡沫型）（不規(guī)則型）（幼稚型） 骨髓象：有核細(xì)胞增生活躍，淋巴細(xì)胞增多或正常，可見異形淋巴細(xì) 胞但不及血象中多見，原淋巴細(xì)胞部增多，組織細(xì)胞可增生 血清學(xué)檢查：嗜異性凝集試驗(yàn)具有輔助診斷意義常用 中性

6、粒細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥當(dāng)中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于 1.5X109/L（ 10歲的兒童） 或低于 1.8X109/L（1014 歲兒童或低于 2.0X109/L（成人） 時(shí)稱為粒細(xì) 胞減少癥檢驗(yàn)：血象：白細(xì)胞低于 4.0X109/L 中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于 2.0X109/L多發(fā)性骨髓瘤 多發(fā)性骨髓瘤（ MM） 是骨髓內(nèi)單一漿細(xì)胞株異常增生的一種 惡性腫瘤， 其特征是單克隆漿細(xì)胞惡性增殖并分泌過量的 M 蛋白血象:絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血，多屬于多數(shù)正常細(xì)胞正常 色素性，成熟紅細(xì)胞成緡錢狀排列骨髓象： 典型的骨髓瘤細(xì)胞較成熟漿細(xì)胞大，外形不規(guī)則可有偽足， 胞核為長圓形，偏心，核染色質(zhì)疏松，排列

7、紊亂可有 12 核 仁。胞漿較為豐富成灰藍(lán)色或火焰狀不透明，常含有嗜天青 顆粒和空炮。細(xì)胞過氧化沒染色成陰性有些瘤細(xì)胞含 Russel 小體或大量空泡或葡萄狀細(xì)胞。骨髓增生異常綜合征骨髓增生異常綜合征 （MDS）是一組克隆性造血干細(xì)胞疾病， 以髓系中一系或多系血細(xì)胞減少或發(fā)育異常、無效造血以及 急性髓系白血病發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增高為特征慢性粒細(xì)胞白血病慢性粒細(xì)胞白血病 （CML）以中性粒細(xì)胞增多為主白血病細(xì)胞 中有特征的 Ph 染色體及其分子標(biāo)志 bcr/abl 融合基因，最突 出的體征是脾臟腫大血象： 紅細(xì)胞和血紅蛋白：早期正常急變期重度降低，貧血一般成正細(xì)胞正色素性。白細(xì)胞：顯著增高，可增高至（ 1

8、00-300） X109/L，最高可達(dá) 1000X109/L，慢性期以中性中幼粒及晚幼粒增多尤為突出， 原始粒細(xì)胞（型 +型） <10%常伴嗜堿粒細(xì)胞和嗜酸粒細(xì) 胞增多 血小板：初診病例血小板明顯增高，加速期和急變期血小板 可進(jìn)行性減少 骨髓象： 慢性骨髓有核細(xì)胞增生明顯或極度活躍，粒紅比明顯增高可 達(dá)（ 1050）： 1，以中性中幼粒晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞居多， 原粒細(xì)胞 10%，原粒 +早幼粒 <15%，嗜酸和嗜堿粒細(xì)胞明顯 增多。紅系細(xì)胞早期增生晚期受抑制。巨核細(xì)胞增高或正常 可見小巨核細(xì)胞。加速期和急變期，原是細(xì)胞逐漸增高。急性白血病的實(shí)驗(yàn)室檢查血象： 大多數(shù)患者的白細(xì)胞增多

9、，紅細(xì)胞和血小板進(jìn)行性減少，可 見幼紅細(xì)胞骨髓象： 骨髓增生明顯活躍或極度活躍，白血病性原始細(xì)胞增生多伴 有惡性腫瘤細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征， 細(xì)胞大小相差較大， 胞質(zhì)量少， 胞核大，形態(tài)不規(guī)則，常有扭曲、折疊、切際，分葉或雙核 白血病概念是一類造血肝細(xì)胞惡性克隆性疾病，其克隆中的 白血病增殖失控分化障礙凋亡受阻而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不 同階段。1 造血器官：能夠生成并支持造血細(xì)胞分化，發(fā)育，成熟 的組織器官。2 胚胎造血可分為：中胚葉造血，肝臟造血和骨髓造血。3 血島是人類最初的造血中心4 造血微環(huán)境（ HIM ）：由骨髓基質(zhì)細(xì)胞，微血管，神經(jīng)和基 質(zhì)分泌的細(xì)胞因子等構(gòu)成，是造血干細(xì)胞生存的場所，對(duì)造 血

10、干細(xì)胞的自我更新， 定向分化， 增殖及造血細(xì)胞增殖分化， 成熟調(diào)控等起重要作用。5 造血干細(xì)胞：具有高度自我更新能力和多向分化能力，在 造血組織中含量極少，形態(tài)難以辨認(rèn)的類似小淋巴細(xì)胞樣的 一群異質(zhì)性的細(xì)胞群體。6 造血祖細(xì)胞：一類由造血干細(xì)胞分化而來，但失去了自我 更新能力的過渡性，增殖性細(xì)胞群。7 血細(xì)胞發(fā)育過程中形態(tài)演變一般 26 頁8 粒細(xì)胞胞質(zhì)中的四種顆粒： 2 型原始粒細(xì)胞開始出現(xiàn)的稱 非特異性顆粒；中幼粒細(xì)胞開始出現(xiàn)，稱特異性顆粒即S 顆粒，有中性顆粒，嗜酸性顆粒，嗜堿性顆粒。9 骨髓增生程度分級(jí) 57 頁10 正常骨髓項(xiàng)特點(diǎn) 61 頁11 ANC:有核細(xì)胞百分比NEC:非紅系細(xì)

11、胞百分比GE:粒紅比12 過氧化物酶染色（ POX）：急性白血病鑒別，陽性率 3% 為急性白血病 反之慢性堿性磷酸酶染色（ NAP）：主要應(yīng)用于慢性粒細(xì)胞性白血病非特異性酯酶染色（ NSE） :鑒別急性白血病類型糖原染色 （PAS）：淋巴系統(tǒng)良惡性疾病鑒別 （后者上升） ，紅白血病與巨幼貧鑒別（前者上升）鐵染色（ Fe）：鑒別缺鐵貧13 貧血：指患者的血紅蛋白（ Hb）濃度，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及紅 細(xì)胞比容低于相應(yīng)的年齡組，性別組合地域組人群的參考范 圍下限的一種癥狀。14 貧血分類 150 頁15 貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)男 Hb 120Hct 0.40RBC 4.0女 Hb 110Hct 0.35RBC 3.516 再生障礙性貧血（ AA）：因物理化學(xué)生物及某些不明原因 使骨髓造血組織減少導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，引起外周血全 血細(xì)胞減少的一組造血干細(xì)胞疾病。17 AA 實(shí)驗(yàn)室檢查18 巨幼細(xì)胞貧血（ MgA）：有維生素 B12 和葉酸缺乏，使細(xì) 胞 DNA 合成障礙， 導(dǎo)致細(xì)胞核發(fā)育障礙所致的骨髓三系細(xì)胞 核漿發(fā)育不平衡及無效造血性貧血，也稱脫氧核苷酸合成障 礙性貧血。19 鐵粒幼細(xì)胞貧血，骨髓鐵染色：細(xì)胞外鐵和內(nèi)鐵均明顯 增加，鐵粒幼細(xì)胞明顯增多，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞站15%以上。20 巨幼貧的實(shí)驗(yàn)室檢查21 血清和紅細(xì)胞葉酸測定：葉酸減少有助于診斷由于葉酸 缺乏引起的