周圍神經(jīng)纖維脂肪瘤的診斷與治療

1、周圍神經(jīng)纖維脂肪瘤的診斷與治療【關(guān)鍵詞】 周圍神經(jīng)纖維脂肪瘤 Report of five cases of peripheral nerve fibrolipoma anddiagnosis features and treatment discussion摘要：目的探討周圍神經(jīng)纖維脂肪瘤的診斷特點(diǎn)和治療。方法分析5例不同部位的神經(jīng)纖維脂肪瘤的臨床資料。結(jié)果病理學(xué)以周圍神經(jīng)膜內(nèi)外纖維脂肪組織浸潤(rùn)為特征。MRI顯示T1加權(quán)像的腫瘤區(qū)域的“蓮藕樣”表現(xiàn)。結(jié)論根據(jù)周圍神經(jīng)纖維脂肪瘤的特殊病理改變及相應(yīng)的特征性MRI表現(xiàn)，臨床上可以較準(zhǔn)確地作出診斷。關(guān)鍵詞：周圍神經(jīng)纖維脂肪瘤；“蓮藕樣”改變；巨指癥

2、周圍神經(jīng)的纖維脂肪瘤是一種非常罕見的、生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤。由于沒有特征性的臨床癥狀和體征，常容易與脂肪瘤、血管瘤等相混淆。近年來隨著MRI影像檢查的應(yīng)用和經(jīng)驗(yàn)的積累，對(duì)神經(jīng)纖維脂肪瘤有了新的認(rèn)識(shí)，為術(shù)前診斷，手術(shù)設(shè)計(jì)及預(yù)后提供了可靠的依據(jù)。1臨床資料5例患者中，男2例，女3例；年齡2150歲。發(fā)生在前臂1例，手腕部4例。累及正中神經(jīng)4例，累及尺神經(jīng)1例，合并巨指癥3例。2臨床表現(xiàn)診治的病例多因患肢功能受限而就診，部分有麻木酸脹感。查體腫物質(zhì)軟，邊界不清。X線片顯示軟組織腫脹。巨指癥的患指骨密度略增高，1例指骨基底部合并骨軟骨瘤。MRI顯示矢狀面T1加權(quán)像上，膨隆狀的高信號(hào)內(nèi)可見一條長(zhǎng)帶狀的低信

3、號(hào)影。橫斷面的T1加權(quán)像上，則表現(xiàn)為一個(gè)高低信號(hào)相間的“蓮藕樣”特征性影像（圖1）。3手術(shù)方法切除受累神經(jīng)周圍的大量脂肪組織，打開神經(jīng)外膜，盡可能地清除各神經(jīng)束間的脂肪組織。在腕部，切開腕橫韌帶可見被嵌壓的正中神經(jīng)呈扇形增粗。在巨指癥，腫瘤沿受累神經(jīng)呈索條狀蔓延直至手指末端全長(zhǎng)（圖2），因無法將腫瘤組織與神經(jīng)束分開，遂行該指神經(jīng)一并切除，并行巨指矯形。4病理檢查肉眼檢查腫瘤質(zhì)軟，色淡黃；無明顯包膜；沿受累神經(jīng)分布。鏡下可見神經(jīng)束呈不規(guī)則的叢狀分布，神經(jīng)束和神經(jīng)纖維周圍可見大量脂肪細(xì)胞及纖維組織浸潤(rùn)。病理報(bào)告為神經(jīng)纖維脂肪瘤（圖3）。圖1MRI軸位T1加權(quán)像上，低信號(hào)的神經(jīng)束和周圍的高信號(hào)脂肪組

4、織形成一個(gè)特征性的“蓮藕”樣表現(xiàn)（略）圖2術(shù)中見正中神經(jīng)的指總神經(jīng)呈索條狀膨大（略）圖3神經(jīng)纖維周圍有大量的纖維和脂肪組織增生（HE×100）（略）5討論關(guān)于周圍神經(jīng)的纖維脂肪瘤，國內(nèi)外的文獻(xiàn)報(bào)道不多。雖然至今命名尚不統(tǒng)一，但都準(zhǔn)確地反映了在周圍神經(jīng)內(nèi)脂肪浸潤(rùn)的錯(cuò)構(gòu)性質(zhì)14。多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道這種病多見于兒童期和青少年，發(fā)病率男女相等，多數(shù)侵犯前臂和手部的正中神經(jīng)及其分支，少數(shù)侵及尺、橈神經(jīng)或腓腸神經(jīng)14，部分合并有巨指癥。病人可表現(xiàn)為無觸痛但逐漸增大的腫塊和或伴有嚴(yán)重的疼痛、活動(dòng)受限或所侵襲的神經(jīng)分布區(qū)域的感覺異常。在主訴癥狀前通常腫塊已存在數(shù)年。神經(jīng)纖維脂肪瘤的組織學(xué)檢查有特征性的改變

5、。即神經(jīng)外膜內(nèi)被變性的束膜所包裹的神經(jīng)纖維散布在大量錯(cuò)構(gòu)的脂肪組織中。顯微鏡鏡下可見大量的脂肪、纖維組織增生，通常限于神經(jīng)外膜內(nèi)。由于脂肪組織增生，使受壓的神經(jīng)束膜發(fā)生纖維樣變性，但神經(jīng)纖維本身是正常的1、3。在我們所治療的2例前臂腫瘤患者中，增生的脂肪組織突破神經(jīng)外膜伸入到肌群間。MRI在影像學(xué)上再現(xiàn)了神經(jīng)纖維脂肪瘤的病理學(xué)特點(diǎn)。在矢狀面上，各神經(jīng)束和周圍的纖維組織引起T1、T2加權(quán)像的“長(zhǎng)帶狀”低信號(hào)影像。在橫斷面T1加權(quán)像上，神經(jīng)束周圍大量的錯(cuò)構(gòu)脂肪組織顯示出高信號(hào)。低信號(hào)的各神經(jīng)束和其間高信號(hào)的脂肪組織形成黑白反差，引起一個(gè)形似“蓮藕樣”的腫瘤影像1、2。在我們所診治的病例中，MRI也

6、表現(xiàn)出相同的特征性影像（圖1）。這些MRI的影像學(xué)特點(diǎn)，對(duì)手術(shù)方案的確定有指導(dǎo)性意義。在巨指癥患者，術(shù)前根據(jù)MRI顯示的腫瘤蔓延區(qū)域，設(shè)計(jì)手術(shù)切口，并向病人交待受累的指神經(jīng)切除的可能性，術(shù)后會(huì)出現(xiàn)局部皮膚的感覺障礙等。周圍神經(jīng)的纖維脂肪瘤的病因和發(fā)病機(jī)理目前還不清楚。有人認(rèn)為它可能是一種先天性或發(fā)育性的疾病，因?yàn)橛械牟±诔錾鷷r(shí)腫塊即已存在。也有人認(rèn)為長(zhǎng)期的慢性刺激是致病的始動(dòng)因素，但長(zhǎng)期隨訪的文獻(xiàn)顯示行單純的腕管松解術(shù)后，雖然神經(jīng)壓迫癥狀消失，但正中神經(jīng)內(nèi)的腫塊仍在繼續(xù)生長(zhǎng)2。由于該病的特殊性，外科治療時(shí)應(yīng)以保證肢體的功能為原則，盡可能地保護(hù)神經(jīng)。受損神經(jīng)區(qū)域發(fā)生在腕掌部的腫瘤，施行腕管松解

7、術(shù)，以保證最初的減壓。但要徹底清除神經(jīng)束間的脂肪組織而不傷及神經(jīng)是非常困難的。參考文獻(xiàn)：1Wong CH,Chow L,Yen CH,et al.Uncommon hand tumoursJ.Hand Surg,2001,6(1）:6780.2Lowenstein J,Chandnani V,Tomaino MM.Fibrolipoma of the median nerve:a case report and review of the literatureJ.Am J Orthop,2000,29:797798.3Akisue T,Matsumoto K,Yamamoto T,et al.Neural fibrolipoma of the superficial peroneal nerve in the ankle:a case report with immunohistochemical analysisJ.Pathol Int,2002,52(11）:730733.4Ly JQ,Bui-