1內(nèi)分泌系統(tǒng)總論

1、第七篇第七篇 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病 第一章第一章 總總 論論 徐醫(yī)二附院內(nèi)分泌科徐醫(yī)二附院內(nèi)分泌科 張淑貴張淑貴 內(nèi) 容 內(nèi)分泌系統(tǒng)概述 激素 內(nèi)分泌系統(tǒng)的調節(jié) 內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病 內(nèi)分泌疾病診斷原則 內(nèi)分泌疾病防治原則講授目的和要求熟悉內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成、生理和生化的 理論基礎。掌握內(nèi)分泌疾病的診療原則和方法。概概 述述概述概述 內(nèi)分泌內(nèi)分泌（endocrine ）系統(tǒng)系統(tǒng):內(nèi)分泌系統(tǒng)是人體內(nèi)分泌系統(tǒng)是人體內(nèi)分泌腺內(nèi)分泌腺及某些臟器中及某些臟器中內(nèi)分泌組織內(nèi)分泌組織所形成的一個所形成的一個體液調節(jié)系統(tǒng)體液調節(jié)系統(tǒng). 主要功能：主要功能：是在是在神經(jīng)支配下神經(jīng)支配下和和物質代謝調節(jié)物質代謝

2、調節(jié)的的基礎上釋放激素，調節(jié)人體代謝過程、器官和組基礎上釋放激素，調節(jié)人體代謝過程、器官和組織功能、生長發(fā)育、生殖衰老等許多生理活動和織功能、生長發(fā)育、生殖衰老等許多生理活動和生命現(xiàn)象，維持人體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定生命現(xiàn)象，維持人體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定. 內(nèi)分泌腺 下丘腦、垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺、性腺、胰島 內(nèi)分泌組織和細胞 存在于心血管、胃腸、腎、腦 內(nèi)分泌系統(tǒng)功能概概 述述內(nèi)分泌學發(fā)展至今已有150年歷史從激素研究至今已有100年歷史經(jīng)歷3個研究階段 腺體內(nèi)分泌學研究 組織內(nèi)分泌學研究 分子內(nèi)分泌學研究內(nèi)分泌學發(fā)展史概概 述述定 義激激 素素 已知激素與化學介質150種 按化學特性分四類激激 素素 肽

3、類激素 甲狀旁腺素、胰島素、阿片-黑素-促皮質素原等 氨基酸類激素 甲狀腺激素(t3、t4)分 類激激 素素 胺類激素 腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺等 類固醇激素 糖皮質激素、鹽皮質激素、雄激素等 分 類激激 素素分泌方式 內(nèi)分泌 endocrine 旁分泌 paracrine 自分泌 autocrine 胞內(nèi)分泌 intracrine激激 素素分泌方式激激 素素分泌方式激激 素素激素的降解與轉換 - 通過血液、淋巴液和細胞外液而轉運到靶細胞部位發(fā)揮作用 肝、腎和靶細胞代謝降解及滅活 肽類激素半衰期短,3-7分鐘 非水溶性激素與轉運蛋白結合，半衰期長 激素血濃度(pl) =激素分泌率(sr)

4、/代謝清除率(mcr)生 化激激 素素作用機制 作用于細胞膜受體 fsh，lh，acth，pth等 作用于細胞質或核內(nèi)受體 糖皮質激素、甲狀腺素、維生素a、1,25(oh)2d3等激激 素素內(nèi)分泌系統(tǒng)調節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調節(jié) 內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調節(jié) 免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌功能相互調節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)調節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)調節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)調節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)調節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)調節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)調節(jié) 內(nèi)分泌系統(tǒng)對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的調節(jié) 先天性甲減 t3 t4 智力低下，癡呆腎上腺皮質功能低減 神經(jīng)精神障礙內(nèi)分泌系統(tǒng)調節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)調節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調節(jié)反 饋 垂體前葉在下丘腦釋放或抑制激素的調節(jié)下分泌相應促

5、激素，刺激靶腺以促進靶腺激素合成和分泌，后者又起反作用于下丘腦和腺垂體，對其相應激素起抑制或興奮作用，稱為反饋作用。起抑制作用者稱負反饋，起興奮作用者稱正反饋。 內(nèi)分泌系統(tǒng)調節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)調節(jié) 下丘腦下丘腦垂垂 體體甲狀腺甲狀腺tsh、 t3+下丘腦垂體甲狀腺軸下丘腦垂體甲狀腺軸內(nèi)分泌系統(tǒng)調節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)調節(jié) 血 糖 ins 血 鈣 pth 內(nèi)分泌腺和體液代謝物質之間也存在反饋調節(jié)反饋調節(jié)現(xiàn)象內(nèi)分泌系統(tǒng)調節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)調節(jié)免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌功能相互調節(jié) 內(nèi)分泌對免疫的影響 糖皮質激素、性激素、前列腺素e抑制免疫應答 生長激素、甲狀腺激素、胰島素 促進免疫應答 免疫對內(nèi)分泌的影響 i l1使crh合成增

6、多 i l2促使prl、tsh、acth、lh、fsh、gh釋放增多內(nèi)分泌系統(tǒng)調節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)調節(jié) 與免疫相關的內(nèi)分泌疾病 橋本氏甲狀腺炎、 graves 病、 1型糖尿病、 addison 病 與內(nèi)分泌相關的免疫疾病 自身免疫病多見于女性，提示與性激素有關 用糖皮質激素治療有效，也提示與激素有關 免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌功能相互調節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)調節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)調節(jié)內(nèi)分泌、免疫、神經(jīng)系統(tǒng) 調節(jié)環(huán)路 內(nèi)分泌系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng) 免免 疫疫 神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)調節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)調節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病分類 按病理生理分類 功能亢進 功能減退 激素敏感缺陷 按疾病發(fā)生在靶腺或下丘腦、垂體分類 原發(fā)性：靶腺 繼發(fā)性：下丘

7、腦或垂體內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病功能亢進的原因 內(nèi)分泌腺腫瘤 多內(nèi)分泌腺瘤1型、2a型、2b型 異位內(nèi)分泌綜合征 激素代謝異常 醫(yī)源性內(nèi)分泌紊亂內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病肢端肥大癥肢端肥大癥功能亢進的原因內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病肢端肥大癥肢端肥大癥功能亢進的原因內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病肢端肥大癥肢端肥大癥功能亢進的原因內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病功能減退的原因內(nèi)分泌腺破壞 自身免疫病、腫瘤、出血、壞死、炎癥等 內(nèi)分泌腺激素合成的缺陷 基因缺失等 基因突變導致的激素缺乏內(nèi)分泌腺以外的疾病 腎臟破壞性病變內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病激素的敏感性缺陷 受體和(或)受體后缺陷 對激素發(fā)生

8、抵抗大多表現(xiàn)功能減退或正常 如：假性甲狀旁腺功能減退癥 2型糖尿病內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病內(nèi)分泌疾病的診斷原則 功能診斷 病理診斷 病因診斷內(nèi)分泌疾病的診斷內(nèi)分泌疾病的診斷功能診斷 癥狀、體征 實驗室檢查 代謝紊亂證據(jù)：物質代謝、電解質酸堿平衡 激素分泌情況；血、尿激素水平及代謝產(chǎn)物測定 動態(tài)功能測定：內(nèi)分泌疾病的診斷內(nèi)分泌疾病的診斷 動態(tài)功能測定： 興奮試驗：用于分泌功能減退時 ，判斷激素的儲備 情況。如acth、trh興奮試驗。 抑制試驗：適用于分泌功能亢進時，觀察正常的反饋調節(jié)是否消失-有無自主性激素分泌增多。如： dxm抑制試驗、t3抑制試驗。 功能診斷 內(nèi)分泌疾病的診斷內(nèi)分泌疾病

9、的診斷病理診斷包括病變性質和病變部位的確定。影像學檢查（非侵入性）： 蝶鞍x平片、分層攝影、ct、mri 放射性核素檢查： 甲狀腺掃描（131i、99mtc） 甲狀旁腺掃描： 99mtc -甲氧基異丁基異腈(mibi) 嗜鉻細胞瘤: 131i間碘芐胍（ 131i -mibg） 超聲波檢查： 細胞學檢查： 細針穿刺細胞病理活檢、免疫組織化學技術 精液檢查、激素受體檢測 靜脈導管檢查： 下巖竇（左右）取血內(nèi)分泌疾病的診斷內(nèi)分泌疾病的診斷病理診斷內(nèi)分泌疾病的診斷內(nèi)分泌疾病的診斷甲狀腺明顯腫大多個冷溫并存結節(jié)病理診斷內(nèi)分泌疾病的診斷內(nèi)分泌疾病的診斷腎上腺皮質腺瘤病理診斷內(nèi)分泌疾病的診斷內(nèi)分泌疾病的診斷

10、病因診斷 自身抗體檢測： 甲狀腺蛋白抗體（tgab） 甲狀腺過氧化酶抗體（tpoab） 促甲狀腺素受體抗體(trab) 胰島素抗體（iaa）、胰島細胞抗體（ica） 谷氨酸脫羧酶抗體（gadab） 抗腎上腺抗體 白細胞染色體： 檢查有無畸形、缺失、增多等 hla鑒定內(nèi)分泌疾病的診斷內(nèi)分泌疾病的診斷抗微粒體抗體免疫熒光法檢測陽性病因診斷內(nèi)分泌疾病的診斷內(nèi)分泌疾病的診斷內(nèi)分泌疾病防治原則 預防 碘缺乏疾病、 sheenhan 綜合征 功能亢進治療措施 手術切除導致功能亢進的腫瘤或增生組織 放射治療毀壞功能亢進的腫瘤或增生組織 藥物治療 內(nèi)分泌疾病的防治內(nèi)分泌疾病的防治功能亢進的藥物治療抑制激素的合成：ptu抑制激素的釋放：復方碘、ss ( 抑制gh、 prl、 ins 釋放 )阻斷激素的受體：普奈洛爾、regitin、antisteron拮抗激素的作用