肺隔離癥18例臨床分析

1、肺隔離癥18例臨床分析【關(guān)鍵詞】 肺隔離癥肺隔離癥是肺外科中較少見的疾病，約占肺先天性畸形0.15%6.4%。國際、國內(nèi)均未見有大宗病例報道?，F(xiàn)將本院1996年6月至2006年10月治療肺隔離癥18例患者的臨床資料進行分析，報道如下。1 臨床資料1.1 一般資料18例患者中男10例，女8例。年齡2668歲。葉內(nèi)型肺隔離癥16例，葉外型肺隔離癥2例，伴膈肌膨出1例。異常供血動脈發(fā)自胸主動脈13例，發(fā)自腹主動脈4例，發(fā)自鎖骨下動脈1例。肺部炎癥多次內(nèi)科住院治療12例，其中4例伴霉菌感染，2例伴結(jié)核菌感染，飯后明顯胸悶、氣短、噯氣、上腹不適1例，體檢發(fā)現(xiàn)胸部陰影2例，其余3例癥狀不明顯。術(shù)前均行胸片

2、、CT檢查，提示異常動脈供血10例，MR檢查11例，B超檢查8例，纖維支氣管鏡檢查16例，均陰性。術(shù)前明確診斷10例，誤診8例，其中4例誤診肺囊腫，2例支氣管擴張，1例肺癌，1例縱隔腫瘤。1.2 治療和結(jié)果本組均在全麻下進行手術(shù)，選擇標準后外側(cè)切口，其中17例行肺葉切除術(shù)，1例行肺葉切除+膈肌膨出折疊術(shù)，4例術(shù)后2周抗真菌治療，2例69個月抗結(jié)核治療，術(shù)后均痊愈出院，并獲隨防至今，均健在。2 討論2.1 病因肺隔離癥病因主要有二種觀點：先天性與后天性，多數(shù)學者支持先天性起源。正常情況下與原始主動脈相連的中胚層血管在肺發(fā)育過程中應退化，若未退化繼續(xù)發(fā)育成該區(qū)供血動脈，就形成了肺隔離癥。胚胎期副芽

3、發(fā)育早，以后被肺組織包圍就形成葉內(nèi)型，副芽發(fā)生晚，與正常肺組織分開就形成葉外型。對葉外型肺隔離先天性起源并無爭議，后天性起源學說是針對葉內(nèi)型肺隔離癥。文獻報道，葉內(nèi)型肺隔離癥異常供血動脈絕大多數(shù)僅有單支或兩支，且較粗，僅少數(shù)病例為細小多支動脈。本組16例發(fā)現(xiàn)異常供血動脈12支，直徑0.32.0cm；另2例異常供血動脈呈多支細小。故作者認為葉內(nèi)型肺隔離癥是一種先天性肺發(fā)育異常，后天繼發(fā)感染等病變所致綜合征。2.2 診斷(1)臨床表現(xiàn)：肺隔離癥常發(fā)生于雙下肺葉，左下肺占60%90%，多為單肺發(fā)生，葉內(nèi)型常見，占75%。多見于20歲后成年人，隔離肺支氣管與正常肺支氣管不相通，由某種途徑與周圍肺組織交

4、通（可能是肺泡kohn孔），加之體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)壓力致隔離肺充血，導致反復感染。主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、咯血，膿痰、胸痛、發(fā)熱等呼吸道癥狀，患側(cè)呼吸音低并常有音，經(jīng)抗生素治療癥狀能暫時緩解，但反復發(fā)作，表現(xiàn)為同一部位肺部炎癥，其中37.2%首發(fā)癥狀出現(xiàn)于10歲以內(nèi)，有統(tǒng)計葉內(nèi)型肺隔離癥患者平均因肺部感染住院3次，發(fā)病至確診延誤達17個月之久，本組病例肺部炎癥病變多次內(nèi)科治療12例。嚴重者囊壁破潰出現(xiàn)膿胸，可合并真菌、結(jié)核感染。本組4例合并霉菌感染，2例結(jié)核菌感染。葉外型少見，占25%，其中40%左右合并其他先天性畸形，如膈疝，先天性心臟病，消化道畸形等。多數(shù)半歲以內(nèi)發(fā)病，隔離肺較大時，心膈移

5、位，呼吸窘迫，可伴大量胸腔積液，喂養(yǎng)困難。隔離肺較小時，可無任何癥狀，極少合并感染，胸部X線檢查時偶爾發(fā)現(xiàn)，有時誤診為縱隔腫瘤。合并先天性畸形者表現(xiàn)出相應癥狀，本組葉外型中，伴膈肌膨出1例。(2)輔助檢查：X線胸片常見肺下葉后基底段團塊狀密度增高影，常呈圓形或橢圓形，部分不規(guī)則影，密度均勻，邊界多較清晰，見到異常血管影時可確診，囊性變或繼發(fā)感染時，密度不均，可見液平，抗炎治療后腫塊可縮小，反復發(fā)作者與局部支氣管擴張或肺囊腫難鑒別。動脈造影：過去肺隔離癥確診主要依賴于動脈造影來顯示異常供血動脈，隨影像學進展，動脈造影已逐步冷落。CT、MR：增強CT可顯示肺實質(zhì)或囊性改變及來自主動脈的異常供血動脈

6、伸及病灶區(qū)域。而胸部CT薄層動態(tài)掃描常可見明確異常供血動脈分叉位置，以作為CT診斷肺隔離癥的金標準4。一定程度上已可替代傳統(tǒng)的血管造影。超聲檢查：生前就可以發(fā)現(xiàn)肺隔離癥，伴羊水過多時尤應懷疑此癥，彩色多普勒可顯示隔離肺異常動脈及引流靜脈。2.3 治療及預后 肺隔離癥易引起復發(fā)或持續(xù)性肺部感染，較大的左向右分流血液動力學改變也隨年齡增長而加重，甚至危及生命；一旦確診應盡早手術(shù)，因反復感染隔離肺與正常肺不易分離，手術(shù)方式以肺葉切除為主，葉外型有時可單純隔離肺切除。本組中均行肺葉切除術(shù)。術(shù)前有肺部感染應待癥狀控制后再手術(shù)，術(shù)前盡量明確供血動脈來源及數(shù)目，防止術(shù)中誤傷大出血。由于肺隔離癥誤診率較高，對于下肺近膈面及縱隔患者，雖未診斷隔離癥，外科醫(yī)生應提高警惕，注意術(shù)中探查有否畸形血管，以防意外。肺隔離癥術(shù)后均可治愈，手術(shù)病死率及并發(fā)癥均較低，有資料顯示，早發(fā)現(xiàn)與晚發(fā)現(xiàn)此癥與治療預后無關(guān)?！緟⒖嘉墨I】 1 陳文虎主編.胸外科特色治療技術(shù).北京：科學技術(shù)文獻出版社，2004.190195.2 張雷，丁嘉安，姜格寧，等.肺隔離癥的診斷和治療. 中華結(jié)核和呼吸雜志，1998，21（11）：675677.3 黃孝邁主編.手術(shù)學全集胸外科卷.北京：人民軍醫(yī)出版社，1995.178.4 張