永存左上腔靜脈

1、永存左上腔靜脈永 存 左 上 腔 靜 脈Persistent left superior vena cava永存左上腔靜脈永存左上腔靜脈 永存左上腔靜脈（PLSVC）是最常見的體靜脈畸形, 在先天性心臟病中占2.84.3。 永存左上腔靜脈可單獨存在，但多數與其他先天性心臟病合并存在。 永存左上腔靜脈 正常人左鎖骨下靜脈與左頸總靜脈匯合形成無名靜脈，無名靜脈則匯入上腔靜脈，最后匯入右心房。 PLSVC患者之無名靜脈缺如或發(fā)育不良，左鎖骨下靜脈與左頸總靜脈匯入PLSVC，PLSVC則經冠狀靜脈竇匯入右心房或開口于左心房。永存左上腔靜脈臨床癥狀 90%PLSVC血流匯入右心房，與正常血液循環(huán)途徑相似

2、，故無臨床表現。 7%-10%左上腔靜脈引流入左心房，由于大量的靜脈血直接匯入左心系統，故臨床常出現紫紺。永存左上腔靜脈臨床意義 了解PLSVC對指導先天性心臟病手術有非常重要的意義，術中若漏診PLSVC，回心血量增多，給術者帶來困惑，以致給病人帶來危險。 若將PLSVC盲目阻斷，可能因左側上腔靜脈回流不暢，產生不同程度的顱腦并發(fā)癥等。 正確診斷和處理PLSVC可充分保證手術野無血，對完成心內畸形糾治術非常重要，對保證正常血流至關重要。永存左上腔靜脈一、胚胎學與發(fā)生機制 胚胎第7周，左右兩側的前主靜脈借血管叢接連成一條斜形的血管，即無名靜脈。當左頭臂靜脈形成后，右前主靜脈與Cuvier管發(fā)育成

3、正常的右上腔靜脈，左前主靜脈和Cuvier管逐漸閉塞退化，如果左前主靜脈不閉合，則可形成永存左上腔靜脈。永存左上腔靜脈 二、病理解剖與分型永存左上腔靜脈 永存左上腔分型A型：永存左上腔靜脈與冠狀靜脈竇相連，開口于右心房，無名靜脈可能中斷，此型最常見，約占本病的92%。冠狀靜脈竇明顯增粗，開口徑增大。B型：永存左上腔靜脈與冠狀靜脈竇相連，開口于右心房，冠狀靜脈竇與左心房之間的間隔缺損。分流量與冠狀靜脈竇壁缺損的程度有關。C型：冠狀靜脈竇發(fā)育不良，永存左上腔靜脈直接開口于左心房頂部。D型：冠狀靜脈竇缺如，永存左上腔靜脈匯入左肺靜脈再入左心房。永存左上腔靜脈超聲心動圖診斷要點 明確左上腔靜脈的存在及其分型，明確右上腔靜脈和下腔靜脈與右心房的連接關系；檢出合并的其他心臟畸形。 由于90%以上的左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇，因此，一旦發(fā)現冠狀靜脈竇擴張，應首先考慮左上腔靜脈存在的可能。永存左上腔靜脈超聲心動圖表現 1、胸骨旁左心室長軸切面：在左心房與左心室交接區(qū)后方，冠狀靜脈竇短軸顯示為一圓形無回聲區(qū)。在正常情況下，其內徑5mm,提示可能存在左上腔靜脈；在左心耳外側?？娠@示永存左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇。永存左上腔靜脈預 后 1. 單純永存左上腔靜脈，一般無臨床癥狀。預后較好。 2. 當永存左上腔靜脈合并其他心臟病時，預后較差。此課件下載可自