賁門(mén)失弛緩癥ppt課件

1、失弛緩癥1751;.23定義賁門(mén)失弛緩癥： 是由于食管賁門(mén)部的神經(jīng)肌肉功能障礙所致的食管功能性疾病。主要特征是吞咽時(shí)食管體部蠕動(dòng)消失，LES松弛障礙引起咽下困難。4流行病學(xué)男女發(fā)病率幾乎相等可在任何年齡發(fā)病，在我國(guó)以3545歲最為多見(jiàn)。但國(guó)外發(fā)病率有明顯隨年齡增加而增加的趨勢(shì)，并以70歲以上為多見(jiàn)5臨床表現(xiàn)61、吞咽困難 起病緩， 癥狀輕，常因情緒波動(dòng)或進(jìn)食生冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)；少數(shù)患者咽下液體較固體食物更困難，但大陣發(fā)性無(wú)痛性吞咽困難是本病最典型癥狀；多數(shù)病人咽下固體比液體困難，或咽下固體食物和液體食物同樣困難72、食物反流或嘔吐發(fā)生率可達(dá)90%，在體位改變時(shí)發(fā)作嘔吐可將前一餐或隔夜

2、食物嘔出，可有粘液和唾液，無(wú)酸臭味可引起反復(fù)發(fā)作的肺炎，氣管炎，甚至氣管擴(kuò)張或肺膿腫83、疼痛部分患者會(huì)出現(xiàn)疼痛，性質(zhì)不一，多位于胸骨后及上腹部，機(jī)理可能由于食管平滑肌強(qiáng)烈收縮，或食物滯留性食管炎所致。94、體重減輕 與吞咽困難影響食物的攝取有關(guān)，主要見(jiàn)于病程長(zhǎng)久者，而呈惡病質(zhì)者罕見(jiàn)105、其他賁門(mén)失弛緩癥患者?？捎胸氀加杏墒彻苎姿碌某鲅?。在后期病例，極度擴(kuò)張的食管可壓迫胸腔內(nèi)器官而產(chǎn)生干咳、氣急、紫紺和聲音嘶啞等。11診斷1. 1.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)間歇性食物停滯、受阻感，非進(jìn)行性吞咽困難。部分患者進(jìn)液體食物比固體食物困難，有反食，為剛咽下的食物。可有胸部鈍痛及夜間食物反流所致呼吸道癥狀

3、。營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)尚可。12 2、食管鋇餐X線造影（首選）吞鋇檢查見(jiàn)食管擴(kuò)張，食管蠕動(dòng)減弱，食管末端狹窄呈鳥(niǎo)嘴狀，狹窄部粘膜光滑，是賁門(mén)失遲緩癥患者的典型表現(xiàn)。Henderson等將食管擴(kuò)張分為三級(jí)：I級(jí)（輕度），食管直徑小于4cm；II級(jí)（中度），直徑46cm；III級(jí)（重度），直徑大于6cm，甚至彎曲呈S形。133、胃鏡檢查 胃鏡檢查可排除器質(zhì)性狹窄或腫瘤。在內(nèi)鏡下賁門(mén)失遲緩癥表現(xiàn)特點(diǎn)有：(1) 大部分患者食管內(nèi)見(jiàn)殘留有中到大量的積食, 多呈半流質(zhì)狀態(tài)覆蓋管壁, 且黏膜水腫增厚致使失去正常食管黏膜色澤；(2)食管體部見(jiàn)擴(kuò)張, 并有不同程度扭曲變形；(3)管壁可呈節(jié)段性收縮環(huán)，似憩室膨出；(4) 賁

4、門(mén)狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過(guò)。應(yīng)注意的是，有時(shí)檢查鏡身通過(guò)賁門(mén)感知阻力不甚明顯時(shí)易忽視該病。 144、食管動(dòng)力學(xué)檢測(cè)食管下端括約肌高壓區(qū)的壓力常為正常人的兩倍以上，吞咽時(shí)下段食管和括約肌壓力不下降。中上段食管腔壓力亦高于正常。食管蠕動(dòng)波無(wú)規(guī)律、振幅小，皮下注射氯化乙酰甲膽堿510mg，有的病例食管收縮增強(qiáng)，中上段食管腔壓力顯著升高，并可引起胸骨后劇烈疼痛。 15進(jìn)行性吞咽困難消耗癥狀:貧血，消瘦轉(zhuǎn)移癥狀胃鏡，鋇餐，胸部CT等鑒別胸骨后疼痛，心痛定治療有效心悸 胸悶 呼吸困難癥狀不明顯心電圖正常吞咽疼痛，持續(xù)性發(fā)作，抑酸治療有效胃鏡，鋇餐檢查鑒別鑒別診斷食管癌食管炎心絞痛16并發(fā)癥1.

5、1.吸入性呼吸道感染吸入性呼吸道感染食管反流物被呼入氣道時(shí)可引起支氣管和肺部感染，尤其在熟睡時(shí)更易發(fā)生。約1/3患者可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性嗆咳或反復(fù)呼吸道感染。2. 2.食管本身的并發(fā)癥食管本身的并發(fā)癥本病可繼發(fā)食管炎、食管黏膜糜爛、潰瘍和出血、壓出型憩室、食管-氣管瘺、自發(fā)性食管破裂和食管癌等。3.3.賁門(mén)失弛緩癥可以并發(fā)賁門(mén)失弛緩癥可以并發(fā)食管癌食管癌或賁門(mén)癌或賁門(mén)癌發(fā)生率為0.3%15%。原因可能為食管黏膜長(zhǎng)期受到潴留物刺激，發(fā)生潰瘍，黏膜上皮增生惡變等。17治療一般治療對(duì)輕度病人應(yīng)解釋病情，安定情緒，少食多餐，細(xì)嚼慢咽，并服用鎮(zhèn)靜解痙藥物，如鈣抗拮劑硝苯地平等，部分病人癥狀可緩解。為防止睡眠

6、時(shí)食物溢流入呼吸道，可用高枕或墊高床頭。18 內(nèi)鏡治療近年來(lái)，隨著微創(chuàng)觀念的深入，新的醫(yī)療技術(shù)及設(shè)備不斷涌現(xiàn)，內(nèi)鏡下治療賁門(mén)失遲緩癥得到廣泛應(yīng)用，并取得很多新進(jìn)展。 傳統(tǒng)內(nèi)鏡治療手段主要可包括內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張和支架植入治療、鏡下注射A型肉毒桿菌毒素以及內(nèi)鏡下微波切開(kāi)及硬化劑注射治療等。經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開(kāi)術(shù)（ POEM ） POEM手術(shù)無(wú)皮膚切口，通過(guò)內(nèi)鏡下賁門(mén)環(huán)形肌層切開(kāi)，最大限度地恢復(fù)食管的生理功能并減少手術(shù)的并發(fā)癥，術(shù)后早期即可進(jìn)食，95%的患者術(shù)后吞咽困難得到緩解，且反流性食管炎發(fā)生率低。由于POEM手術(shù)時(shí)間短，創(chuàng)傷小，恢復(fù)特別快，療效可靠，或許是目前治療賁門(mén)失弛緩癥的最佳選擇。19手術(shù)治療

7、對(duì)中、重度及傳統(tǒng)內(nèi)鏡下治療效果不佳的病人應(yīng)行手術(shù)治療。賁門(mén)肌層切開(kāi)術(shù)（Heller手術(shù)）仍是目前最常用的術(shù)式。可經(jīng)胸或經(jīng)腹手術(shù)，也可在胸腔鏡或者腹腔鏡下完成。遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要是反流性食管炎，因而有不少人主張附加抗反流手術(shù)，如胃底包繞食管末端360度（Nissen手術(shù)）、270度（Belsey手術(shù)）、180度（Hill手術(shù)）或?qū)⑽傅卓p合在食管腹段和前壁（Dor手術(shù)）。 20并發(fā)癥的治療1. 1.吸入性呼吸道感染吸入性呼吸道感染2. 2.食管本身的并發(fā)癥食管本身的并發(fā)癥本病可繼發(fā)食管炎、食管黏膜糜爛、潰瘍和出血、壓出型憩室、食管-氣管瘺、自發(fā)性食管破裂和食管癌等。3.3.賁門(mén)失弛緩癥可以并發(fā)賁門(mén)失弛

8、緩癥可以并發(fā)食管癌食管癌或賁門(mén)癌或賁門(mén)癌21疾病預(yù)后患者發(fā)病初期可采用藥物及傳統(tǒng)內(nèi)鏡治療；如能堅(jiān)持，一般來(lái)說(shuō)能獲得較長(zhǎng)期的癥狀緩解，但不能最終解除食管下端括約肌梗阻，療效不肯定，復(fù)發(fā)率較高。外科Heller手術(shù)切開(kāi)了食管下端括約肌，手術(shù)成功率約80%，療效確切，但創(chuàng)傷大，恢復(fù)慢，約10-30%病人手術(shù)后發(fā)生反流性食管炎。最新的內(nèi)鏡微創(chuàng)POEM手術(shù)，近期療效可靠，同時(shí)不破壞食管裂孔結(jié)構(gòu)，術(shù)后反流發(fā)生率相對(duì)低，但遠(yuǎn)期療效尚需進(jìn)一步隨訪。如賁門(mén)失遲緩癥并發(fā)食管、賁門(mén)癌者，預(yù)后差22預(yù)防少食多餐、飲食細(xì)嚼，避免過(guò)冷過(guò)熱和刺激性飲食。對(duì)精神神經(jīng)緊張者可予以心理治療。部分患者采用Valsalva動(dòng)作，以促使食物從食管進(jìn)入胃內(nèi)，解除胸骨后不適。舌下含硝酸甘油可解除食管