心內科典型病例討論

1、病例一：病例特點 患者，男性，40歲。因“突發(fā)性暈厥”就診。 心電圖為完全性右束支傳導阻滯伴左前分支阻滯。動態(tài)心電圖檢查發(fā)現(xiàn)夜間出現(xiàn)三度房室傳導阻滯并形成長達6.5s的長rr間歇，當時患者有暈厥發(fā)生。病例一：病例特點 追蹤病史，患者上中學時曾發(fā)生過暈厥，未引起重視。1990年發(fā)現(xiàn)有心電圖不正常，患者自述為“右束支傳導阻滯伴電軸左偏”，后雖經多次住院，未明確診斷。1999年發(fā)現(xiàn)糖尿病，口服格列吡嗪、二甲雙胍，控制良好。 本次就診前4天以來，暈厥發(fā)生頻繁，最多1天可達7次。x線胸片示心臟形態(tài)正常，在本院及外院兩次超聲心動圖檢查未見異常?？赡茉\斷？診斷簡 單的傳導 阻滯？lenegre?。阂环N原因不

2、明的心臟特殊傳導系統(tǒng)束支水平的特發(fā)性疾病病因？lenegre病的臨床特征 （1）發(fā)病與年齡增長無關，不屬老年退行性病變，可發(fā)生于40歲以下，甚至有兒童期發(fā)病者； （2）其雙側束支阻滯多表現(xiàn)為右束支伴左前分支阻滯，病程遷延，可逐步發(fā)展為三度房室傳導阻滯； （3）病變不局限在雙側束支，可累及心臟特殊傳導系統(tǒng)的范圍； （4）不伴有心臟左側纖維支架硬化癥； （5）病理學檢查發(fā)現(xiàn)傳導系統(tǒng)的病變不僅有纖維變性，還可有脂肪變性、間質水腫、細胞的壞死及萎縮等多種病變。lenegre病的概況 自1964年lenegre首次報道本病以來，國內報道尚少。實際上本病并非罕見，報道不多可能與對本病認識不足有關。 len

3、egre病是遺傳傾向明顯的一種原發(fā)性心臟傳導系統(tǒng)疾病，傳導系統(tǒng)發(fā)生的退行性纖維化或硬化的改變呈進行性加重，常從束支阻滯逐漸發(fā)展為高度或三度房室阻滯，傳導阻滯嚴重時患者發(fā)生暈厥或猝死的幾率較高。慢性房室傳導阻滯的原因 1983年，davies及harris對200例患者進行了傳導系統(tǒng)病理解剖、冠狀動脈檢查（包括冠脈造影）等對照研究，評估了房室阻滯最常見的病因。多數(shù)研究結果認為，慢性房室阻滯最常見的病因依次為：特發(fā)性雙束支纖維化（50%），冠心?。?0%30%），鈣化性阻滯（5%10%），心肌?。?%10%）。lenegre病的病理改變 lenegre病常累及傳導系統(tǒng)的多個部位，其中希浦系最早受累

4、，傳導系統(tǒng)的其他部位也可受累。其病理學的基本改變?yōu)槔w維變性，還包括鈣化、萎縮、變性等改變。 lenegre病最早的病理損害常是右束支及左束支的中段和遠端，并可累及更遠端的浦氏纖維網(wǎng)，引起浦氏纖維的萎縮、變性，彌漫性受累的傳導系統(tǒng)逐漸被纖維組織替代。應當指出，這種彌漫性病理改變多數(shù)只限定在特殊傳導系統(tǒng)內，鄰近的心肌組織仍然正常而無纖維化。lenegre病的病理學改變（a圖：右束支已完全纖維化；b圖：左前分支被嚴重的纖維團塊侵入）lenegre病的發(fā)病機制 scott及royer等人的研究結果指出，攜帶lenegre病突變基因的患者不是全在出生時就發(fā)生傳導阻滯，而是隨著年齡的增長傳導系統(tǒng)的功能障礙

5、逐漸惡化； 因此，lenegre病的發(fā)病應當是scn5a基因的突變與年齡相關的退行性改變共同作用的結果。lenegre病的臨床特征 發(fā)病年齡：其發(fā)病年齡較低。本征發(fā)病有3個危險階段：新生兒期、青春期、中年期，男性多于女性。 伴發(fā)的心血管疾?。憾鄶?shù)單獨存在，少數(shù)可伴其他的先天性心臟病，以先天性房間隔缺損多見。 伴發(fā)的心血管癥狀：當心電圖只有單束支和雙束支阻滯時，患者常無癥狀。而一旦出現(xiàn)明顯的心悸、黑朦、暈厥或阿-斯綜合征時，都提示患者的病情已發(fā)展到高度或三度房室阻滯。lenegre病的診斷 臨床特征； 排除其他心血管疾?。撼曅膭訄D，冠脈造影，心臟核素檢查等檢查明確冠心病，擴張性心肌病，心肌炎；

6、 遺傳學檢查：遺傳學檢查技術正在高速發(fā)展，作速度較快的全基因掃描已成為可能，候選基因的檢查更為容易，這為lenegre病的確診提供了更多依據(jù)。鑒別診斷-lev病 兩者臨床表現(xiàn)有相似：早期心電圖都表現(xiàn)為單側束支或雙束支阻滯，而后期又都可能發(fā)展為高度與三度房室阻滯，并伴暈厥及猝死； 兩者的病理改變相像：病理改變都局限在心臟特殊傳導系統(tǒng)，表現(xiàn)為傳導系統(tǒng)進行性纖維化，組織學以局部硬化為特點。而這兩個病終末期時的病理表現(xiàn)更為相像，以致病理檢查部很難區(qū)分。但這兩個病在以下幾點存在明顯不同：發(fā)病年齡：lenegre病的發(fā)病年齡低，相反，lev病的發(fā)病年齡高，絕大多數(shù)發(fā)生在中老年患者，是一種老年性退行性病變，

7、 常與其他的老年退行性改變共存。 病變初始部位：lenegre病最初發(fā)病部位常在右束支及左束支分支或更遠端，甚至周圍的浦氏纖維網(wǎng)。而lev病累及傳導系統(tǒng)的范圍相對局限，主要累及左束支的近端，以及鄰近的希氏束。 病理改變的特征：盡管兩病的病理改變都是心臟傳導系統(tǒng)逐漸被纖維組織取代，但lev病的病理改變具有“近端”及“局灶”兩個特點，表現(xiàn)為局灶受累的傳導組織消失，留下似乎為“空無一物”的空間。而鄰近受累的希氏束纖維，雖然數(shù)量減少，但很少會完全消失。與之不同，lenegre病的病理學特征為“彌漫性”，不但傳導組織受累廣泛，而且病變可能延伸到浦氏纖維網(wǎng)，而受累的浦氏纖維網(wǎng)鄰近的心肌仍屬正常，無纖維化。

8、 家族聚集性：lenegre病的遺傳傾向明顯大于lev病，因此患者有明顯的家族聚集性。lenegre病的治療lenegre病的不同階段有不同的治療原則和措施 本病的初期或早期，患者可能很長一段時間僅有右束支阻滯或合并左前分支阻滯，無特異性的藥物治療； 幾類心血管藥物有抗心肌纖維化的作用，包括acei類藥物，arb類藥物，他汀類降脂藥物，抗醛固酮類藥物等。這些藥物能夠抑制心房的纖維化，顯著降低心房的重塑，進而用于預防和治療房顫。lenegre病的基本病理學改變是心臟傳導系統(tǒng)的進行性纖維化，上述這些藥物對傳導系統(tǒng)的纖維化是否有抑制作用還待研究，真正的作用有待循證醫(yī)學的結果證實； 病情進展較快的患者

9、可考慮激素治療，其有抑制纖維組織增生的作用，更重要的是這類藥物可使鈉離子通道開放增加，na+內流增加，進而改善傳導； 抗心律失常藥物對傳導有抑制作用，當lenegre病患者必需應用時，藥物劑量宜小不宜大，應用時最好有嚴密的心電監(jiān)測，必要時應用起搏器保駕。當病情進一步發(fā)展合并了高度或三度房室阻滯時，或者合并了嚴重的室性心律失常而反復暈厥時，需給予更加積極有效的治療。 雙腔起搏器： 體內自動轉復除顫器（icd）的治療：部分lenegre病患者心律緩慢繼發(fā)的惡性室性心律失常引起。病例二： 患者男性，51歲，主因“發(fā)作性胸痛10余年，心慌1天” 入院。 患者10余年前因發(fā)作性胸痛于診斷為“急性下后壁心

10、肌梗死”，行右冠狀動脈裸金屬支架置入術，術后未規(guī)律服藥，無明顯胸痛發(fā)作。 入院前1天患者無明顯誘因感心慌，不伴胸痛、頭暈、黑矇、暈厥，未在意；次日于醫(yī)院查心電圖，查血肌鈣蛋白（ctni）升高，查心電圖示寬qrs心動過速，st-t改變，予胺腆胴轉復未成功，急采用雙相波150 j同步直流電復律成功。 急診行冠狀動脈造影 查體：t 36，hr 210 bpm，呼吸16 bpm，血壓90113/6067 mmhg。神志清楚，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心音正常，各聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹軟，無壓痛，無雙下肢浮腫 入院后查ctni呈動態(tài)演變：心肌 梗死 的原因？診斷 根據(jù)2012年歐洲心臟病學會/美

11、國心臟病學會基金會/美國心臟協(xié)會/世界心臟聯(lián)盟第三版心肌梗死的全球統(tǒng)一定義，其診斷標準為:血清心肌標志物（主要是肌鈣蛋白）升高和（或）降低，至少一次超過99%參考值上限，并至少伴有以下一項臨床指標： 缺血癥狀； 新發(fā)生的缺血性心電圖改變（新的st-t改變或左束支傳導阻滯）； 心電圖病理性q波形成； 影像學證據(jù)顯示，有新的心肌活性喪失或新發(fā)的局部室壁運動異常； 冠狀動脈造影或尸檢證實冠狀動脈內有血栓。心肌梗死的分型 1型 自發(fā)性mi： 與動脈粥樣硬化性斑塊的破裂、潰瘍、裂開、糜爛、或夾層相關，引起一支或多支冠狀動脈腔內血栓，導致心肌血流下降或遠端血小板栓子，繼而發(fā)生心肌細胞壞死。 2型 繼發(fā)于一

12、種氧供需不平衡的mi：心肌氧供需之間不平衡的一種情況，如冠脈內皮功能不全、冠脈痙攣、冠脈栓塞、過速/過緩性心律失常、貧血、呼吸衰竭、低血壓和伴或不伴左室肥厚的高血壓。 3型 當生物標志物值不可用時引起死亡的mi：提示心肌缺血和推測新的缺血性ecg改變或新的lbbb有癥狀的心臟死亡。 4a型：與經皮冠脈介入（pci）相關的mi： 4b型 與支架內血栓形成相關的mi： 5型 與冠狀動脈旁路移植術（cabg）相關的mi： saaby等研究結果顯示，2型心肌梗死患者約占所有心肌梗死患者的26%；與1型心肌梗死相比，2型心肌梗死患者年齡更大，女性患者比率相對較高，且更易伴有其他合并癥；快速性心律失常、貧血、呼吸衰竭為該研究中致2型心肌梗死最常見的原因。 目前對于2型心肌梗死的診斷標準、二級預防策略及預后判斷標準尚無具體規(guī)范。 準確鑒