骨良性纖維組織細胞瘤診斷與鑒別

1、骨良性纖維組織細胞瘤 bfh 是多見于軟組織的良性腫瘤, 而原發(fā)于骨者較少見, 起源于間充質細胞, 可分化為組織細胞和成纖維細胞, 是構成腫瘤的主要成分。因組織細胞具有吞噬機能, 吞噬脂質多而形成黃色瘤細胞,又稱纖維黃色瘤。骨bfh 的病理性質一直是被爭論的問題, 一些學者認為是成人型非骨化性纖維瘤的成熟類型, 還有學者則認為它是巨細胞瘤退化de一種形式.組織學和臨床表現(xiàn)骨bfh的發(fā)病年齡多為1560歲,以28歲以上成人多見,好發(fā)于脛骨、股骨、腓骨的骨干、干骺端及骨端。臨床表現(xiàn)為局部無明顯誘因疼痛為主,勞累后加重,給予消炎止痛局部熱敷等治療無好轉。少數病例合并功能障礙，偶見多發(fā)病灶,極少數可發(fā)

2、生肺轉移，手術刮除后容易復發(fā)。vmatsuno 提出的骨bfh 診斷標準是 : 1.患者年齡超v過非骨化性纖維瘤的好發(fā)年齡, 多發(fā)生于長管骨末v端; 2.腫瘤位于干骺端, 骨的進行性破壞超過非骨化v性纖維瘤, 周圍可見薄或厚的反應性骨硬化, 無軟組v織侵襲及骨膜反應; 3. 組織學上主要為泡沫細胞和/v或巨細胞。x線表現(xiàn)v x線及ct表現(xiàn):大多呈類圓形或橢圓形骨質破壞區(qū),常見輕度膨脹性改變,其內密度較均勻,無鈣化或骨化, 可有殘存骨小梁及骨嵴,病灶邊界清楚,常伴完整的硬化環(huán),無骨膜反應及軟組織腫塊。mri表現(xiàn):骨bfh中的纖維細胞和組織細胞所占的比例不同,將產生不同的表現(xiàn),1.當腫瘤中組織細胞

3、所占比例較高時,腫瘤在t1w1上呈低信號,在t2w1及t2w1壓脂像上呈高信號,多見于長骨干骺端或骨端,病灶大多呈中心性生長,稱之為組織細胞型,最多見。2.當腫瘤中纖維細胞所占比例較高時,在t1w1、t2w1及t2w1壓脂像上均呈低信號,多見于骨皮質,或以骨皮質破壞為主的呈偏心性生長的腫瘤, 稱之為纖維細胞型。增強掃描可見病灶輕到中度強化。女，歲，左大腿遠端疼痛，活動受限，線片示股骨內髁膨脹性橢圓形骨質破壞區(qū)，外側邊緣硬化，內側骨皮質膨脹破壞，期內可見骨嵴影，示低信號信號不均勻，可見團塊狀高信號及低信號分隔，邊界尚清。女，歲，示做股骨外髁膨脹性骨質破壞，邊界清，期內密度尚均勻，示外前側骨皮質變

4、薄，內側緣有不規(guī)則硬化邊，病灶內密度尚均勻，可見一條狀稍高密度影。v男，歲，線片示右股骨遠端侵潤性骨質破壞，邊界不清，前外側骨皮質不規(guī)則；示低信號不均勻高信號期內可見斑片狀低信號灶，外側骨皮質破壞，局部骨膜反應及軟組織腫脹。股骨頸輕度膨脹性改變,其內示橢圓形骨質破壞區(qū),并見多個粗大條索狀骨小梁影,病灶邊界清楚,有完整的硬化環(huán) 脛骨近端骨質破壞,其內密度均勻,無鈣化或骨化,邊界清楚 鑒別診斷v1.骨巨細胞: 好發(fā)生于長, 一般僅見于骺板閉合后, 典型者呈皂泡樣改變。幾乎均發(fā)生在骨端, 偏心性、膨脹性生長明顯, 邊緣無硬化,橫徑超過縱徑, 骨皮質變薄, 很少引起骨皮質破壞v因臨床上骨巨細胞瘤較骨b

5、fh 更常見, 國外有學者提出, 在診斷患者年齡大于20 歲的關節(jié)骨端的bfh 時, 均應考慮到骨巨細胞瘤的可能; v 2.非骨化性纖維瘤( nof) : nof 與骨bfh 在組織學上相似, 局部病灶的大體影像學表現(xiàn)也相似, 但骨bfh 可具侵襲性, 有復發(fā)可能, 因此對二者進行鑒別有重要意義。具體可從幾個方面進行鑒別。nof 好發(fā)年齡為20 歲以下, 較骨bfh 年輕;nof 很少會引起局部疼痛, 癥狀較輕, 而大部分bfh 具有疼痛的癥狀; n of 通常局限于長骨的干骺端, 部分位于皮質內, 與骨皮質關系密切, 而骨bfh可位于干骺端或骨端。n of 在臨床上則有自愈傾向, 而骨bfh 有術后復發(fā)的可能; v3.骨內腱鞘囊腫:病灶一般較骨bfh 小, 且為液性病灶, mri 很易區(qū)別液性及骨bfh 實性病灶