不完全Tessier 3型面裂鼻眼畸形矯正3例報(bào)道

1、.KKME-專業(yè)醫(yī)學(xué)搜索引擎不完全Tessier 3型面裂鼻眼畸形矯正3例報(bào)道作者：唐欣， 馬婷婷， 王佳琦， 尹寧北， 熊 斌， 秦永平 作者單位：中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院 整形一科，北京 100144 【關(guān)鍵詞】 顱面骨畸形 鼻畸形 獲得性 眼畸形 外科皮瓣 Tessier 3型顱面裂是一種較為少見的先天畸形，嚴(yán)重影響患者的外觀和功能。筆者科室于2001-2008年，分別應(yīng)用單一Z字改形術(shù)和多個(gè)Z字改形術(shù)矯正3例Tessier 3型面裂患者的鼻眼畸形，效果良好，報(bào)告如下。 1 臨床資料 1.1 一般資料 不完全型Tessier 3型面裂患者3例：(1)病例A，女性，7歲，右側(cè)面裂;(2)

2、病例B，女性，22歲，左側(cè)面裂(圖1ab);(3)病例C，男性，9歲，左側(cè)面裂。術(shù)前均行三維CT重建，可見左側(cè)上頜骨額突發(fā)育不良，左側(cè)眶下緣較患側(cè)低平(圖2)。下瞼至鼻翼基底之間的組織缺損;患側(cè)內(nèi)眥角下移，鼻翼外側(cè)腳上移，上唇未受累。裂隙穿過內(nèi)眥和下淚小管之間，3例患者均無溢淚及鼻淚管受阻、淚囊反復(fù)感染的癥狀。上頜骨額突發(fā)育不全，表現(xiàn)為患側(cè)眶下區(qū)的凹陷。 1.2 手術(shù)方法 1.2.1 病例A 依據(jù)Tessier描述的Z成形術(shù)來矯正皮膚軟組織的畸形1，采用下鼻甲黏膜瓣修復(fù)鼻腔黏膜襯里的缺損(圖3)。方法如下：沿患側(cè)鼻翼與內(nèi)眥之間設(shè)計(jì)Z字改形切口的軸線，上臂沿至患側(cè)鼻翼溝，下臂沿至眼瞼下方。沿設(shè)計(jì)

3、線切開皮膚、皮下組織，而患側(cè)鼻翼上的切口需全層切開，直至切透鼻腔黏膜。上三角瓣向下移轉(zhuǎn)，遺留的全層缺損皮膚皮下組織部分將由下三角瓣向上移轉(zhuǎn)修復(fù)。牽開患側(cè)鼻翼，顯露下鼻甲。設(shè)計(jì)蒂在下鼻甲前上的下鼻甲黏膜瓣，約1.5 cm×0.8 cm，局部浸潤(rùn)麻醉后，切開黏膜及黏膜下組織，掀起蒂在前上的黏膜瓣，將其轉(zhuǎn)移到鼻翼上溝的黏膜缺損處，黏膜面朝向鼻腔，供區(qū)創(chuàng)面雙極電凝止血后放置碘彷紗條覆蓋創(chuàng)面，1周后將其取出。 1.2.2 病例B 應(yīng)用鼻翼溝Z字改形及內(nèi)眥Z字改形和內(nèi)眥復(fù)位固定術(shù)來矯正畸形。手術(shù)方法如下：(1)沿患側(cè)鼻翼溝設(shè)計(jì)切口(圖1c);(2)沿患側(cè)鼻翼溝切開皮膚、皮下直至鼻腔黏膜淺面，在鼻

4、腔黏膜下層分別向切口兩側(cè)鈍性分離，注意勿穿透鼻腔黏膜;依據(jù)所形成的鼻翼上方缺損的大小，用逆行設(shè)計(jì)法在鼻面溝處設(shè)計(jì)一個(gè)蒂在上方的新月形皮瓣(圖1d);(3)掀起皮瓣，將鼻翼腳下移縫合于上唇的缺損處，為使鼻翼腳兩側(cè)對(duì)稱、供瓣區(qū)關(guān)閉容易，將鼻唇溝外側(cè)組織向內(nèi)推移，并將供瓣區(qū)切口外側(cè)皮下組織固定在梨狀孔的骨膜上以減小張力，再將新月形皮瓣向上旋轉(zhuǎn)，覆蓋鼻翼上方的缺損處(圖1eg);(4)于內(nèi)眥處設(shè)計(jì)Z字改形切口，上臂始于新內(nèi)眥點(diǎn)并向外弧形延伸，與患眼天然的重瞼線自然連接，中軸線則位于天然的重瞼線上，下臂平行于下瞼緣，距離瞼緣1.5 mm。沿切口線切開，掀起兩個(gè)三角形皮瓣。小心向深部尋找附著于發(fā)育不良額突

5、上的異位內(nèi)眥韌帶，充分游離，并沿骨膜表面切斷，將斷端用鋼絲復(fù)位固定于鼻骨合適部位，將兩個(gè)三角皮瓣換位縫合(圖1h)。術(shù)后第7天拆線。病例C的手術(shù)方法同病例B。 1.3 結(jié)果 病例A術(shù)后隨訪3月，內(nèi)眥移位矯正、鼻翼下降效果滿意，可見鼻腔內(nèi)下鼻甲黏膜瓣成活良好;病例B術(shù)后隨訪8月，瘢痕不明顯，內(nèi)眥復(fù)位效果滿意，無明顯復(fù)發(fā)(圖1ij);病例C術(shù)后隨訪1月，內(nèi)眥移位矯正、鼻翼下降效果滿意，較術(shù)前有較大改善，瘢痕不明顯。3例患者術(shù)后均無溢淚癥狀。 2 討 論 顱面裂屬先天性顱面畸形，可以是顱面部部分或全層包括骨組織缺損畸形。Tessier以眼眶為中心，從上唇中線開始，以逆時(shí)針(左側(cè)半面)或順時(shí)針(右側(cè)半

6、面)將顱面裂編為0至14號(hào)1。Tessier 3型面裂是一種常見的Tessier顱面裂，男女發(fā)病率無明顯差別，單側(cè)和雙側(cè)面部的發(fā)生率各占1/3，分為完全型和不完全型。前者又稱Tessier口鼻眼裂，裂隙起自上唇，經(jīng)鼻孔基底沿著扭曲上移的鼻翼底部行向內(nèi)眥，終止于下淚小點(diǎn)內(nèi)側(cè)，大多數(shù)病例鼻淚引流系統(tǒng)缺陷2;后者即鼻眼裂，軟組織受累的表現(xiàn)為裂隙穿過鼻小柱和鼻底，下瞼和鼻翼基底之間的軟組織缺損造成受累側(cè)的短鼻畸形，裂隙穿過內(nèi)眥和下淚小點(diǎn)之間，可有淚道瘺存在，但上唇完整。本組的3例患者均屬不完全型。 對(duì)于Tessier 3型面裂，要根據(jù)患者的具體情況制定個(gè)性化的手術(shù)方案。對(duì)完全型的病例，如有影響呼吸及喂

7、養(yǎng)的重要器官缺陷應(yīng)在生后及時(shí)糾正;如有眼瞼覆蓋不全，有角膜炎和角膜損傷的危險(xiǎn)應(yīng)盡快修復(fù)。骨缺損的初步修復(fù)可在幼兒時(shí)期進(jìn)行，而最終的骨和軟組織的修復(fù)需要到發(fā)育完成時(shí)進(jìn)行，而淚道的修復(fù)可于最后進(jìn)行24。單側(cè)不完全型病例多有明顯的顏面畸形，如何將移位組織復(fù)位和修復(fù)組織缺損是治療的重點(diǎn)。具體表現(xiàn)在如何增加內(nèi)眥與鼻翼之間的垂直距離，以及受累眼內(nèi)眥、鼻翼、鼻襯里缺損的修復(fù)為增加內(nèi)眥與鼻翼之間的垂直距離，使內(nèi)眥和鼻翼復(fù)位。筆者采取了兩種不同的Z字改形的方法，一種是單一的大Z字成形ab為術(shù)前正斜位像;ch為術(shù)中像;ij為術(shù)后正斜位像.術(shù)，如病例A，內(nèi)眥與上移鼻翼外側(cè)角距離相當(dāng)短，小于健側(cè)的1/2，且鼻翼缺損較

8、重;較大的Z字改形術(shù)可以動(dòng)員更大面積的皮膚、軟組織，手術(shù)相對(duì)簡(jiǎn)單、有效，但切口不在隱蔽部位，術(shù)后瘢痕長(zhǎng)且明顯。而B、C兩例患者健側(cè)與患側(cè)相比，內(nèi)眥與鼻翼之間的垂直距離相差較小，因此采用另一種由兩個(gè)不相連的較小Z字改形術(shù)將鼻、眼畸形分開矯正，手術(shù)雖相對(duì)復(fù)雜，需設(shè)計(jì)多個(gè)組織瓣，但切口瘢痕較短且隱藏在鼻面溝、重瞼線、下瞼緣處，術(shù)后瘢痕不明顯。在設(shè)計(jì)眼瞼處的改形切口時(shí)，上臂的切口線應(yīng)足夠長(zhǎng)，約為上瞼長(zhǎng)度的1/23/4，這樣才可以有足夠大的上三角瓣移至下方來補(bǔ)充眶下區(qū)組織量的不足。 較嚴(yán)重的鼻眼畸形，在增加內(nèi)眥和鼻翼之間高度、患側(cè)鼻翼恢復(fù)到正常位置后，常有鼻腔黏膜襯里的缺損而需要修復(fù)。以往，需要設(shè)計(jì)鼻唇

9、溝瓣修復(fù)襯里，再用其他組織瓣轉(zhuǎn)移使內(nèi)眥和鼻翼復(fù)位，由于組織量的不足，需要多個(gè)皮瓣聯(lián)合應(yīng)用2，手術(shù)復(fù)雜，切口瘢痕多。對(duì)于這種情況，如病例A，由于鼻部受累較重，鼻翼下移過程中，鼻腔前庭黏膜面有明顯缺損，筆者應(yīng)用患側(cè)下鼻甲黏膜瓣來修復(fù)鼻腔黏膜面缺損。研究表明，下鼻甲接受雙重血供56。蝶腭動(dòng)脈后外側(cè)鼻支和篩前動(dòng)脈前外側(cè)支分別有兩個(gè)分支血管走行于下鼻甲上、下緣7。主要血供來源于上方，距下鼻甲后緣11.5 cm的蝶腭動(dòng)脈的降支。尸體解剖研究顯示，成人下鼻甲瓣的平均面積為4.97 cm2，平均長(zhǎng)度為2.8 cm，平均寬度為1.7 cm8，但兒童未有統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)。Karlan認(rèn)為：在設(shè)計(jì)下鼻甲黏膜瓣時(shí)，按照任意皮

10、瓣的設(shè)計(jì)原則，以保證黏膜瓣的血運(yùn)4。據(jù)此筆者采用蒂在下鼻甲前上的下鼻甲黏膜瓣，長(zhǎng)1.5 cm，寬0.8 cm，比例約21。筆者認(rèn)為，下鼻黏膜瓣血運(yùn)可靠，可供修復(fù)面積和黏膜瓣的轉(zhuǎn)移幅度相對(duì)較大，且切取容易，無外在手術(shù)瘢痕，避免了增加手術(shù)切口。對(duì)于病例B、C,由于鼻部受累較輕，鼻腔黏膜缺損不重，可在鼻腔黏膜下層分別向切口兩側(cè)鈍性分離，使鼻腔黏膜充分松弛，這樣可以使鼻翼下移至正常位置而鼻腔黏膜又不至于破裂。 對(duì)于不完全型Tesier 3型顱面裂，根據(jù)病變程度不同，采用不同的局部改形術(shù)來增加內(nèi)眥與鼻翼之間高度，修復(fù)受累內(nèi)眥和鼻翼，才能取得較好的整復(fù)效果，而下鼻甲黏膜瓣轉(zhuǎn)移是修復(fù)鼻腔前庭黏膜缺損的有效方

11、法之一。而完全型病例，尤其是雙側(cè)者,軟組織和骨缺損的量較大，僅用局部皮瓣很難達(dá)到效果，這時(shí)應(yīng)用軟組織擴(kuò)張器可能是更佳的選擇9。 【參考文獻(xiàn)】 1 David J. Reconstrucction: Facial Clefts./ Mathes S J. Plastic SurgeryM. 2nd ed. California: Elsevier Inc, 2006:381456. 2 邢 新,歐陽天祥,張明利,等. Tessier 3 型面裂鼻眼畸形矯正3例報(bào)道J. 中國(guó)實(shí)用美容整形外科雜志, 2004,15(5):238241. 3 Aston S J,Beasley R W,Thorne

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