腎病綜合癥PPT課件

1、腎綜定義 是指由多種病因引起的，以腎小球基膜通透性增加伴腎小球濾過率降低等腎小球病變?yōu)橹鞯囊唤M綜合征。腎病綜合征不是一獨立性疾病，而是腎小球疾病中的一組癥候群。 第1頁/共32頁腎綜診斷標(biāo)準： 1、大量蛋白尿:尿蛋白3.5g/d； 2、低白蛋白血癥:血漿白蛋白低于30g/L； 3、水腫； 4、高脂血癥。 其中1、2、兩項為診斷所必需。 成人的2/3和大部分兒童的腎病綜合征為原發(fā)性第2頁/共32頁腎綜病因： 1、原發(fā)性腎病綜合癥 2、繼發(fā)性腎病綜合癥第3頁/共32頁臨床表現(xiàn)： 1、大量蛋白尿l當(dāng)腎小球濾過膜的分子屏障及電荷屏障作用受損時，其對血漿蛋白的通透性增加，血漿蛋白大量漏出當(dāng)原尿中蛋白含量

2、增多超過近曲小管回吸收量時，形成大量蛋白尿。凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注，高濾過的因素如合并高血壓，輸注血漿和進食高蛋白飲食等均可加重蛋白尿。第4頁/共32頁臨床表現(xiàn)：2、低蛋白血癥（1）大量白蛋白自尿中丟失 （2）原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮細胞中被分解(每日達10g) （3）肝臟雖代償性增加白蛋白合成，當(dāng)其合成不足以克服丟失和分解。 （4）胃腸粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退，蛋白質(zhì)攝入不足，吸收不良或丟失等，可加重低血蛋白血癥。第5頁/共32頁臨床表現(xiàn)：3、水腫 （1）低白蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降，水分進入組織間隙是造成水腫的主要原因。 （2）腎內(nèi)鈉水潴留因素。第6頁/共32頁臨床表現(xiàn)：4、

3、高脂血癥 腎病綜合征時脂代謝異常的特點為血漿中幾乎各種脂蛋白成分均增加， 機制：肝臟合成Ch、TG及脂蛋白增加。脂質(zhì)調(diào)節(jié)酶活性改變及LDL受體活性或數(shù)目改變導(dǎo)致脂質(zhì)的清除障礙。尿中丟失HDL增加。第7頁/共32頁原發(fā)性腎病綜合征的病理類型：1、微小病變（MCD）（足細胞突起消失）好發(fā)于少年兒童，尤其2-6歲幼兒，占原發(fā)腎綜的85%。占成人腎綜的30%。本病患者男多于女。 老年又有一發(fā)病高峰。 對激素敏感，易復(fù)發(fā)。第8頁/共32頁原發(fā)性腎病綜合征的病理類型：2、系膜增生性腎炎（MsPGN）（系膜增生）好發(fā)于青少年，男多于女。有前驅(qū)感染者（占50%）發(fā)病較急，可呈急性腎炎綜合征（約占20%-30%

4、），否則常隱襲起病。腎病綜合征發(fā)生率非IgA腎病高于IgA腎?。ㄇ罢呒s30%，后者約15%），此型腎炎在我國發(fā)病極高，約占原發(fā)性腎小球疾病的一半，其中IgA腎病及非IgA腎病又各約1/2，我國原發(fā)性腎病綜合征中約1/3病例系由該型腎炎引起。第9頁/共32頁原發(fā)性腎病綜合征的病理類型：3、局灶節(jié)段硬化（局灶節(jié)段玻璃樣變和硬化） 可發(fā)生于各種年齡，平均發(fā)病年齡是21歲，本病在原發(fā)性腎綜成人中占15-20%，兒童中占7-15%，以男性多見。 60%成人在腎綜前有長期無癥狀性蛋白尿。 10-30%病人可僅表現(xiàn)為單獨的輕度蛋白尿或伴有血尿和高血壓。第10頁/共32頁原發(fā)性腎病綜合征的病理類型：4、系膜毛

5、細血管性腎炎（MCGN）（系膜增生+基膜增厚）又稱膜增生性腎炎。 好發(fā)于青壯年，男多于女。有前驅(qū)感染者（約占60%-70%）發(fā)病較急，可呈急性腎炎綜合征（約占20%-30%），否則亦隱襲起病。常呈腎病綜合征（約占60%），伴有明顯血尿（幾乎100%有血尿，肉眼血尿20%），疾病常持續(xù)進展，腎功能不全、高血壓及貧血出現(xiàn)早。約50%-70%血清補體C3持續(xù)下降，對本病診斷有提示意義。第11頁/共32頁原發(fā)性腎病綜合征的病理類型：5、膜性腎病 （基膜增厚） 是以腎小球基底膜上皮細胞下彌漫的免疫復(fù)合物沉著伴基底膜彌漫增厚為特點的腎臟疾病。 本病可見于任何年齡，發(fā)病高峰在36 40 歲，男性多于女性，多

6、隱襲起病，少數(shù)在前驅(qū)感染后短期內(nèi)發(fā)病，病程呈緩慢進展性，通常是持續(xù)性蛋白尿，經(jīng)過多年腎功能才逐漸惡化。第12頁/共32頁 腎綜并發(fā)癥第13頁/共32頁并發(fā)癥1、感染腎病綜合征患者對感染抵抗力下降的原因最主要是由于：尿中丟失大量IgG。B因子（補體的替代途徑成分）的缺乏導(dǎo)致對細菌免疫調(diào)理作用缺陷；營養(yǎng)不良時，機體非特異性免疫應(yīng)答能力減弱，造成機體免疫功能受損。轉(zhuǎn)鐵蛋白和鋅大量從尿中丟失。轉(zhuǎn)鐵蛋白為維持正常淋巴細胞功能所必需，鋅離子濃度與胸腺素合成有關(guān)。局部因素。胸腔積液、腹水、皮膚高度水腫引起的皮膚破裂和嚴重水腫使局部體液因子稀釋、防御功能減弱，均為腎病綜合征患者的易感因素。第14頁/共32頁并

7、發(fā)癥2、高凝狀態(tài)和靜脈血栓形成腎病綜合征存在高凝狀態(tài)，主要是由于血中凝血因子的改變。包括、因子下降，V、X因子、纖維蛋白原、-血栓球蛋白和血小板水平增加。血小板的粘附和凝集力增強?？鼓负涂估w溶酶活力降低。因此，促凝集和促凝血因子的增高，抗凝集和抗凝血因子的下降及纖維蛋白溶解機制的損害，是腎病綜合征產(chǎn)生高凝狀態(tài)原因?？股?、激素和利尿劑的應(yīng)用為靜脈血栓形成的加重因素，激素經(jīng)凝血蛋白發(fā)揮作用，而利尿劑則使血液濃縮，血液粘滯度增加。腎病綜合征時，當(dāng)血漿白蛋白小于2.0g/d1時，腎靜脈血栓形成的危險性增加。 第15頁/共32頁并發(fā)癥3、急性腎衰急性腎衰為腎病綜合征最嚴重的并發(fā)癥，常需透析治療。

8、常見的病因有： 血容量不足：導(dǎo)致腎灌注驟然減少，進而使腎小球濾過率降低，并因急性缺血后小管上皮細胞腫脹、變性及壞死，導(dǎo)致急性腎衰。 腎間質(zhì)水腫：腎間質(zhì)水腫壓迫腎小管，使近端小管包曼囊靜水壓增高，GFR下降。 藥物引起的急性間質(zhì)性腎炎。 雙側(cè)腎靜脈血栓形成。 血管收縮：部分腎病綜合征患者腎素濃度增高，腎素使腎小動脈收縮，GFR下降。此種情況在老年人存在血管病變者多見。 濃縮的蛋白管型堵塞遠端腎小管：可能參與腎病綜合征急腎衰機制之一。 腎病綜合征時常伴有腎小球上皮足突廣泛融合，裂隙孔消失，使有效濾過面積明顯減少。 急進性腎小球腎炎。 尿路梗阻。第16頁/共32頁并發(fā)癥4、腎小管功能減退腎病綜合征的

9、腎小管功能減退，以兒童多見。其機制認為是腎小管對濾過蛋白的大量重吸收，使小管上皮細胞受到損害。常表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、高磷酸鹽尿、腎小管性失鉀和高氯性酸中毒，凡出現(xiàn)多種腎小管功能缺陷者常提示預(yù)后不良。第17頁/共32頁并發(fā)癥5、高脂血癥 引起冠心病6、骨和鈣代謝異常7、免疫異常8、內(nèi)分泌及代謝異常第18頁/共32頁鑒別診斷一、過敏性紫癜性腎炎好發(fā)青少年，有典型皮膚紫癜，常于四肢遠端對稱分 布，出皮疹后才見血尿及蛋白尿。二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎好發(fā)中年女性及青少年，免疫學(xué)檢查可見多種自身抗體，以 及多系統(tǒng)的損傷，可明確診斷。三、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎多見兒童及青少年，臨床主要表現(xiàn)為蛋白尿或NS，常

10、見病理 類型為膜性腎病。 第19頁/共32頁鑒別診斷四、糖尿病腎病中老年人，有糖尿病史者。五、腎淀粉樣變性好發(fā)于中老年，有原發(fā)和繼發(fā)之分，腎活檢才可確診。六、骨髓瘤性腎病好發(fā)男性中老年人，可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)。第20頁/共32頁一、主要治療（抑制免疫與炎癥反應(yīng)） 1.糖皮質(zhì)激素治療 糖皮質(zhì)激素用于腎臟疾病，主要是其抗炎作用。它能減輕急性炎癥時的滲出，穩(wěn)定溶酶體膜，減少纖維蛋白的沉著，降低毛細血管通透性而減少尿蛋白漏出；此外，尚可抑制慢性炎癥中的增生反應(yīng)，降低成纖維細胞活性，減輕組織修復(fù)所致的纖維化。糖皮質(zhì)激素對腎病綜合征的療效反應(yīng)在很大程度上取決于其病理類型，一般認為只有微小病變腎

11、病的療效最為肯定。第21頁/共32頁一、主要治療（抑制免疫與炎癥反應(yīng)） 2.細胞毒性藥物 激素治療無效，或激素依賴型或反復(fù)發(fā)作型，因不能耐受激素的副作用而難以繼續(xù)用藥的腎病綜合征可以試用細胞毒藥物治療。第22頁/共32頁一、主要治療（抑制免疫與炎癥反應(yīng)） 3.環(huán)孢霉素A（CyA） CyA是一種有效的細胞免疫抑制劑，近年已試用于各種自身免疫性疾病的治療。目前臨床上以微小病變、膜性腎病和膜增生性腎炎療效較肯定。第23頁/共32頁（二）對癥治療 1.低白蛋白血癥治療 （1）飲食療法：腎病綜合征患者通常是負氮平衡，如能攝入高蛋白飲食，則有可能轉(zhuǎn)為正氮平衡。但腎病綜合征患者攝入高蛋白會導(dǎo)致尿蛋白增加，加

12、重腎小球損害，而血漿白蛋白水平?jīng)]有增加。因此，建議每日蛋白攝入量為1g/kg，再加上每日尿內(nèi)丟失的蛋白質(zhì)量，每攝入1g蛋白質(zhì)，必須同時攝入非蛋白熱卡138kJ（33kcal）。供給的蛋白質(zhì)應(yīng)為優(yōu)質(zhì)蛋白，如牛奶、雞蛋和魚、肉類。 （2）靜脈滴注白蛋白：由于靜脈輸入白蛋白在12天內(nèi)即經(jīng)腎臟從尿中丟失，而且費用昂貴。另外大量靜脈應(yīng)用白蛋白有免疫抑制、丙型肝炎、誘發(fā)心衰、延遲緩解和增加復(fù)發(fā)率等副作用，故在應(yīng)用靜脈白蛋白時應(yīng)嚴格掌握適應(yīng)證：嚴重的全身水腫，而靜脈注射速尿不能達到利尿效果的患者，在靜脈滴注白蛋白以后，緊接著靜脈滴注速尿。使用速尿利尿后，出現(xiàn)血漿容量不足的臨床表現(xiàn)者。因腎間質(zhì)水腫引起急性腎功

13、能衰竭者第24頁/共32頁 （二）對癥治療 2.水腫的治療 （1）限鈉飲食：低鹽飲食的食鹽含量為35g/d。慢性患者，由于長期限鈉飲食，可導(dǎo)致細胞內(nèi)缺鈉，應(yīng)引起注意。 （2）利尿劑的應(yīng)用： 單用利尿劑效果不好時可用： 低分子右旋糖酐的常用劑量500Ml/23d， 甘露醇250Ml/d 注意腎功能損害者慎用。第25頁/共32頁（二）對癥治療 3.高凝狀態(tài)治療 腎病綜合征患者由于凝血因子改變處于血液高凝狀態(tài)，尤其當(dāng)血漿白蛋白低于2025g/L時，即有靜脈血栓形成可能。目前臨床常用的抗凝藥物有： （1）肝素：小分子量肝素皮下注射； （2）尿激酶（UK）； （3）華法令； （4）潘生??；有靜脈血栓形成

14、者：手術(shù)移去血栓。介入溶栓。全身靜脈抗凝?？诜A法令至腎病綜合征緩解以防血栓再形成。第26頁/共32頁（二）對癥治療 4.高脂血癥治療 腎病綜合征患者，尤其是多次復(fù)發(fā)者，其高脂血癥持續(xù)時間很長，即使腎病綜合征緩解后，高脂血癥仍持續(xù)存在。而一些治療腎病綜合征的藥物如：腎上腺皮質(zhì)激素及利尿藥，均可加重高脂血癥?？蛇x用的降脂藥物有：纖維酸類藥物（fibric acids）：非諾貝特；Hmg-CoA還原酶抑制劑：洛伐他??；血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）：主要作用有降低血漿中Ch及TG濃度；使血漿中HDL升高，而且其主要的載脂蛋白ApoA-和ApoA-也升高，可以加速清除周圍組織中的Ch；減少LDL

15、對動脈內(nèi)膜的浸潤，保護動脈管壁。此外ACEI尚可有不同程度降低蛋白尿的作用。 第27頁/共32頁（二）對癥治療 5.急性腎衰治療 腎病綜合征合并急性腎衰時因病因不同則治療方法各異。對于因血液動力學(xué)因素所致者，主要治療原則包括：合理使用利尿劑、腎上腺皮質(zhì)激素、糾正低血容量和透析療法。 腎病綜合征合并急性腎衰一般均為可逆性，大多數(shù)患者在治療下，隨著尿量增加，腎功能逐漸恢復(fù)。少數(shù)病人在病程中多次發(fā)生急性腎衰也均可恢復(fù)。預(yù)后與急性腎衰的病因有關(guān)，一般來說急進性腎小球腎炎、腎靜脈血栓形成預(yù)后較差，而單純與腎病綜合征相關(guān)者預(yù)后較好。第28頁/共32頁診斷思路：診斷包括三個方面：確診NS；確認病因：首先排除繼發(fā)性和遺傳性疾病，才能確診為原發(fā)性NS；最好進行腎活檢，做出病理診斷；判斷有無并發(fā)癥。第29頁/共32頁謝謝謝謝第30頁/共32頁并發(fā)癥腎病綜合征尿中丟失甲狀腺結(jié)合蛋白（TBG）和皮質(zhì)激素結(jié)合蛋白（蛋白（Mw151000）、轉(zhuǎn)鐵蛋白（Mw80000）和白蛋白從CBG）。臨床上甲狀腺功能可正常，但血清TBG和T3