腎病綜合征嘔心瀝血之作PPT課件

1、 多種腎小球疾病引起的一組癥狀和體征，臨床特點(diǎn)是1.大量蛋白尿（大量蛋白尿（3.5g/d)3.5g/d)2.低蛋白血癥（清蛋白低蛋白血癥（清蛋白30g/L30g/L）3.明顯水腫明顯水腫4.高脂血癥高脂血癥必備條件第1頁/共51頁病因病因腎腎病病綜綜合合癥癥繼繼發(fā)發(fā)性性原原發(fā)發(fā)性性第2頁/共51頁腎病綜合征的分類和常見病因腎病綜合征的分類和常見病因第3頁/共51頁第4頁/共51頁病理生理一、大量蛋白尿 腎小球?yàn)V過膜的分子屏障及電荷屏障受損 腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過的因素 二、血漿蛋白變化 1、血漿白蛋白減少： 肝白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解 飲食減退、蛋白質(zhì)攝人不足 吸收不良或丟

2、失 2、血漿球蛋白及補(bǔ)體成分減少：患者易感染。3、抗凝及纖溶因子減少：產(chǎn)生高凝狀態(tài)。4、金屬結(jié)合蛋白減少：引起微量元素缺乏。5、內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白減少：引起內(nèi)分泌紊亂。第5頁/共51頁三、水腫 血漿膠體滲透壓下降 原發(fā)于腎內(nèi)的鈉、水潴留因素 四、高脂血癥 肝合成脂蛋白增加 脂蛋白分解減弱 病理生理第6頁/共51頁LMLM（光鏡）：基本正常（光鏡）：基本正常, ,僅見近曲小管上皮嚴(yán)僅見近曲小管上皮嚴(yán)重脂肪變性。重脂肪變性。IFIF（免疫熒光）（免疫熒光）:(-):(-)EM(EM(電鏡電鏡) )：足突消失：足突消失一、一、微小病變型腎病微小病變型腎病Minimal change disease,M

3、CDMinimal change disease,MCD臨床特征：A：兒童NS 8090% 典型的臨床表現(xiàn)=腎病綜合征+鏡下血尿（15%） 無持續(xù)性高血壓及腎功能減退B：3040%可有自發(fā)緩解，90%（糖皮質(zhì)激素 利尿）緩解 ，復(fù)發(fā)率60%，若反復(fù)發(fā)作或長(zhǎng)期大量蛋白尿 系膜增生性腎小球腎炎 局灶性節(jié)段性腎小球硬化 成人的治療緩解率和緩解后復(fù)發(fā)率均較兒童低。第7頁/共51頁二、二、系膜增生性腎炎系膜增生性腎炎Mesangial proliferative glomerular nephritis、 I g A 腎 病 ( I g A N ) （MespGN）腎病綜合征或腎炎綜合征光鏡:系膜細(xì)胞及

4、系膜基質(zhì)彌漫增生.免疫熒光:IgA沉積為主或IgG/IgM沉積為主，均常伴C3于腎小球系膜區(qū)或系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒樣沉積 電鏡:系膜區(qū)或系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見電子致密物第8頁/共51頁2、臨床特征 ：A：我國(guó)發(fā)病率高(30%NS)，男女，好發(fā)于青少年， 50%上感后急性起病可表現(xiàn)為腎病綜合征/ 腎炎綜合征非IgA型=50%NS+70%血尿 ，IgA型=血尿+15%NS。 腎功能不全及高血壓的發(fā)生率逐漸增加。 B：在NS的患者中，激素及細(xì)胞毒藥物的療效與病理改變輕重相關(guān)，輕者治療效果好，與微小病變型腎病相似，重者對(duì)治療反應(yīng)差二、二、系膜增生性腎炎系膜增生性腎炎Mesangial prolifer

5、ative glomerular nephritis、 IgA腎病(IgAN)第9頁/共51頁三、系膜毛細(xì)血管性腎三、系膜毛細(xì)血管性腎炎（膜增生性腎炎炎（膜增生性腎炎) ) Membranous proliferative GN MCGN/ MPGN1.腎病綜合征或腎炎綜合征LM 系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)重度增生，并插入到基膜與內(nèi)皮細(xì)胞 間，使毛細(xì)血管袢廣泛呈現(xiàn)雙軌征（內(nèi)皮 下新生的基底膜與原基底膜） GBM增厚IF 系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁IgG、C3沉積EM 系區(qū)及系膜區(qū)電子致密物沉積。第10頁/共51頁2、臨床特征：1）、1020%NS，好發(fā)于青壯年，2）、1/41/3有前驅(qū)感染 急性腎炎 ，506

6、0% 腎病綜合征 +血尿，少數(shù)為隱匿性腎炎。3）、腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)早。4）、50%70%病例的血清C3持續(xù)降低，對(duì)提示本病有重要意義。 本病所致NS治療困難，糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物治療常無效，較快進(jìn)展至慢性腎衰竭 50%慢性腎衰（10年后）三、系膜毛細(xì)血管性腎炎（膜增生性腎炎三、系膜毛細(xì)血管性腎炎（膜增生性腎炎) ) Membranous proliferative GN第11頁/共51頁四四、膜性腎病 Membranous nephropathyMembranous nephropathy (MN) 1.腎病綜合征2.LM上皮下IC，有釘突和GBM增厚3.IF 顆粒狀I(lǐng)gG、C3

7、沿腎小球毛細(xì)血管壁沉積4.EM 上皮下電子致密物、足突融合第12頁/共51頁2、臨床特征： 20%NS， 男女，好發(fā)于中老年。通常起病隱匿，80%=NS+鏡下血尿(30%)，一般無肉眼血尿。本病易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥。常在發(fā)病510年后逐漸出現(xiàn)腎功能損害。2035%可自發(fā)緩解，尚未出現(xiàn)釘突的早期膜性腎病，糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物治療后多可緩解，釘突形成后藥物治療療效差，常難以減少尿蛋白。四四、膜性腎病 Membranous nephropathyMembranous nephropathy第13頁/共51頁五、局灶節(jié)段性五、局灶節(jié)段性腎小球硬化腎小球硬化Focal segmental glomer

8、ulo- sclerosis (FsGs) 1.腎病綜合征、或腎炎綜合征2.LM 局灶節(jié)段性硬化、相應(yīng)腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化3.IF IgM和C3在受累節(jié)段呈團(tuán)塊狀沉積。4.EM 足突融合第14頁/共51頁B： 對(duì)糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物治療反應(yīng)較差，逐漸發(fā)展至腎衰竭。受累腎小球較少或繼發(fā)于微小病變型腎病者經(jīng)治療仍有可能臨床緩解。五、局灶節(jié)段性腎小球硬化五、局灶節(jié)段性腎小球硬化Focal segmental glomerulo- sclerosis第15頁/共51頁第16頁/共51頁 病理類型MCDMespGNMCGNMNFsGs起病情況多驟然較急50%較急60-70%多隱匿，易發(fā)生血栓隱匿腎

9、靜脈血栓發(fā)生率達(dá)40-50%發(fā)病年齡少年兒童青少年，青壯年，中老年，青少年，男女 成人較少男女男女男女男女NS發(fā)生率幾乎所有部分屬PNS（30%），多屬CGN或隱匿性腎小球疾病常呈NS60%，余屬CGN80%NS，少數(shù)CGN50-70%NS，少數(shù)CGN第17頁/共51頁 病理類型病理類型MCDMCDMespGNMespGNMCGNMCGNMNMNFsGsFsGs鏡下血尿鏡下血尿100%100% 40%40% 75%75% 低低(15%-20%)(15%-20%)成人兒成人兒童童 100% 70%100% 70%IgA IgA 非非IgAIgA 肉眼血尿肉眼血尿無無60% 30%60% 30%常

10、見常見無無20%20%高血壓腎功能高血壓腎功能損害損害一般無一般無與病理輕重有與病理輕重有關(guān)關(guān)出現(xiàn)早伴貧血出現(xiàn)早伴貧血1/5:51/5:5年年510510年出現(xiàn)腎年出現(xiàn)腎功能損害功能損害本病確診時(shí)已本病確診時(shí)已有腎功能有腎功能損害及高損害及高血壓，通血壓，通常出現(xiàn)近常出現(xiàn)近曲小管功曲小管功能損害。能損害。1/2:101/2:10年年出現(xiàn)出現(xiàn)CRFCRF對(duì)激素對(duì)激素/CTX/CTX敏敏感度感度90%90%與病理輕重有與病理輕重有關(guān)關(guān)常無效常無效1/41/4自發(fā)緩解；自發(fā)緩解；釘突形成釘突形成前前60%60%可緩可緩解；解；釘突形成后往釘突形成后往往無效往無效多數(shù)不佳多數(shù)不佳成人緩解率及成人緩解率

11、及緩解后復(fù)緩解后復(fù)發(fā)率小于發(fā)率小于兒童，自兒童，自發(fā)緩解發(fā)緩解30-30-40%40%，復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率率60%FsGs60%FsGs約約1/41/4輕癥尤其輕癥尤其續(xù)發(fā)于續(xù)發(fā)于MCDMCD者可能緩者可能緩解解第18頁/共51頁并發(fā)癥：并發(fā)癥： 感染感染 血栓和栓塞血栓和栓塞 急性腎衰竭急性腎衰竭 蛋白質(zhì)和脂肪代謝紊亂蛋白質(zhì)和脂肪代謝紊亂第19頁/共51頁并發(fā)癥一、感染：危害：常見的并發(fā)癥和主要死亡原因，可影響療效，導(dǎo)致復(fù)發(fā)。原因：大量蛋白質(zhì)丟失導(dǎo)致的蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，免疫功能紊亂，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物等。常見感染部位：呼吸道、泌尿道、皮膚。第20頁/共51頁二、血栓、栓塞：原因：腎病綜合征時(shí)

12、的高凝狀態(tài)。1、血液粘稠度增加：有效血容量減少及高脂血癥引起；2、凝血、抗凝及纖溶系統(tǒng)失衡：凝血因子合成多于丟失，抗凝因子及纖溶酶原丟失多于合成；3、血小板功能亢進(jìn)；4、利尿劑和糖皮質(zhì)激素 加重高凝。常見部位：腎靜脈、肺血管、下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管、腦血管。危害：影響腎病綜合征的療效和預(yù)后。第21頁/共51頁三、急性腎衰竭：有效血容量不足誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥，經(jīng)擴(kuò)容、利尿后可得到恢復(fù)。機(jī)制：腎間質(zhì)高度水腫壓迫,間接引起腎小球?yàn)V過率驟然減少表現(xiàn)：常見于50歲以上患者，尤以微小病變型腎病者居多，發(fā)生多無明顯誘因，出現(xiàn)少尿或無尿，擴(kuò)容利尿無效。病理：腎小球病變輕微，腎間質(zhì)彌漫重度水腫，腎小管可為

13、正常或有少數(shù)細(xì)胞變性、壞死，腎小管腔內(nèi)有大量蛋白管型。第22頁/共51頁四、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂： 長(zhǎng)期低蛋白血癥可致營(yíng)養(yǎng)不良、小兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩； 免疫球蛋白減少造成機(jī)體免疫力低下、易致 感染； 金屬結(jié)合蛋白丟失可使微量元素（鐵、銅、鋅）缺乏； 內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白不足可誘發(fā)內(nèi)分泌紊亂； 藥物結(jié)合蛋白減少可使血漿游離藥物濃度增加、排泄加速。 高脂血癥增加血液粘稠度，促進(jìn)血栓、栓塞發(fā)生；增加心血管并發(fā)癥；促進(jìn)腎小球硬化和腎小管-間質(zhì)病變。第23頁/共51頁診斷一、確診腎病綜合征。二、1、確認(rèn)病因：必須除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病，才能診斷為原發(fā)性腎病綜合征； 2、病理診斷：最好能進(jìn)行腎活檢，作出病理診

14、斷。三、判定有無并發(fā)癥。第24頁/共51頁腎病綜合征腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）尿蛋白大于3.5g/d3.5g/d（2）血漿白蛋白低于30g/L（3）水腫（4）血脂升高其中（1）（2）兩項(xiàng)為診斷所必需 第25頁/共51頁鑒別診斷（與繼發(fā)性腎病綜合征鑒別）一、過敏性紫癜腎炎： 好發(fā)于青少年，男多于女,春秋多發(fā)，有前軀癥狀。有典型的皮膚紫癜（多見于下肢及臀部，對(duì)稱分布，分批出現(xiàn)，瘀點(diǎn)大小不等，呈紫紅色，略高出皮膚，壓之不褪色，可伴輕微癢感,7-14天漸退），可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑便，多在皮疹出現(xiàn)后14周左右出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿。第26頁/共51頁二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎： 好發(fā)于青、中年女性，有發(fā)熱、

15、皮疹、關(guān)節(jié)痛、溶貧、白細(xì)胞減少，腎臟病變等多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)，免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體特別是出現(xiàn)高效價(jià)抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體等有助于系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎的診斷。鑒別診斷（與繼發(fā)性腎病綜合征鑒別）第27頁/共51頁三、糖尿病腎病： 好發(fā)于中老年，。糖尿病病史及特征性眼底（-3期增殖性視網(wǎng)膜病變PDR）改變有助于鑒別診斷。鑒別診斷（與繼發(fā)性腎病綜合征鑒別）第28頁/共51頁四、腎淀粉樣變性： 好發(fā)于中老年。腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性病因不清，主要累及心、腎、消化道（包括舌）、皮膚和神經(jīng)；繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病，主

16、要累及腎臟、肝和脾等器官。腎受累時(shí)體積增大，常呈腎病綜合征。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。鑒別診斷（與繼發(fā)性腎病綜合征鑒別）第29頁/共51頁五、骨髓瘤性腎?。?好發(fā)于中老年，男性多見。可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶、尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生（占有核細(xì)胞的15%以上）并伴有質(zhì)的改變。部分骨髓瘤性腎病患者可出現(xiàn)腎病綜合征。鑒別診斷（與繼發(fā)性腎病綜合征鑒別）第30頁/共51頁六、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎 多為兒童及青少年，以蛋白尿或NS為主要表現(xiàn)，膜性腎病常見，其次為MCGN。 診斷標(biāo)準(zhǔn)：血清HBV抗原陽性；患腎小球腎炎，并排外繼發(fā)性腎小球腎

17、炎腎活檢切片中找到HBV抗原。鑒別診斷（與繼發(fā)性腎病綜合征鑒別）第31頁/共51頁治療治療（一）一般治療（一）一般治療1.1.有嚴(yán)重水腫、低白蛋白血癥者需有嚴(yán)重水腫、低白蛋白血癥者需臥床休息臥床休息水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動(dòng)水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動(dòng) 2.2.水腫時(shí)應(yīng)水腫時(shí)應(yīng)低鹽（低鹽（3g/d3g/d）飲食）飲食3.3.正常量正常量0.80.81.0g/1.0g/（kgkgd d）的）的優(yōu)質(zhì)蛋白優(yōu)質(zhì)蛋白（富含必需（富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白）飲食氨基酸的動(dòng)物蛋白）飲食4.4.少進(jìn)富含飽和脂肪酸（動(dòng)物油脂）的飲食，而多吃富少進(jìn)富含飽和脂肪酸（動(dòng)物油脂）的飲食，而多吃富含含多聚

18、不飽和脂肪酸多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚油）（如植物油、魚油）5.5.進(jìn)食富含進(jìn)食富含可溶性纖維可溶性纖維（如燕麥、米糠及豆類）的飲食（如燕麥、米糠及豆類）的飲食第32頁/共51頁（二）對(duì)癥治療二）對(duì)癥治療1、利尿消腫 噻嗪類利尿劑潴鉀利尿劑袢利尿劑滲透性利尿劑低分子右旋糖酐/706代血漿-造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重吸收而利尿。隨后+袢利尿劑可增強(qiáng)利尿效果。但對(duì)少尿者應(yīng)慎用，因其易與腎小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和腎小球?yàn)V過的白蛋白一起形成管型，阻塞腎小管，并由于其高滲作用導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞變性、壞死，誘發(fā)“滲透性腎病”，導(dǎo)致急性腎衰竭。治療第33頁/共51頁治療（

19、二）對(duì)癥治療二）對(duì)癥治療1、利尿消腫 提高血漿膠體滲透壓：血漿或白蛋白靜脈輸注, 隨后+袢利尿劑適應(yīng)癥：嚴(yán)重低蛋白血癥及營(yíng)養(yǎng)不良，感染，低血容量所致低血壓等。 對(duì)腎病綜合征患者利尿的原則是不宜過快過猛，以免造成血容量不足、加重血液高粘傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。第34頁/共51頁（二）對(duì)癥治療（二）對(duì)癥治療2、減少蛋白尿、減少蛋白尿1）、ACEI/ARB通過有效的控制高血壓而減少尿蛋白；通過影響腎小球基底膜對(duì)大分子的通透性和降低腎小球內(nèi)壓而減少尿蛋白。2）、鈣通道阻滯劑、利尿劑等：通過有效的控制高血壓而減少尿蛋白。治療第35頁/共51頁三、主要治療抑制免疫與炎癥反應(yīng)1、激素 通過抑制炎癥反應(yīng)、

20、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利通過抑制炎癥反應(yīng)、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發(fā)尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發(fā)揮其利尿、減輕尿蛋白揮其利尿、減輕尿蛋白使用原則和方案：使用原則和方案： 起始足量、緩慢減藥、長(zhǎng)期維持起始足量、緩慢減藥、長(zhǎng)期維持治療第36頁/共51頁糖皮質(zhì)激素使用原則和方案一般是：1、起始足量：常用潑尼松1mg/(kgd),口服8周，必要時(shí)可延長(zhǎng)至12周；2、緩慢減藥：足量治療后每12周減原用量的10%，當(dāng)減至20mg/d左右時(shí)癥狀易復(fù)發(fā)，應(yīng)更加緩慢減量。3、長(zhǎng)期維持：以最小有效劑量（10mg/d）作為維持量，再服半年

21、至一年或更長(zhǎng)。激素可采取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日一次頓服。有肝功能損害時(shí)可更換為潑尼松龍（等劑量）口服。第37頁/共51頁根據(jù)患者對(duì)糖皮質(zhì)激素根據(jù)患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)，可分為的治療反應(yīng)，可分為e激素敏感型激素敏感型8w8we激素依賴型激素依賴型e激素抵抗型激素抵抗型 不良反應(yīng)不良反應(yīng)：長(zhǎng)期應(yīng)用可出現(xiàn)感：長(zhǎng)期應(yīng)用可出現(xiàn)感染、類固醇性糖尿病、骨質(zhì)疏染、類固醇性糖尿病、骨質(zhì)疏松等不良反應(yīng)，少數(shù)可發(fā)生股松等不良反應(yīng)，少數(shù)可發(fā)生股骨頭無菌性缺血性壞死，需加骨頭無菌性缺血性壞死，需加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，及時(shí)處理強(qiáng)監(jiān)測(cè)，及時(shí)處理治療第38頁/共51頁 2、細(xì)胞毒藥物： 用于激素依賴激素依賴或激素?zé)o效激

22、素?zé)o效型腎病綜合癥環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺 最常用的一種免疫抑制劑。不良反應(yīng)有白細(xì)胞減最常用的一種免疫抑制劑。不良反應(yīng)有白細(xì)胞減少、肝功損害、短暫脫發(fā)及出血性膀胱炎。少、肝功損害、短暫脫發(fā)及出血性膀胱炎。（200mg加入生理鹽水注射液加入生理鹽水注射液20ml內(nèi)，隔日靜脈注射。內(nèi)，隔日靜脈注射。2mg/(kgd),分分12次口服。累積量：達(dá)次口服。累積量：達(dá)68g后停藥。）后停藥。）環(huán)孢素環(huán)孢素 多用于難治性腎病綜合征。長(zhǎng)期使用有肝腎毒性、多用于難治性腎病綜合征。長(zhǎng)期使用有肝腎毒性、多毛、牙齦增生、高血壓、高尿酸血癥。多毛、牙齦增生、高血壓、高尿酸血癥。（ 5mg/(kgd)，分兩次口服，監(jiān)測(cè)并維持其

23、血藥濃度為分兩次口服，監(jiān)測(cè)并維持其血藥濃度為100200ng/ml，2 3個(gè)月后緩慢減量（停藥后易復(fù)發(fā)）。個(gè)月后緩慢減量（停藥后易復(fù)發(fā)）。 ）驍悉驍悉 新型免疫抑制劑，不良反應(yīng)少，確切療效尚待觀察。新型免疫抑制劑，不良反應(yīng)少，確切療效尚待觀察。治療三、主要治療抑制免疫與炎癥反應(yīng)第39頁/共51頁1、微小病變型腎病、輕度系膜增生性腎小球腎炎：用激素（初治者可單用激素治療）或合用細(xì)胞毒藥物（療效差或反復(fù)發(fā)作者），力爭(zhēng)達(dá)到完全緩解。2、膜性腎?。涸缙谟眉に丶凹?xì)胞毒藥物積極治療；釘突形成后，若用激素及細(xì)胞毒藥物，則療程完成后，無論尿蛋白是否減少也應(yīng)果斷減撤藥。另外，要積極防止血栓、栓塞并發(fā)癥。根據(jù)病理

24、類型制定治療方案：第40頁/共51頁 膜性腎?。?單用激素?zé)o效,必需激素聯(lián)合烷化劑。 效果不佳可試用小劑量CSA，一般用藥應(yīng)在半年以上； 也可與激素聯(lián)合應(yīng)用。 早期膜性腎病療效相對(duì)較好；若腎功能嚴(yán)重惡化，Scr354mol/L或腎活檢示有嚴(yán)重間質(zhì)纖維化則不應(yīng)上述治療； 激素聯(lián)合烷化劑治療的對(duì)象主要為有進(jìn)展高危因素的患者，如嚴(yán)重、持續(xù)性NS，腎功能惡化和腎小管間質(zhì)較重的可逆性病變等，應(yīng)予治療。反之，則提議可先密切觀察6個(gè)月，控制血壓和用ACEI降蛋白尿，病情無好轉(zhuǎn)再接受激素聯(lián)合烷化劑治療。根據(jù)病理類型制定治療方案：第41頁/共51頁根據(jù)病理類型制定治療方案： 3、局灶節(jié)段性腎小球硬化： 30-5

25、0%激素治療有效，但顯效較慢，建議足量激素治療應(yīng)延長(zhǎng)至3-4個(gè)月； 上述足量激素用至6個(gè)月后無效，才稱之為激素抵抗。激素效果不佳者可試用CSA。 4、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎： 部分兒童,長(zhǎng)期足量激素治療可延緩腎功能惡化。 對(duì)成年人，目前沒有激素和細(xì)胞藥物治療有效的證據(jù)。第42頁/共51頁5、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化、重度系膜增生性腎小球腎炎：已有腎功能不全者，不再用激素及細(xì)胞毒藥物，按慢性腎功能不全處理；腎功能正常者，先給足量激素及細(xì)胞毒藥物，療程完成后無論療效如何均及時(shí)減撤藥，隨后保持維持量激素及抗血小板藥長(zhǎng)期服用。少數(shù)病例可能緩解，多數(shù)患者雖未緩解，但仍有可能延緩腎功能減退。第43頁/共51頁四、中醫(yī)藥治療：1、辨證施治2、拮抗激素及細(xì)胞毒藥物副作用3、雷公藤總甙：作用 抑制免疫、抑制腎小球系膜細(xì)胞增生、改善腎小球?yàn)V過膜通透性，從而降低尿蛋白。可配合激素應(yīng)用。用法 每次1mg/Kgd，每日3次口服。副作用 性腺抑制、肝功能損害、血白細(xì)胞減少、急性腎衰竭。第44頁/共51頁五、并發(fā)癥防治：1、感染：無需應(yīng)用抗