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文檔簡(jiǎn)介

1、1. 腎病綜合征:各種原因引起的大量蛋白尿(>3.5g/d),低白蛋白血癥(<30g/L),明顯水腫和(或)高脂血癥。2. 腎炎綜合征:以血尿、蛋白尿、水腫、高血壓為特點(diǎn)的綜合征。按起病急緩和轉(zhuǎn)歸,分為急性、急進(jìn)性和慢性三類(lèi)。3. 急進(jìn)性腎小球腎炎(RPGN):是以急性腎炎綜合癥、腎功能急劇惡化、多早尿期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為臨床特征,病理類(lèi)型為新月體性腎小球腎炎的一組疾病。4. 慢性腎衰竭:各種原因?qū)е履I臟慢性進(jìn)行性損害,使其不能為之基本功能,臨床以代謝產(chǎn)物和毒素潴留,水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂以及某些內(nèi)分泌功能異常等表現(xiàn)為特征的一組綜合征。5. 腎性骨?。河捎诼阅I衰竭所致的骨損

2、害,根據(jù)病理類(lèi)型可分為:(1)高轉(zhuǎn)化性骨?。罕憩F(xiàn)為纖維性骨炎,也可同時(shí)伴有骨質(zhì)疏松和骨硬化。(2)地轉(zhuǎn)化性骨病:表現(xiàn)為骨軟化和骨質(zhì)減少。(3)混合型骨病6. 隱匿性腎小球腎炎:及無(wú)癥狀性血尿和(或)蛋白尿,系指無(wú)水腫,高血壓及腎功能損害,而僅表現(xiàn)為腎小球源性血尿和(或)蛋白尿的一組腎小球疾病。7. IgA腎病:以反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿或鏡下血尿,系膜區(qū)IgA沉積或IgA沉積為主為特征的腎小球疾病。是我國(guó)腎小球源性血尿的最常見(jiàn)病因。8. GFR:腎小球?yàn)V過(guò)率,單位時(shí)間內(nèi)從雙腎濾過(guò)的血漿的毫升數(shù),它是測(cè)定腎小球?yàn)V過(guò)功能的重要指標(biāo),正常值80-120ml/min.9. 急性腎功能衰竭:是由各種原因引起的

3、腎功能數(shù)小時(shí)至數(shù)周內(nèi)進(jìn)行性衰退,使腎小球?yàn)V過(guò)功能下降到正常值的50%以下,血尿素氮及血肌酐迅速升高病引起的急性少尿或無(wú)尿,電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂,并由之發(fā)生的一系列的其他系統(tǒng)功能變化的綜合征。10. 急性腎炎:多發(fā)生在鏈球菌感染后,起病急,病程短,以血尿、蛋白尿、高血壓、水腫、少尿,可有一過(guò)性氮質(zhì)血癥為臨床表現(xiàn),是一組常見(jiàn)病。11. 膀胱刺激癥:膀胱刺激征是指尿頻、尿急、尿痛,也稱(chēng)尿道刺激征。12. 真性細(xì)菌尿:在排除假陽(yáng)性的前提下,膀胱穿刺尿定性培養(yǎng)有細(xì)菌生長(zhǎng);清潔中段尿定量培養(yǎng)105/ml,但如臨床上無(wú)尿感癥狀,則要求二次清潔中段尿培養(yǎng)的細(xì)菌菌落均105/ml,且為同一菌種,才能確定為真性1

4、3. Plummer-Vinson綜合征:見(jiàn)于缺鐵性貧血,主要表現(xiàn)為缺鐵性吞咽困難。14. 特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP):是因血小板免疫性破壞,導(dǎo)致外周中血小板減少的出血性疾病。15. 溶血性貧血:指紅細(xì)胞的破壞增多,超過(guò)骨髓的代償能力范圍時(shí)發(fā)生的一種貧血16. 缺鐵性貧血(IDA):缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵的儲(chǔ)存不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的貧血。是由于鐵攝入量不足、吸收量減少、需要量增加、鐵利用障礙或丟失過(guò)多所至。17. 巨幼細(xì)胞貧血:由于葉酸和(或)VitB12缺乏引起的貧血。骨髓中紅細(xì)胞和髓細(xì)胞系出現(xiàn)“巨幼變”是本病的重要特點(diǎn)。18. 再障:再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱(chēng)再障,是由于骨髓造血組

5、織顯著減少、造血功能衰竭所引起的一組貧血,以全血細(xì)胞減少為特征,臨床上貧血、出血、感染三組癥狀并存。19. PNH:也稱(chēng)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,是一種由于后天獲得性膜缺陷,造成紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體的敏感性增加,從而引起血管內(nèi)溶血的疾病。20. 類(lèi)白血病反應(yīng):是某種因素刺激機(jī)體的造血組織而引起的某種細(xì)胞增多或左移反應(yīng),似白血病現(xiàn)象。21. Auer小體:外周血白細(xì)胞胞質(zhì)中出現(xiàn)紅色系桿狀物質(zhì),一個(gè)或數(shù)個(gè),一旦出現(xiàn)在細(xì)胞中,即可擬診為急非淋。22. 彌散性血管內(nèi)凝血(DIC):以血液中過(guò)量蛋白酶生成,可溶性纖維蛋白形成和纖維蛋白溶解為特征。臨床主要表現(xiàn)為嚴(yán)重出血、血栓栓塞、低血壓休克以及微血管病性溶血性貧血

6、。23. 裂孔現(xiàn)象:白血病患者骨髓象中細(xì)胞停留在早幼粒階段,僅有少量的成熟白細(xì)胞,而成熟的中間階段的白細(xì)胞缺乏,稱(chēng)裂孔現(xiàn)象。24. 過(guò)敏性紫癜:是常見(jiàn)的一種血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病,主要表現(xiàn)為皮膚紫癜、粘膜出血、腹痛、便血、關(guān)節(jié)腫痛和血尿。25. GDM:妊娠過(guò)程中初次發(fā)現(xiàn)的任何程度的糖耐量異常,不論是否需用胰島素或單用飲食治療,也不論分娩后這一情況是否持續(xù),均可認(rèn)為是妊娠期糖尿病。26. 胰島素抵抗:指胰島素作用的靶器官(主要是肝臟、肌肉和脂肪組織)對(duì)胰島素作用的敏感性降低。27. 黎明現(xiàn)象:采用胰島素強(qiáng)化治療后夜間血糖控制良好,也無(wú)低血糖發(fā)生,僅于黎明一段短時(shí)間出現(xiàn)高血糖,其機(jī)制可能為皮質(zhì)

7、醇、生長(zhǎng)激素等胰島素拮抗激素分泌增多所致。28. Somogyi效應(yīng):又稱(chēng)低血糖后反應(yīng)性高血糖,是糖尿病病人應(yīng)用胰島素后的一種特殊現(xiàn)象,即空腹高血糖是由于晚餐前胰島素用量過(guò)大,夜間出現(xiàn)短暫性低血糖所致反跳性血糖增高現(xiàn)象。29. Graves病:又稱(chēng)為彌漫性毒性甲狀腺腫,是一種器官特異性自身免疫病。它的臨床表現(xiàn)主要包括為:甲狀腺毒癥;彌漫性甲狀腺腫;眼征;脛前粘液性水腫。30. 甲狀腺危象:又稱(chēng)甲亢危象,是甲狀腺毒癥急性加重的一個(gè)綜合征,發(fā)生原因可能與循環(huán)中的甲狀腺激素水平增高有關(guān)。多發(fā)生于較重甲亢未予治療或治療不充分的患者。31. 嗜鉻細(xì)胞瘤(PHEO):起源于腎上腺皮質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位

8、的嗜鉻組織,其釋放大量?jī)翰璺影?,引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能和代謝紊亂。32. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡:是一種臨床表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性全身免疫性疾病,其血清具有抗核抗體為主的大量不同的自身抗體。33. 類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié):在20%75%類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者皮下、肌腱或骨膜上出現(xiàn)結(jié)節(jié),也可見(jiàn)于肺、胸膜、心肌等內(nèi)臟深層,是類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)外表現(xiàn),提示關(guān)節(jié)炎活動(dòng)。34. 狼瘡危象:是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡出現(xiàn)嚴(yán)重的系統(tǒng)損害,危機(jī)生命,如急進(jìn)性狼瘡性腎炎、嚴(yán)重中樞系統(tǒng)損害、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏癥、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肝炎、嚴(yán)重的血管炎。1. 急性腎小球腎炎的診斷標(biāo)準(zhǔn):前1到3周有

9、鏈球菌或其它細(xì)菌感染的佐證;臨床見(jiàn)血尿蛋白尿水腫高血壓,甚至少尿或氮質(zhì)血癥;血清補(bǔ)體C3下降,8周內(nèi)可恢復(fù)正常;多于12M內(nèi)全面好轉(zhuǎn);病理為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。2.慢性腎小球腎炎的診斷與鑒別診斷及治療原則:診斷:凡尿化驗(yàn)異常(蛋白尿、血尿、管型尿)、水腫及高血壓病史達(dá)一年以上,無(wú)論有無(wú)腎功能損害均應(yīng)考慮此病,在除外繼發(fā)性腎小球腎炎及遺傳性腎小球腎炎后,臨床上可診斷為慢性腎小球腎炎。鑒別診斷:(1)繼發(fā)性腎小球腎炎(2)Alport綜合征(3)其他原發(fā)性腎小球病 隱匿型腎小球腎炎感染后急性腎炎(4)原發(fā)性高血壓損害。治療原則:以防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化、改善或緩解臨床癥狀及防治嚴(yán)重合并

10、癥為主要目的,而不以消除尿紅細(xì)胞或輕微尿蛋白為目標(biāo)。1、積極控制高血壓和減少尿蛋白2、限制食物中蛋白及磷入量3、應(yīng)用抗血小板解聚藥4、糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物5、避免加重腎臟損害的因素3.腎病綜合征的常見(jiàn)并發(fā)癥與診斷:并發(fā)癥:感染:與蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 免疫功能紊亂及應(yīng)用激素治療有關(guān)血栓,栓塞并發(fā)癥:機(jī)體凝血-抗凝和纖溶系統(tǒng)失衡急性腎衰竭:血容量不足而致腎血流量下降,誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥;腎間質(zhì)彌漫重度水腫蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂。診斷:確認(rèn)病因:必須除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病,才能診斷為原發(fā)性腎病綜合征;病理診斷:最好能進(jìn)行腎活檢,作出病理診斷。判定有無(wú)并發(fā)癥4.腎病綜合征治療時(shí)糖皮質(zhì)激素使用

11、原則和方案一般是:(1)起始足量:常用潑尼松1mg/(kg·d),口服8周,必要時(shí)可延長(zhǎng)至12周;(2)緩慢減藥:足量治療后每12周減原用量的10%,當(dāng)減至20mg/d左右時(shí)癥狀易復(fù)發(fā),應(yīng)更加緩慢減量。(3)長(zhǎng)期維持:以最小有效劑量(10mg/d)作為維持量,再服半年至一年或更長(zhǎng)。激素可采取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日一次頓服。有肝功能損害時(shí)可更換為潑尼松龍(等劑量)口服。5.引起尿路感染的易感因素:尿路梗阻;膀胱輸尿管反流;機(jī)體免疫力低下;神經(jīng)源性膀胱;妊娠;性別和性活動(dòng);醫(yī)源性因素;泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常;遺傳因素6.尿感抗感染治療的用藥原則:選用致病菌敏感的抗生素,一般首選G

12、-桿菌有效的抗生素;抗生素在尿和腎內(nèi)的濃度要高選用腎毒性小,副 作用少的抗生素單一藥物治療失敗、嚴(yán)重感染、混合感染、耐藥菌株出現(xiàn)時(shí)應(yīng)聯(lián)合用藥對(duì)不同類(lèi)型的尿路感染給予不同治療時(shí)間7.急性腎衰的治療原則及少尿期處理的措施及高鉀血癥的處理措施:治療原則:糾正可逆的病因;維持體液平衡;飲食和營(yíng)養(yǎng)支持;糾正高鉀血癥;糾正代謝性酸中毒;抗感染治療;對(duì)膿毒血癥合并急性腎衰竭患者進(jìn)行一些干預(yù)性治療;透析療法;治療多尿;恢復(fù)期的治療。少尿期:液體平衡治療:采用“量入為出”的原則維持電解質(zhì)平衡:尤其要防止和及時(shí)糾正高鉀血癥;糾正酸中毒營(yíng)養(yǎng)治療積極預(yù)防及治療可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。高鉀血癥:鈣劑稀釋后靜脈緩慢注射 5碳酸

13、氫鈉或11.2乳酸鈉100200ml靜脈滴注50葡萄糖溶液50ml加普通胰島素10U緩慢靜脈滴注口服聚磺苯乙烯15-30g,每日三次血液透析。8.簡(jiǎn)述促使腎功能惡化的因素:累及腎臟的疾病復(fù)發(fā)或加重;血容量不足;腎臟局部血供急劇減少?lài)?yán)重高血壓未能控制;腎毒性藥物;泌尿道梗阻;嚴(yán)重感染;其他:高鈣血癥、嚴(yán)重肝功不全等。9.再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療原則:診斷標(biāo)準(zhǔn):全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)<0.01,淋巴細(xì)胞比例增高;一般無(wú)肝、脾腫大;骨髓多部位增生減低,造血細(xì)胞減少,非造血細(xì)胞比例墑,骨髓小??仗?;除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病一般抗貧血治療無(wú)效。治療原則:(一)支持治療1、保護(hù)措

14、施:預(yù)防感染;避免出血,防止外傷及劇烈活動(dòng);不用對(duì)骨髓有損傷作用和抑制血小板功能的藥物;必要的心理護(hù)理2、對(duì)癥治療:糾正貧血;控制出血;控制感染;護(hù)肝治療(二)針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療1、免疫抑制治療:抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白;環(huán)孢素2、促造血治療:雄激素;造血生長(zhǎng)因子3、造血干細(xì)胞移植10.急性白血病臨床表現(xiàn):(一)正常骨骼造血功能受抑制表現(xiàn):1、貧血;2、發(fā)熱;3、出血(二)白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn):1、淋巴結(jié)和肝脾腫大;2、骨骼和關(guān)節(jié):胸骨壓痛,關(guān)節(jié)、骨骼疼痛3、眼部:形成綠色瘤累及骨膜,以眼眶最常見(jiàn),引起眼球突出、復(fù)視或失明4、口腔和皮膚:牙齦增生、腫脹;皮膚出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹,局部皮膚隆起、變

15、硬,呈紫藍(lán)色結(jié)節(jié)5、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病:頭痛、頭暈,重者有嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直甚至抽搐6、睪丸:無(wú)痛性腫大 ,多為一側(cè)性11.急性白血病完全緩解(CR)的標(biāo)準(zhǔn):完全緩解即白血病的癥狀和體征消失,外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值1.5×109/L,血小板100×109/L,白細(xì)胞分類(lèi)中無(wú)白血病細(xì)胞;骨骼中原始粒型+型5%,M3型原粒+早幼粒5%,無(wú)Auer小體,紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系統(tǒng)正常,無(wú)髓外白血病。12.ITP的診斷標(biāo)準(zhǔn):廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟;多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少;脾不大;骨髓巨核細(xì)胞增多或正常,有成熟障礙;潑尼松或脾切除治療有效;排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。13.ITP(急性型

16、)主要治療措施: 控制出血癥狀,減少血小板破壞,提高血小板數(shù)。1.一般治療:出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息2.糖皮質(zhì)激素:一般情況下為首選治療 3.脾切除:適應(yīng)證 正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效,病程遷延36個(gè)月;糖皮質(zhì)激素維持量需大于30mg/d;有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證;51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。禁忌證 年齡小于2歲;妊娠期;因其他疾病不能耐受手術(shù)。脾切除治療的有效率約為7090,無(wú)效者對(duì)糖皮質(zhì)激素的需要量亦可減少。4.藥物治療:主要藥物(1)長(zhǎng)春新堿(2)環(huán)磷酰胺5其他 達(dá)那唑、氨肽素5.急癥的處理:適用于:血小板低于20×109/L者;出血嚴(yán)重、廣泛者;疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者;近期將實(shí)施手術(shù)

17、或分娩者。1血小板輸注 2靜脈注射免疫球蛋白3大劑量甲潑尼龍14.DIC臨床表現(xiàn)及治療原則:臨床表現(xiàn):出血傾向:自發(fā)性多發(fā)性出血,部位可遍及全身 休克和微循環(huán)衰竭:一過(guò)性或持續(xù)性血壓下降,休克程度和出血量不成比例 微血栓栓塞:分布廣泛,表現(xiàn)為皮膚發(fā)紺,進(jìn)而發(fā)生灶性壞死、斑塊狀壞死和潰瘍形成 微血管病性溶血:進(jìn)行性貧血 原發(fā)性臨床表現(xiàn)。治療原則:治療基礎(chǔ)疾病和消除誘因 抗凝治療:終止DIC病理過(guò)程,減輕器官功能損傷,重建凝血-抗凝平衡的重要措施 補(bǔ)充血小板及凝血因子:適用于有明顯血小板或凝血因子減少證據(jù)和已行抗凝治療,DIC已得到良好控

18、制 纖溶抑制藥物:與抗凝劑同時(shí)應(yīng)用 溶栓療法:主要用于DIC后期,臟器功能衰竭明顯及經(jīng)上述治療無(wú)效者 其他:必要時(shí)可用糖皮質(zhì)激素等15.甲狀腺危象治療: 1)針對(duì)誘因;2)抑制甲狀腺素的合成3)碘劑4)受體拮抗劑5)糖皮質(zhì)激素6)在上述常規(guī)治療效果不滿意時(shí),可選用腹膜透析血液透析等迅速降低血漿甲狀腺素濃度;7)降溫8)其他支持治療。16.特殊的甲亢類(lèi)型:(1)甲狀腺危象(2)甲狀腺毒癥性心臟?。?)淡漠型甲亢(4) T3型甲狀腺毒癥(5)妊娠期甲狀腺功能亢進(jìn)(6)Graves眼病17.庫(kù)欣綜合征的病因分類(lèi):(1)庫(kù)欣病(2)異味ACTH綜合征(3)腎上腺皮質(zhì)腺瘤(4)腎上腺皮質(zhì)瘤(5)原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺?。?)不依賴(lài)ACTH的腎上腺大結(jié)節(jié)性增生18.糖尿病酮癥酸中毒DKA的臨床表現(xiàn)及治療:臨床表現(xiàn):(1)三多一少癥狀加重;(2)疲乏、食欲減退、惡心嘔吐,多尿、口干、頭痛、嗜睡,呼吸深快,呼氣中

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