136例Mirizzi綜合征臨床分析（5例報告綜合國內(nèi)131例分析）

1、136例mirizzi綜合征臨床分析（5例報告綜合國內(nèi)131例分析）劉錦春1秦杰1李霞2（1包頭醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院普外科014010； 2包頭市屮心血站014010）【屮圖分類號1r575.6+2【文獻標(biāo)識碼】a【文章編號11672-5085（2013）24-0161-02【摘要】mirizzi綜合征是一種以膽囊頸或膽囊管結(jié)石典嵌賴引起的肝總管狹窄, 梗阻并發(fā)膽管炎，梗阻性黃疸和肝功損害為特征的一組少見臨床綜合征，屬膽結(jié) 石的特殊類型。本組5例，綜合國內(nèi)2000年一一2010年病例共136例就本病的 發(fā)病機制，病理類型，診斷及治療等問題進行綜合分析并討論?！娟P(guān)鍵詞】mirizzi綜合征膽結(jié)石梗

2、阻性黃疸mirizzi綜合征是膽石癥中少見的一種類型，mirizzi統(tǒng)計發(fā)病率在1.8% 左右，國內(nèi)統(tǒng)計在1.0%左右3,現(xiàn)結(jié)合國內(nèi)報告131例分析其臨床特點，病理 分型及診治情況。一、臨床資料1、136例屮，男64例，女72例，年齡在17-76歲z間，男女差別不 大。2、臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的右上腰疼痛、黃疸，有少數(shù)病人 合并膽管炎出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腹痛加重等癥狀。136例中合并肝硬化者8例，占 6.1%o3、實驗室檢查及特殊檢查，均有不同程度的血清膽紅素，gpt、akp 升高，akp升高較為明顯。術(shù)前經(jīng)b超檢查發(fā)現(xiàn)3例，ercp檢查發(fā)現(xiàn)27例，ptc 檢查發(fā)現(xiàn)7例，除1例未做手術(shù)外其

3、余均經(jīng)術(shù)屮發(fā)現(xiàn)，本組5例無1例術(shù)前明確 診斷。4、病理類型按永川宅和分型，i型23例，ii型16例，iii型6例，iv型1例。csender 分型，i型41例，ii型21例，iii型8例，iv型4例。5、術(shù)后并發(fā)癥，膽管損傷10例，占7.3%,膽?zhàn)?例，占5.1%,死亡3 例，占 2.2%o二、發(fā)病機制及病理特點本病臨床上較為少見，1948年mirizzi首先描述，7即膽囊頸或膽囊 管結(jié)石，炎癥壓迫肝總管引起肝總管的狹窄，梗阻并發(fā)膽管炎，黃疸、肝功損害 的一組表現(xiàn)。dietrich和hager認為mirizzi的解剖學(xué)基礎(chǔ)是：1-6 （1）平行的膽囊管和肝總管。（2）相鄰的兩管壁有時缺如，間隔

4、一層薄的膽管上皮，如果結(jié)石嵌頸在膽囊管 就使肝總管受壓變窄甚至形成ociemett認為mirizzi綜合征具有以下幾個特點: 1-6 （1）與肝總管平行的膽囊管位置變異。（2）膽囊頸或膽囊管結(jié)石嵌頸。（3） 因結(jié)石和炎癥使肝總管狹窄。（4）反復(fù)發(fā)作的膽管炎向肝硬化發(fā)展。在136例中 經(jīng)x線檢查和術(shù)中解剖發(fā)現(xiàn)，膽囊管與肝總管并行27例，占20%,結(jié)石嵌頸往 往在1.5cm以上。目前cseneles將本病分為4型671型：膽囊頸或膽囊管結(jié)石 壓迫肝總管；（又稱mirizzi原型），ii型：膽囊膽管痿形成；痿口小于膽總管周經(jīng) 的l/3o iii型:痿口超過膽總管周經(jīng)的2/3； iv型:膽囊膽管痿完全

5、破壞了膽總 管壁，1984年永川宅和等人以診斷和治療的觀點也將本病分為4型1-5, i®： 膽囊頸或膽囊管結(jié)石引起肝總管狹窄；ii型：膽囊管或頸結(jié)石嵌頸形成膽?zhàn)?；iii 型：三管匯合部結(jié)石引起肝總管狹窄；iv型：無結(jié)石，由于炎癥引起肝總管狹窄。 這兩種分類法對診斷治療均有幫助。三、臨床特點本病多見于病程長的中老年患者，男女差別不大，有反復(fù)發(fā)作的膽絞痛 病史，黃疸有吋表現(xiàn)為輕度，隱性，一過性，有的病人有膽道感染及aosc表現(xiàn)， 實驗室檢查有g(shù)pt和akp增高。四、術(shù)前診斷fran cisco統(tǒng)計術(shù)前能明確診斷者只占24%5-6,本組136例中統(tǒng)計37/136占27.2%o本病無特異性表

6、現(xiàn)多被手術(shù)中發(fā)現(xiàn)，除臨床表現(xiàn)和實驗室檢查 外，b超，x線吋本病有一定幫助關(guān)鍵在于外科影像科醫(yī)師吋本病的認識。b超 除能發(fā)現(xiàn)膽囊管或頸結(jié)石嵌頸，狹窄以上膽管擴張外還可發(fā)現(xiàn)膽道解剖異常，顯 示一一平行管狀結(jié)構(gòu)與門靜脈分開為并行的膽囊管和肝總管其間有薄隔，因此認 為是診斷本病的最好方法。b超如能發(fā)現(xiàn)“三管征”本病即可診斷，但陽性率不 高。ercp和ptc是診斷本病的首先方法，對鑒別診斷也有其價值，本組資料顯 示通過ptc和ercp確診的陽性率分別為7/136占5.1%和27/136戰(zhàn)20%。術(shù)中 膽管直接造形，mirizzi綜合征典型的x線表現(xiàn)是3-6： (1)肝總管一側(cè)受壓推移 變窄邊緣光滑，肝內(nèi)

7、膽管擴張遠側(cè)膽總管正常，偶有繼發(fā)結(jié)石。(2)膽囊多不顯 影，膽囊或膽囊管顯影吋可見透線的結(jié)石影并緊靠受壓的肝總管。(3)肝由膽管 常有輕、中度的慢性膽管炎表現(xiàn)。(4)內(nèi)痿的發(fā)生本相當(dāng)高，但顯影率較低，不 顯影的膽囊與肝總管之間有不規(guī)則的造影劑充盈或膽囊與膽總管同時顯影而膽 囊管不顯影，如膽囊與結(jié)腸同時顯影則提示痿存在。x線征也并作是吋異的，在 考慮mirizzi綜合征的同吋需排除急性膽囊炎、膽囊癌、駛化性膽管炎，術(shù)后膽 道狹窄，良性肝門部淋巴結(jié)腫大，胰腺癌壓迫等。在診斷過程中必須將病史，臨 床表現(xiàn)b超、x線檢查等臨床資料進行綜合分析才能提高術(shù)前診斷的陽性率，避 免醫(yī)源性膽管損傷。五、治療本病的

8、治療原則是：切除病變膽囊、解除梗阻、修補缺損，通暢引流, 避免膽道損傷，根據(jù)不同病理類型采取不同的手術(shù)方式。本組136例中大部分采 用以下術(shù)或取得了良好的效果。膽囊切除十型管引流術(shù)，本法適用于i型患者，136例中51例行此術(shù)式。保留膽囊頸部的膽囊大部切除術(shù)，適用于i、ii型患者，殘余膽囊粘膜 用石炭酸燒灼，縫合漿肌層，放管引流。本法40例。膽囊切除修補缺損十管引流術(shù)，包括用殘余膽囊修補，人網(wǎng)膜修 補，本法共26例，適用于iii型患者。roux-en-y吻合術(shù)適用于lll> iv型及膽道損傷患者，采用本法15例?？偨Y(jié)本文通過復(fù)習(xí)國由文獻131例，結(jié)合本組5例總結(jié)了 mirizzi的發(fā)病機

9、制、病理類型、診斷方法及手術(shù)原則，認為mirizzi綜合征是膽石病的一種特殊 類型，特殊性在于術(shù)前診斷困難，易發(fā)生醫(yī)源性膽道損傷，術(shù)后膽汁痿，由于病 理類型不同手術(shù)方法也不定型等。ercp和ptc為診斷本病的首選方法，缺乏對 本病的認織是術(shù)中膽道損傷的一個原因。參考文獻1 趙山斗.mirizzi綜合征的診治分析與體會j基層醫(yī)學(xué)論壇，2012,16(14)： 1899-1990.2 龔軍，董科，俞小炯,等.mirizzi綜合征的臨床診斷與治療55例j實用醫(yī) 學(xué)雜志,2012,28(14):2421-2423.3 李曉,戈佳云，崔江云.mirizzi綜合征臨床診治體會(38例報道).中國普外基礎(chǔ)與 臨床雜志,2008, 15(7): 522-523.4 wehrmarrnt, riphaus a, martchenko k, et aidntraductal ultrasonography in the diag no sis of mirizzi syndrome j .endoscopy, 2006, 38 (7)： 717722.5 safioleas m, stamatakos m, safioleas p, et al.mirizzi syndrome： an unexpected problem of chole