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文檔簡介
1、第1頁/共20頁第2頁/共20頁一、病理解剖分型一、病理解剖分型 1 1、膜周部:膜周流入道、膜周小、膜周部:膜周流入道、膜周小 梁區(qū)、膜周流出道梁區(qū)、膜周流出道 2 2、雙動脈下:(肺動脈瓣下)、雙動脈下:(肺動脈瓣下) 3 3、肌部:流入道、流出道、心尖部、肌部:流入道、流出道、心尖部 4 4、連接不良型、連接不良型第3頁/共20頁二、病理生理(血液動力血變化)二、病理生理(血液動力血變化) 右心房右心房 左心房左心房 分流分流 右心室右心室 左心室左心室 肺動脈擴張肺動脈擴張 體循環(huán)體循環(huán)( (供血不足供血不足) ) 肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血 肺動脈高壓肺動脈高壓第4頁/共20頁三、臨床表現(xiàn)
2、:取決于缺損直徑大小,分流量多少三、臨床表現(xiàn):取決于缺損直徑大小,分流量多少體、肺循環(huán)間的阻力。體、肺循環(huán)間的阻力。 典型體征:胸骨隆起,心尖搏動彌散,心界擴典型體征:胸骨隆起,心尖搏動彌散,心界擴 大。大。 胸廓左緣第三四肋間胸廓左緣第三四肋間級以上全級以上全 收縮期雜音伴震顫,分流量大在心收縮期雜音伴震顫,分流量大在心 尖區(qū)有舒張期雜音。亢進。合尖區(qū)有舒張期雜音??哼M。合 并主動脈瓣關(guān)閉不全,主動脈區(qū)有并主動脈瓣關(guān)閉不全,主動脈區(qū)有 舒張期雜音。舒張期雜音。第5頁/共20頁四、輔助檢查四、輔助檢查 1 1、線胸片:肺充血,肺動脈段突出,主、線胸片:肺充血,肺動脈段突出,主 動脈結(jié)縮小,左右
3、心室增大。動脈結(jié)縮小,左右心室增大。 左房大。左房大。 2 2、心、心 電電 圖:電軸不偏、左偏或右偏,左圖:電軸不偏、左偏或右偏,左 室、雙室或右室肥大。室、雙室或右室肥大。第6頁/共20頁第7頁/共20頁3 3、超聲心動圖:左房左室內(nèi)徑增寬,可顯示、超聲心動圖:左房左室內(nèi)徑增寬,可顯示 缺損的部位、大小和數(shù)目。缺損的部位、大小和數(shù)目。 多普勒可檢測分流血流部位多普勒可檢測分流血流部位 和方向。和方向。4 4、心導管造影:右室血氧右心房、心導管造影:右室血氧右心房0.9VOL%0.9VOL% 右心室、肺動脈壓力增高。右心室、肺動脈壓力增高。 左室造影可顯示缺損部位左室造影可顯示缺損部位第8頁
4、/共20頁第9頁/共20頁第10頁/共20頁第11頁/共20頁第12頁/共20頁第13頁/共20頁第14頁/共20頁五、預后五、預后 部分病例能自然閉合,以膜周流入道、部分病例能自然閉合,以膜周流入道、肌部缺損多見。流出道缺損罕見。肌部缺損多見。流出道缺損罕見。 并發(fā)癥:頻繁肺炎合并充血性心衰。并發(fā)癥:頻繁肺炎合并充血性心衰。 感染性心內(nèi)膜炎。感染性心內(nèi)膜炎。 雙動脈下缺損易致主動脈瓣脫雙動脈下缺損易致主動脈瓣脫 垂,造成關(guān)閉不全。垂,造成關(guān)閉不全。第15頁/共20頁 缺損持續(xù) 無癥狀 缺損閉合、縮小室隔缺損 無癥狀 缺損閉合 缺損縮小 心功能不全(藥物治療) 右室流出道肥厚 肺動脈高壓 肺動脈高壓持續(xù) 手術(shù)第16頁/共20頁六、治療六、治療 1 1、內(nèi)科治療:控制感染,糾正心衰。、內(nèi)科治療:控制感染,糾正心衰。 2 2、外科治療:體外循環(huán)下,心內(nèi)直視修補、外科治療:體外循環(huán)下,心內(nèi)直視修補 缺損。手術(shù)年齡一般在缺損。手術(shù)年齡一般在 歲,嚴重病例需盡早手術(shù)歲,嚴重病例需盡早手術(shù) (月,公斤),雙(月,公斤),雙 動脈下缺損應在歲前手術(shù)。動脈下缺損應在歲前手術(shù)。第17頁/共20頁、介入治療 適應證()膜周部室缺:缺損上緣距主動脈右
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