重癥肌無力的護理PPT課件[1]

1、重癥肌無力的護理重癥肌無力的護理 神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū)神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū) 程婷婷程婷婷1一、概念一、概念 是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。 本病少數(shù)可有家族史。 見于任何年齡，約60%在30歲以前發(fā)病，女性多見。 發(fā)病者常伴有胸腺瘤。除少數(shù)起病急驟并迅速惡化外，多數(shù)起病隱襲。醫(yī)學(xué)課件2二、病因病理二、病因病理 1、近年來根據(jù)超微結(jié)構(gòu)的研究發(fā)現(xiàn)，本病主要是突觸后膜乙酰膽堿受體（achr）發(fā)生的病變所致。 2、很多臨床現(xiàn)象也提示本病和免疫機制紊亂有關(guān)。醫(yī)學(xué)課件3三、臨床分型三、臨床分型 1 1、ossermanosserman分型分型: :被國內(nèi)外廣泛采用，便于臨床

2、治療分期和預(yù)后判斷。 i型：眼肌型（15-20%），僅眼肌受累。 iia型：輕度全身型（30%），進展緩慢，無危象，可合并眼肌受累，對藥物敏感。 iib型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉嚴重受累，但無危象，藥物敏感性欠佳。醫(yī)學(xué)課件4 iii型：重癥急進型（15%），癥狀危重，進展迅速，在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達到高峰，有呼吸危象，藥效差，胸腺瘤高發(fā)，常需做氣管切開或借助呼吸機進行輔助呼吸。死亡率高。 iv型：遲發(fā)重癥型（10%），癥狀同iii型，但從上述i型發(fā)展為iia型、iib型，經(jīng)2年以上的進展期逐漸發(fā)展而來。 型 肌萎縮型，即在起病半年內(nèi)即開始肌萎縮。醫(yī)學(xué)課件5三、臨床分型三、臨床分型

3、2 2、重癥肌無力的其他分型、重癥肌無力的其他分型 青少年型和成人型：重癥肌無力常見于20-40歲。85%-90%全身型重癥肌無力可發(fā)現(xiàn)乙酰膽堿受體抗體，單純眼肌型發(fā)現(xiàn)率為50-60%新生兒重癥肌無力：約有12%重癥肌無力母親的新生兒有吸吮困難、哭聲無力、肢體癱瘓，特別是呼吸功能不全的典型癥狀。生后48小時內(nèi)出現(xiàn)癥狀，持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，癥狀逐步改善，直至完全消失。先天性重癥肌無力：少見，但癥狀嚴重。 藥源性重癥肌無力：可發(fā)生在用青霉胺治療肝豆狀核變性、類風濕關(guān)節(jié)炎和硬皮病的患者。臨床癥狀和乙酰膽堿受體抗體滴度，與成人型重癥肌無力相似，停藥后癥狀消失。醫(yī)學(xué)課件6四、臨床表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn)臨床臨床特征

4、晨輕暮重主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌易于疲勞，在活動后加重，體息后減輕眼肌型重癥肌無力的癥狀為眼外肌麻痹，可出現(xiàn)眼瞼下垂、復(fù)視、斜視。醫(yī)學(xué)課件7醫(yī)學(xué)課件8全身型重癥肌無力的癥狀除眼外肌麻痹外，可出現(xiàn)其它部位肌無力，表現(xiàn)為咀嚼無力，說話聲音減低、帶鼻音或嘶啞，吞咽困難，四肢無力等癥狀，嚴重者可因呼吸肌無力導(dǎo)致呼吸危象。（mg危象）多數(shù)起病隱襲，病程遷延。醫(yī)學(xué)課件9四、臨床表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn) 女性多于男性，任何年齡組均可發(fā)病。 患胸腺瘤者，主要是50-60歲的中老年男性患者。 感染、精神創(chuàng)傷、過度疲勞、妊娠、分娩等可為誘因。 有些藥物（如奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英鈉、四環(huán)素、慶

5、大霉素、卡那霉素等）可使癥狀加劇，應(yīng)避免使用。 醫(yī)學(xué)課件10 大多起病隱襲。 首發(fā)癥狀多為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如眼瞼下垂、斜視和復(fù)視，重者眼球運動明顯受限，甚至眼球固定，但瞳孔括約肌一般不受累，雙側(cè)眼癥狀多不對稱。10歲以下小兒，眼肌受損較為常見。 主要臨床特征是受累肌肉呈病態(tài)疲勞，連續(xù)收縮后發(fā)生嚴重無力甚至癱瘓，經(jīng)短期休息后又可好轉(zhuǎn)；癥狀呈現(xiàn)較規(guī)律的晨輕暮重波動性變化。 受累肌肉常明顯地局限于某一組，如眼肌、延髓肌和頸肌等。 肢體無力很少單獨出現(xiàn)，一般上肢重于下肢，近端重于遠端。 四、臨床表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn)醫(yī)學(xué)課件11 呼吸肌、膈肌受累，可出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難。 心肌偶可受累，常引起突然死

6、亡。一般平滑肌和膀胱括約肌均不受累。 患者如急驟發(fā)生延髓支配肌肉和呼吸肌嚴重無力，以致不能維持換氣功能，即為危象。 發(fā)生危象后，如不及時搶救可危及病人生命。危象是重癥肌無力死亡的常見原因。四、臨床表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn)醫(yī)學(xué)課件12五五、肌無力危象肌無力危象 指急驟發(fā)生呼吸肌嚴重無力，出現(xiàn)呼吸麻痹，不能維持正常換氣功能，并可危及病人生命，是該病死亡的常見原因 危象分為:肌無力危象 膽堿能危象 反拗危象醫(yī)學(xué)課件13分型分型原因原因臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)處理處理肌無力肌無力病情惡病情惡化，藥化，藥物用量物用量不足不足全身無力、煩躁不全身無力、煩躁不安、咳嗽無力、語安、咳嗽無力、語音低微音低微新斯的明新斯的明mg

7、mg肌注肌注膽堿能膽堿能膽堿酯膽堿酯酶藥物酶藥物過量過量吞咽及咳嗽困難、吞咽及咳嗽困難、瞳孔縮小、流涎、瞳孔縮小、流涎、出汗、惡心、嘔吐、出汗、惡心、嘔吐、腹痛、腸鳴音亢進、腹痛、腸鳴音亢進、肌肉震顫、心率緩肌肉震顫、心率緩慢慢阿托品阿托品mg mg 反拗反拗藥物不藥物不敏感敏感藥物劑量未變，但藥物劑量未變，但突然失效，檢查無突然失效，檢查無膽堿能副作用征象膽堿能副作用征象停用相關(guān)藥物，停用相關(guān)藥物，電解質(zhì)平衡電解質(zhì)平衡醫(yī)學(xué)課件14六、診斷檢查六、診斷檢查 肌疲勞試驗，如反復(fù)睜閉眼、握拳或兩上肢平舉，可使肌無力更加明顯，有助診斷。為確診可作以下檢查：1.藥物試驗： 新斯的明試驗、氯化騰喜龍試驗

8、、阿托品試驗2.肌電圖檢查電生理檢查：常用感應(yīng)電持續(xù)刺激，受損肌反應(yīng)及迅速消失。3.其他：血清中抗achrab測定約85%患者增高。 胸部x線攝片或胸腺ct檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價值。醫(yī)學(xué)課件15七、治療方法七、治療方法1藥物治療： （1）抗膽堿脂酶類藥物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。（2）極化液加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg靜滴1次/日，10-12次為一療程。（3）免疫抑制劑：根據(jù)免疫功能情況分別應(yīng)用：如口服強的松。靜滴環(huán)磷酰胺。硫唑嘌呤。 2胸腺治療：可考慮胸腺切除術(shù)，或鈷60作放射源行胸腺放射治療。 3血液療法：有條件時可使用血漿替換療法。 醫(yī)

9、學(xué)課件16八、藥物指導(dǎo)八、藥物指導(dǎo) 抗膽堿脂類藥 應(yīng)遵醫(yī)囑從小劑量遞增，緩慢加量，不可隨便停藥抗膽堿脂酶藥,如出現(xiàn)：腹痛、腹瀉、唾液增多，可用阿托品或更改劑量。 激素 減輕藥物的副作用，可在早飯后服藥。多表現(xiàn)為一過性癥狀加重，如肌無力癥狀加重（2周內(nèi)）和消化道出血等醫(yī)學(xué)課件17 免疫抑制劑 注意有無白細胞減少、貧血等，隨時檢查血象，并注意對肝、腎功能的損害。 禁用對神經(jīng)肌肉傳遞阻滯的藥物 奎寧、利多卡因、巴比妥、安定、氯丙嗪、氨基甙類抗生素（新霉素、鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素等），肌肉松弛劑、止痛劑如嗎啡等。慎用利尿劑及清潔灌腸醫(yī)學(xué)課件18九、護理診斷九、護理診斷 恐懼：與呼吸肌無力、頻死感或

10、害怕氣管切開有關(guān)。（1）耐心解釋病情（2）介紹環(huán)境、保持安靜（3）及時解決問題 （4）保持冷靜醫(yī)學(xué)課件19 自理能力缺陷 與全身肌無力、不能行動有關(guān) （1）生活協(xié)助 床單位整潔、皮膚清潔、預(yù)防褥瘡、 （2）活動與休息 防跌傷醫(yī)學(xué)課件20其他護理診斷 清理呼吸道無效：與咳嗽無力及氣管分泌物多有關(guān) 語言溝通障礙：與肌無力及未能掌握語言表達方式有關(guān)。 有誤吸的危險：與咽、喉部肌無力、未能正確吞咽有關(guān)。 營養(yǎng)失調(diào)： 低于機體需要量 與肌無力致 吞咽困難有關(guān)。醫(yī)學(xué)課件21十、護理措施十、護理措施（1）心理護理 重癥肌無力患者因反復(fù)發(fā)作，病程長，常常出現(xiàn)情緒低落、煩躁易怒、恐懼，擔心治不好。用熱情、周到、

11、耐心的服務(wù)取得患者的信任，建立良好的護患關(guān)系，對患者的心理問題及時疏導(dǎo)，耐心講解疾病的相關(guān)知識，消除患者的焦慮和恐懼心理，并囑其家屬給予情感的支持，讓患者保持良好的心情，使其情緒穩(wěn)定，有利于早日康復(fù)。醫(yī)學(xué)課件22（2）基礎(chǔ)護理1.安置患者于清潔、安靜的病房，以利充分休息。鼓勵患者適當活動，防廢用綜合征，活動以省力和不感到疲勞為原則。2生活協(xié)助：為避免過勞，護理人員應(yīng)協(xié)助病人做好洗漱、進食、穿衣、個人衛(wèi)生等生活護理，保持口腔清潔。3便秘者避免灌腸，灌腸可使重癥肌無力患者突然死亡。 4注意防跌倒防墜床。防止外傷和壓瘡等皮膚并發(fā)癥醫(yī)學(xué)課件23（3）保持呼吸道通暢鼓勵病人咳和深呼吸，抬高床頭，及時吸痰

12、，徹底清除呼吸道分泌物，保持呼通暢。及時給予患者持續(xù)低流量吸氧。醫(yī)學(xué)課件24（4）營養(yǎng)支持1.防止嗆咳：避免讓患者單獨進餐，食物以營養(yǎng)豐富易咀嚼的軟食、半流、糊狀物或流質(zhì)為宜，延髓型患者因吞咽困難，進食嗆咳，需要吃半流質(zhì)食物，可用榨汁機榨取果汁、蔬菜汁等飲用。必要時可下胃管，靜點白蛋白和脂肪乳。需留置胃管，鼻飼流質(zhì)飲食，以保證營養(yǎng)并有助于預(yù)防呼吸道并發(fā)癥。慎防患者用餐時出現(xiàn)嗆咳甚至出現(xiàn)“吸肺”或窒息。2.記錄患者用餐時間：一般患者用餐時間不宜超過30 min，如每次用餐時間過長(進食時間超過40 min)或吞咽困難嚴重者，應(yīng)盡早為患者留置胃管鼻飼食物，以免發(fā)生進食時窒息或不能保證足夠的營養(yǎng)。3

13、. 注意營養(yǎng)均衡：宜多食高蛋白、高維生素、高纖維素及富含鉀、鈣飲食，如瘦肉汁、鮮牛奶、果汁、粥水、營養(yǎng)液等醫(yī)學(xué)課件25（5）用藥護理1.用藥護理對于重癥肌無力患者的治療非常重要，準確和按時用藥是護理的關(guān)鍵，必須嚴密觀察患者的服藥情況，防止漏服藥或不按時用藥，并逐步建立患者遵醫(yī)囑服藥行為。避免因服藥不當而誘發(fā)肌無力危象和膽堿能危象。2.常規(guī)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，應(yīng)用期間應(yīng)注意觀察該藥物的不良反應(yīng)，如肌肉骨骼系統(tǒng)、胃腸道反應(yīng)等。糖皮質(zhì)激素一般應(yīng)在早上用藥效果較佳。使用糖皮質(zhì)激素應(yīng)逐量遞減藥量，不可減量過快或者驟停，防止反跳或產(chǎn)生腎上腺皮質(zhì)機能不全現(xiàn)象。注意該藥物與其他藥物同時使用的有益及有害的相互作用。醫(yī)學(xué)課件26(6)重癥肌無力危象護理1.嚴密觀察病情變化，立即給予氧氣吸人。加強呼吸道管理，防止肺部并發(fā)癥。注意呼吸道濕化，有效排痰，防止痰液堵塞，保持呼吸道通暢。此外，病房還應(yīng)備好氣管插管、氣管切開包、人工呼吸器、呼吸機及吸痰器等器材，隨時進行搶救處理。2.嚴密注意呼吸音變化，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)呼吸音強弱不一或肺部可聞及濕噦音時及