10第十一章氨基酸代謝

1、班級(jí)學(xué)號(hào)姓名第十卜一章氨基酸代謝作業(yè)及參考答案解釋3.必需氨基酸4.咼氨血癥5.?轉(zhuǎn)氨基作用6.聯(lián)合脫氨基作用7.嘌呤核苷酸循環(huán)8.鳥(niǎo)氨酸循環(huán)9.一碳單位11.腐敗作用12.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)，13.苯酮酸尿癥、填空1.氨基酸脫氨基的主要方式有（),(）和（）。2.氨基酸脫氨基的產(chǎn)物有（）和（）。3.沒(méi)有脫掉氨基的脫氨基方式是（）作用。4.在肝臟中活性最高的轉(zhuǎn)氨酶是（）,而在心肌中活性最高的轉(zhuǎn)氨酶是（）。5.在心肌、骨骼肌中氨基酸主要通過(guò)（）。6.參與聯(lián)合脫氨基的酶是（),( )。7.氨的去路主要有（）,（）和（）。8.（）是合成尿素的主要器官，尿素的生成實(shí)質(zhì)上是機(jī)體對(duì)氨的一種（）方式。9.因

2、肝臟功能障礙導(dǎo)致（）循環(huán)障礙引起血氨升高，因而消耗了腦中（）使）循環(huán)原料減少造成腦（）不足，導(dǎo)致昏迷。10.肝功能障礙、血中氨增咼可用（）溶液灌腸，禁用（）溶液。11.a -酮酸的去路有（）,（）和（）。12.Y-氨基丁酸由（）氨酸經(jīng)（）作用產(chǎn)生，可服用維生素（）而使其生成量增加。13.牛磺酸是（）氨酸氧化脫羧的產(chǎn)物,用于合成（），是（)的成分。14.色氨酸經(jīng)羧化、脫羧產(chǎn)生（），對(duì)血管有（）作用。它們都是糖代謝的重15.a-酮戊二酸、丙酮酸、草酰乙酸分別由、和脫氨基主要產(chǎn)生，要中間產(chǎn)物。16. 由于谷氨酸脫氫酶 強(qiáng)，而且在心肌和骨骼肌中活性 ，故不能承擔(dān)體內(nèi)主要脫氨基作用。17. 還原型谷胱甘

3、肽對(duì)維持 活性和穩(wěn)定性有重要作用。18. 谷胱甘肽有 和兩種形式，兩者可以通過(guò) 反應(yīng)互相轉(zhuǎn)變。19. 一碳單位代謝的輔酶是 ，其分子中 和原子是結(jié)合一碳基團(tuán)的位置。20. 維生素B2是合成的重要輔酶，它以 形式參加作用。21. 甲硫氨酸與ATP反應(yīng)生成 ，它是體內(nèi)具有 的化合物，所以又稱 甲硫氨酸。22. 維生素Bl2缺之往往伴有 缺之癥，故維生素 Bl2缺之時(shí)會(huì)產(chǎn)生 。24. 苯丙氨酸在體內(nèi)既可生成 也可生成，所以稱為氨基酸。25. 體內(nèi)氨的主要來(lái)源有, 和。26. 酪氨酸在體內(nèi)經(jīng)羥化、脫羧基甲基化等反應(yīng)，可轉(zhuǎn)變?yōu)? 和,三者統(tǒng)稱為，均為神經(jīng)遞質(zhì)。27. 先天性酪氨酸缺陷的人，因 合成障礙則

4、毛發(fā)、皮膚呈 色稱為 。28. 糖轉(zhuǎn)變?yōu)榘被嶂荒芴峁?不能提供。29. 糖和脂肪相互轉(zhuǎn)化的兩個(gè)樞紐性物質(zhì)是 和 。30. 生糖及生酮氨基酸都能轉(zhuǎn)變?yōu)?進(jìn)而合成，再合成脂肪。31. a -氨基酸的氨基通過(guò) 酶的催化轉(zhuǎn)移到 的位，從而生成新的 和 的過(guò)程叫轉(zhuǎn)氨基作用。此酶的輔酶是磷酸吡哆醛。33. 人體必需氨基酸包括 、。34. 氨在中通過(guò)循環(huán)生成 ，經(jīng)排泄。35. 肝功能?chē)?yán)重受損，血氨濃度 ，而血中尿素含量 。37含硫氨基酸包括 、。38. S-腺苷甲硫氨酸可通過(guò) 產(chǎn)生，是體內(nèi)供給 的活性形式。40.轉(zhuǎn)氨酶的輔酶和氨基酸脫羧酶的輔酶都為 。41 肝、腎組織中氨基酸脫氨基作用的主要方式是,肌肉組

5、織中氨基酸脫氨基作用的主要方式是 。42.血液中轉(zhuǎn)運(yùn)氨的兩種主要方式是： 和。43 肝細(xì)胞參與合成尿素的兩個(gè)亞細(xì)胞部位是 和 。44 肝細(xì)胞參與合成尿素中兩個(gè)氮原子的來(lái)源，第一個(gè)氮直接來(lái)源于 ;第二個(gè)氮直接來(lái)源于 45 肝細(xì)胞中的氨基甲酰磷酸可分別參與合成 和 。48 碳單位代謝的運(yùn)載體是 ，其二。50.甲硫氨酸循環(huán)中，產(chǎn)生的甲基供體是 ，甲硫氨酸合成酶的輔酶是 53.腸道氨吸收與腎分泌氨均受酸堿度影響。腸道pH偏時(shí)，氨的吸收增加；尿液 pH偏時(shí)有利于氨的分泌與排泄。三.選擇1 生物體內(nèi)氨基酸脫氨基作用的主要方式是A .氧化脫氨基 B.還原脫氨基 C.直接脫氨基 D .轉(zhuǎn)氨基 E.聯(lián)合脫氨基2

6、 與下列a氨基酸相應(yīng)的a-酮酸，何者是三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物A 丙氨酸 B.鳥(niǎo)氨酸 C.纈氨酸 D 賴氨酸 E.谷氨酸3. 肌肉中氨基酸脫氨基作用的主要方式是A .嘌呤核苷酸循環(huán) B.谷氨酸氧化脫氨基作用C.轉(zhuǎn)氨基作用D .鳥(niǎo)氨酸循環(huán)E.轉(zhuǎn)氨基與谷氨酸氧化脫氨基的聯(lián)合4. 哺乳類動(dòng)物體內(nèi)氨的主要去路是A .滲入腸道 B.在肝中合成尿素 C.經(jīng)腎泌氨隨尿排出D.生成谷氨酰胺 E.合成非必需氨基酸5. 腦中氨的主要去路是 A .合成尿素 B.合成谷氨酰胺 C.合成嘌呤 D .擴(kuò)散入血 E.合成必需氨基酸6. 僅在肝中合成的化合物是A .尿素B.糖原 C.血漿蛋白 D .膽固醇 E.脂肪酸7. 體內(nèi)氨

7、儲(chǔ)存及運(yùn)輸?shù)闹饕问街皇茿.谷氨酸 B.酪氨酸 C.谷氨酰胺D .谷胱甘肽 E.天冬酰胺&合成尿素首步反應(yīng)的產(chǎn)物是A.鳥(niǎo)氨酸 B.氨基甲酰磷酸 C.瓜氨酸 D .精氨酸 E.天冬氨酸9. 鳥(niǎo)氨酸循環(huán)中，合成尿素的第二分子氨來(lái)源于A.游離氨 B.谷氨酰胺 C.天冬氨酸D .天冬酰胺 E.氨基甲酰磷酸10. S-腺苷甲硫氨酸（SAM）最重要的生理功能是A補(bǔ)充甲硫氨酸 B合成四氫葉酸 C生成嘌嶺核苷酸D生成嘧啶核苷酸 E提供甲基11 .對(duì)兒童是必需而對(duì)成人則為非必需的氨基酸是A.異亮氨酸、亮氨酸 C.苯丙氨酸、蘇氨酸 D.精氨酸、組氨酸 E.色氨酸、纈氨酸12下列腸道中主要腐敗產(chǎn)物中對(duì)人體

8、有益無(wú)害的是A吲哚B腐胺C羥胺D維生素K E酪胺13下列哪種作用是人體內(nèi)最有效的氨基酸脫氨基方式A轉(zhuǎn)氨基作用；B氧化脫氨基作用；C聯(lián)合脫氨基作用；D核苷酸循環(huán)脫氨基作用；E脫水脫氨基作用14不能與a-酮酸進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基作用的氨基酸是A. VaL B. Trp C. Lys D. Ala E. Ite15天冬氨酸可由三羧酸循環(huán)中哪個(gè)組分轉(zhuǎn)變而來(lái)A琥珀酸 B.蘋(píng)果酸 C.草酰乙酸 D. a酮戊二酸 E.草酰琥珀酸16可經(jīng)脫氨基作用直接生成a-酮戊二酸的氨基酸是A.谷氨酸 B.甘氨酸 C.絲氨酸 D蘇氨酸E.天冬氨酸17不能經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成相應(yīng)a酮酸的氨基酸是 A Asp; B Glu; C Thr;

9、D Ser; E Leu18 L-氨基酸氧化酶，催化氨基酸脫氨基作用，產(chǎn)物是A.a-酮酸、NH3、H2O2 ; B. a酮酸、NH3、出0；C.a酮酸、NH3；D .亞氨基酸、H2O2；E.亞氨基酸、出019肝中能直接進(jìn)行氧化脫氨基作用的氨基酸是A .天冬氨酸 B.纈氨酸 C.谷氨酸 D.絲氨酸 E.丙氨酸20催化a酮戊二酸和NH3生成相應(yīng)含氮化合物的酶是A .谷丙轉(zhuǎn)氨酶 B.谷草轉(zhuǎn)氨酶 C .谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶 D .谷氨酸脫氫酶 E.谷氨酰胺合成酶21 L-谷氨酸脫氫酶的輔酶是 A. NAD+ B . FAD C . FMN D . TPP E . CoA-SH22下列與氨基酸代謝有關(guān)的途徑中，

10、哪種對(duì)部分氨基酸分解和合成都起著主要作用A.聯(lián)合脫氨基作用 B.嘌嶺核苷酸循環(huán) C.鳥(niǎo)氨酸循環(huán) D.蛋氨酸循環(huán) E.葡萄糖丙氨酸循環(huán)四 . 論述題1. 血氨有哪些來(lái)源和去路？2. 谷氨酰胺的合成與分解有何生理意義？4. 寫(xiě)出鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的主要過(guò)程，并說(shuō)明該循環(huán)的生理意義？ 7葉酸、維生素 B12 及缺乏時(shí)產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞貧血的生化機(jī)理。8概述體內(nèi)氨基酸的來(lái)源和主要代謝去路。五.計(jì)算：計(jì)算生物體內(nèi)將 1分子Asn徹底氧化并生成尿素，凈生成多少 ATP?其主要代謝步驟是什么？ 參考答案一 . 解釋3. 必需氨基酸：體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供應(yīng)的氨基酸。4. 高氨血癥：當(dāng)肝功能?chē)?yán)重?fù)p傷，尿素

11、合成發(fā)生障礙，血氨濃度升高，稱為高氨血癥。5. 轉(zhuǎn)氨基作用：由轉(zhuǎn)氨酶催化某一氨基酸的a -氨基轉(zhuǎn)移到另一種 a -酮酸的酮基上，生成相應(yīng)的氨基酸，原來(lái)的氨基酸則轉(zhuǎn)變?yōu)?a -酮酸，反應(yīng)是可逆的。6. 聯(lián)合脫氨基作用：轉(zhuǎn)氨基作用和氧化脫氨基作用的聯(lián)合進(jìn)行。7. 嘌呤核苷酸循環(huán)：轉(zhuǎn)氨基作用中生成的天冬氨酸與次黃嘌呤核苷酸(IMP)? 相作用生成腺苷酸琥珀酸，后者在裂解酶催化下分裂成延胡索酸和腺嘌呤核苷酸，腺嘌呤核苷酸在腺苷酸脫氨酶催化下水解脫掉 氨基，又生成次黃嘌呤核苷酸的過(guò)程。8. 鳥(niǎo)氨酸循環(huán)：即尿素生成的過(guò)程。在肝臟，首先是 NH3 C02和鳥(niǎo)氨酸結(jié)合生成瓜氨酸，瓜氨酸再與另 一分子氨結(jié)合生成

12、精氨酸，最后在精氨酸酶催化下，精氨酸水解生成尿素和鳥(niǎo)氨酸。鳥(niǎo)氨酸可重復(fù)上 述反應(yīng)，不斷生成尿素，故稱之為鳥(niǎo)氨酸循環(huán)。9. 一碳單位：某些氨基酸在分解代謝過(guò)程中產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)。11. 腐敗作用：在食物消化過(guò)程中，有一小部分蛋白質(zhì)不被消化，也有一部分消化產(chǎn)物不被吸收。腸道細(xì) 菌對(duì)這部分蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用為腐敗作用。12. 丙氨酸一葡萄糠循環(huán)，指通過(guò)丙氨酸和葡萄糖在肌肉和肝之間進(jìn)行氨轉(zhuǎn)運(yùn)的過(guò)程。13. 苯酮酸尿癥指體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變成酪氨酸，因此苯丙氨酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作 用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳性疾病。填空1. 氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基 聯(lián)合

13、脫氨基2. a 酮酸 氨3. 轉(zhuǎn)氨基4. 谷丙轉(zhuǎn)氨酶谷草轉(zhuǎn)氨酶5. 嘌呤核苷酸循環(huán)6. 轉(zhuǎn)氨酶 谷氨酸脫氫酶7. 合成尿素 合成谷氨酰胺 轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌镔|(zhì)8. 肝臟 解毒9. 鳥(niǎo)氨酸 a 酮戊二酸 三羧酸 供能10. 酸性 堿性11. 生成非必需氨基酸 轉(zhuǎn)變?yōu)樘腔蛑?氧化供能12. 谷 脫羧 B613. 半胱 膽鹽 結(jié)合膽汁酸14. 5- 羥色胺 收縮15. 谷氨酸丙氨酸天冬氨酸16. 特異性較低17. 巰基酶細(xì)胞膜20. 甲硫氨酸 甲基 B1221. S 腺苷甲硫氨酸 活潑甲基 活性22. 四氫葉酸巨幼紅細(xì)胞性貧血24. 延胡索酸乙酰乙酸生糖兼生酮25. 腸道吸收脫氨基作用腎臟生成的氨26.

14、 多巴胺去甲腎上腺素腎上腺素 兒茶酚胺27. 黑色素 白 白化病28. a 酮酸 NH 329. 磷酸二羥丙酮 乙酰輔酶 A30. 乙酰輔酶 A 脂肪酸31. 轉(zhuǎn)氨 a - 酮酸 a a -氨基酸a - 酮酸33. 賴氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 甲硫氨酸 蘇氨 酸 亮氨酸 異亮氨酸 纈氨酸34. 肝 鳥(niǎo)氨酸 尿素 腎臟35. 升高 減少37. 甲硫氨酸 半胱氨酸 胱氨酸38. 甲硫氨酸 甲基418. GSSH GSH 氧化還原19. 四氫葉酸N5 N1040磷酸吡哆醛41轉(zhuǎn)氨基與谷氨酸脫氨基的聯(lián)合作用 嘌呤核苷#酸循環(huán)42丙氨酸 谷氨酰胺43線粒體 細(xì)胞質(zhì)44氨 天冬氨酸45尿素 嘧啶核苷酸48四

15、氫葉酸 二氫葉酸還原酶 50S- 腺苷甲硫氨酸 維生素 B12 53堿酸三 . 選擇 1E 2E 3A 4B 5B 6A 7C 8B 9C 10E 11D 12D 13C 14C 15C 16A 17C 18A 19C 20D 21A 22A 四 . 論述題1. 答：血氨的來(lái)源：（1）體內(nèi)氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨； （2）腸道吸收的氨，它包括腸內(nèi)氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨；腸道尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨；（3）?腎小管上皮細(xì)胞分泌的由谷氨酰胺酶水解谷氨酰胺產(chǎn)生的氨。血氨的去路： （1） 在肝臟通過(guò)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)生成尿素，經(jīng)腎臟排出； （2） 在肝臟、肌肉、腦等組織經(jīng)谷氨 酰胺合成酶作用生

16、成無(wú)毒的谷氨酰胺； （3） 在腎臟生成銨鹽隨尿排出； （4） 通過(guò)脫氨基作用的逆反應(yīng)，再合 成非必需氨基酸； （5） 參與嘌呤堿基和嘧啶堿基等化合物的合成。2. 答：谷氨酰胺的生成，對(duì)維持組織中氨的濃度起著重要作用。中樞神經(jīng)對(duì)氨非常敏感，氨在中樞神經(jīng)生 成后，立即被轉(zhuǎn)變成谷氨酰胺。這對(duì)氨集存或濃度過(guò)高的防止都有一定意義。谷氨酰胺生成后可及時(shí)經(jīng)血 液運(yùn)向腎臟、小腸及肝臟等組織，以便利用 （合成蛋白質(zhì)、嘌呤堿基、嘧啶堿基等 ）。腎臟可利用它釋放出 氨，中和腎小管腔的氫離子以增進(jìn)機(jī)體排泄多余的酸。所以，可以認(rèn)為谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨 的儲(chǔ)存及運(yùn)輸?shù)男问健?. 鳥(niǎo)氨酸循環(huán)及尿素的合成過(guò)程，其主

17、要過(guò)程有：（1）在肝細(xì)胞線粒體內(nèi)，在氨基甲酰磷酸合成酶作用下，氨+2ATP+CO2 合成氨基甲酰磷酸，消耗 2ATP；（2）在鳥(niǎo)氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)換酶催化下，將氨甲?；D(zhuǎn)移給鳥(niǎo)氨酸生成瓜氨酸；（3）在ATP和Mg+存在下，由精氨琥珀酸合成酶催化，瓜氨酸與As反應(yīng)生成精氨琥珀酸，消耗 ATP（4）精氨琥珀酸經(jīng)裂解酶催化，轉(zhuǎn)變?yōu)榫彼岷脱雍魉幔唬?）精氨酸在精氨酸酶作用下水解生成鳥(niǎo)氨酸和尿素，?鳥(niǎo)氨酸重復(fù)上述反應(yīng)，構(gòu)成鳥(niǎo)氨酸循環(huán)。延胡索酸進(jìn)入TCAC產(chǎn)生能量。氨對(duì)機(jī)體是一種劇毒物質(zhì)，肝臟通過(guò)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)可將有毒的氨轉(zhuǎn)變?yōu)闊o(wú)毒的尿素是血氨的主要去路。 當(dāng)肝功能?chē)?yán)重?fù)p害，尿素生成發(fā)生障礙，血氨明顯升高，導(dǎo)致

18、肝性腦病。 7葉酸在體內(nèi)以四氫葉酸形式參與一碳單位基團(tuán)的轉(zhuǎn)運(yùn)，若缺乏葉酸必然導(dǎo)致嘌呤或脫氧胸腺嘧啶核苷 酸含成障礙，進(jìn)而影響核酸與蛋白質(zhì)的合成以及細(xì)胞增殖。維生素B12 是甲硫氨酸合成酶的輔酶，若體內(nèi)缺乏維生素 B2會(huì)導(dǎo)致N5一 CH FH上的甲基不能轉(zhuǎn)移，減少FH再生，亦影響細(xì)胞分裂，故可產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞貧血。8體內(nèi)氨基酸主要來(lái)源有： （l ）食物蛋白質(zhì)的消化吸收； （ 2）組織蛋白質(zhì)的分解； （3）經(jīng)轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)合 成非必需氨基酸。主要去路有： （）合成組織蛋白質(zhì)；（2）脫氨基作用，產(chǎn)生的氨合成尿素， a酮酸轉(zhuǎn)變成 糖和或酮體，并氧化產(chǎn)能； （ 3）脫羧基作用生成胺類； （ 4）轉(zhuǎn)變?yōu)猷堰?、嘧啶等其他含氮化合物。?計(jì)算：計(jì)算生物體內(nèi)將 1分子Asn徹底氧化并生成尿素，凈生成多少ATF?其主要代謝步驟是什么？解：天冬酰氨需經(jīng)脫氨、TCA、羧化支路、EMP和尿素循環(huán)進(jìn)行代謝。1. Asn 由天冬酰氨酶加水催化脫氨生成 Asp 和氨，無(wú)能量耗、增；2. 在線粒體內(nèi)氨+2ATP+CO2生成氨甲酰磷酸再與鳥(niǎo)氨酸合成瓜氨酸出線粒體，耗2分子ATP ；3. 由精氨琥珀酸合成酶催化瓜氨酸與 Asp 生成精氨琥珀酸，耗 2 分子 ATP；4. 精氨琥珀酸分解產(chǎn)生精氨酸和延胡索酸，精氨酸再分解產(chǎn)生尿素，延胡索酸進(jìn)入TCA，無(wú)能量增減；5. 延胡索酸進(jìn)入