2022年2022年吉蘭_巴雷綜合征

1、精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載吉蘭 -巴雷綜合征的治療討論進(jìn)展吉蘭巴雷綜合征 gbs 主要表現(xiàn)為急性神經(jīng)肌肉麻痹； 多數(shù)患者發(fā)病時(shí), 顯現(xiàn)完全性. 對(duì)稱性癱瘓, 嚴(yán)峻者累及四肢；患者多表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端的燒灼感.麻木.刺痛和不適感,部分患者起病時(shí)伴有腦神經(jīng)損害；少數(shù)患者仍會(huì)顯現(xiàn)呼吸肌麻痹；目前臨床有很多治療方法,部分患者預(yù)后欠佳,有4%15% 的患者死亡,20%患者發(fā)病6個(gè)月后仍無(wú)法行走；很多患者有疼痛和疲憊,可以連續(xù)幾個(gè)月或幾年；近年來(lái), 靜脈注射免疫球蛋白ig和血漿置換.免疫抑制劑等治療應(yīng)用于臨床,相關(guān)治療的適應(yīng)證及機(jī)制尚未明確,現(xiàn)就gbs的治療綜述如下；1gbs 簡(jiǎn)介gbs 為一種急性或

2、亞急性起病, 以四周神經(jīng) 和神經(jīng)根 的脫髓鞘病變及小血管炎性細(xì)胞浸潤(rùn)為病理特點(diǎn)的自身免疫性四周神經(jīng)疾病；依據(jù)臨床.病理和神經(jīng)電生理特點(diǎn),可將gbs 分為以下幾型:經(jīng)典gbs 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性 神經(jīng)炎 ；急性運(yùn)動(dòng)軸干脆神經(jīng)病.急性運(yùn)動(dòng)感覺軸干脆神經(jīng)病.fisher 綜合征. 不能分類的gbs；gbs 病因不完全明確,相關(guān)討論說明,gbs 為由 病毒感染觸發(fā)的自身免疫性神經(jīng)疾病,患者發(fā)病前多有胃腸道或呼吸道非特異性病毒感染或疫苗接種史,常見病原體為空腸彎曲菌.巨細(xì)胞病毒.eb病毒.流感嗜血桿菌和肺炎支原體,部分患者血清中可檢測(cè)到精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載相關(guān)抗體,但以空

3、腸彎曲菌等前驅(qū)感染為主要誘因；全世界年發(fā)病率為1/10 萬(wàn)4/10 萬(wàn),各年齡組均可發(fā)病,多見于青 壯年,男性略多于女性；在美國(guó),約25% 的gbs患者伴有呼吸衰竭,將近20%的患者顯現(xiàn)連續(xù)的勞動(dòng)才能丟失,病死 率為4%15% ,死亡主要發(fā)生在老年人gbs和嚴(yán)峻影響患者,特殊為在復(fù)原階段；在我國(guó)北方該病的病死率達(dá)6%, 致勞動(dòng)才能丟失的患者達(dá)22%；近年該病發(fā)病率有所增加, 為患者與社會(huì)帶來(lái)了繁重的負(fù)擔(dān)；2 gbs 幫助及對(duì)癥治療gbs 為神經(jīng)科最常見的疾病之一,起病較急,進(jìn)展和復(fù)原期時(shí)間較長(zhǎng),因此適當(dāng)?shù)闹С织煼ê妥o(hù)理,直接關(guān)系到患者 的預(yù)后為否良好；重癥患者應(yīng)住監(jiān)護(hù)病房,進(jìn)行連續(xù)心電監(jiān) 護(hù),

4、嚴(yán)峻心臟阻滯及竇性停搏少見,發(fā)生時(shí)可立刻給患者植入臨時(shí)性心內(nèi)起搏器； gbs 的主要危急為 呼吸肌麻痹 ,嚴(yán)峻者可致急性呼吸衰竭. 感染. 心律失常. 自主神經(jīng)功能障礙, 易致患者死亡；必需保持呼吸道通暢和防止呼吸道感染,必要時(shí)賜予吸氧.插管或氣管切開,呼吸機(jī)幫助呼吸;對(duì)于舌咽.迷走神經(jīng)麻痹者因有球神經(jīng)麻痹,賜予鼻飼或靜脈養(yǎng)分支持 ;存在高血壓者,可幫助賜予小劑量的受體阻滯劑,低血壓者補(bǔ)充膠體液并調(diào)整患者體位；患病1 年后的gbs 患者不能獨(dú)立行走,這部分患者需要長(zhǎng)時(shí)間的康復(fù)訓(xùn)練,假如得不到適當(dāng)?shù)闹委?可能會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)峻的肢體無(wú)力和關(guān)節(jié)攣縮；精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載疼痛時(shí)可以

5、使用卡馬西平或其他止痛藥,通過止痛劑和加強(qiáng)肢體的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)來(lái)預(yù)防和治療；當(dāng)患者的吞咽功能受累時(shí),需要留意養(yǎng)分問題；尿潴留可加壓按摩下腹部,無(wú)效時(shí)導(dǎo)尿,便秘可賜予緩釋劑和潤(rùn)腸劑；抗生素預(yù)防和掌握墜積性肺炎.尿路感染； 勤翻身, 防壓瘡形成,早起行肢體被動(dòng)活動(dòng),防關(guān)節(jié)攣縮；康復(fù)治療應(yīng)及早開頭,被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng).物理療法.針灸及按摩等；3 gbs 的病因治療免疫抑制療法在自身免疫性疾病中起到抑制免疫反應(yīng),削減致病因子釋放及神經(jīng)修復(fù)功能；3.1 ig 療法 較多的討論提示靜脈注射 ig 為治療 gbs 的有效方法； 與皮質(zhì)激素類和血漿置換相比, 靜脈注射 ig 為免疫介導(dǎo)性神經(jīng)疾病中應(yīng)用范疇最廣的療法,且

6、功效早已經(jīng)在一些隨機(jī)對(duì)比試驗(yàn)中證明；靜脈注射ig 可用于血漿置換失敗者；3.1.1 靜脈注射ig 的機(jī)制大劑量靜脈注射人血ig 的作用機(jī)制尚不清晰,可能通過以下幾個(gè)環(huán)節(jié): 供應(yīng)特異性抗體 并中和致病性自身抗體,加速igg抗體的分解代謝; 中和超抗原,調(diào)劑抗原識(shí)別相關(guān)分子; 阻擋補(bǔ)體結(jié)合并防止膜 溶解性攻擊性免疫復(fù)合物形成; 封閉巨噬細(xì)胞和b細(xì)胞表面 fc結(jié)晶片段受體,導(dǎo)致b 細(xì)胞自身抗體形成受抑制; 影響細(xì)胞因子等炎性介質(zhì);ig 有直接修復(fù)髓鞘的功能；精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載3.1.2 靜脈注射ig的指征目前臨床上使用靜脈注射ig 的 治療指征 :急性進(jìn)展期未超過2 周;

7、 使用血漿置換治療后,病情仍未見好轉(zhuǎn)者; 對(duì)已賜予靜脈注射ig 治療病情仍連續(xù)加重或復(fù)發(fā)的患者,可再次賜予1 個(gè)療程靜脈注射ig 治 療 ;病程在1 個(gè)月以上,考慮為慢性gbs 可能性者；3.1.3 靜脈注射ig 的方法靜脈滴注0.4g/（ kg·d）,連續(xù)應(yīng)用 5d,用于血漿置換失敗的患者；3.1.4 靜脈注射ig 的不良反應(yīng)發(fā)熱面紅為常見的不良反應(yīng),減慢輸液速度可減輕；偶有無(wú)菌性腦膜炎.腎衰竭.腦梗死 報(bào)道,可能與血液黏度增高有關(guān)；3.2 血漿置換法 血漿置換也稱治療性血漿置換, 屬于血液凈化領(lǐng)域中特別重要的組成部分, 已被證明對(duì) gbs 有效的治療方法,已成為 gbs 治療療效

8、評(píng)判的指標(biāo)；3.2.1 血漿置換治療的主要機(jī)制可快速清除血漿中的髓 鞘毒性抗體.抗原 -ig 的免疫復(fù)合物.炎性化學(xué)介質(zhì)補(bǔ)體.纖維蛋白原和抗原,從而削減和防止神經(jīng)髓鞘的中毒性損害,促進(jìn)脫落髓鞘的修復(fù)和再生,改善和緩解臨床癥狀,縮短病 程和降低病死率,對(duì)年輕患者療效較好; 輸注的血漿含大量 ig 可直接改善體液免疫功能；3.2.2 血漿置換的方法每次交換血漿為4050ml/kg , 58 次為 1 個(gè)療程；3.2.3 血漿置換的不良反應(yīng)血漿置換臨床成效較好,不良精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載反應(yīng)相對(duì)較少且稍微,常見為血壓低下.感染率增加.頭昏惡心.出血等；治療過程中需要有相應(yīng)的設(shè)

9、備和有體會(huì)的治療醫(yī)師,以便準(zhǔn)時(shí)處理治療過程中可能顯現(xiàn)的各種不良反 應(yīng)；3.2.4 血漿置換的禁忌證有以下情形者慎用或禁用血漿置 換療法 :嚴(yán)峻感染. 心律失常;心功能不全;凝血功能障礙;新近3個(gè)月內(nèi) 有心肌梗死或高度懷疑心肌梗死;年齡較大合并肝腎衰竭；3.3類固醇激素療法gbs 使用激素治療已有30 多年, 在 50歲月和60歲月不乏勝利的報(bào)道,常習(xí)慣性地被醫(yī)師采納；目前, 有關(guān)gbs 的糖皮質(zhì)激素治療尚有分歧看法,多數(shù)討論者認(rèn)為gbs 的急性期糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效,糖皮質(zhì)激素治療僅用于慢性gbs ；3.3 類固醇激素療法的機(jī)制激素作為一種免疫抑制劑,對(duì)gbs治療的主要可能為:穩(wěn)固細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu);

10、對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生劇烈的免疫抑制作用;減輕脫髓鞘程度和急性期神經(jīng)根的水 腫,改善神經(jīng)電傳導(dǎo)；3.3.2 類固醇激素治療方法急性進(jìn)展期gbs 患者,大劑量皮質(zhì)激素如能阻擋病程連續(xù)進(jìn)展時(shí),應(yīng)連續(xù)應(yīng)用,否就應(yīng)盡早停用；機(jī)體免疫功能低下.幫助人工呼吸機(jī)治療以及呼吸道感染者慎用或不宜應(yīng)用；常規(guī)用法:氫化可的松100300mg ,或地塞米松1020mg ,或促腎上腺皮質(zhì)激素2550u加入精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載5%10% 葡萄糖溶液0.51.0l ,每日1 次,靜脈滴注,1014后改用口服潑尼松4060mg/d ,逐步減量至停藥；在用藥期 間 10d 無(wú)效者應(yīng)考慮停用激素；慢性gbs 患

11、者, 多主見用激素治療,感覺.運(yùn)動(dòng)性四周神經(jīng)病變者堆急速治療反應(yīng)好；方法 :潑尼松100mg/d或隔日,連續(xù)24周后逐步減量,連續(xù) 12 周至6 個(gè)月, 1 個(gè)月內(nèi)無(wú)效者不能認(rèn)為激素治療無(wú)效；3.3.3 類固醇激素療法的不良反應(yīng)長(zhǎng)期大劑量應(yīng)用激素能夠延緩gbs 的病情進(jìn)展, 但另一方面可以增加患者消化道潰瘍.高血壓.鈣流失.青光眼.白內(nèi)障.骨股頭壞死以及骨 質(zhì)疏松的發(fā)生率；3.4 免疫抑制劑療法當(dāng)應(yīng)用激素治療及血漿置換法等治療方案無(wú)效或成效不佳時(shí),可選用免疫抑制劑治療,如環(huán)磷酰胺.甲氨蝶呤等藥物； 近年來(lái)用免疫抑制劑治療 gbs 有很多報(bào)道,朱保佳等以 環(huán)磷酰胺 為主治療重癥 gbs 獲得良好

12、成效；試用免疫抑制劑時(shí)中應(yīng)留意骨髓抑制及肝功能損害；干擾素為細(xì)胞免疫的調(diào)劑因子,能抑制抗原表達(dá),并通過調(diào)劑細(xì)胞黏附分子的表達(dá)對(duì)炎性細(xì)胞的滲出及遷移產(chǎn)生影響；免疫抑制劑的作用機(jī)制可能和抑制人體的自身免疫反應(yīng)有關(guān),尚需進(jìn)一步評(píng)估療效；4 其他療法gbs 發(fā)病機(jī)制尚未明確,臨床治療未達(dá)抱負(fù)成效；有很多學(xué)者欲尋求新的治療方法,并做了各種嘗試,其中腦脊液過精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載濾為近年來(lái)顯現(xiàn)的一種新的治療方法；腦脊液過濾能有效清除腦脊液中阻礙神經(jīng)傳導(dǎo)和加重神經(jīng)根損害的可溶性毒性物質(zhì)和炎性因子,促進(jìn)gbs患者病情的復(fù)原,縮短病程；馬錢子散加針灸治療能快速改善癥狀,對(duì)于患者四肢肌.呼

13、吸肌等肌力復(fù)原有顯著改善作用,機(jī)制可能為馬錢子散對(duì)中 樞神經(jīng)系統(tǒng)的興奮作用,協(xié)作針灸使患者氣血通暢.經(jīng)脈調(diào) 和,達(dá)到治療患者的作用；5 展望gbs目前沒有特異性的治療手段,靜脈注射大劑量ig和血漿置換治療仍為gbs 的主要治療方法,臨床成效佳；類固醇激素以前被廣泛地應(yīng)用于gbs 的治療,但多數(shù)討論說明成效欠佳,且不良反應(yīng)多,故不主見使用,但其能夠有效緩解慢性gbs 患者的癥狀；重癥患者可累及呼吸肌致呼吸衰竭,應(yīng)置于監(jiān)護(hù)室,親密觀看呼吸情形,定時(shí)做血?dú)夥治?；保持呼吸道通? 預(yù)防感染也為治療的關(guān)鍵；將來(lái)治療gbs 的方向除積極查找新的方法外,運(yùn)用循證醫(yī)學(xué)分析各種治療方案及其組合的有效性,削減各種

14、并發(fā)癥及不良反應(yīng),積極探究發(fā)病機(jī)制.查找致病因素,在此基礎(chǔ)上查找新的治療方法；吉蘭 -巴雷綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)與治療討論進(jìn)展吉蘭 -巴雷綜合征 guillain barre sydrome、gbs、 也稱為急性炎癥性脫髓性多發(fā)性神經(jīng)病 、屬自身免疫性疾病 、主要病變?yōu)樗闹苌窠?jīng)廣泛的炎癥性脫髓鞘 、臨床特點(diǎn)為急性或亞急性精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載發(fā)生的對(duì)稱性肢體軟癱和腱反射消逝、可伴有 自主神經(jīng)癥狀和呼吸衰竭；如搶救準(zhǔn)時(shí)、治療適當(dāng)、大多數(shù)患者復(fù)原良好；1 臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)本病多見于青少年和兒童、男性多于女性、全年均可發(fā)病、以 6 9 月份多見、半數(shù)以上患者發(fā)病前14 周有上呼吸道或腸

15、道感染 、少數(shù)與免疫接種有關(guān)；其診斷國(guó)內(nèi)按中華神經(jīng)精神科 雜志編委會(huì)所訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)1、 而國(guó)外按asburg2 的診斷標(biāo)準(zhǔn)、現(xiàn)綜述如下；1.1 運(yùn)動(dòng)障礙1.1.1 肢體癱瘓 首發(fā)癥狀常為 四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性無(wú)力 、快速向近端進(jìn)展 、或相反 、或遠(yuǎn)近端同時(shí)受累 、中間相對(duì)較輕 、呈翹翹板樣；下肢重于上肢 、癱瘓呈弛緩性 、早期無(wú)肌肉萎縮 、嚴(yán)峻時(shí)發(fā)生肌肉萎縮 、以遠(yuǎn)端為重；1.1.2 腦神經(jīng)損害 約半數(shù)病例顯現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹 、以面神經(jīng)麻痹 最常見 、其次為舌咽.迷走神經(jīng)麻痹 、三叉.動(dòng)眼.滑車.外展神經(jīng)也可受累；1.1.3 呼吸肌麻痹約1/3病例顯現(xiàn)肋間肌.膈肌.腹肌麻 痹、早期頭暈.頭痛.面紅.心率

16、增加.血壓上升、進(jìn)一步進(jìn)展顯現(xiàn)發(fā)紺.吸氣三凹征、甚至呼吸停止；1.2 感覺障礙 遠(yuǎn)較運(yùn)動(dòng)障礙為輕 、主要表現(xiàn)為感覺反常 、如肢體麻木.刺痛.灼熱.蟻?zhàn)?蟲咬等不適、大多早期顯現(xiàn) 、影響休息和睡眠 、但客觀檢查體征稍微 、即所謂“ 主觀重于客精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載觀”、為本病臨床特點(diǎn)之一；部分病例呈手套.襪套樣感覺障礙、約 1 3 病例有腓腸肌壓痛和神經(jīng)根牽拉試驗(yàn)陽(yáng)性；1.3 反射障礙腱反射減退和消逝、而腹壁反射.提睪反射大多不受累及、這種所謂“ 深淺反射分別”為本病的又一特點(diǎn)；病理反射陰性、極少數(shù)病例巴彬斯基征陽(yáng)性；1.4 自主神經(jīng)功能障礙 手足多汗.流涎.心動(dòng)過速.直

17、立性低血壓.或血壓上升；約 5% 9%病例有排尿費(fèi)勁或尿潴留、通常早期顯現(xiàn) 、連續(xù)時(shí)間短 <7 天；1.5 試驗(yàn)室檢查1.5.1 腦脊液 csf檢查壓力接近正常、細(xì)胞數(shù)不超過10× 106 l、 偶可達(dá)40× 106 l; 蛋白質(zhì)增高、80%病例可達(dá)0.8 1.2gl、 通常在發(fā)病第2 4周達(dá)高峰、這種 腦脊液蛋白細(xì)胞分別現(xiàn) 象為 gbs 的特點(diǎn)之一；多數(shù)病例csf igg 合成率和csf血清清蛋白比值增高；1.5.2 免疫學(xué)檢查血清中可溶性白細(xì)胞介素2 受體濃度增高、抗 gm1igm抗體陽(yáng)性、血清和csf 中腫瘤壞死因子濃度上升、均提示gbs 時(shí)有細(xì)胞和體液免疫參加

18、；1.5.3 電生理檢查1.5.3.1 肌電圖表現(xiàn) :肌肉靜止時(shí)顯現(xiàn)自發(fā)電活動(dòng)、如纖顫波.正銳波;插入電位延長(zhǎng);肌肉輕度收縮時(shí)多相性運(yùn) 動(dòng)單位電位增加、振幅增高、重度收縮時(shí)呈單純相或混合相; 顯現(xiàn)龐大電位；精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載1.5.3.2 神經(jīng)傳導(dǎo)速度gbs 時(shí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減低、常超過60% 70%、波幅無(wú)明顯變化；2 治療進(jìn)展2.1 一般治療 gbs 為神經(jīng)科最常見的急性疾病之一 、適當(dāng)?shù)闹С织煼ê妥o(hù)理 、直接關(guān)系到患者的預(yù)后；因此 、應(yīng)加強(qiáng)呼吸道治理 、保持呼吸暢通 、定期測(cè)定肺活量 、假如潮氣量 <1000ml、 應(yīng)準(zhǔn)時(shí)氣管插管和幫助呼吸、防止呼

19、吸道和泌尿道感染;心電監(jiān)護(hù)、準(zhǔn)時(shí)訂正心律失常和保持大便通暢；2.2 特殊治療2.2.1 血漿替換法pe2.2.1.1 機(jī)制 pe 治療 gbs 已廣泛應(yīng)用 、機(jī)制 3 為:清除患者血漿循環(huán)中致病性抗體. 淋巴因子. 炎癥介質(zhì) 、使淋巴細(xì)胞功能復(fù)原 、促進(jìn)免疫球蛋白的平穩(wěn) 、復(fù)原吞噬細(xì)胞功能 、減輕免疫反應(yīng)及其損害作用 ; 空腸彎曲菌感染及其毒素作用為gbs 發(fā)病的常見緣由 、通過輸注新奇血漿可增強(qiáng)機(jī)體的免疫功能 、進(jìn)而抑制殺滅細(xì)菌 ;血漿中含有豐富的養(yǎng)分物質(zhì)為一種較好的支持療法；2.2.1.2 方法 每次做血漿替換時(shí)按每公斤體重取出血漿55ml、 代以 5%的蛋白.生理鹽水或血漿 、危重者可每

20、周進(jìn)行2 4 次、以后改為每周 1 2 次、一般 510 次為一療程；2.2.1.3 療效 國(guó)內(nèi)談?dòng)逊业?4 用血漿替換法治療 gbs 35例有效率達(dá)到 93.8% ；由于血漿替換需輸注清蛋白或庫(kù)存血精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載漿、費(fèi)用昂貴、操作繁瑣；近年來(lái)、李紹英等5 采納血液置換治療重癥gbs 取得了顯著療效、并且價(jià)格廉價(jià)、城鄉(xiāng)均可開展；2.2.1.4 副作用有輸血后肝炎.輸液反應(yīng).電解質(zhì)紊亂.局部感染及過敏反應(yīng)等；2.2.1.5 禁忌證有以下情形者慎用或禁用:嚴(yán)峻電解質(zhì)紊亂伴心律失常、需保持肯定訂正電解質(zhì)紊亂血液濃度的藥 物治療 ;出血 ;低血壓補(bǔ)液后未復(fù)原者;新近 6

21、 個(gè)月內(nèi)有心肌梗死或疑有心肌梗死;嚴(yán)峻肝腎衰竭者；2.2.2 免疫球蛋白療法2.2.2.1 機(jī)制 尚未清晰 、可能為通過免疫調(diào)劑作用 、阻斷單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng) 、激活抑制性 t 細(xì)胞和殺傷 t 細(xì)胞 、降低自身抗體的合成；估計(jì)與自然殺傷細(xì)胞的非特異性效應(yīng)或加強(qiáng)抑制 t 細(xì)胞活性等免疫調(diào)劑作用有關(guān)；2.2.2.2 方法免疫球蛋白0.4kg d 靜脈滴注 、共用5 7 天；2.2.2.3 療效國(guó)外van der6、 國(guó)內(nèi)吳曉燕等7 .舒仁榮等8 用免疫球蛋白治療gbs 獲得良好成效、并具方法簡(jiǎn)便.安全.價(jià)格較低等優(yōu)點(diǎn)；2.2.2.4 副作用偶有輕度反應(yīng)、如低血壓. 局部潮紅. 頭痛.痛性痙攣.發(fā)熱.

22、惡心等、很少發(fā)生過敏反應(yīng)；2.2.3 激素療法2.2.3.1 機(jī)制激素作為一種免疫抑制劑、對(duì)gbs治療的機(jī)制可能為:對(duì)人體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生劇烈的抑制;作用于細(xì)胞精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載膜的結(jié)構(gòu)、促進(jìn)膜的穩(wěn)固性;減輕脫髓鞘程度、改善神經(jīng)傳導(dǎo)功能 、減輕炎癥和水腫；2.2.3.2 方法9氫化可的松100 300mg d 或地塞米松10 20mg d 靜脈滴注、10 14 天為 1 療程 、待病情穩(wěn)固、逐步減量至口服維護(hù)；亦可用沖擊療法、采納甲基強(qiáng)的松龍1g 加10%葡萄糖250ml中靜脈滴注、每日1 次 、3 次為1 療程 、每月1 療程 、連用3 個(gè)月；2.2.3.3 療效近

23、10 年來(lái) 、使用大劑量激素治療gbs 的報(bào)道 、有周盛年等10 .朱德明等11、 均使用甲基強(qiáng)的松龍1g加入5%葡萄糖液中靜脈滴注、35天1療程 、后改用強(qiáng)的松3060mg d、口服 、逐步減量至停藥、獲得較好成效、并且見效快.成效好. 副作用少. 安全牢靠、并能快速改善神經(jīng)系統(tǒng)的臨床癥狀、如根性疼痛、呼吸肌無(wú)力；2.2.3.4 爭(zhēng)議在 70 歲月 、認(rèn)為激素治療gbs 弊多益少、其理由為 :激素類藥物可抑制患者的免疫功能、阻礙病毒的排除而延長(zhǎng)病程、呼吸衰竭患者易合并感染、激素并可導(dǎo)致致病性微 生物擴(kuò)散 、而激素仍可引起胃腸出血等并發(fā)癥；koski12回憶性討論 、提示gbs應(yīng)用皮質(zhì)激素后反

24、而延長(zhǎng)患者住院時(shí)間和 顯現(xiàn)更多的病死率和殘廢率；故國(guó)外已不再積極舉薦皮質(zhì)激素治療gbs ；但近10年來(lái) 、國(guó)內(nèi)使用大劑量激素治療gbs 有效；故我們認(rèn)為:激素不作為常規(guī)用藥、但對(duì)危重者可以使用、急性進(jìn)展期的gbs、在大劑量激素治療中、如能阻擋病情發(fā)精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載展、可連續(xù)使用、否就盡早停用；2.2.4 免疫抑制劑療法當(dāng)應(yīng)用激素治療成效不佳時(shí)、可選用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤等治療；近年來(lái)、用免疫抑制劑治療 gbs有很多報(bào)道、朱保佳等13 以 環(huán)磷酰胺為主治療重癥 gbs106例獲得良好成效、總有效率90.6%、但使用過程中應(yīng) 留意骨髓抑制及肝功能損害、要常常檢測(cè)血常規(guī)及

25、肝功能；2.2.5 其他療法由于本病病因.發(fā)病機(jī)制尚未完全明白、臨床治療未達(dá)抱負(fù)成效；有很多學(xué)者欲尋求一種新的治療方 法、并做了各種嘗試；黃新民14 用紫外線輻射充氧自血回輸治療gbs 96 例、痊愈率. 痊愈加顯著進(jìn)步率明顯高于對(duì)比組、 取得良效、治療組能快速改善癥狀、較快地復(fù)原四肢肌.呼吸 肌等肌力 、明顯縮短病程；機(jī)制可能為部分紫外線短波有較強(qiáng) 的殺菌 、殺病毒及消炎作用、并能增強(qiáng)吞噬細(xì)胞功能；而張旭 等15 使用雷公藤多甙治療gbs 討論取得良好成效；2.3 并發(fā)癥的治療2.3.1 急性呼吸衰竭搶救呼吸衰竭的關(guān)鍵為維護(hù)呼吸功能、應(yīng)充分熟悉呼吸衰竭時(shí)缺o2 和co2潴留的早期癥狀、正確把

26、握氣管切開和機(jī)械呼吸機(jī)的使用指征、保持呼吸道通暢、 保證o2的攝入及正常的通氣功能；當(dāng)肺活量下降至正常的 25% 30%時(shí)、咳嗽無(wú)力.呼吸道分泌物排出困難時(shí)應(yīng)準(zhǔn)時(shí)氣管切開 、我們認(rèn)為:應(yīng)先行氣管插管然后依據(jù)需要再作氣管切 開為宜；對(duì)患者的呼吸功能應(yīng)進(jìn)行嚴(yán)密觀看、除留意呼吸頻精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載率.胸廓?jiǎng)佣鹊扰R床表現(xiàn)外、倘肺活量降至潮氣量的2倍、最大吸氣壓力 <20cmh2o 以及吸 o2 狀態(tài)下 pao2 40mmhg 或paco2>60mmhg1mmhg=0.133kpa 時(shí) 應(yīng) 及 時(shí) 予 以 機(jī) 械 通氣；呼吸功能的有效維護(hù) 、可降低 gbs 的病死

27、率；2.3.2 肺部感染 嚴(yán)峻 gbs 患者的咳嗽反射和清除呼吸道分泌物的功能均減弱 、分泌物不易排出 、從而導(dǎo)致細(xì)菌在呼吸道內(nèi)繁衍 、有的肺部感染可能與氣管切開有關(guān)； 肺部感染常為gbs患者的致死緣由之一；因此、防治肺部感染極為重要、一旦發(fā)覺患者的肺部有感染征象、應(yīng)準(zhǔn)時(shí)依據(jù)病原學(xué)診斷挑選 有效的抗生素療法；2.3.3 心律失常嚴(yán)峻gbs患者?？娠@現(xiàn)心律失常、且多由機(jī)械通氣.代謝.酸堿和電解質(zhì)紊亂.肺炎.血栓和自主神經(jīng)功能障礙等引起； 處理這類心律失常 、第一針對(duì)引起心律失常的病因 、再酌情賜予不同的抗心律失常藥； 用藥仍不能逆轉(zhuǎn)的室性心動(dòng)過速可考慮直流電復(fù)律 、對(duì)心跳停搏者 、應(yīng)準(zhǔn)時(shí)安放心臟

28、起搏器；2.3.4 自主神經(jīng)功能障礙常由交感和或副交感神經(jīng)功能亢進(jìn)或低下所引起；交感神經(jīng)功能亢進(jìn)可表現(xiàn)為血壓一時(shí)性上升 、或易于波動(dòng)、發(fā)作性易怒、瞳孔散大、心動(dòng)過速、發(fā)作性出汗及四周血管收縮；最常見的交感神經(jīng)功能低下表現(xiàn)為體位性低血壓； 副交感神經(jīng)功能亢進(jìn)可表現(xiàn)為發(fā)作顏面潮紅、心動(dòng)過緩及心電圖反常;低下可表現(xiàn)為心動(dòng)過速、頸動(dòng)脈竇反應(yīng)遲精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載鈍以及括約肌功能障礙；gbs 的自主神經(jīng)功能障礙可由于腦干或其交感.副交感神經(jīng)通路上的損害所致；由此所導(dǎo)致的高血壓和心動(dòng)過速、可為此類患者致死的危急因素之一、因此 、應(yīng)把自主神經(jīng)功能障礙患者按臨床危象處理、以降低其病死

29、率；對(duì)高血壓、可用 -腎上腺能阻斷劑、將血壓掌握在正常范 圍；用抗膽堿藥物如阿托品掌握心動(dòng)過緩.體位性低血壓. 或血壓的突然下降；同時(shí)仍應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理和進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)；另外 、尚要留意防治肺栓塞；總之 、gbs 病因未明、國(guó)內(nèi)外分別延用了1990 年.1993 年的診斷標(biāo)準(zhǔn)、現(xiàn)尚沒有特異性的治療手段、靜脈注射大劑量免疫 球蛋白和采納雷公藤多甙治療gbs 討論取得有意義的結(jié)果；激素治療雖然仍有爭(zhēng)議、但至今不失為早期可用的治療方法、 特殊為對(duì)遷延型病例大劑量強(qiáng)的松龍沖擊治療、已取得良好的療效；血漿交換、免疫球蛋白及其他免疫抑制劑、中藥雷公藤多甙等治療、均為可選用的治療方法；當(dāng)然、在臨床治療中、 對(duì)重癥g

30、bs 伴呼吸肌麻痹患者、在 icu監(jiān)護(hù)下實(shí)行綜合治療包括抗感染.養(yǎng)分支持和護(hù)理等、仍舊為搶救及降低病死率精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載的重要途徑；吉蘭 -巴雷綜合征循證治療進(jìn)展精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載目前吉蘭-巴雷綜合征治療方法很多、文獻(xiàn)報(bào)道治療成效不一樣 、循證醫(yī)學(xué)的推廣、為評(píng)判各種治療措施供應(yīng)了很好的方法學(xué)依據(jù)、借此 、作者對(duì)吉蘭-巴雷綜合征的循證治療作一簡(jiǎn)要精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載的綜述；1 定義及流行病學(xué)吉蘭 -巴雷綜合征即急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 、為可能與感染有關(guān)和免疫機(jī)制參加的急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)?。辉摬☆愋涂煞譃?/p>

31、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 :占全部病例的 85% 90%; 急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病 : 占 10% 15%;急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病 :較少見 ; 綜合征 :表現(xiàn)為眼外肌麻痹. 共濟(jì)失調(diào)和腱反射消逝 、 腦干腦炎為其特異性類型 、表現(xiàn)為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害和意識(shí)障礙；各年齡組均可發(fā)病、15 35 歲和50 75 歲多發(fā) 、呈雙峰現(xiàn)象； 發(fā)病率相對(duì)較低、美國(guó)一項(xiàng)討論報(bào)告每年發(fā)病率 在1 3/10 萬(wàn)、男性為1.45/10 萬(wàn)、女性為1.22/10萬(wàn)、發(fā)病高峰年齡男性6574 歲、女性75 84 歲1 ；2 病因/危急因素/發(fā)病機(jī)理可發(fā)生于上呼吸道或胃腸道感染后、狂犬疫苗. 流感疫苗接種后 、外科

32、處理或外傷后、也可無(wú)明顯誘因；主要為細(xì)胞免疫 介導(dǎo)的四周神經(jīng)脫髓鞘疾??；3 臨床表現(xiàn) /幫助檢查多數(shù)患者病前1 4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫 苗接種史、急性或亞急性起病、顯現(xiàn)肢體對(duì)稱性遲緩性癱瘓、腱反射減低或消逝;感覺主訴不如運(yùn)動(dòng)癥狀明顯、手套襪套樣感覺缺失 、30%患者有肌肉痛;少數(shù)患者顯現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹、常見面精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載神經(jīng)癱 、其次為球麻痹;自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯；腰穿檢查示腦脊液蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常;肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查可發(fā)覺失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù);神經(jīng)活檢可發(fā)覺水腫.節(jié)段性脫髓鞘和血管四周淋巴細(xì)胞性浸潤(rùn)；4 治療4.1 病因治療4.1.

33、1 血漿置換4.1.1.1 原理采納連續(xù)流淌血細(xì)胞分別機(jī)、雙靜脈穿刺、將患者血漿從全血中分別并棄去、從中把血漿中的反常蛋白質(zhì) 不利的抗體 過濾掉 、再把血球連同正常的血漿新奇冰凍血漿或白蛋白及林格氏液 輸回體內(nèi)、 每次置換出血漿量在 1300 2300不等；4.1.1.2 療效與風(fēng)險(xiǎn)證據(jù)一項(xiàng)系統(tǒng)評(píng)判2 納入了6 項(xiàng)隨機(jī)對(duì)比試驗(yàn) 共 649 名患者 、以評(píng)判血漿置換與支持治療的差異、 結(jié)果顯示血漿置換治療組相對(duì)于支持治療組對(duì)比組 復(fù)原行走的時(shí)間較短31對(duì)44 、 <0.01、運(yùn)動(dòng)功能開頭復(fù)原的時(shí) 間縮短 6對(duì)10 、 <0.001; 發(fā)病4 周后功能改善1 級(jí)以上患者治療組為176/

34、294、對(duì)比組為110/312、無(wú)幫助下復(fù)原行走 的患者治療組為35/172、 對(duì)比組為21/177; 治療過程中需賜予人工通氣的患者治療組為44/308、 對(duì)比組85/315、且治療組通 氣連續(xù)時(shí)間縮短、加權(quán)均差;發(fā)病后一年肌力復(fù)原的患者治療 組為135/199、 對(duì)比組為112/205 1.24、95% 1.07、1.45;精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載一 年 后 病 死 率 治 療 組 為15/321、 對(duì) 照 組 為18/328 0.85、95% 0.42、1.45、 且治療組后遺癥發(fā)生率降低 0.65、95% 0.44、0.96、 并 發(fā) 感 染 0.91、95% 0

35、.73、1.13 和心律失常 0.75、95% 0.56、1.00 發(fā)生率也相對(duì)較低；通過亞組分析仍觀看到發(fā)病7內(nèi)進(jìn)行血漿置換 成效最好 、發(fā)病30內(nèi)應(yīng)用該療法仍能取得較好療效、置換液用白蛋白優(yōu)于新奇血漿、連續(xù)流淌的置換機(jī)優(yōu)于間斷流淌的 置換機(jī)；對(duì)不足12歲的兒童患者的療效仍不確定、置換次數(shù)多少對(duì)患者有利也不確定；4.1.1.3舉薦看法基于臨床討論的證據(jù) 級(jí)證據(jù):高質(zhì)量的隨機(jī)對(duì)比討論;級(jí) :前瞻性對(duì)比討論、或隨機(jī).安排隱匿. 盲法評(píng)定不充分、存在失訪.結(jié)果測(cè)量偏倚的隨機(jī)對(duì)比討論; 級(jí) :疾病自然進(jìn)展過程的觀看討論; :非對(duì)比試驗(yàn)、病例報(bào)告、專家看法血漿置換治療優(yōu)于支持治療、對(duì)發(fā)病4 周內(nèi)不能行

36、走的病人級(jí)確定有效.無(wú)效或有害的治療方法舉薦 級(jí)證據(jù) 、發(fā)病2 周內(nèi)能夠走動(dòng)的病人級(jí) 很可能有效.無(wú)效或有害的治療方法舉薦 級(jí)證據(jù)、對(duì)于12 歲以下兒童患者的治療價(jià)值需進(jìn)一步討論3 ；4.1.2 靜脈滴注免疫球蛋白ivig4.1.2.1 療效與風(fēng)險(xiǎn)證據(jù) 一項(xiàng)系統(tǒng)評(píng)判 4 納入了 6 個(gè)隨機(jī)對(duì)比試驗(yàn) 、以比較靜脈滴注免疫球蛋白與血漿置換的療效、并對(duì)其中 5 個(gè)試驗(yàn)中 536 名患者的資料進(jìn)行分析 、結(jié)果精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載顯示免疫球蛋白組273例 癱瘓程度的改善與血漿置換組263例相比差異無(wú)顯著性 -0.02、95% -0.25、0.20、其他指標(biāo) 無(wú)幫助下行走時(shí)間.病

37、后1 年無(wú)幫助下行走才能.治療后癥狀復(fù)發(fā)率.病死率. 不良反應(yīng)發(fā)生率二者相比差異亦無(wú)顯著性； 一項(xiàng)試驗(yàn)納入249 例患者 、以比較靜脈滴注免疫 球蛋白聯(lián)合血漿置換與單用血漿置換治療的療效、治療4周后癱瘓改善程度.由癱瘓復(fù)原至無(wú)幫助下行走所連續(xù)的時(shí)間.1 年后病死率.殘疾率等指標(biāo)二者相比差異均無(wú)顯著性；一項(xiàng)試驗(yàn)觀看治療后賜予免疫吸附法與單用免疫吸附法的療效比較、結(jié)果顯示前者殘疾程度改善明顯 1.10、95% 0.36、1.84；一項(xiàng)試驗(yàn)觀看與單用免疫吸附法的療效比較、治療4周后癱瘓程度改善一級(jí)以上的患者例數(shù)二者相比差異無(wú)顯著性 1.60、95% 0.91、2.82；一項(xiàng)試驗(yàn) 39 例比較大劑量0

38、.4 / 、連續(xù)治療6 與小劑量0.4 / 、連續(xù)治療3 免疫球蛋白治療的療效、結(jié)果顯示好像大劑量組療效優(yōu)于小劑量組；另一項(xiàng)試驗(yàn)51 例的兩個(gè)觀看組均賜予標(biāo)準(zhǔn)總劑量的2.0 / 、僅應(yīng)用時(shí)間長(zhǎng)短不同一組賜予ivig每日1.0 / 、共 2 ;另一組賜予ivig每日0.4 / 、共 5、二者療效差異無(wú)顯著性； 三項(xiàng)討論共有75名兒童 與支持治療相比、提示免疫球蛋白可加速病情復(fù)原5 ；4.1.2.2 舉薦看法神經(jīng)癥狀顯現(xiàn)后2 周內(nèi)需幫助行走的病精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載人應(yīng)用免疫球蛋白級(jí)舉薦級(jí)證據(jù)、4周內(nèi)病人級(jí)舉薦級(jí)證據(jù)；和治療為等效的、不主見治療后再用級(jí)舉薦、級(jí)證據(jù)、 對(duì)嚴(yán)峻

39、的兒童患者可挑選應(yīng)用或級(jí)舉薦、級(jí)證據(jù)3 ；一項(xiàng)系統(tǒng)評(píng)判 6 沒有納入合適的已完成的隨機(jī)對(duì)比試驗(yàn)或?qū)⒁M(jìn)行的隨機(jī)對(duì)比試驗(yàn)、尚不能對(duì)免疫調(diào)劑治療綜合征的療效作出評(píng)判；4.1.3 皮質(zhì)激素4.1.3.1 療效與風(fēng)險(xiǎn)證據(jù)一項(xiàng)系統(tǒng)評(píng)判7 納入6 個(gè)隨機(jī)對(duì)比試驗(yàn) 587 名患者 、結(jié)果顯示治療4 周后、皮質(zhì)激素治療組與對(duì) 照 組 在 殘 疾 程 度 改 善 上 無(wú) 差 別 0.36、95% -0.16、0.88; 口服激素組與對(duì)比組相比 4 個(gè)試驗(yàn) 120 名患者 、 前者不如對(duì)比組改善明顯 0.82、95% 0.17、1.47；兩項(xiàng)試驗(yàn) 467 名患者 觀看靜脈應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍與對(duì)比組的療效 、甲基強(qiáng)的

40、松龍組殘疾程度有改善的趨勢(shì)、但差異無(wú)顯著性 -0.17、95% -0.39、0.06、 在復(fù)原獨(dú)立行走所需時(shí)間.中止人工通氣時(shí)間.死亡例數(shù).半年及一年后傷殘改善程度.復(fù)發(fā)等方面激素治療組與對(duì)比組比較差異均無(wú)顯著性、 而激素組不良反應(yīng)消化性潰瘍和出血.繼發(fā)感染.糖尿病. 高血壓等 的發(fā)生率較高；一項(xiàng)臨床試驗(yàn)233 例8 觀看 治療5后再賜予甲基強(qiáng)的松龍500 / 治療5、4 周后殘疾程度改善1 級(jí)以上的比率提高68% 比 56%、但差異精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載無(wú)顯著性 、8 周后獨(dú)立行走的比例.發(fā)病后6 12 月殘疾評(píng)分差異亦無(wú)顯著性；4.1.3.2 舉薦看法鑒于臨床試驗(yàn)證

41、據(jù)、不主見應(yīng)用皮質(zhì)激素治療級(jí)舉薦、.級(jí)證據(jù)3 ；4.2 對(duì)癥支持治療和預(yù)防并發(fā)癥4.2.1 金剛烷胺級(jí)證據(jù)一項(xiàng)包含80 名患者的臨床隨機(jī)對(duì)比試驗(yàn) 9、 觀看金剛烷胺與勸慰劑療效、在無(wú)力.焦慮.抑郁.殘疾和生活質(zhì)量等方面的改善上無(wú)顯著性差異；4.2.2 重癥病例應(yīng)賜予心電監(jiān)護(hù);調(diào)整血壓;預(yù)防深靜脈血栓形成;預(yù)防感染; 預(yù)防褥瘡;保持大小便通暢;止痛及抗焦慮藥物應(yīng)用;肢體康復(fù)訓(xùn)練等；4.3 外科治療對(duì)氣管支氣管不能有效通氣或需要延長(zhǎng)機(jī)械通氣時(shí)間的患者可考慮挑選性氣管切開術(shù)；4.4 幫助呼吸呼吸肌麻痹為的主要危急、當(dāng)患者顯現(xiàn)氣短、肺活量降至1以下 、或動(dòng)脈氧分壓低于70時(shí)可行幫助呼 吸、先行氣管插管

42、、1以上不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開并插管、接呼吸器；5 小結(jié)發(fā)病2 周至4 周的患者可應(yīng)用.治療、精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載和治療為等效的、不主見后連續(xù)應(yīng)用 、也不主見應(yīng)用皮質(zhì)激素治療、對(duì)嚴(yán)峻的兒童患者可挑選性賜予或、沒有充分證據(jù)支持免疫吸附法用于臨床治療；吉蘭 -巴雷綜合征的討論進(jìn)展吉蘭 -巴雷綜合征主要損害多數(shù) 脊神經(jīng)根 和四周神經(jīng) ,也常累及腦神經(jīng),病理轉(zhuǎn)變?yōu)樗闹苌窠?jīng)組織中小血管四周淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)與巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)以及神經(jīng)纖維的脫髓鞘,嚴(yán)峻可顯現(xiàn)繼發(fā)性軸突變性；臨床上呈急性或亞急性起病,腱反射消逝.四肢癱瘓.蛋白細(xì)胞分別為其主要特點(diǎn)；gbs 無(wú)明顯的季節(jié)性,以青壯年和兒童多見,病情進(jìn)

43、展快速,大多數(shù)患者可恢復(fù)；現(xiàn)主要針對(duì)gbs 的病理生理. 診斷和治療進(jìn)行簡(jiǎn)要綜述；1 gbs 的流行病學(xué)人口對(duì)比討論中, gbs 在歐洲的發(fā)病率為 1.2/10 萬(wàn)1.9/10 萬(wàn),在全世界為 0.6/10 萬(wàn)4/10 萬(wàn)；非典型代表 fisher 綜合征 的發(fā)病率更低, 只有 0.1/10 萬(wàn),男女比例為 1.5:1 發(fā)病率隨著年齡的增長(zhǎng)而增加, 30 歲以下的發(fā)病率為 1/10 萬(wàn) 75 歲以上人群的發(fā)病率為 4/10 萬(wàn)；在中國(guó),成年人的發(fā)病率為0.66/10萬(wàn)；即使經(jīng)過積極治療,仍有高達(dá)20% 的患者有嚴(yán)峻殘疾,5%的患者死亡；2 gbs 的誘發(fā)因素gbs的誘因主要為呼吸道感染和 或胃

44、腸道感染,常見的精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載感染源有人類皰疹病毒病毒.肺炎支原體.空腸彎曲桿菌.巨細(xì)胞病毒,其中最常見的為空腸彎曲菌；等的系統(tǒng)評(píng)判統(tǒng)計(jì), 30%的感染由空腸彎曲菌引起,10%由巨細(xì)胞病毒引起；最新報(bào)道中由空腸彎曲菌引起的gbs 的發(fā)病率為, 巨細(xì)胞病毒引起的為； 中國(guó)的北方gbs 患者中空腸彎曲菌感染引起的 占,在西方只占；前驅(qū)感染的類型在某種程度上打算gbs的亞型 :空腸彎曲菌感染很有可能進(jìn)展為軸索型 ;m6病毒的感染很有可能進(jìn)展為輕型;巨細(xì)胞病毒感染很可能推遲早期復(fù)原,并可能導(dǎo)致腦神經(jīng).呼吸肌.嚴(yán)峻的感覺損耗；曾有報(bào)道顯示,疫苗接種后可引起6z ,但隨后的

45、討論中發(fā)覺gbs與疫苗接種的相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)性不大-、$；q15等. #曾報(bào)道gbs 可繼發(fā)于外傷或頭部腫瘤,但為這兩者關(guān)系尚未明確；3 gbs 的病理生理gbs 為繼發(fā)感染的免疫介導(dǎo)疾病,其進(jìn)展過程與細(xì)胞和體液免疫親密相關(guān)；大多數(shù)患者起病前數(shù)周內(nèi)曾有感染誘因, 分布在四周神經(jīng)的神經(jīng)節(jié)苷脂,如單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷 脂和雙唾液酸神經(jīng)節(jié)苷酯可以用來(lái)鑒別感染原,它們可以誘發(fā)產(chǎn)生抗體破壞神經(jīng)組織并產(chǎn)生癥狀；大多數(shù)抗原為通過 黏膜或上皮細(xì)胞進(jìn)入體內(nèi)導(dǎo)致6z ；固有的免疫應(yīng)答通過不成熟的抗原呈遞細(xì)胞導(dǎo)致了病原體的攝取進(jìn)入,然后遷移到 淋巴結(jié)內(nèi)成熟的.已分化的抗原呈遞細(xì)胞,進(jìn)而呈遞到主要精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料

46、- - - 歡迎下載組織相容性復(fù)合體.類分子的多肽上,激活9p亞群h淋巴細(xì)胞,從而可在感染原中識(shí)別出抗原;6淋巴細(xì)胞也能被新的已經(jīng)激活的幫助性h細(xì)胞型所激活；這就產(chǎn)生了細(xì)胞介導(dǎo)的體液免疫2的gbs 患者與細(xì)菌和病毒的前驅(qū)感染有關(guān)；在空腸彎曲菌感染的病例中,抗體的產(chǎn)生導(dǎo)致了補(bǔ)體成分的激活和細(xì)菌吞噬作用的發(fā)生；在少數(shù)病例中,由空腸彎曲菌產(chǎn)生的抗體也會(huì)與神經(jīng)組織的神經(jīng)節(jié)苷脂黏附在一起,促使補(bǔ)體激活和吞噬細(xì)胞的破壞,導(dǎo)致四周神經(jīng)組織的破 壞,從而使得髓鞘的脫失和軸索的損害；分子模擬學(xué)說為最常見及公認(rèn)的自身免疫性疾病的發(fā)病機(jī)制,它指的為病原體和宿主具有同源性,即具有相同的氨基酸序列或者宿主6淋巴細(xì)胞受體

47、和h淋巴細(xì)胞受體,能識(shí)別非同源性的多肽類,進(jìn)而能共享相同的抗原,發(fā)生交叉反應(yīng),從而引發(fā)了抗體的產(chǎn)生和h細(xì)胞免疫反應(yīng)；空腸彎曲菌菌株的討論支持分子模擬學(xué)說；空腸彎曲菌感染后攜帶著與t .或p.<相像的脂低聚糖,從而誘發(fā)了抗t .或抗p.<抗體產(chǎn)生,這些抗體與表達(dá)在肢體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)上的t .或p .<黏附在一起,發(fā)生免疫反應(yīng),神經(jīng)遭到損耗,從而導(dǎo)致了運(yùn)動(dòng)軸索型的6z ；4 gbs 的診斷和鑒別診斷乏力為gbs 患者的首發(fā)癥狀,主要特點(diǎn)為雙側(cè)對(duì)稱性.進(jìn) 行性肢體乏力,肢體乏力會(huì)在至達(dá)到高峰；gbs的患者仍精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載可以顯現(xiàn)麻木.肢體疼痛等其他癥狀,典

48、型的體征為腱反射減弱或者消逝；的患者的腱反射可以為正?；蛘邽榭哼M(jìn)的, 因此當(dāng)患者的腱反射正?；蛘呖哼M(jìn)時(shí),其余特點(diǎn)都支持,但 也不應(yīng)當(dāng)排除gbs的診斷；如末梢顯現(xiàn)感覺反常就更支持 gbs 的診斷,但仍需排除多發(fā)性神經(jīng)炎.重癥肌無(wú)力.電解質(zhì)紊亂.肉毒中毒.急性肌病等疾?。坏外浹Y與gbs的一些特點(diǎn)相像,但在鑒別診斷上常常被忽視；假如癱瘓進(jìn)展很快速且尿便障礙很明顯,應(yīng)當(dāng)做脊髓磁共振成像檢查以排除脊髓病變；神經(jīng)傳導(dǎo)速度可幫忙確定gbs為否存在,以及其類型和嚴(yán)峻程度,但為它對(duì)于目前的6a1ed=05診斷標(biāo)準(zhǔn)并不為必需的,由于該標(biāo)準(zhǔn)在貧困環(huán)境下使用進(jìn)展而來(lái)的；一旦急性四周神經(jīng)病診斷明確,大多數(shù)患者診斷 g

49、bs 的可能性就很大；臨床醫(yī)師仍應(yīng)當(dāng)考慮其他可能的緣由,如血管炎.腳氣病.卟啉病.中毒性神經(jīng)病.萊姆病.白喉等；腰穿檢查為診斷為gbs 時(shí)的必需檢查項(xiàng)目,同時(shí)也可用于排除感染性疾病 如萊姆病 以及其他惡性疾病等；雖然蛋白細(xì)胞分別為 gbs 的典型特點(diǎn), 但為這與腰穿距離發(fā)病時(shí)間.為否伴有其他感染有關(guān),發(fā)病的第.周,蛋白細(xì)胞分別顯現(xiàn)率%#s,而 在發(fā)病的第周顯現(xiàn)率為&s. 精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載；而伴有免疫缺陷病毒感染的gbs 患者細(xì)胞數(shù)會(huì)增多； gbs 一般都為單相病程,典型的病例不會(huì)復(fù)發(fā),但為71=k<<a/等. +發(fā)覺有大約&s的患者會(huì)復(fù)

50、發(fā),且平均復(fù)發(fā)時(shí)間為&年；當(dāng)使用免疫療法時(shí),癥狀開頭改善或者穩(wěn)固后癥狀突然加重說明治療臨時(shí)有 效或者可能為慢性6z. & ；b hq ；的臨床分型結(jié)合電生理和病理學(xué)的特點(diǎn)gbs 可以分為兩大類:脫髓鞘和軸索變性,即急性炎癥性脫髓鞘多發(fā)性四周神經(jīng)病和急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病；gbs 仍有一些不常見的亞型,包括t1.:a、r14d:a綜合征和急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)?。籫bs 的亞型在地理分布上也有顯著的不同,如在歐洲和北美,脫髓鞘的gbs 高 達(dá)$#s,而在中國(guó).日本.孟加拉國(guó).墨西哥,軸索型的gbs 為#sw +s,脫髓鞘為； sw .+s. -；精品學(xué)習(xí)資料精選學(xué)習(xí)資料 - - - 歡迎下載f hq ；的治療方法f = 一般治療 即使在發(fā)達(dá)國(guó)家,仍有 s 的 6z 患者死于并發(fā)癥,如敗血癥.肺栓塞.心搏驟停等,可能與自主神經(jīng)功能障礙有關(guān),因此治療早期需要對(duì)這些并發(fā)癥進(jìn)行猜測(cè)；重癥患者應(yīng)當(dāng)在重癥監(jiān)護(hù)病 房觀看治療,以便于對(duì)心臟和呼吸功能進(jìn)行監(jiān)測(cè),輕型患者除了一般的支持治療外不需要其他治療；用于并發(fā)癥猜測(cè)的主要的指標(biāo)有:碳酸過多動(dòng)脈的二氧化碳分壓o.- bb 8e.bb 8e k# .f<,低氧血癥 當(dāng)患者呼吸自然空氣時(shí),動(dòng)脈氧分壓t + bb 8e,肺活量t. bq 2 fe;次要的指標(biāo)有:無(wú)