常見疾病病因與治療方法——周圍神經(jīng)疾病

1、會計學(xué)1常見疾病病因與治療方法常見疾病病因與治療方法周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)疾病疾病神經(jīng)元神經(jīng)元軸突軸突雙向雙向軸突軸突輸送示意圖輸送示意圖神經(jīng)元活動的神經(jīng)元活動的一般規(guī)律一般規(guī)律軸突髓鞘軸突髓鞘周圍神經(jīng)切片周圍神經(jīng)切片軸突髓鞘軸突髓鞘神經(jīng)髓鞘神經(jīng)髓鞘1、各類毒物中毒、各類毒物中毒6、其他、其他5、遺傳性、遺傳性2、營養(yǎng)缺乏和代謝障礙、營養(yǎng)缺乏和代謝障礙3、繼發(fā)于膠原血管性疾病、繼發(fā)于膠原血管性疾病4、自身兔疫性、自身兔疫性2 2、共同特點、共同特點肢體遠(yuǎn)端對稱性感覺、運動和自主神經(jīng)障礙。（1）感覺障礙：感覺缺失呈手套襪子形分布，可有感覺異常、感覺過度和疼痛等刺激癥狀；（2）肢體遠(yuǎn)端下運動神經(jīng)元癱：嚴(yán)

2、重病例伴肌無力、肌萎縮和肌束顫動。遠(yuǎn)端重于近端，下肢脛前肌、腓骨肌，上肢以骨間肌、蚓狀肌和魚際肌萎縮明顯，手、足下垂和跨越步態(tài)，晚期肌肉攣縮出現(xiàn)畸形；（3）四肢腱反射減弱及消失：早期表現(xiàn)，踝反射明顯，較膝反射減弱出現(xiàn)得早，不能執(zhí)行精細(xì)任務(wù)；（4）自主神經(jīng)障礙：肢冷，多汗或無汗，指（趾）甲松脆，皮膚菲薄，干燥或脫屑，豎毛障礙，高血壓及體位性低血壓等，傳人神經(jīng)病變導(dǎo)致無張力性膀恍，陽萎、腹瀉等。3、輔助檢查、輔助檢查腦脊液正常或蛋白含量輕度增高，神經(jīng)傳導(dǎo)速度可鑒別軸索與脫髓鞘病變，前者表現(xiàn)波幅降低，后者傳導(dǎo)速度減慢；神經(jīng)活檢可確定病變性質(zhì)和程度。1.主要依據(jù)臨床特點診斷主要依據(jù)臨床特點診斷2.本病

3、病因診斷頗為重要本病病因診斷頗為重要1）藥物性多發(fā)性神經(jīng)病）藥物性多發(fā)性神經(jīng)病2）中毒性多發(fā)性神經(jīng)?。┲卸拘远喟l(fā)性神經(jīng)病3）糖尿病多發(fā)性神經(jīng)?。┨悄虿《喟l(fā)性神經(jīng)病4）尿毒癥性多發(fā)性神經(jīng)病）尿毒癥性多發(fā)性神經(jīng)病5）營養(yǎng)缺乏性多發(fā)性神經(jīng)?。I養(yǎng)缺乏性多發(fā)性神經(jīng)病6）惡性腫瘤多發(fā)性神經(jīng)病）惡性腫瘤多發(fā)性神經(jīng)病7）感染后多發(fā)性神經(jīng)?。└腥竞蠖喟l(fā)性神經(jīng)病8）遺傳性多發(fā)性神經(jīng)病）遺傳性多發(fā)性神經(jīng)病1）藥物性多發(fā)性神經(jīng)?。┧幬镄远喟l(fā)性神經(jīng)病2）中毒性多發(fā)性神經(jīng)?。┲卸拘远喟l(fā)性神經(jīng)病3 3）糖尿病多發(fā)性神經(jīng)?。┨悄虿《喟l(fā)性神經(jīng)病4 4）尿毒癥性多發(fā)性神經(jīng)?。┠蚨景Y性多發(fā)性神經(jīng)病5 5）營養(yǎng)缺乏性多發(fā)性神經(jīng)?。?/p>

4、營養(yǎng)缺乏性多發(fā)性神經(jīng)病6）惡性腫瘤多發(fā)性神經(jīng)?。盒阅[瘤多發(fā)性神經(jīng)病7）感染后多發(fā)性神經(jīng)?。└腥竞蠖喟l(fā)性神經(jīng)病8）遺傳性多發(fā)性神經(jīng)?。┻z傳性多發(fā)性神經(jīng)病1、病因治療、病因治療2、一般治療、一般治療3、重癥患者、重癥患者1、病因治療、病因治療3 3、重癥患者、重癥患者三三.急性炎癥性脫髓鞘性急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病acute inammatory demyehnating polyneuropathie，AIDP又稱格林又稱格林-巴利綜合征巴利綜合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)治治 療療流行病學(xué)流行病學(xué)病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)及分型臨床

5、表現(xiàn)及分型輔助檢查輔助檢查診診 斷斷鑒別診斷鑒別診斷概念概念:AIDP:AIDP或或GBSGBS以周圍神經(jīng)以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點的自身免疫病。反應(yīng)為病理特點的自身免疫病。流行病學(xué)流行病學(xué)病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制空腸彎曲菌空腸彎曲菌表面的點狀顆粒表面的點狀顆粒1、GBS的臨床表現(xiàn)的臨床表現(xiàn)（3）主要癥狀：燒灼感、麻木、刺痛和不適感等肢體感覺異常可先于癱瘓或同時出現(xiàn)；感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布，震動覺和關(guān)節(jié)運動覺不受累，約30%患者有肌肉痛。少數(shù)患者出現(xiàn)Kernig征和Lasegue

6、征等神經(jīng)根刺激癥狀；（4）腦神經(jīng)麻痹：少數(shù)患者為首發(fā)癥狀，常見雙側(cè)周圍性面癱，其次是延髓麻痹，數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)肢體癱瘓。（5）自主神經(jīng)癥狀：常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙、可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留等。2、GBS的臨床分型的臨床分型急性運動軸索型神經(jīng)?。毙赃\動軸索型神經(jīng)病（AMAN）急性運動感覺軸索型神經(jīng)病急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)Fisher綜合征綜合征 不能分類的不能分類的GBS（1 1）急性運動軸索型神經(jīng)?。┘毙赃\動軸索型神經(jīng)病（AMANAMAN）（2）急性運動感覺軸索型神經(jīng)?。┘毙赃\動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)發(fā)病與發(fā)病與AMAN相似，

7、病情較重，預(yù)后差相似，病情較重，預(yù)后差（3）Fisher綜合征綜合征是是GBS的變異型，眼外肌麻痹的變異型，眼外肌麻痹共濟(jì)失調(diào)腱反射消失三聯(lián)征。共濟(jì)失調(diào)腱反射消失三聯(lián)征。 （4）不能分類的）不能分類的GBS1、診、診 斷斷2、鑒別診斷：、鑒別診斷：GBS低血鉀型周期性癱瘓病因病毒感染后自身免疫反應(yīng)低血鉀、甲亢病前感染史多數(shù)病例有無病程經(jīng)過起病較快，恢復(fù)慢起病快（數(shù)小時1天），恢復(fù)也快（23天）肢體麻瘓四肢癱，弛緩性四肢癱，弛緩性，近端重于遠(yuǎn)端呼吸肌麻痹可有無腦神經(jīng)受損可有無感覺障礙可有（末梢型）及疼痛無感覺障礙及神經(jīng)根刺激癥尿便障礙偶有無腦脊液蛋白細(xì)胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲，運

8、動NCV減慢EMG示電位幅度降低，電刺激可無反應(yīng)血鉀及治療正常低，補鉀有效既往發(fā)作史無常有(1)血漿交換血漿交換(2)靜脈注射免疫球蛋白靜脈注射免疫球蛋白(3)皮質(zhì)類固醇皮質(zhì)類固醇抑制免疫反應(yīng)抑制免疫反應(yīng)消除致病因子促進(jìn)神經(jīng)再生。消除致病因子促進(jìn)神經(jīng)再生。(1)(1)血漿交換（血漿交換（PEPE）(2)靜脈注射免疫球蛋白靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)(3)皮質(zhì)類固醇皮質(zhì)類固醇（corticosteroids）四、慢性炎癥性脫髓鞘性四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)?。╟hronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）CIDP

9、是周圍神經(jīng)的是周圍神經(jīng)的慢性復(fù)發(fā)性疾病，慢性復(fù)發(fā)性疾病，也稱也稱慢性格林慢性格林-巴利綜合征。巴利綜合征。劑量（劑量（day/day2）治療的周數(shù)治療的周數(shù)用此劑量的周數(shù)用此劑量的周數(shù)60/600460/454260/306260/158260/010250/012245/014240/016230/018425/022220/024415/028410/03247.5/03645/0406或更多或更多注：初如劑量60mg，每日1次，連用4周，逐漸減量每2周1次。早期轉(zhuǎn)換為隔日方案首先是次日減量，劑量上下高速的幅度最大為5mg。2 2、血漿交換（PE）每周接受2次PE，連用3周，3周時療效最明顯，但反應(yīng)是暫時的，應(yīng)多次或定期進(jìn)行PE。3 3、靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）0.4g/kg/d，連續(xù)5天。IVIG與PE短期療效相近，但I(xiàn)VIG療效維持時間較長，與小劑量激素合用療效維持時間更長。雖費用較高，但如條件許可仍不失為可選擇的治療方法。軸突髓鞘軸突髓鞘周圍神經(jīng)切片周圍神經(jīng)切片1、病因治療、病因治療（1 1）急性運動軸索型神經(jīng)?。┘毙赃\動軸索型神經(jīng)?。ˋMANA