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1、8版版第第定義定義膽紅素代謝特點(diǎn)(成人膽紅素代謝特點(diǎn)(成人vs vs 新生兒)新生兒)新生兒黃疸分類新生兒黃疸分類 新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療新生兒黃疸的治療8版版第第黃疸黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)發(fā)黃的表現(xiàn)成人成人血清總膽紅素含量血清總膽紅素含量 2mg/dl時(shí),臨床上出現(xiàn)黃疸;時(shí),臨床上出現(xiàn)黃疸;黃疸黃疸是新生兒期常見的臨床癥狀,由于膽紅素的毒性,是新生兒期常見的臨床癥狀,由于膽紅素的毒性,少數(shù)患兒可出現(xiàn)嚴(yán)重高膽紅素血癥甚至引起少數(shù)患兒可出現(xiàn)

2、嚴(yán)重高膽紅素血癥甚至引起膽紅素腦病膽紅素腦病,導(dǎo)致神經(jīng)損害和功能殘疾,對(duì)社會(huì)和家庭造成極大危害導(dǎo)致神經(jīng)損害和功能殘疾,對(duì)社會(huì)和家庭造成極大危害 8版版第第新生兒新生兒血中膽紅素血中膽紅素57mg/dl可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸;可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸;50%60%的足月兒和的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸;黃疸;部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦??;部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦??;對(duì)新生兒黃疸進(jìn)行對(duì)新生兒黃疸進(jìn)行適時(shí)、有效、適時(shí)、有效、安全、經(jīng)濟(jì)的干預(yù),安全、經(jīng)濟(jì)的干預(yù),避免避免膽紅素膽紅素腦病腦病發(fā)生發(fā)生,減少不必要的治療和減少不必要的治療和醫(yī)療資源浪費(fèi),醫(yī)療資源浪

3、費(fèi),是國(guó)內(nèi)外醫(yī)學(xué)界是國(guó)內(nèi)外醫(yī)學(xué)界多年來努力的方向。多年來努力的方向。 8版版第第定義定義膽紅素代謝特點(diǎn)(成人膽紅素代謝特點(diǎn)(成人vs vs 新生兒)新生兒)新生兒黃疸分類新生兒黃疸分類 新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療新生兒黃疸的治療8版版第第正常正常膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素的來源;膽紅素的來源;膽紅素在血循環(huán)中的運(yùn)輸;膽紅素在血循環(huán)中的運(yùn)輸;肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄;合和排泄;膽紅素的腸肝循環(huán);膽紅素的腸肝循環(huán);膽紅素正常代謝示意圖白蛋白白蛋白白蛋白白蛋白8版版第第膽紅素生成過多

4、膽紅素生成過多; ; 聯(lián)結(jié)的膽紅素量少聯(lián)結(jié)的膽紅素量少; ;肝細(xì)胞處理膽紅素能力差肝細(xì)胞處理膽紅素能力差; ; 新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)導(dǎo)致未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)生和新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)導(dǎo)致未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)生和吸收增加吸收增加; ; 饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血內(nèi)出血時(shí),更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重時(shí),更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重; ;新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)8版版第第定義定義膽紅素代謝特點(diǎn)(成人膽紅素代謝特點(diǎn)(成人vs vs 新生兒)新生兒)新生兒黃疸分類新生兒黃疸分類 新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并

5、發(fā)癥新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療新生兒黃疸的治療8版版第第8版版第第8版版第第新生兒黃疸分類新生兒黃疸分類(快)(快)8版版第第病理性黃疸分類病理性黃疸分類l膽紅素生成過多膽紅素生成過多l(xiāng)肝臟攝取和肝臟攝取和/ /或結(jié)合膽紅素功能低下或結(jié)合膽紅素功能低下 l膽汁排泄障礙膽汁排泄障礙 臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因所致所致 8版版第第8版版第第8版版第第定義定義膽紅素代謝特點(diǎn)(成人膽紅素代謝特點(diǎn)(成人vs vs 新生兒)新生兒)新生兒黃疸分類新生兒黃疸分類 新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的并發(fā)癥

6、新生兒黃疸的治療新生兒黃疸的治療8版版第第詢問病史詢問病史體格檢查體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查新生兒黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查步驟新生兒黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查步驟組織和影像學(xué)檢查組織和影像學(xué)檢查8版版第第詢問病史詢問病史母親孕期病史母親孕期病史家族史家族史患兒情況,尤其黃疸出現(xiàn)時(shí)間患兒情況,尤其黃疸出現(xiàn)時(shí)間8版版第第體格檢查體格檢查觀察黃疸的分布情況,估計(jì)黃疸的程度觀察黃疸的分布情況,估計(jì)黃疸的程度8版版第第n黃染的色澤黃染的色澤顏色鮮明有光澤呈桔黃或金黃色顏色鮮明有光澤呈桔黃或金黃色未結(jié)合膽紅素未結(jié)合膽紅素為主的黃疸為主的黃疸夾有暗綠色夾有暗綠色 有結(jié)合膽紅素的升高有結(jié)合膽紅素的升高n確定有無貧血、出血點(diǎn)、

7、肝脾腫大及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀確定有無貧血、出血點(diǎn)、肝脾腫大及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀n強(qiáng)調(diào)強(qiáng)調(diào)成功母乳喂養(yǎng)、黃疸出現(xiàn)時(shí)間、黃疸高危因素成功母乳喂養(yǎng)、黃疸出現(xiàn)時(shí)間、黃疸高危因素 評(píng)估、嚴(yán)密隨訪和適時(shí)干預(yù)的重要性評(píng)估、嚴(yán)密隨訪和適時(shí)干預(yù)的重要性8版版第第診斷步驟診斷步驟正?;蚪档驼;蚪档?總膽紅素總膽紅素紅細(xì)胞形態(tài)異常紅細(xì)胞形態(tài)異常、紅細(xì)胞酶缺乏、紅細(xì)胞酶缺乏、血紅蛋白病、血紅蛋白病、藥物性溶血、感藥物性溶血、感染、染、dic窒息、感染、頭顱血腫、窒息、感染、頭顱血腫、idm幽門狹窄、小腸閉鎖幽門狹窄、小腸閉鎖、lucey-driscoll綜合癥、綜合癥、grigler-najiar綜合癥、綜合癥、gilbert

8、綜合癥綜合癥甲低、母乳性黃疸甲低、母乳性黃疸感染、胎胎輸血感染、胎胎輸血母胎輸血、母胎輸血、sga lga、臍帶延遲、臍帶延遲結(jié)扎結(jié)扎 細(xì)菌或細(xì)菌或torch感染感染 、肝炎、肝炎、半乳糖血癥半乳糖血癥 、 酪氨酸血癥、囊酪氨酸血癥、囊性纖維化性纖維化 、膽、膽總管囊腫、膽道總管囊腫、膽道閉鎖閉鎖 、1-抗胰抗胰蛋白酶缺乏蛋白酶缺乏 足月兒足月兒12.9mg/dl,早產(chǎn)兒,早產(chǎn)兒15mg/dl或每日上升或每日上升5mg/dl改良改良coombs試驗(yàn)試驗(yàn) 黃疸黃疸升高升高 rbc壓積壓積 正常正常 升高升高 直接膽紅素直接膽紅素 陰性陰性 陽性陽性 rbc形態(tài)、網(wǎng)織形態(tài)、網(wǎng)織rbc 正常正常 異

9、常異常 足月兒足月兒12.9mg/dl,早產(chǎn)兒,早產(chǎn)兒15mg/dl或每日升高或每日升高5mg/dlrh 、abo及及其他血型不合其他血型不合 病理性黃疸病理性黃疸生理性黃疸生理性黃疸8版版第第定義定義膽紅素代謝特點(diǎn)(成人膽紅素代謝特點(diǎn)(成人vs vs 新生兒)新生兒)新生兒黃疸分類新生兒黃疸分類 新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療新生兒黃疸的治療8版版第第新生兒黃疸并發(fā)癥新生兒黃疸并發(fā)癥- -膽紅素腦病膽紅素腦病部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病膽紅素腦?。ê它S疸核黃疸), ,嚴(yán)重者死亡率高

10、,存活者多留有嚴(yán)重者死亡率高,存活者多留有后遺癥。后遺癥。病理表現(xiàn)病理表現(xiàn)發(fā)生機(jī)理發(fā)生機(jī)理臨床分期臨床分期影像學(xué)改變影像學(xué)改變 8版版第第病理表現(xiàn)病理表現(xiàn)整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有膽紅素浸潤(rùn),不同部位病變整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有膽紅素浸潤(rùn),不同部位病變輕重不一,輕重不一,腦基底核腦基底核等處最明顯等處最明顯病變部位的選擇性可能與神經(jīng)細(xì)胞酶系統(tǒng)的成熟度有關(guān)病變部位的選擇性可能與神經(jīng)細(xì)胞酶系統(tǒng)的成熟度有關(guān)ucb對(duì)腦細(xì)胞的毒性作用,以對(duì)生理上最活躍的神經(jīng)細(xì)對(duì)腦細(xì)胞的毒性作用,以對(duì)生理上最活躍的神經(jīng)細(xì)胞影響最大胞影響最大鏡下病理變化以神經(jīng)元細(xì)胞線粒體腫脹和蒼白明顯鏡下病理變化以神經(jīng)元細(xì)胞線粒體腫脹和蒼白明顯uc

11、b影響細(xì)胞線粒體的氧化作用,使能量產(chǎn)生受抑影響細(xì)胞線粒體的氧化作用,使能量產(chǎn)生受抑8版版第第發(fā)生機(jī)理發(fā)生機(jī)理游離膽紅素梯度游離膽紅素梯度ucb濃度過高、白蛋白含量過低、存在白蛋白聯(lián)結(jié)點(diǎn)的濃度過高、白蛋白含量過低、存在白蛋白聯(lián)結(jié)點(diǎn)的競(jìng)爭(zhēng)物等均使血游離間接膽紅素增高,致核黃疸競(jìng)爭(zhēng)物等均使血游離間接膽紅素增高,致核黃疸;血血-腦屏障的功能狀態(tài)腦屏障的功能狀態(tài)ucb為脂溶性為脂溶性;與白蛋白聯(lián)結(jié)后,分子量大,不能通過與白蛋白聯(lián)結(jié)后,分子量大,不能通過血血-腦屏障,受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影腦屏障,受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影響響“屏障開放屏障開放”時(shí),時(shí), ucb(與白蛋白聯(lián)結(jié)的也可

12、)進(jìn)入(與白蛋白聯(lián)結(jié)的也可)進(jìn)入腦腦組織新生兒血組織新生兒血-腦屏障未成熟,尤其早產(chǎn)兒腦屏障未成熟,尤其早產(chǎn)兒膽紅素的細(xì)胞毒性膽紅素的細(xì)胞毒性神經(jīng)元的易感性神經(jīng)元的易感性8版版第第臨床分期臨床分期多于生后多于生后47天出現(xiàn)癥狀天出現(xiàn)癥狀 8版版第第定義定義膽紅素代謝特點(diǎn)(成人膽紅素代謝特點(diǎn)(成人vs vs 新生兒)新生兒)新生兒黃疸分類新生兒黃疸分類 新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療新生兒黃疸的治療8版版第第目的目的8版版第第8版版第第光照療法(光療)光照療法(光療) 是降低血清是降低血清ucb簡(jiǎn)單而有效的方法簡(jiǎn)單而有效的

13、方法 原理原理 設(shè)備和方法設(shè)備和方法 指征指征 副作用副作用藥物治療藥物治療 :白蛋白、:白蛋白、5%sb、ivig、換血療法:換血療法:2倍血量倍血量其他治療其他治療防止低血糖、低體溫防止低血糖、低體溫 糾正缺氧、貧血、水腫和心力衰竭等糾正缺氧、貧血、水腫和心力衰竭等8版版第第8版版第第膽紅素下降 2mg/dl /46hr膽紅素反跳 1mg/dl8版版第第8版版第第8版版第第指征:膽紅素水平超出正常,可能導(dǎo)致核黃疸者指征:膽紅素水平超出正常,可能導(dǎo)致核黃疸者血清總膽紅素血清總膽紅素 一般患兒一般患兒205mol/l (12mg/dl) vlbw103mol/l (6mg/dl) elbw85

14、mol/l (5mg/dl)新生兒溶血病患兒新生兒溶血病患兒 生后血清總膽紅素生后血清總膽紅素85mol/l (5mg/dl) 也有學(xué)者主張對(duì)也有學(xué)者主張對(duì)elbw生后即進(jìn)行預(yù)防性光療生后即進(jìn)行預(yù)防性光療 應(yīng)根據(jù)不同胎齡、出生體重、日齡的膽紅素值而定應(yīng)根據(jù)不同胎齡、出生體重、日齡的膽紅素值而定8版版第第副作用副作用可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉和皮疹,多不嚴(yán)重,可繼續(xù)光療可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉和皮疹,多不嚴(yán)重,可繼續(xù)光療藍(lán)光可分解體內(nèi)藍(lán)光可分解體內(nèi)核黃素核黃素,光療超過,光療超過24小時(shí)小時(shí)可引起核黃可引起核黃 素素 紅細(xì)胞谷胱苷肽還原酶活性紅細(xì)胞谷胱苷肽還原酶活性 加重溶血加重溶血光療時(shí)補(bǔ)充核黃素每日光療時(shí)補(bǔ)充

15、核黃素每日3次,次,5 mg/次次;光療后每日光療后每日1次,連服次,連服3日日血清結(jié)合膽紅素血清結(jié)合膽紅素68mol/l(4 mg/dl),血清谷丙轉(zhuǎn)氨,血清谷丙轉(zhuǎn)氨 酶和堿性磷酸酶增高時(shí),皮膚呈青銅色即青銅癥酶和堿性磷酸酶增高時(shí),皮膚呈青銅色即青銅癥光療時(shí)應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充水分及鈣劑光療時(shí)應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充水分及鈣劑 ;8版版第第藥物治療藥物治療 白蛋白白蛋白增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié),減少膽紅素腦病增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié),減少膽紅素腦病的發(fā)生的發(fā)生;白蛋白白蛋白1g/kg或血漿每次或血漿每次1020ml/kg;堿化血液堿化血液利于未結(jié)合膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)利于未結(jié)合膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié);5%碳酸氫鈉提高血碳酸氫鈉提高血ph值值;8版版第第肝酶誘導(dǎo)劑肝酶誘導(dǎo)劑增加增加udpgt的生成和肝臟攝取的生成和肝臟攝取ucb能力能力;苯巴比妥每日苯巴比妥每日5mg/kg,分,分23次口服,共次口服,共45日或尼日或尼可剎米每日可剎米每日100mg/kg,分,分23次口服,共次口服,共45日日;靜脈用免疫球蛋白靜脈用免疫球蛋白抑制吞噬細(xì)胞破壞致敏紅細(xì)

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