肌萎縮側(cè)索硬化與頸椎病診斷

1、A clinical study of differential diagnosis between Amyotrophic Lateral Sclerosis and Cervical Spondylotic Radiculopathy/Cervical Spondylotic Myelopathy首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)內(nèi)科 姜鳳英姜鳳英 肌萎縮側(cè)索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）與神經(jīng)根型頸椎?。–ervical Spondylotic Radiculopathy，CSR）、脊髓型頸椎?。–ervical Spon

2、dylotic Myelopathy，CSM）患者，往往均以頸部不適，上肢力弱麻木、疼痛，肌萎縮等癥狀就診于神經(jīng)科，由于ALS與CSR/CSM的病因、治療和預(yù)后差異甚大，故臨床上的早期鑒別診斷受到神經(jīng)病學(xué)界極大關(guān)注。 定義：肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）是主要侵犯腦干與脊髓的運動神經(jīng)元以及錐體束的進(jìn)展性變性疾病。 ALS在世界大部地區(qū)呈均勻性散發(fā)，Rowland（1987年）報告肌萎縮側(cè)索硬化年發(fā)病率27/10萬，在我國的ALS發(fā)病率估計不會低于此數(shù)。 臨床上有人根據(jù)癥狀部位分為許多類型，在有的類型中，病變幾乎只影響脊髓前角細(xì)胞，名為進(jìn)行性脊髓性肌萎縮； 在有的類型中，病變主要影響腦干的運動性顱神經(jīng)

3、核，名為進(jìn)行性延髓麻痹； 在另一類型中則影響腦干與脊髓的運動神經(jīng)元以及錐體束，是為肌萎縮側(cè)索硬化； 更有一種類型主要影響錐體束，是為原發(fā)性側(cè)索硬化。 各類型的運動神經(jīng)元病的基本過程大都相同，主要差別在于病變部位的不同。可將肌萎縮側(cè)索硬化視為本組疾病的代表，其他類型則為其變型。 典型的肌萎縮側(cè)索硬化是以上肢遠(yuǎn)端肌萎縮為首發(fā)癥狀，同時或后來出現(xiàn)錐體束損害的臨床表現(xiàn)。 根據(jù)病人肌萎縮和肌無力首發(fā)部位，將本病分為頸髓型、腰髓型、延髓型及混合型。其中頸髓型及腰髓型最多見，分別間隔1.5年后出現(xiàn)其他部位癥狀。延髓型發(fā)病較急，平均間隔6個月就出現(xiàn)其他部位癥狀，預(yù)后較差?；旌闲统霈F(xiàn)其他部位癥狀的時間平均10個

4、月。以上四種類型所觀察到的病程平均在2.5年左右。 脊髓性肌萎縮（SMA）是一組遺傳性運動神經(jīng)元病，病理上只侵犯脊髓的下運動神經(jīng)元，不侵犯錐體束。 國際上一致認(rèn)為運動神經(jīng)元疾病并不包括脊髓性肌萎縮。 SMA一般根據(jù)發(fā)病年齡劃分為嬰兒型脊髓性肌萎縮（Werding-Hoffmann?。⑼砥趮雰盒图顾栊约∥s(intermediate form)、青年型脊髓性肌萎縮（Kugelberg-Welander?。┘俺扇诵图顾栊约∥s。 由于遺傳方式各不相同，外顯率可以不完全，散發(fā)病例常見，也有晚年發(fā)病數(shù)年后死亡者，故有時不易與進(jìn)行性脊髓性肌萎縮區(qū)別。 病毒感染 免疫異常 中毒 DNA與RNA的假說 內(nèi)

5、分泌學(xué)說 營養(yǎng)缺乏理論 神經(jīng)樹突的異常或損傷導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞的死亡 運動神經(jīng)元表面受體和遞質(zhì)的改變 損傷 興奮性氨基酸理論（興奮性氨基酸毒性） 基因 肉眼觀察受累脊髓或延髓變細(xì)，脊髓扁平（尤其是腹側(cè)面），額上回輕度萎縮，大腦半球蛛網(wǎng)膜變厚，中央溝略寬，兩側(cè)腦回略窄（尤其是中央前回）。 顯微鏡觀察 脊髓前角神經(jīng)細(xì)胞明顯減少，殘存的神經(jīng)元變性，有星性膠質(zhì)細(xì)胞增生。髓鞘染色示錐體束脫髓鞘現(xiàn)象大腦皮質(zhì)的分層結(jié)構(gòu)完整，運動前回有錐體細(xì)胞少，特別是Betz細(xì)胞的減少。有些病例中可發(fā)現(xiàn)脊髓前角細(xì)胞減少和錐體束脫髓鞘，但無肯定的大腦皮層改變，這是由于所謂逆行性死亡中，上運動神經(jīng)元的改變起始于軸索的遠(yuǎn)端，即開始于脊

6、髓的錐體系，然后上升波及腦干的錐體系，最后才達(dá)到大腦皮層的錐體細(xì)胞和Betz細(xì)胞。 患者就診時最初的主訴包括下列癥狀：肌無力(約50)最初無力的部位：上肢(50) 下肢(40)上下肢(10) 近端(33)遠(yuǎn)端(66)：垂足步態(tài)，手精細(xì)運動不能。 肢體運動缺陷是最常見的首發(fā)征兆。它可以是雙側(cè)的，但多呈不對稱性。上肢與下肢相比較多累及上肢。肢體遠(yuǎn)端受累多見，表現(xiàn)為手部精細(xì)動作缺陷或垂足步態(tài)。延髓型(30) 聲音改變，構(gòu)音障礙，吞咽困難 延髓肌肉失神經(jīng)支配也是常見的早期體征：患者表現(xiàn)為構(gòu)音障礙，聲音改變或輕度吞咽困難，如進(jìn)食梗阻感。痛性痙攣(9) 早期出現(xiàn)，呈全身性，見于安靜，收縮和或牽張時 肌肉痙

7、攣是一個明顯的重要體征，常見于疾病早期，多與運動功能障礙相伴，在10的病例診斷中有提示價值。其出現(xiàn)的時間和分布應(yīng)引起醫(yī)師重視。肌肉痙攣可出現(xiàn)在安靜狀戀下(尤其是夜間)，也可見于肌肉收縮或牽張時。肌肉萎縮(5) 尤多見于雙手 少數(shù)患者可見的首發(fā)征象就是肌萎縮，多見于手部。束顫(4)肌僵、肌強直(1) 極少見情況下，患者訴行走時雙下肢僵硬伴強直。勞力性呼吸困難(1) 若患者呼吸肌早期受累，患者也可訴勞力性呼吸困難。雖然這種首發(fā)癥狀主訴很少見，但也是可能的。神經(jīng)系統(tǒng)查體時，可根據(jù)運動神經(jīng)元受累區(qū)域?qū)⒒颊邭w結(jié)為三種癥候群之一。隨病程進(jìn)展，患者可表現(xiàn)為一種 或多種癥候群。周圍神經(jīng)變性癥候群累及脊髓前角外

8、周運動神經(jīng)元癥狀體征包括：運動減少，肌力減退，束顫進(jìn)行性擴展非神經(jīng)根性，不對稱分布發(fā)生運動障礙與明顯肌肉萎縮有關(guān)，神經(jīng)干和神經(jīng)根一般不受累，癥狀呈進(jìn)行性擴展?？沙霈F(xiàn)全手萎縮(“猿型”手)，接著出現(xiàn)肢體萎縮(單一肌群力弱)，而后雙側(cè)功能不良，最后累及全身。 束顫是重要的提示性癥狀，尤其是出現(xiàn)在尚無臨床運動減退跡象的區(qū)域。束顫常與痙攣相伴，應(yīng)與焦慮癥患者所謂“良性”束顫相鑒別，焦慮引起的束顫常限于特定區(qū)域。錐體束癥候群累及皮質(zhì)運動神經(jīng)元癥狀體征包括：非肌萎縮區(qū)域反射亢進(jìn) 雖有肌萎縮但仍有反射存在偶見痙攣步態(tài) 可見巴彬斯基征 正常區(qū)域(無肌萎縮處)深反射亢進(jìn)，而在晚期肌萎縮 區(qū)域本不該存在的腱反射仍

9、能引出。有時肌張力增高，可 形成痙攣強直步態(tài)即使錐體束征明顯，巴彬斯基征也可 有可無。 延髓癥候群 累及延髓運動神經(jīng)元 癥狀體征包括： 言語問題：發(fā)音不清，構(gòu)音障礙 吞咽問題：唾液積存，下咽困難，呼吸癥候群。 強哭強笑此癥候群包括延髓運動核體征和中樞皮質(zhì)核束受損引起的假性延髓體征。言語障礙是發(fā)音不清與構(gòu)音障礙的混合，如發(fā)音弱，或鼻音以及吐字不清導(dǎo)致不能被人理解。吞咽問題可造成唾液積聚，進(jìn)而加重咽下困難，嚴(yán)重者產(chǎn)生鼻腔流液，有時出現(xiàn)致死性吸入。強笑強哭是假性延髓癥狀，常伴有下頜反射亢進(jìn)。舌肌萎縮伴有舌肌纖顫排除佳征 如有排除體征存在，可毫不例外地排除ALS診斷，因此，它與前述診斷體征同樣重要。能

10、夠排除ALS診斷的癥狀體征包括：感覺障礙括約肌障礙植物神經(jīng)功能障礙眼肌運動障礙癡呆作為經(jīng)典意義的運動神經(jīng)元病不應(yīng)存在感覺障礙，這其中不考慮少數(shù)病程進(jìn)展中的感覺異?；蛱弁?可能繼發(fā)于運動損害)。痛性痙攣被認(rèn)為是運動癥狀。整個病程中膀胱和腸道控制功能良好，眼球運動通常不受侵犯ALS患者一般沒有智力減退，當(dāng)然某些與癡呆相關(guān)的ALS類型例外。提示ALS存在(陽性診斷)的檢驗和有助于把ALS與其它疾病區(qū)別開來的檢驗(鑒別診斷)都是必要的。 目前沒有能確定診斷的檢驗，診斷主要依靠臨床，檢驗在于支持臨床。陽性診斷：肌電圖可用于顯示去神經(jīng)支配現(xiàn)象確定肌肉是否存在臨床病灶排除根性病灶分布測定運動傳導(dǎo)速度(早期正

11、常，后期輕度下降)排除運動阻滯排除感覺纖維病損肌電圖在診斷中作用重要。它可發(fā)現(xiàn)肌肉中去神經(jīng)支配現(xiàn)象，確定肌肉是否存在病變，肌電圖還能排除根性病灶分布。運動傳導(dǎo)速度早期正常、后期稍降低，此時肌反應(yīng)已有明顯的波幅減退。未發(fā)現(xiàn)運動阻滯。ALS患者無感覺纖維損害，這是與周圍神經(jīng)病鑒別的要點。 只有肌電國有助于陽性診斷。鑒別診斷實驗室檢查 實驗室檢查并不能有助于作出陽性診斷，但可排出類似 ALS的其它疾病：如甲亢，甲旁亢，運動性異常球蛋白血癥神經(jīng)病，抗GM1抗體和鉛中毒。影像學(xué)檢查 影像學(xué)檢查也是用于鑒別診斷，排除局部病灶，特別是頸 髓水平病變，如頸關(guān)節(jié)脊髓病或環(huán)枕畸形。腦脊液撿查 ALS的腦脊液檢查無

12、特異改變。若發(fā)現(xiàn)蛋白濃度偏高或有 細(xì)胞學(xué)反應(yīng)則需另做診斷。在ALS病程早期，如發(fā)現(xiàn)單純的周圍神經(jīng)源性癥侯群，錐體束征或延髓癥候群，應(yīng)考慮并排除下述疾?。侯i關(guān)節(jié)脊髓病或腰椎管狹窄癥 以疼痛，感覺障礙為主要特點，可有括約肌障礙?？梢蓵r可行MRI檢查。多灶性運動神經(jīng)病伴持續(xù)傳導(dǎo)阻滯 當(dāng)有晚期萎縮，神經(jīng)干或根性缺損，EMG示傳導(dǎo)阻滯抗GM1神經(jīng)節(jié)苷酯抗體測定陽性(高水平更有特異性)時，應(yīng)考慮此病。運動性異常球蛋白血癥神經(jīng)病應(yīng)與伴有良性單克隆Y球蛋白癥的ALS(兩者可同時發(fā)生)相鑒別。根性神經(jīng)病 主要是發(fā)生在盆腔放療照射后的運動障礙?？夏岬暇C合征 多種類型的遺傳性慢性脊肌萎縮X染色體聯(lián)鎖遺傳，慢性進(jìn)展，

13、可出現(xiàn)男性乳房女性化現(xiàn)象和延髓病灶。脊髓灰質(zhì)炎后遺癥 其特點為僅限于前角細(xì)胞病變，患者有急性脊髓灰質(zhì)炎病史。良性束顫 見于焦慮患者(尤其內(nèi)科醫(yī)師可見到)，無肌肉萎縮，肌電圖正常。包涵體肌炎既無錐體束征也無束顫，如懷疑該病應(yīng)予肌肉活檢。甲亢性肌病或甲旁亢系統(tǒng)的化驗檢查可以確診。鉛中毒盡管少見，也應(yīng)系統(tǒng)檢查。ALS的診斷常要進(jìn)行一系列排除過程。常見的誤診包括腕管綜合征，肘部尺神經(jīng)壓迫，頸髓病或腰椎管狹窄。因為缺少特異體征，ALS總是應(yīng)當(dāng)作為可能的診斷考慮。（World Federation Of Neurology Research Committee On MND.1998)病變區(qū)域的定義：腦干

14、、頸髓、胸髓、腰骶髓 UMM=上運動神經(jīng)元；LMN=下運動神經(jīng)元必須具備： LMN病變證據(jù)(臨床、電生理或神經(jīng)病理檢查) UMN病變證據(jù)(臨床檢查) 1個或多個病變區(qū)域內(nèi)，癥狀或體征呈進(jìn)行性發(fā)展(病史 或檢查)不應(yīng)具備： 可由其它疾病過程解釋的LMN或UMN變性的電生理改 變 可由神經(jīng)影像學(xué)證實的其它神經(jīng)疾病可解釋的臨床體征 和電生理改變 臨床確診： 3個區(qū)域的UMN+LMN體征 臨床擬診：至少2個區(qū)域的UMN+LMN體征，且UMN出現(xiàn) 在LMN損害的基礎(chǔ)上 臨床擬診實驗室支持：只有1個區(qū)域的UMN+LMN體征；或1個區(qū)域的UMN體征+至少2個肢體的EMG檢查顯示LMN損害；通過神經(jīng)影像或臨床

15、及實驗室方法排除其它疾病； 臨床可能：只有1個區(qū)域的UMN+LMN體征或2個及2個以 上區(qū)域的UMN體征：或LMN體征出現(xiàn)在UMN體征基礎(chǔ)上， 而又無證據(jù)支持“臨床擬診實驗室支持”；必須排除其它疾病。 感覺系統(tǒng)體征 括約肌障礙 視覺異常 自主神經(jīng)功能不良 帕金森氏病 阿爾采莫癡呆 類ALS綜合征 一處或多處束顫 EMG神經(jīng)元性改變 運動感覺傳導(dǎo)速度正常(遠(yuǎn)端運動潛 伏期可延長) 無傳導(dǎo)阻滯1. 必須有下列神經(jīng)癥狀和體征： (1)下運動神經(jīng)元病損特征(包括目前臨床表現(xiàn)正常、肌肉的肌電圖異常)； (2)上運動神經(jīng)元病損特征； (3)病情逐步進(jìn)展。2. 根據(jù)上述3個特征，可作以下3個程度的診斷： (

16、1)肯定ALS：全身4個區(qū)域(腦、頸、胸、腰骶神經(jīng)支配區(qū))的肌群中，3個區(qū)域有上、下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征； (2)擬診ALS：在2個區(qū)域有上、下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征； (3)可能ALS：在1個區(qū)域有上、下運動神經(jīng)元病損的體征， 或在2-3個區(qū)域有上運動神經(jīng)元病損的體征。3.下列依據(jù)支持ALS診斷： (1)1處或多處肌束震顫； (2)肌電圖提示神經(jīng)源性損害； (3)運動和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，但遠(yuǎn)端運動傳導(dǎo)潛伏期可以延長，波幅低； (4)無傳導(dǎo)阻滯。4ALS不應(yīng)有下列癥狀和體征： (1)感覺障礙體征； (2)明顯括約肌功能障礙； (3)視覺和眼肌運動障礙； (4)自主神經(jīng)功能障礙；

17、(5)錐體外系疾病的癥狀和 體征； (6)Alzheimer病的癥狀和體 征； (7)可由其他疾病解釋的類 ALS綜合征癥狀和體征。5. ALS需與下列重要疾病鑒別： (1)頸椎病。 (2)脊髓空洞癥。 (3)下列運動神經(jīng)元綜合征：多灶性運動神經(jīng)病；進(jìn)行性脊肌萎縮癥；運動軸索性周圍神經(jīng)?。焊绷鲂赃\動神經(jīng)元?。磺嗄炅夹赃h(yuǎn)端手肌萎縮癥(平山病)； 脊髓灰質(zhì)炎后遺癥； 其他。6下列檢查有助于診斷： (1)肌電圖檢查，包括運 動和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度 和阻滯測定、胸鎖乳突 肌檢查： (2)脊髓和腦干MRI檢查； (3)肌肉活檢。目前廣泛應(yīng)用的是不同程度的姑息療法。理療方法有助于維持運動功能，也可應(yīng)用矯正器

18、械，語言治療可解決言語不清的問題，而言語不能則要用特殊的語言合成器來解決。藥物治療也可用，但僅能緩解癥狀，如用抗膽堿藥物緩解疲勞和流涎癥狀，用抗生素治療因食物誤吸引起的肺部感染，用鎮(zhèn)痛藥物治療疼痛，用抗抑郁藥和抗焦慮藥改善患者情緒。外科治療也可應(yīng)用，例如，在患者生命最后階段，當(dāng)重要功能受累時，給予氣管切開以維持呼吸，用經(jīng)皮胃造口術(shù)維持進(jìn)食，用人工通氣輔助呼吸等。1神經(jīng)營養(yǎng)因子：睫狀體神經(jīng)營養(yǎng)因子(CNTF)；胰島素樣生長因子(IGF-1)：腦衍生生長因子(BDNF)等。2自由基清除劑和抗氧化：Vitamin-E；卜胡蘿卜素；金屬整合劑等。3鈣通道阻斷劑：拉莫三嗪；氟桂利嗪等。4激素：促甲狀腺釋

19、放激素(TRH)；睪丸同酮等。5支鏈氨基酸(BCAA)。6抗病毒：干擾素；金剛烷胺等。頸椎病是很常見的疾病，據(jù)統(tǒng)計，其發(fā)病率約為3.817.6，男女之比約為6:1。據(jù)北京宣武醫(yī)院的臨床研究，有符合診斷為頸椎病的X線片表現(xiàn)者，50歲以上人群有58%，65歲以上人群中有75%，70歲以上者幾乎為100%；以臨床癥狀而言，50歲以上者有頸椎活動彈響、活動受限或伴頸痛、手指麻木者占50%。 頸椎病是頸椎肥大綜合征的簡稱，實質(zhì)上乃是頸椎骨關(guān)節(jié)肥大性脊髓及神經(jīng)根病變，或稱頸椎增生性關(guān)節(jié)病、頸椎間盤退行性病，部分骨科專家主張稱之為頸椎退行性病。 1992年全國第二次（青島）頸椎病專題研討會上，對1984年全

20、國第一次（桂林）頸椎病專題研討會上所定義的頸椎病修正為：頸椎間盤退變及其繼發(fā)性椎間關(guān)節(jié)退變致使其周圍重要組織（脊髓、神經(jīng)根、交感神經(jīng)及椎動脈）受累，呈現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀者稱之為頸椎病。 人體的頸椎是脊椎中活動度最大、最易受外傷的一段。 外傷有急性和慢性之分，擊打、車禍?zhǔn)浅Ｒ姷募毙酝鈧?，受傷后迅急產(chǎn)生頸椎病癥狀；而所謂的慢性外傷是指當(dāng)時并未引起明顯“癥狀”的頸椎活動異常。 外傷是外因，內(nèi)因則是頸椎構(gòu)成物的退行性改變，這是不可抗拒的，外傷往往加速頸椎的退行性改變，而中老年的頸椎退行性改變又減弱了“抵抗”外傷的能力。 頸椎間盤退行性改變是頸椎病的發(fā)生和發(fā)展中最基本和主要的病因。 人到中年以后，由于長期

21、勞損，導(dǎo)致椎間盤營養(yǎng)障礙，逐漸產(chǎn)生進(jìn)行性椎間盤退行性變。 在某種外力作用下造成纖維環(huán)破裂和髓核突出，造成椎體間隙狹窄，韌帶和后關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)束松弛等一系列變化或出現(xiàn)半脫位。 刺激竇椎神經(jīng)而反射到后支，引起頸肩痛、背痛、胸痛等，椎間盤破裂或向后方脫出又可以壓迫脊髓，引起脊髓壓迫癥狀，這是頸椎病常見原因之一。 可分為四期，即椎間盤變性期、椎骨間不穩(wěn)期、椎骨間過伸期、椎間隙狹窄期，它們是連續(xù)漸進(jìn)的改變。 椎間盤變性引起的椎體異?；顒樱碳ち斯悄は滦鹿切纬桑刁w前、后縱韌帶松弛，破壞了頸椎的穩(wěn)定性，增加了上下椎體和鉤椎關(guān)節(jié)創(chuàng)傷和磨損的機會，常常使局部產(chǎn)生微小出血或腫脹，引起韌帶下方、椎體上下緣骨質(zhì)增生或骨

22、贅形成。同時關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)和鉤椎關(guān)節(jié)發(fā)生骨質(zhì)增生，黃韌帶肥厚和鈣化。 骨贅的形成與鈣代謝異常有關(guān)。 突出的椎間盤可壓迫、閉阻脊髓前動脈的供血，骨贅和狹小的椎間孔可阻斷根動脈向脊髓供血，粘連增厚的蛛網(wǎng)膜也影響脊髓表面的血管冠暢通，而廣泛的骨質(zhì)增生（包括鉤椎關(guān)節(jié)）也會影響到穿行于橫突孔中的椎動脈的血流量，使之減少。 頸椎椎管（矢狀徑狹小）與頸椎病有密切關(guān)系，是頸脊髓壓迫癥，即脊髓型頸椎病的前置因素。 椎管前后徑只有89毫米。有一組脊髓型頸椎病患者，62%伴有椎管狹窄。頸椎椎管前后徑X線片上測量1416毫米，大于13毫米為正常，小于12毫米為狹窄，CT測量10毫米為臨界值，小于10毫米為狹窄。 頸椎病的

23、病理變化十分復(fù)雜，有如下三個層次上的變化。 （1）基本病理改變 （2）伴發(fā)的病理改變 （3）繼發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)病變 椎間盤的變性（軟骨贅）、錐體的變性（硬骨贅）以及椎管狹窄。這些改變是與生俱來的或到了一定年齡階段后緩慢發(fā)展的，但不一定表現(xiàn)出臨床癥狀或功能缺損。 是指隨基本病理改變或隨外傷、勞損而發(fā)生在頸椎及其關(guān)節(jié)和頸腔內(nèi)的一些變化，如錐體的變形、頸椎關(guān)節(jié)半脫位、椎間孔狹小、鉤椎關(guān)節(jié)硬化、椎管進(jìn)一步狹小、后縱韌帶膨隆、黃韌帶的肥厚、鈣化、根袖硬化、脊膜肥厚、蛛網(wǎng)膜粘連、根動脈受壓、脊髓前動脈受壓等。 這些改變，既可暫時沒有呈現(xiàn)出癥狀，也可表現(xiàn)出相應(yīng)的癥狀（疼痛和頸關(guān)節(jié)活動障礙）。 頸椎病的嚴(yán)重性正在

24、于繼發(fā)引起的神經(jīng)功能缺損。其病理變化表現(xiàn)為雙側(cè)或一側(cè)的頸段神經(jīng)根的髓鞘脫失、軸索變性；頸胸段脊髓萎縮變細(xì)、神經(jīng)纖維髓鞘脫失、神經(jīng)元退變、炎性細(xì)胞的浸潤、膠質(zhì)細(xì)胞增生等。有廣泛的脊髓白質(zhì)和灰質(zhì)的退變、血管壁硬化和小分支的閉塞。 脫髓鞘病變?yōu)椴豢赡娴牟∽?，也就是說此時減除壓迫，脊髓不會恢復(fù)，癥狀也不會改善，故減壓手術(shù)應(yīng)當(dāng)在出現(xiàn)病理變化之前。 一方面是頸椎間盤退變及其繼發(fā)性椎間關(guān)節(jié)退變形成的贅生組織（軟骨贅及硬骨贅）對鄰近結(jié)構(gòu)、組織（主要是脊髓、神經(jīng)根、交感神經(jīng)及椎動脈）的壓迫和刺激； 另一方面是退變而引起頸椎內(nèi)的平衡的失調(diào)，即韌帶、關(guān)節(jié)和椎間盤之間的聯(lián)結(jié)和運動中的協(xié)調(diào)失常而產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。 主要是

25、突出的椎間盤（軟贅）、骨贅（骨刺）、變窄的椎間孔（包括軟組織的腫脹）所積累的刺激、壓迫，使神經(jīng)根牽張、缺血而導(dǎo)致退變，最終纖維化。這種受累而產(chǎn)生的病變是緩慢而逐漸加重的。 椎動脈受累所造成的供血不足又加重了脊髓受累。 椎管矢狀徑的變小，使位于該處的脊髓受到持久壓迫。 與此同時，發(fā)生脊髓血液循環(huán)障礙（缺血），而廣泛的蛛網(wǎng)膜粘連、脊膜肥厚、椎間孔狹小，又可進(jìn)一步引起脊髓缺血，這種缺血既可在頸椎病中持續(xù)存在，又可在頸椎關(guān)節(jié)過伸、過屈活動時加劇。 在缺血造成的脊髓損傷中，位于分水嶺區(qū)的錐體束首先受到損傷。 由頸椎病的定義可知，頸椎病的臨床表現(xiàn)是取決于頸椎有關(guān)組織、結(jié)構(gòu)的退變并累及相關(guān)組織而產(chǎn)生的，因此

26、，其共同特征是中年后起病，緩慢進(jìn)展。據(jù)受累的組織及其產(chǎn)生的臨床癥狀，可將頸椎病分為若干類型。 1984年桂林召開的頸椎病專題座談會上討論通過的分型如下： 由頸椎間盤退行性變性所致頸椎局部或反射性地引起局部不適和頭、頸、肩、手的疼痛或感覺異常，并伴有壓痛點，頸椎活動時癥狀加劇。 癥狀并非持續(xù)存在、往往隨勞損而出現(xiàn)，沒有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)受損的體征，代表著頸椎病的早期。 系由頸椎間盤退行性改變而刺激、壓迫神經(jīng)根引起感覺、運動功能障礙，受累神經(jīng)根可一側(cè)或兩側(cè)，根性疼痛是最突出的癥狀，感覺異常多為麻木感，也可為針刺、冷熱或腫脹感。 疼痛、麻木癥狀的范圍與受累神經(jīng)根所支配的區(qū)域相一致，疼痛可放射至肩、臂、手

27、及前胸，可因頸部活動或腹內(nèi)壓增加而加重；上肢感到沉重?zé)o力、肌力減弱，甚至可出現(xiàn)肌肉萎縮，肌腱反射減弱或消失。 一般而言，刺激和缺損的表現(xiàn)同時呈現(xiàn)。 頸椎間盤退行性改變造成脊髓受壓和缺血而引起脊髓傳導(dǎo)功能障礙，錐體束障礙最為明顯，表現(xiàn)為肌力減弱、肌張力增高，肌腱反射活躍，出現(xiàn)病理反射，重者可出現(xiàn)脊髓半切綜合征（不完全性痙攣性截癱），下肢僵硬感、無力、行走困難，少有上肢受累。感覺障礙不如運動障礙突出，可有痛、溫、觸覺減退或消失。脊髓周緣部分的損傷水平比錐體束損傷的水平低得多。 臨床上又可分為中央型和周圍型兩種，中央型（少見）的發(fā)病從上肢開始，向下肢發(fā)展，而周圍型（多見）的發(fā)病則是從下肢開始，向上肢

28、發(fā)展；在病損程度上均可分為輕、中、重三度。 由于鉤椎關(guān)節(jié)退行性改變而壓迫椎動脈，造成供血不足，曾有猝倒發(fā)作，并伴有頸性眩暈、頭暈。 當(dāng)伴有椎動脈粥樣硬化時，更易引起椎基底動脈供血不足的癥狀，但不論患者是否伴有椎動脈硬化，做旋頸試驗時會引起椎動脈血流減少而產(chǎn)生眩暈，并隨頸位復(fù)位而緩解。此外，少見眼肌麻痹、復(fù)視、視物不清及延髓背外側(cè)綜合征。 當(dāng)鉤椎關(guān)節(jié)肥大而向外壓迫椎動脈時，其上的交感神經(jīng)受刺激或壓迫，引起椎基底動脈痙攣和內(nèi)臟神經(jīng)纖維傳入興奮而導(dǎo)致植物神經(jīng)系統(tǒng)的反射性反應(yīng)，表現(xiàn)為頭暈、頭痛、眼花、手麻、心跳加快、心前區(qū)疼痛等癥。 宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科所做的頸椎病200例研究發(fā)現(xiàn)，頸椎病患者臨床體征按其

29、出現(xiàn)頻率高低排序，依次為頸神經(jīng)根病損表現(xiàn)（74）、脊髓病損表現(xiàn)（62）和頸椎關(guān)節(jié)病損表現(xiàn)（30），三組病損表現(xiàn)既可合并存在，也可單獨存在。頸神經(jīng)根和脊髓病損的表現(xiàn)同時呈現(xiàn)的占35，而且神經(jīng)功能損傷較為嚴(yán)重。 在查體時經(jīng)常可查到所謂的“三段”征，即神經(jīng)根的刺激或缺損表現(xiàn)與影像學(xué)檢查的椎間盤病變的部位相符，多見于頸膨大C57的水平；錐體束的損傷水平高于神經(jīng)根損傷的水平，因為上肢也有明顯的錐體束征和腱反射亢進(jìn)，提示錐體束的損傷在頸膨大以上；痛覺障礙的水平常在胸上中段，低于頸膨大水平。這個現(xiàn)象是頸膨大處髓外壓迫?？梢娂吧窠?jīng)根和根動脈同時受壓的表現(xiàn)。據(jù)此，有關(guān)人員建議從傳統(tǒng)分型中單獨列出脊髓神經(jīng)根型。

30、確診頸椎病有三個條件：臨床表現(xiàn)符合；有X線或其他影象學(xué)證據(jù)；1. 能排除其他臨床相似的疾病。 即頸椎骨關(guān)節(jié)病的疼痛，神經(jīng)根及脊髓病損的表現(xiàn)。并且還有以下特征：頸肩臂的疼痛應(yīng)和頸部的活動相關(guān)；上肢的疼痛、無力要符合神經(jīng)根的支配；頸椎病的脊髓損傷首先表現(xiàn)為下肢的錐體束征和腱反射亢進(jìn)。無論有無其他特殊癥狀，這三個基本癥狀或至少是其中之一是應(yīng)有的 。X線片：是輔助檢查中最主要的依靠。在側(cè)位片中提供的信息最多：生理弧度改變；椎體不穩(wěn)前脫；椎間盤退行性變；反應(yīng)性骨質(zhì)增生；椎間孔狹窄；小關(guān)節(jié)增密；韌帶變性鈣化等征象。正位片則可看到：椎間隙狹窄；椎體前傾，鉤突增生；關(guān)節(jié)面增密；椎弓根不對稱等。斜位片可見：椎間

31、孔變形，小關(guān)節(jié)突增生等。和MRI比較，X光片在觀察骨刺、鉤椎關(guān)節(jié)增生及椎間孔狹窄方面，更為清晰。 MRI檢查對頸椎病的診斷有很大的優(yōu)點：能從矢狀面或軸面上顯示多節(jié)頸椎、椎間盤、脊髓、前后縱韌帶、黃韌帶及其相互關(guān)系和病變，椎動脈和橫突孔的變窄程度。頸神經(jīng)根及其相應(yīng)的椎間孔的狹窄程度，椎管矢狀徑及蛛網(wǎng)膜受累程度等?？吹郊顾枭L的各種病理變化，如變性、萎縮、膠質(zhì)增生、束變、壞死及空洞形成等。可形象地看到椎間盤病變（軟骨贅）壓迫脊髓變形并排除其他硬膜內(nèi)外的占位性病變。 CT：能清楚顯示骨贅的部位、范圍和大小，椎管周圍的軟組織病變（如椎間盤突出、纖維環(huán)膨出等）。補充X線平片的某些不足。 脊髓造影：可確證

32、髓腔梗阻的狀況，系為擬手術(shù)治療的脊髓型頸椎病人的影像學(xué)檢查。腰椎穿刺：對脊髓受損是否由壓迫所致，則要進(jìn)行腦脊液的壓力和動力試驗，以了解髓腔通暢情況，同時還應(yīng)做腦脊液的常規(guī)化驗和蛋白的定量測定，以有助于與脊髓其他疾病的鑒別。 ALSCSMCSR癥狀和體征例數(shù)%例數(shù)%例數(shù)%肢體疼痛/麻木713.2964.32083.3肌萎縮4992.5428.61356.5肌無力531001392.91356.5肌束顫4686.817.1414.35構(gòu)音不清/吞咽困難 2139.60000感覺障礙11.89214.328.33Babinski征18341071.400神經(jīng) 舌咽、迷走神經(jīng)1426.40000舌下神

33、經(jīng)1732.10000受累副神經(jīng)35.660000下運動神經(jīng)元5196.2535.7939.1部位上運動神經(jīng)元3667.91392.9000102030405060708090100ALSCSMCSR癥狀和體征肢體疼痛/麻木肌萎縮肌無力肌束顫構(gòu)音不清/吞咽困難感覺障礙Babinski征舌咽、迷走神經(jīng)舌下神經(jīng)副神經(jīng)下運動神經(jīng)元上運動神經(jīng)元0100ALS CSM CSR骨質(zhì)增生椎間隙狹窄表2 X光片顯示病變統(tǒng)計表X光片ALSCSMCSM顯示例數(shù)%例數(shù)%例數(shù)%骨質(zhì)增生2037.741071.432295.65椎間隙狹窄 1120.75857.142191.3分 組異 常 百 分 比內(nèi) 容A L SC

34、 S MC S R纖 顫 電 位6 6 . 5 24 6 . 8 16 7 . 1 2束 顫 電 位5 . 4 36 . 3 82 . 7 4時 程 延 長1 4 . 0 34 . 2 61 . 3 7運 動 單 位 減 少4 0 . 2 72 3 . 4 42 0 . 5 5巨 大 電 位3 8 . 9 03 6 . 1 72 1 . 9 2重單 純 相3 4 . 8 41 7 . 0 28 . 2 2用混 合 相1 8 . 1 05 3 . 1 96 3 . 0 1力干 擾 相9 . 9 51 0 . 6 41 3 . 7 0單 混 相3 1 . 6 71 9 . 1 51 5 . 0 7

35、運 動 傳 導(dǎo) 減 慢2 3 . 4 33 4 . 6 22 5 . 5 6感 覺 傳 導(dǎo) 減 慢2 1 . 6 53 5 . 0 01 7 . 0 21.鑒別診斷標(biāo)志的選擇原則（1）在癥狀統(tǒng)計表中出現(xiàn)的百分比高，可稱其為某種疾病的高敏感性癥狀；（2）在癥狀統(tǒng)計表中，某一癥狀在ALS的出現(xiàn)百分比與頸椎病中的出現(xiàn)百分比的比值大。2.鑒別診斷標(biāo)志的應(yīng)用陽性ALS 43ALS 3ALS 6診斷CSM 1CSM 0CSM 1CSR 1CSR 0CSR 2是2.2是ALS 53ALS 10ALS 6否 ALS 6ALS 0未知 CSM 141CSM 132.1CSM 33CSM 14CSM 0CSR 23否 CSR 22CSR 12CSR 3否 CSR 12.3ALS 1是 ALS 0陰性CSM 10CSM 2診斷CSR 10CSR 9 圖中四個步驟的鑒別診斷條件： 1.肌萎縮伴肌束顫;2.包括2.1,2.2,2.3三個亞條件:2.1 肌萎縮不伴肌束顫, 2.2 無肌萎縮的肌束顫,2.3 既無肌萎縮也無肌束顫; 3. 肢體疼痛伴麻木;4.