局灶節(jié)段腎小球硬化PPT學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1局灶節(jié)段腎小球硬化局灶節(jié)段腎小球硬化第1頁(yè)/共61頁(yè)第2頁(yè)/共61頁(yè)第3頁(yè)/共61頁(yè)第4頁(yè)/共61頁(yè)第5頁(yè)/共61頁(yè) 局灶節(jié)段性腎小球硬化癥局灶節(jié)段性腎小球硬化癥(FSGS)(FSGS)是臨床是臨床- -病理學(xué)診斷名稱，其經(jīng)典病理形態(tài)病理學(xué)診斷名稱，其經(jīng)典病理形態(tài)學(xué)特點(diǎn)表現(xiàn)為學(xué)特點(diǎn)表現(xiàn)為光鏡光鏡下腎小球局灶、節(jié)段性分下腎小球局灶、節(jié)段性分布的硬化，布的硬化，電鏡電鏡下臟層上皮細(xì)胞足突消失；下臟層上皮細(xì)胞足突消失；臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)為蛋白尿，常呈大量蛋白尿或腎病為蛋白尿，常呈大量蛋白尿或腎病綜合征，伴鏡下血尿、高血壓和腎功能損害綜合征，伴鏡下血尿、高血壓和腎功能損害。定定 義義第6頁(yè)/共6

2、1頁(yè)分分 類類第7頁(yè)/共61頁(yè)分分 類類 繼發(fā)性繼發(fā)性FSGSFSGS（一）（一）第8頁(yè)/共61頁(yè)第9頁(yè)/共61頁(yè)第10頁(yè)/共61頁(yè)第11頁(yè)/共61頁(yè)第12頁(yè)/共61頁(yè)第13頁(yè)/共61頁(yè)第14頁(yè)/共61頁(yè)1957年：年：Rich 首先報(bào)道首先報(bào)道1970年：年：Churg 認(rèn)為認(rèn)為FSGS為一獨(dú)立性疾病，并提為一獨(dú)立性疾病，并提出出“經(jīng)典型經(jīng)典型”1984年：年：Howie和和Brewer提出提出“尖端型尖端型”，Ito H提出提出“周緣型周緣型”1985年：年：Schwartz和和Lewis提出提出“細(xì)胞型細(xì)胞型”1986年：年：Weiss提出提出“塌陷型塌陷型”1995年：年：Schwar

3、tz和和Lewis提出提出“系膜增生型系膜增生型”認(rèn)識(shí)過(guò)程認(rèn)識(shí)過(guò)程第15頁(yè)/共61頁(yè)Am J Kidney Dis 2004,43:368病理分型病理分型FSGS第16頁(yè)/共61頁(yè)FSGSFSGS病理分型病理分型及診斷標(biāo)準(zhǔn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)第17頁(yè)/共61頁(yè)NOS型型FSGS第18頁(yè)/共61頁(yè)NOS型型FSGS第19頁(yè)/共61頁(yè)FSGSFSGS病理分型病理分型及診斷標(biāo)準(zhǔn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)第20頁(yè)/共61頁(yè)第21頁(yè)/共61頁(yè)門部型門部型FSGS第22頁(yè)/共61頁(yè)門部型門部型FSGS第23頁(yè)/共61頁(yè)FSGSFSGS病理分型病理分型及診斷標(biāo)準(zhǔn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)第24頁(yè)/共61頁(yè)細(xì)胞型細(xì)胞型FSGS第25頁(yè)/共61頁(yè)FSG

4、SFSGS病理分型病理分型及診斷標(biāo)準(zhǔn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)第26頁(yè)/共61頁(yè)第27頁(yè)/共61頁(yè)頂端型頂端型FSGS第28頁(yè)/共61頁(yè)頂端型頂端型FSGS：尿極處內(nèi)皮細(xì)胞空泡變性、球囊粘連：尿極處內(nèi)皮細(xì)胞空泡變性、球囊粘連第29頁(yè)/共61頁(yè)頂端型頂端型FSGS：第30頁(yè)/共61頁(yè)FSGSFSGS病理分型病理分型及診斷標(biāo)準(zhǔn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)第31頁(yè)/共61頁(yè)第32頁(yè)/共61頁(yè)塌陷型塌陷型FSGS足細(xì)胞增生、肥大，并可有滴狀及空泡變性足細(xì)胞增生、肥大，并可有滴狀及空泡變性第33頁(yè)/共61頁(yè)免疫熒光免疫熒光第34頁(yè)/共61頁(yè)IgM補(bǔ)體補(bǔ)體C3第35頁(yè)/共61頁(yè)電電 鏡鏡第36頁(yè)/共61頁(yè)第37頁(yè)/共61頁(yè)第38頁(yè)/共61

5、頁(yè)第39頁(yè)/共61頁(yè)第40頁(yè)/共61頁(yè)第41頁(yè)/共61頁(yè)Meyrier A,Simon P,1987第42頁(yè)/共61頁(yè)Korbet SM,Nephrol Dial Transplant 1999Korbet SM, J AM Soc Nephrol 2002Chun MJ, J AM Soc Nephrol 2004第43頁(yè)/共61頁(yè)FKBP-FK-506CalmodulinCalcineurininhibition of NFAT mediated signal transductionimpedes the production of cytokinesinpedes the respon

6、se to cytokinesFKBPFRAPCyclophilin- CsASirolimusExpert Opin .pharmacother 2009 Mar;10(4):615-28. 第44頁(yè)/共61頁(yè)Braun N，Cochrane Database Syst Rev 2008Ponticelli C，Kidney Int 1993Meyrier A, Kidney Int 1994Cattran DC,Kidney Int 2007第45頁(yè)/共61頁(yè)Segarra A, Nephrol Dial Transplant 2002Loeffler K, Pediatr Nephrol

7、 2004第46頁(yè)/共61頁(yè)Tacrolimus Therapy in Adults With Steroid- andCyclophosphamide-Resistant Nephrotic Syndrome andNormal or Mildly Reduced GFRFK506劑量: 0.05mg/kg.d 濃度510ng/mlAJKD, Vol 54, No 1 (July), 2009: pp 51-58Note: values expressed as number (percent)Table 2. Response to Tacrolimus Therapy Based on

8、Histological TypeHistological Type (No. of patients)CRPRNo ResponseMCD (5)5 (100)0 (0)0 (0)FSGS (7)3 (42.9)1 (14.3)3 (42.9)MsPGN (5)3 (60)2 (40)0 (0)Total (17)11 (64.7)3 (17.6)3 (17.6)第47頁(yè)/共61頁(yè)Tumlin JA, Clin J Am Soc Nephrol. 2006 (1):109-16. 第48頁(yè)/共61頁(yè)第49頁(yè)/共61頁(yè)損者緩解率低，伴高血壓和血尿者緩解率低第50頁(yè)/共61頁(yè)Kidney Int

9、. 2011 Jul 6 第51頁(yè)/共61頁(yè)Kidney Int. 2011 Jul 6 第52頁(yè)/共61頁(yè)Nefrologia. 2011 May 18;31(3):286-91. 第53頁(yè)/共61頁(yè)A new hope?FSGSMCD無(wú)移植 5 例移植后復(fù)發(fā) 8 例7 例CR:7/7CR+PR : 8/13F: 5/13Review. Ahmed MS.Wong CF.NDT 2007第54頁(yè)/共61頁(yè)第55頁(yè)/共61頁(yè)第56頁(yè)/共61頁(yè)1201008060402000 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12Korbet,S.M. Nephrol Dial Transplan

10、t (1999) 14 (suppl 3):68-73Yearsfor non-nephrotic patients, nephrotic patients, and patients with massive proteinuria 非腎病性蛋白尿腎病性蛋白尿 14g/24hGoal of RxPercent Survival第57頁(yè)/共61頁(yè)1201008060402000 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12病情緩解病情緩解 病情不緩解病情不緩解Goal of RxYearsKorbet,S.M. Nephrol Dial Transplant (1999) 14 (suppl 3):68-73Percent Survival第