腎上腺外科疾病的診斷治療指南PPT學(xué)習(xí)教案

1、會計學(xué)1腎上腺外科疾病的診斷治療指南腎上腺外科疾病的診斷治療指南泌尿外科第1頁/共55頁泌尿外科主主要要內(nèi)內(nèi)容容原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥皮質(zhì)醇癥皮質(zhì)醇癥嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤第2頁/共55頁泌尿外科第3頁/共55頁泌尿外科第4頁/共55頁泌尿外科第5頁/共55頁泌尿外科第6頁/共55頁泌尿外科高血壓高血壓低血壓低血壓三聯(lián)征三聯(lián)征其他其他體位性低血壓體位性低血壓心肌病、糖尿病、高鈣心肌病、糖尿病、高鈣血癥等血癥等陣發(fā)性高血壓陣發(fā)性高血壓-為為本病的特征性表現(xiàn)本病的特征性表現(xiàn)持續(xù)性高血壓持續(xù)性高血壓頭痛、心悸、大汗頭痛、心悸、大汗臨臨床床表表現(xiàn)現(xiàn)第7頁/共55頁泌尿外科特發(fā)性擴張性心肌病

2、特發(fā)性擴張性心肌病第8頁/共55頁泌尿外科第9頁/共55頁泌尿外科第10頁/共55頁泌尿外科特發(fā)性擴張性心肌病特發(fā)性擴張性心肌病第11頁/共55頁泌尿外科第12頁/共55頁泌尿外科CT平掃平掃+增強增強MRI超聲檢查超聲檢查功能影像學(xué)定位功能影像學(xué)定位:間碘芐胍顯像間碘芐胍顯像4123定位診斷定位診斷第13頁/共55頁泌尿外科第14頁/共55頁泌尿外科第15頁/共55頁泌尿外科術(shù)前藥物準(zhǔn)備術(shù)前藥物準(zhǔn)備的時間和標(biāo)準(zhǔn)的時間和標(biāo)準(zhǔn)體重呈增加趨勢體重呈增加趨勢HCT 45%無陣發(fā)性血壓升高、無陣發(fā)性血壓升高、心悸、多汗等現(xiàn)象心悸、多汗等現(xiàn)象BP:120/80mmHgHR95%50%患者仍持續(xù)患者仍持續(xù)

3、高血壓高血壓復(fù)發(fā)率復(fù)發(fā)率6.5%17%年齡年齡有無家族史有無家族史良惡性良惡性治療早晚治療早晚影響預(yù)后影響預(yù)后的因素的因素第20頁/共55頁泌尿外科復(fù)查一次臨床和生化指標(biāo)，復(fù)查一次臨床和生化指標(biāo)，終生隨訪終生隨訪第21頁/共55頁泌尿外科PHEO(嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤)PGL(副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤)MN(甲基福林甲基福林)NMN(甲基去甲福林甲基去甲福林)CA(兒茶酚胺兒茶酚胺)MIBG(間碘芐胍間碘芐胍)嗜鉻細(xì)胞瘤的嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷流程圖診斷流程圖第22頁/共55頁泌尿外科嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤的的治療流程圖治療流程圖MIBG(間碘芐胍間碘芐胍)第23頁/共55頁泌尿外科病因分類病因分類ACT

4、H非依賴性非依賴性ACTH依賴性依賴性庫欣庫欣病病異位異位ACTH綜合征綜合征腎上腺腎上腺皮質(zhì)癌皮質(zhì)癌原發(fā)性腎原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)上腺皮質(zhì)增生增生腎上腺腎上腺皮脂腺皮脂腺瘤瘤流行病學(xué)：高發(fā)年齡為流行病學(xué)：高發(fā)年齡為20-4020-40歲，男女歲，男女比例為比例為1 1:(:(2 28)8)第24頁/共55頁泌尿外科第25頁/共55頁泌尿外科第26頁/共55頁泌尿外科第27頁/共55頁泌尿外科第28頁/共55頁泌尿外科第29頁/共55頁泌尿外科第30頁/共55頁泌尿外科123垂體垂體MRI：診斷：診斷ACTH依賴性皮質(zhì)醇癥依賴性皮質(zhì)醇癥腎上腺腎上腺CT/MRI：診斷：診斷ACTH非依賴性皮非依賴性皮

5、質(zhì)醇癥質(zhì)醇癥胸腹部胸腹部CT/MRI：查找異位內(nèi)分泌腫瘤：查找異位內(nèi)分泌腫瘤第31頁/共55頁泌尿外科ACTH依賴性皮質(zhì)醇癥的治療依賴性皮質(zhì)醇癥的治療輔助治療輔助治療最后手段最后手段一側(cè)腎上一側(cè)腎上腺全切、腺全切、對側(cè)次全對側(cè)次全切切庫欣病的庫欣病的二線治療二線治療首選治療首選治療垂體腫瘤垂體腫瘤和異位分和異位分泌泌ACTH腫瘤的手腫瘤的手術(shù)切除術(shù)切除手術(shù)手術(shù)治療治療垂體垂體放療放療ACTH靶腺靶腺藥物藥物治療治療第32頁/共55頁泌尿外科123腎上腺皮質(zhì)腺瘤：腹腔鏡腎上腺腫瘤切除腎上腺皮質(zhì)腺瘤：腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術(shù)雙側(cè)者行一側(cè)腎上腺全切、對側(cè)次全切術(shù)雙側(cè)者行一側(cè)腎上腺全切、對側(cè)次全切原發(fā)性

6、腎上腺皮質(zhì)增生：一側(cè)腎上腺全原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生：一側(cè)腎上腺全切、對側(cè)次全切切、對側(cè)次全切腎上腺皮質(zhì)腺癌：手術(shù)切除腎上腺皮質(zhì)腺癌：手術(shù)切除ACTH非依賴性皮質(zhì)醇癥的治療非依賴性皮質(zhì)醇癥的治療第33頁/共55頁泌尿外科第34頁/共55頁泌尿外科質(zhì)激素劑量質(zhì)激素劑量逐漸遞減至停藥逐漸遞減至停藥。第35頁/共55頁泌尿外科第36頁/共55頁泌尿外科10%23%51%90%5年生存率年生存率腎上腺皮質(zhì)腎上腺皮質(zhì)腺瘤腺瘤異位異位ACTH綜合征綜合征腎上腺皮質(zhì)腺腎上腺皮質(zhì)腺癌癌第37頁/共55頁泌尿外科第38頁/共55頁泌尿外科庫欣綜合征的庫欣綜合征的診斷流程圖診斷流程圖CS(庫欣綜合征庫欣綜合征)UFC

7、(尿游離皮質(zhì)醇尿游離皮質(zhì)醇)LDDST(小劑量地塞米松抑制試驗小劑量地塞米松抑制試驗)HDDST(大劑量地塞米松抑制試驗大劑量地塞米松抑制試驗)ACTH(促腎上腺皮質(zhì)激素促腎上腺皮質(zhì)激素)CRH (促皮質(zhì)素釋放激素促皮質(zhì)素釋放激素)PPNAD(原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺 皮質(zhì)病皮質(zhì)病)BIPSS (巖下竇靜脈插管分段取血巖下竇靜脈插管分段取血)第39頁/共55頁泌尿外科第40頁/共55頁泌尿外科病因和分病因和分類類分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌：腫瘤直徑常大于癌：腫瘤直徑常大于5cm醛固酮腺瘤醛固酮腺瘤:40%50%,癥狀典癥狀典型型.單側(cè)占單側(cè)占90%,左側(cè)

8、多見左側(cè)多見.腫瘤腫瘤呈圓形、橙黃色呈圓形、橙黃色,僅僅12cm左左右右特發(fā)性醛固酮增多癥：占特發(fā)性醛固酮增多癥：占50%60%，癥狀多不典型，病理，癥狀多不典型，病理為雙側(cè)腎上腺球狀帶增生為雙側(cè)腎上腺球狀帶增生其他：原發(fā)性單側(cè)腎上腺增其他：原發(fā)性單側(cè)腎上腺增生；家族性醛固酮增多癥；生；家族性醛固酮增多癥；異位醛固酮腫瘤異位醛固酮腫瘤第41頁/共55頁泌尿外科鈉鈉-鉀交換鉀交換增加增加導(dǎo)致高血壓導(dǎo)致高血壓和堿中毒和堿中毒病理和病理生理病理和病理生理過量的醛固過量的醛固酮作用于腎酮作用于腎遠曲小管遠曲小管鈉水潴留、鈉水潴留、低血鉀低血鉀第42頁/共55頁泌尿外科第43頁/共55頁泌尿外科第44頁

9、/共55頁泌尿外科水滴注試驗；卡托普利激發(fā)試水滴注試驗；卡托普利激發(fā)試驗驗第45頁/共55頁泌尿外科第46頁/共55頁泌尿外科123醛固酮瘤醛固酮瘤單側(cè)腎上腺增生單側(cè)腎上腺增生分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌或異位分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌或異位腫瘤腫瘤4手手術(shù)術(shù)指指征征由于藥物副作用不能耐受長期藥物由于藥物副作用不能耐受長期藥物治療的特發(fā)性醛固酮增多癥治療的特發(fā)性醛固酮增多癥第47頁/共55頁泌尿外科第48頁/共55頁泌尿外科術(shù)后處理：術(shù)后處理： 術(shù)后第一天即停鉀鹽、螺內(nèi)酯和降壓術(shù)后第一天即停鉀鹽、螺內(nèi)酯和降壓藥物，如血壓波動可調(diào)整藥物藥物，如血壓波動可調(diào)整藥物第49頁/共55頁泌尿外科12354鈣離

10、子通鈣離子通道阻斷劑道阻斷劑:尼卡地平尼卡地平ACEI和血和血管緊張素管緊張素受體阻斷受體阻斷劑；糖皮劑；糖皮質(zhì)激素質(zhì)激素螺內(nèi)酯：初始劑螺內(nèi)酯：初始劑量量2040mg/日日,漸遞增漸遞增,最大最大400mg/日日,2 4次次/日日高選擇醛固高選擇醛固酮受體拮抗酮受體拮抗劑劑:依普利酮依普利酮鈉通道拮抗劑鈉通道拮抗劑:阿米洛利阿米洛利適用于特發(fā)性醛固酮增多適用于特發(fā)性醛固酮增多癥、不能耐受或不愿手術(shù)癥、不能耐受或不愿手術(shù)的醛固酮瘤患者的醛固酮瘤患者藥物治療藥物治療藥物藥物選擇選擇第50頁/共55頁泌尿外科高血壓病史高血壓病史5年年術(shù)前術(shù)前2種降壓藥物滿意控制血種降壓藥物滿意控制血壓壓術(shù)前螺內(nèi)酯治療有效術(shù)前螺內(nèi)酯治療有效術(shù)前血漿醛固酮術(shù)前血漿醛固酮/腎素濃度比值高腎素濃度比值高沒有高血壓家族沒有高血壓家族史史醛固酮瘤和單側(cè)腎上腺增生者術(shù)后醛固酮瘤和單側(cè)腎上腺增生者術(shù)后100%的患者的患者血鉀正常、血壓改善血鉀正常、血壓改善第51頁/共55頁泌尿外科第52頁/共55頁泌尿外科原發(fā)性醛固酮增原發(fā)性醛固酮增