皮膚典型疾病病理ppt課件

1、一、血管炎血管炎是一類臨床皮疹特征重疊，但病理改變具有一定特征性的一類疾病。廣義上指由于血管病變而致的所有疾病，實(shí)際上常指原發(fā)于動(dòng)脈、靜脈原因不明的一類疾病。小血管炎指累及毛細(xì)血管與小靜脈，不一定與自身免疫的關(guān)，可見(jiàn)于：原發(fā)性皮膚病的獨(dú)立表現(xiàn)；繼發(fā)于藥物過(guò)敏、感染性心內(nèi)膜炎、病毒感染（HPV-B，C；CMV、EBV），播散性萘瑟雙球菌感染、立克次體感染；系統(tǒng)性免疫性疾病的表現(xiàn)之一，如SS、SLE、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；與惡性腫瘤相關(guān)：血液病、淋巴瘤，其它實(shí)體瘤。1;.疾病類型原發(fā)于血管疾病與皮膚病相關(guān)的血管病變毛細(xì)血管擴(kuò)張癥共濟(jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥色素性紫癜性皮病紫癜（過(guò)敏性、暴發(fā)性、老年性

2、、淤滯性、異常蛋白血癥、血小板減少、增多性）血栓性靜脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎巨細(xì)胞動(dòng)脈炎惡性萎縮性丘疹病網(wǎng)狀青斑Wegener肉芽腫病Sweet病/綜合征持久性隆起性紅斑壞死性靜脈炎化膿性血管炎壞疽性膿皮病面部肉芽腫蕁麻疹性血管炎白塞氏病/綜合征節(jié)段性透明變性血管炎2;.皮膚壞死性靜脈炎：Cutaneous Necrotizing Venulitis 是一組節(jié)段性靜脈壞死性炎癥，原因不明。常與感染與免疫異常有關(guān)。典型皮疹為可觸性紫癜，還可見(jiàn)丘疹、血皰、水皰、紅斑、壞死、潰瘍等多形性損害。多見(jiàn)于下肢踝光節(jié)周圍，對(duì)稱性?？砂榘l(fā)自身免疫性疾病：SLE、AR、SS病理改變類似白細(xì)胞破碎性血管炎，以小靜脈周圍

3、中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，核塵，微小血栓。3;.4;.蕁麻疹性血管炎血管炎性損害蕁麻疹。反復(fù)發(fā)作，部分與遺傳書(shū)性血管性水腫有關(guān)（C1q抑制酯酶缺乏癥）。5;.在小靜脈周圍出現(xiàn)少量淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞與組織細(xì)胞浸潤(rùn)。6;.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎Polyarteritis Nodosa 又稱結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎，累及中、小動(dòng)脈全層的炎癥和壞死性血管炎，隨受累動(dòng)脈的部位不同，臨床表現(xiàn)多樣，可僅局限于皮膚（皮膚型），也可波及多個(gè)器官或系統(tǒng)（系統(tǒng)型），以腎臟，心臟，神經(jīng)及皮膚受累最常見(jiàn)。 1990年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)提出的標(biāo)準(zhǔn)可供參考：體重自發(fā)病以來(lái)減少4kg。皮膚網(wǎng)狀青斑。能除外由于感染，外傷或其他原因所致的睪丸疼痛或壓

4、痛。肌痛、無(wú)力或下肢觸痛。單神經(jīng)炎或多神經(jīng)病。舒張壓12.0kPa(90mmHg)。肌酐尿素氮水平升高。HBsAg或HBsAb(+)。動(dòng)脈造影顯示內(nèi)臟動(dòng)脈梗塞或動(dòng)脈瘤形成。（除外動(dòng)脈硬化，肌纖維發(fā)育不育或其他非炎癥性原因。）中小動(dòng)脈活檢示動(dòng)脈壁中有粒細(xì)胞或伴單核細(xì)胞浸潤(rùn)，以上10條中至少具備3條陽(yáng)性者，可認(rèn)為是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。其中活檢及血管造影異常具重要診斷依據(jù)。 本病可由多種病因引起，避免濫用藥物，防止藥物過(guò)敏和感染，尤以乙型肝炎病毒感染有重要意義。皮質(zhì)類因醇是治療本病的首選藥物，潑尼松1mg/(kgd)口服。病情重，聯(lián)合細(xì)胞毒藥物，首推環(huán)磷酰胺最有效，常用劑量，2mg/(kgd)口服。臨床

5、上用激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療的效果更好。即使對(duì)有高血壓和腎病的也曾獲得令人滿意的療效。本病常有血栓形成，加用腸溶阿斯匹林、潘生丁等有療效。7;.8;.小動(dòng)脈壁纖維素性壞死，全層炎細(xì)胞浸潤(rùn)，腔內(nèi)血栓形成并機(jī)化9;.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎腎內(nèi)小動(dòng)脈急性損害10;.巨細(xì)胞動(dòng)脈炎giant cell arteritis又名：顳動(dòng)脈炎、老年性動(dòng)脈炎、腦動(dòng)脈炎、肉芽腫性血管炎、風(fēng)濕性多性肌痛癥。中等或大動(dòng)脈的肉芽腫性血管炎，可能與自身免疫有關(guān)。主要表現(xiàn)為顳動(dòng)脈損害，節(jié)段性損害。單側(cè)或雙側(cè)頭面部劇烈疼痛，動(dòng)脈呈硬索狀，搏動(dòng)減弱或消失。皮膚出現(xiàn)紅斑、瘀斑、水皰、脫發(fā)、潰瘍。治療：皮質(zhì)激素，或加用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、氨苯砜

6、。11;.12;.13;.惡性萎縮性丘疹病 malignant atropic papulosis又名：Degos病、致死性皮膚和胃腸細(xì)動(dòng)脈血栓形成。主要為皮膚、胃腸道或其它器官的細(xì)小動(dòng)脈內(nèi)膜炎，血栓形成。皮損出現(xiàn)于軀干與四肢，丘疹形成后很快中央壞死，形成潰瘍。出現(xiàn)胃腸道癥狀、急腹癥。病變：真皮下部和皮下脂肪組織內(nèi)細(xì)小動(dòng)脈炎，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、增生，PAS陽(yáng)性物沉積，血栓形成。主要為對(duì)癥治療，消炎痛、阿斯匹林、潘生丁，使用激素應(yīng)警惕腸穿孔。14;.15;.真皮萎縮，多量粘蛋白沉積，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)較少16;.細(xì)動(dòng)脈內(nèi)膜炎，內(nèi)皮細(xì)胞增生17;.韋格納肉芽腫病Wegeners granulomatosis

7、進(jìn)行性壞死性肉芽腫和廣泛的小血管炎為基本特征。主要累及呼吸道、腎臟、皮膚等臟器而產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。男女均可發(fā)生，男:女為3:2，半數(shù)以上發(fā)病年齡為3050歲，多數(shù)病人有發(fā)熱，體重減輕，乏力及關(guān)節(jié)痛、肌痛等，典型的患者具有上呼吸癥狀、肺及腎臟病變?nèi)?lián)癥狀。1.上呼吸道癥狀：病初常有持久性鼻炎或鼻竇炎的等癥狀，如鼻溢，流膿涕、鼻衄等2.腎臟損害：幾乎見(jiàn)于所有病例，一般在發(fā)病后半年內(nèi)出現(xiàn)蛋白尿、紅白細(xì)胞及管型尿、病情惡化時(shí)多伴有高血壓，可導(dǎo)致腎功能衰竭。若無(wú)腎病時(shí)不能排除本病。3.皮膚黏膜損害：紫癜、出血性皰疹、結(jié)節(jié)，浸潤(rùn)性斑塊和潰瘍等4.眼部損害：角膜結(jié)膜炎，角膜鞏膜潰瘍，肉芽腫性鞏膜色素層炎，

8、視神經(jīng)血管炎、視網(wǎng)膜小動(dòng)脈炎、眼球前突等。5.耳部損害：因肉芽腫引起的中耳腔、鼓竇破壞。鼻部潰瘍、咽鼓管閉塞引起滲出性或化膿性中耳炎，聽(tīng)力減退，眩暈等表現(xiàn)。6.神經(jīng)系統(tǒng)病變：表現(xiàn)多神經(jīng)炎，運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)障礙、上瞼下垂、眼肌麻痹、尿崩癥等。7.心血管系統(tǒng)受累：心包炎、心肌炎、心律失常等，晚期可出現(xiàn)高血壓，心力衰竭。8.消化系統(tǒng)受累：口腔、腸道黏膜潰瘍，出現(xiàn)腹痛，腹瀉、便血。18;.19;.20;.NoImage21;.NoImage22;.NoImage23;.血管反應(yīng)性病變性皮膚病白塞氏?。築ehets Disease 持久性隆起性紅斑：Erythema Elevatum Diutinum 面部

9、肉芽腫：Granuloma Faciale 白細(xì)胞破碎性血管炎：Leukocytoclastic Vasculitis 壞疽性膿皮病：Pyoderma Gangrenosum 化膿性血管炎：Septic Vasculitis Sweet?。篠weet Syndrome 24;.白塞氏?。築ehets Disease 又稱白塞綜合征，是一原因不明的細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性、進(jìn)行性復(fù)發(fā)性、多系統(tǒng)損害的疾病。以口腔、外陰潰瘍、眼炎、皮膚損害為臨床特征。 幾乎累及全身所有大、中、小動(dòng)靜脈，以小動(dòng)靜脈為主，繼發(fā)血管壞死、破裂、狹窄、血栓形成。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍?yōu)楸匾\斷依據(jù)，及次要依據(jù)的2個(gè)以上：復(fù)發(fā)性生

10、殖器潰瘍、眼損傷、皮膚損傷（毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡）、針刺試驗(yàn)陽(yáng)性。治療：治療病因，皮質(zhì)激素配合免疫抑制劑、局部外用藥物。25;.26;.27;.皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎 別名：皮膚白細(xì)胞破裂性脈管炎；變應(yīng)性皮膚血管炎；變應(yīng)性皮膚脈管炎；皮膚壞死性小靜脈炎；Gougerot結(jié)節(jié)性真皮變應(yīng)疹。過(guò)敏性紫癜？是一種由多種原因引起的僅累及皮膚的血管炎癥病變。病理表現(xiàn)為中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和核碎裂。診斷時(shí)需排除系統(tǒng)性血管炎伴皮膚表現(xiàn)的情況。感染、藥物、免疫異常與此相關(guān)?？捎胁灰?guī)則發(fā)熱、肌痛和關(guān)節(jié)痛等。皮膚損害多分布于下肢，以小腿、足背多見(jiàn)。有時(shí)大腿臀部、軀干和上肢也可出現(xiàn)。皮損呈多樣性，急性期可成批出現(xiàn)。紫癜性

11、淤斑最常見(jiàn)，具特征性，常高出皮面、壓之不褪色。可有風(fēng)團(tuán)樣紅斑，嚴(yán)重時(shí)有水皰血皰。中性粒細(xì)胞滲出到周圍組織時(shí)還可以出現(xiàn)膿皰。 治療：尋找病因，去除病因。糖皮質(zhì)激素 急性期糖皮質(zhì)激素能很好地控制癥狀。一般用量為潑尼松3040mg/d。其他 秋水仙堿對(duì)部分病例有效，用量0.5mg，2次/d。氨苯砜、雷公藤制劑亦可試用。非甾體類抗炎藥用于緩解關(guān)節(jié)、肌肉癥狀。腸溶阿司匹林、雙嘧達(dá)莫(潘生丁)可用于抗凝治療。28;.29;.30;.持久性隆起性紅斑Erythema Elevatum Diutinum 一種原因不明的發(fā)生于關(guān)節(jié)伸側(cè)及手背的一種紅色或紫紅色持久性紅斑，是一種纖維化性白細(xì)胞碎裂性血管炎的慢性類型

12、。皮損對(duì)稱發(fā)生，多見(jiàn)于四肢伸側(cè)，特別是肘、膝、手、足等肢端，極少侵犯黏膜。皮損為大小不等的結(jié)節(jié)狀扁平隆起，色淡紅至紫紅，表面光滑，堅(jiān)硬，自覺(jué)癥狀輕微或有輕度疼痛。少數(shù)患者合并慢性上呼吸道感染、高球蛋白血癥等疾病。 組織病理：真皮內(nèi)血管周圍混合性細(xì)胞浸潤(rùn)，包括中性粒細(xì)胞、核塵、嗜酸性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等。鑒別診斷1. 皮膚結(jié)節(jié)?。浩つw損害較小，無(wú)明顯自覺(jué)不適，組織病理具有特征性。2. 盤(pán)狀紅斑狼瘡：皮損炎癥反應(yīng)明顯，具有光敏感性和光暴露部位分布特征，組織病理和直接免疫熒光檢查有助于鑒別診斷。3. Sweet病：病程較短，起病和病情進(jìn)展快，皮損炎癥反應(yīng)明顯，常形成假性水皰。伴有發(fā)熱

13、等全身癥狀。組織病理真皮有致密的中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。4. 變應(yīng)性血管炎：皮損好發(fā)于下肢，皮損多形性，容易破潰。治療 1氨苯砜(DDs)：100150mgTid。 2其他藥物治療：可以試用雷公藤多甙?；蛲庥闷べ|(zhì)類固醇激素。 31;.32;.持久性隆起性紅斑：早期損害，真皮小血管周圍以中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主的混合性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，表皮局部角化過(guò)度。33;.34;.面部肉芽腫：Granuloma Faciale別名：嗜酸性粒細(xì)胞增多性面部肉芽腫；嗜酸性淋巴肉芽腫；皮膚嗜酸細(xì)胞性肉芽腫。好發(fā)于面部皮膚：以鼻、顴、耳、前額部多見(jiàn)，不侵犯內(nèi)臟。皮損為一個(gè)或多個(gè)丘疹、斑塊或結(jié)節(jié)，斑塊可大至數(shù)厘米， 早期損害軟，正常膚色

14、，之后呈實(shí)性，棕紅色，最后變硬、紫紅色。 組織病理檢查：可見(jiàn)致密多形性浸潤(rùn)（中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞）主要位于真皮上部、真皮深部，甚至皮下組織。不侵犯表皮或毛皮脂腺附件，境界帶清楚。治療：冷凍、激光、激素軟膏。鑒別：皮膚淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)癥、木村病35;.36;.Sweet病或?yàn)镾weet 綜合征( SS)， 又名急性發(fā)熱性嗜中性皮病,，病因及發(fā)病機(jī)理不清楚，可分為3 大類：經(jīng)典(特發(fā)性) SS 、惡性腫瘤相關(guān)性SS 及藥源性SS 。特發(fā)性最常見(jiàn)。血沉增快，外周白細(xì)胞增多伴中性粒細(xì)胞增多 。皮損好發(fā)于面、頸和四肢，可累及粘膜，軀干少見(jiàn)，兩側(cè)分布，但不對(duì)稱。為散在的暗紅色或棕紅色斑塊或結(jié)節(jié)，逐漸擴(kuò)大、

15、增多，界線清楚，邊緣隆起，表面光滑或粗顆粒狀，可見(jiàn)針尖大小的水皰，或形成潰瘍。本病最顯著的組織病理學(xué)特征有：真皮淺層密集的中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，為彌漫性浸潤(rùn)或血管周圍浸潤(rùn)，并常見(jiàn)核塵。在深在結(jié)節(jié)性皮損中，中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)可達(dá)皮下組織。真皮乳頭水腫。 治療：1.糖皮質(zhì)激素 治療本病有卓效。開(kāi)始可用潑尼松龍每天4060mg分2次口服，多數(shù)病人在3天到1周內(nèi)皮損可以消退，全身癥狀如發(fā)熱、疼痛、關(guān)節(jié)炎，在23天內(nèi)消失。為了減輕停藥后的反跳現(xiàn)象，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素46周后要逐漸減量。2.氨苯砜治療每天用100200mg，1次或2次口服，連服24周，亦可取得較好療效。3.除上述治療外，若用碘化鉀每天900mg，分3次

16、口服，連續(xù)用藥2周，也可取得良好效果，而且用該藥治愈的病例很少?gòu)?fù)發(fā)。還可用吲哚美辛(消炎痛)每天100mg，分4次口服，連續(xù)用藥24周，對(duì)控制急性期癥狀，療效較為理想，復(fù)發(fā)率也低。糖皮質(zhì)激素類藥物與非激素類藥物聯(lián)合使用，如每天用潑尼松龍40mg加碘化鉀900mg，分4次口服，連續(xù)用藥2周，療效卓著，并且不易復(fù)發(fā)。4.并發(fā)癥的治療37;.38;.39;.40;.壞疽性膿皮病 Pyoderma gangrenosum 是一種原因不明的復(fù)發(fā)性破壞性潰瘍性皮膚病，可并發(fā)系統(tǒng)性疾病。約半數(shù)患者有腸炎、關(guān)節(jié)炎或血液系統(tǒng)腫瘤。一般認(rèn)為與免疫系統(tǒng)受損害有關(guān)。單發(fā)或多發(fā)，好發(fā)于下肢、臀部及軀干，病損起初為紅斑樣

17、丘疹、水皰，很快中心破潰，不斷向四周和深部發(fā)展，中央為潰瘍面，邊緣為紫紅色隆起，邊緣下方組織有潛行性破壞，皮損大小不等，直徑可達(dá)10cm或更大。無(wú)性別與年齡無(wú)關(guān)。自覺(jué)疼痛，病程緩慢，患者可伴有潰瘍性結(jié)腸炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、限局性腸炎或副蛋白血癥等，但50%的病例無(wú)系統(tǒng)性伴隨疾病。蛋白電泳可示球蛋白增高，血清免疫球蛋白定量可有異常。 無(wú)繼發(fā)感染時(shí)膿液細(xì)菌培養(yǎng)陰性。 用皮質(zhì)激素治療效佳，可單獨(dú)應(yīng)用，或與抗生素及其他免疫抑制劑合并應(yīng)用。單用抗生素或免疫抑制劑則效欠佳。病理：皮膚潰瘍。真皮全層及皮下組織中以毛囊為中心的中性粒細(xì)胞為主的致密浸潤(rùn)。 41;.42;.43;.化膿性血管炎并發(fā)于急性感染：金葡菌

18、、鏈球菌、流腦、敗血癥、感染性心內(nèi)膜炎。腦膜炎雙球菌感染：見(jiàn)血栓與中性粒浸潤(rùn)44;.二、紅斑丘疹鱗屑性皮膚病銀屑病副銀屑病單純糠疹玫瑰糠疹扁平苔癬線狀苔蘚光澤苔蘚石棉狀糠疹剝脫性皮炎滴狀副銀屑病苔蘚樣副銀屑病斑片狀副銀屑病 大斑片狀副銀屑病 小斑片狀副銀屑病痘瘡樣副銀屑病45;.銀屑病psoriasis以紅斑、丘疹、鱗屑性表現(xiàn)的慢性皮膚病四肢伸面、頭皮、背部較多，冬重夏輕認(rèn)為與感染、T細(xì)胞免疫異常有關(guān)類型：尋常型膿皰型點(diǎn)滴狀紅皮病型脂溢性疣狀濕疹樣型光敏性搔刮皮疹，出現(xiàn)膜狀脫落鱗屑與皮下出血點(diǎn)，稱為Auspitz征陽(yáng)性。46;.尋常型P膿皰型P47;.點(diǎn)滴狀P紅皮病型P48;.49;.膿皰型P

19、需與皰疹樣膿皰病、掌跖膿皰病鑒別。50;.副銀屑病parapsoriasis一組原因不明的慢性、無(wú)自覺(jué)癥狀的紅色鱗屑性斑疹和丘疹性皮病，病程頑固，不易治療。主要對(duì)癥治療，外用皮質(zhì)激素軟膏、硫磺軟膏、PUVA治療。病理改變特征不明顯。51;.小斑片狀副銀大斑片狀副銀急性痘瘡樣苔蘚狀糠疹52;.扁平苔蘚lichen planus一種獨(dú)特的皮膚和粘膜疾病，皮疹多為扁平狀丘疹，紫色，常瘙癢，偶有肥大性斑塊、糜爛或大皰。消退出現(xiàn)色素沉著。病理組織學(xué)有特征性：基底細(xì)胞液化、帶狀炎細(xì)胞浸潤(rùn)、表皮角化過(guò)度、顆粒層磁厚。主要為皮質(zhì)激素外用，皮損內(nèi)注射激素，PUVA治療。局部切除。53;.54;.55;.其它病理

20、特征有特異性的皮膚疾病慢性家族性良性天皰瘡又名Hailey-Hailey病，為一種少見(jiàn)的不規(guī)則常染色體顯性遺傳病。反復(fù)發(fā)生群集性水皰和大皰，主要為間擦部位。Nikolsky征陰性。青春期后發(fā)病，無(wú)性別與種族差異。無(wú)特殊治療，盡量避免感染，感染時(shí)應(yīng)用抗生素。局部應(yīng)用可的松軟膏可能有用。56;.57;.58;.毛囊角化病又名Darier病、在大約15至16歲時(shí)發(fā)病，期間此病沒(méi)有根治辦法，直至40至50歲時(shí)才會(huì)完全消失。 上臂外側(cè)、頸前、項(xiàng)部是最常發(fā)生的地方?；疾客梢?jiàn)一顆顆大小如針頭般的白色顆粒，常被誤以為是粉刺。由于毛囊皮脂腺管之開(kāi)口處有角化現(xiàn)象，形成所謂的“角栓”，而硬化之后會(huì)導(dǎo)致毛孔閉塞。

21、外觀有如針點(diǎn)般的小丘疹，散在性的分布，顏色呈膚色、紅褐色或棕色 。大部份的疹子均無(wú)關(guān)痛癢。治療使用角質(zhì)溶解劑：水楊酸、尿素。維A酸外用或口服。59;.60;.61;.62;.毛周角化?。l(fā)苔蘚、毛發(fā)糠疹）是一種常見(jiàn)的角化異常性疾病，毛囊口有角質(zhì)栓。多發(fā)性針尖大小的毛囊角化性丘疹主要分布于上臂，股外側(cè)及臀部，有時(shí)可見(jiàn)面部損害，尤其在兒童多見(jiàn)。損害通常在冬季明顯，夏季好轉(zhuǎn)。病因不明，可能與常染色體顯性遺傳有關(guān)。此病主要影響美容，有時(shí)引起瘙癢，極少數(shù)病人引起毛囊膿皰。病理見(jiàn)毛囊口漏斗狀角質(zhì)栓，毛孔擴(kuò)大，其內(nèi)見(jiàn)卷曲毛發(fā)。通常不需要治療，而且治療效果也不佳。角質(zhì)剝脫劑有一定療效。63;.64;.小棘苔

22、蘚Lichen spinulosus成片狀毛囊性丘疹伴中央角質(zhì)性纖維狀突起為特征。常發(fā)于兒童的項(xiàng)、臀、股等部位，觸之感刺手。病理：毛囊擴(kuò)大，有角質(zhì)栓，毛囊周圍輕度炎癥。難與毛周角化病、毛發(fā)紅糠疹、維A缺乏癥鑒別。治療外用角質(zhì)溶解軟膏。65;.66;.光澤苔蘚Lichen nitidus 原因不明。慢性丘疹性損害，有獨(dú)特臨床與組織學(xué)特征。發(fā)病年齡輕，多見(jiàn)兒童與青年。一致性針尖大小平頂或圓頂、堅(jiān)實(shí)、發(fā)亮丘疹，皮色或淡白色，孤立，從不融合。病理：真皮乳頭局限性球形炎細(xì)胞浸潤(rùn)灶，每個(gè)浸潤(rùn)灶只占一個(gè)真皮乳頭。少見(jiàn)基底層液化。67;.68;.肥大細(xì)胞增生癥系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥(systemic masto

23、cytosis，SM)是一種皮膚、骨骼、淋巴結(jié)、內(nèi)臟及單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中以肥大細(xì)胞異常增生為特征的較為少見(jiàn)的疾病。肥大細(xì)胞青來(lái)源嗜堿性粒細(xì)胞，正常人外周血僅占有核細(xì)胞的0.03%。肥大細(xì)胞分布于全身各疏松結(jié)締組織、如血管周圍、皮膚、呼吸、消化、泌尿生殖系，肝、脾、淋巴結(jié)、胸腺等處。肥大細(xì)胞的顆粒中含有組胺、肝素、嗜酸粒細(xì)胞趨化因子。緩慢反應(yīng)物質(zhì)、 5-羥色胺等，其中以組胺含量最高。當(dāng)肥大細(xì)胞脫顆?；虬|(zhì)破碎釋放組胺等之后，常見(jiàn)皮膚潮紅、心動(dòng)過(guò)速、低血壓、皮膚瘙癢及皮膚劃痕癥(+ )等表現(xiàn)。本癥分布廣泛，但多見(jiàn)于以色列及白色人種。我國(guó)已有數(shù)例報(bào)道，男女均可罹患，病因不明。69;.根據(jù)肥大細(xì)胞側(cè)

24、重侵犯器官的不同，臨床上可分為以下數(shù)型：(一)皮膚受累型 亦稱色素性尋麻疹，此型最為常見(jiàn)，約占本癥的90%以上。其特征是部分皮膚(易見(jiàn)于面部、頭皮、背部等處)色素沉著，當(dāng)搔抓或針刺時(shí)出現(xiàn)明顯的尋麻疹，常為圓或橢圓形、淺或深褐色的斑疹，皮膚活檢時(shí)真皮內(nèi)有大量肥大細(xì)胞存在。色素性尋麻疹一般出生后即可見(jiàn)，但約25%出現(xiàn)于青春期、成人階段。 (二)皮膚及骨骼受累型 有些SM病例除皮膚外，還伴有骨骼損害。骨活檢顯示骨皮質(zhì)增生，有相當(dāng)可觀的纖維化而呈成骨性改變。可能與肥大細(xì)胞分泌的透明質(zhì)酸酶、血清素及肥大細(xì)胞有促進(jìn)網(wǎng)狀纖維形成能力有關(guān)。亦可見(jiàn)溶骨性病變，與肥大細(xì)胞長(zhǎng)期浸潤(rùn)壓迫有關(guān)，此溶骨性病變可被誤診為骨

25、轉(zhuǎn)移癌。 (三)骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)受累型 即系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥，骨髓中可見(jiàn)大量肥大細(xì)胞增殖，肝、脾、淋巴結(jié)因肥大細(xì)胞浸潤(rùn)而呈不同程度的腫大。外周血嗜堿與嗜酸細(xì)胞稍增高，骨髓中肥大細(xì)胞增生活躍，占20%以上。 70;.分型與診斷(四)SM合并肥大細(xì)胞性白血病 在前述SM的基礎(chǔ)上，外周血中出現(xiàn)肥大細(xì)胞達(dá)30%以上。導(dǎo)致白細(xì)胞總數(shù)增高而成為肥大細(xì)胞性白血病。骨髓中肥大細(xì)胞百分率常50%，粒、紅、巨核系細(xì)胞明顯減少。約4%5%的SM患者發(fā)展成為肥大細(xì)胞性白血病，預(yù)后差，生存期約為39個(gè)月。 SM的診斷可概括為以下三方面：形態(tài)學(xué)診斷主要通過(guò)瑞姬氏染色的骨髓片查找肥大細(xì)胞。用甲苯胺藍(lán)染色可進(jìn)一步證 實(shí)

26、肥大細(xì)胞，其特點(diǎn)為胞質(zhì)中充滿甲苯胺藍(lán)染色陽(yáng)性的玫瑰紅色顆粒。特別有助于不典 型肥大細(xì)胞的診斷。生化學(xué)診斷血中及尿中組胺含量明顯增高為確診本癥之佐證。 影像學(xué)診斷通過(guò)X線平片發(fā)現(xiàn)骨骼的成骨性或溶骨性破壞，胃腸道X線造影可見(jiàn)消化性潰瘍及腸道粘膜粗糙水腫等現(xiàn)象。防治：對(duì)肥大細(xì)胞增生癥無(wú)有效治療方法，只能口服肥大細(xì)胞穩(wěn)定劑如酮替芬、曲尼司特等。當(dāng)發(fā)生肥大細(xì)胞綜合征時(shí)立即肌注1：1000腎上腺素0.4-0.6ml，靜脈滴注氫化考的松加維生素C。71;.皮膚型肥大細(xì)胞增生癥：色素性蕁麻疹。皮膚摩擦或搔抓后產(chǎn)生風(fēng)團(tuán)、水皰，稱為Diarier征陽(yáng)性。72;.真皮淺層肥大細(xì)胞浸潤(rùn)，易誤認(rèn)為是痣細(xì)胞。73;.74

27、;.色素性蕁麻疹：甲苯胺蘭染色。75;.原發(fā)性組織細(xì)胞性皮膚病指引起任何已知增生刺激而在組織學(xué)上表現(xiàn)為組織細(xì)胞增生、浸潤(rùn)的一組皮膚疾病惡性：真性組織細(xì)胞肉瘤惡纖組原發(fā)性Langerhans細(xì)胞肉瘤假惡性：家族性吞噬紅細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥病毒相關(guān)性吞噬血細(xì)胞綜合征細(xì)胞吞噬性組織細(xì)胞脂膜炎非典型性纖維黃色瘤Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥Rosai-Dorfman病良性：多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥全身性發(fā)疹性組織細(xì)胞增生癥播散性黃瘤結(jié)節(jié)性黃瘤瞼黃瘤幼年性黃色肉芽腫良性頭性組織細(xì)胞增生癥漸進(jìn)性壞死性黃色肉芽腫先天性自愈性組織細(xì)胞增生癥皮膚纖維組織細(xì)胞瘤76;.細(xì)胞吞噬性組織細(xì)胞脂膜炎Cyto

28、phagic Histiocytic Panniculitis 1980年Winkelmann和Bowie疾病描述本病。復(fù)發(fā)性、泛發(fā)性、疼痛性皮下結(jié)節(jié)，伴乏力、發(fā)熱。出現(xiàn)皮膚浸潤(rùn)與破潰。多數(shù)患者出現(xiàn)肝、脾腫大，全血細(xì)胞減少，進(jìn)行性肝功能異常，慢性進(jìn)行性發(fā)展，可因突然出血而死亡。病理見(jiàn)組織細(xì)胞內(nèi)吞噬紅、白細(xì)胞和細(xì)胞顆粒，呈豆袋狀。有認(rèn)為本病是惡組的低度惡性型。需鑒別皮下脂膜炎樣T細(xì)胞性淋巴瘤、復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎（Weber-Christian?。?。77;.78;.NoImage79;.附1：結(jié)節(jié)性紅斑Erythema Nodosum 結(jié)節(jié)性紅斑是結(jié)節(jié)型皮膚血管炎類疾病之一，是細(xì)胞免疫所致

29、過(guò)敏的表現(xiàn)。疾病病因疾病病因：一般認(rèn)為是多種因素引起的血管變態(tài)性遲發(fā)性反應(yīng)。主要見(jiàn)于鏈球菌疾?。ㄈ顼L(fēng)濕熱、猩紅熱）及原發(fā)性結(jié)核的兒童，有時(shí)見(jiàn)于麻疹恢復(fù)期（由于在出疹期變態(tài)反應(yīng)被抑制，恢復(fù)期又出現(xiàn)過(guò)敏現(xiàn)象），亦偶見(jiàn)于肺炎、耶爾森菌屬假性結(jié)核桿菌感染、真菌病、貓抓病或應(yīng)用藥物之后?？刹l(fā)于局限性小腸炎、潰瘍性結(jié)腸炎、類肉瘤病或白塞病。也可能是膠原病中、結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈炎的一個(gè)癥狀。目前認(rèn)為屬于第型變態(tài)反應(yīng)。結(jié)節(jié)性紅斑常發(fā)生在四肢的伸側(cè)，尤其多見(jiàn)于小腿的伸側(cè)，突然急性發(fā)病，先發(fā)熱達(dá)39以上，可有抽痛，關(guān)節(jié)酸痛及全身不適，繼之成批出現(xiàn)數(shù)量較多的鮮紅色結(jié)節(jié)，圓形或橢圓形，直徑約25cm，稍高出皮膚，皮膚表面光滑，有時(shí)發(fā)亮，有疼痛及壓痛。一般在小腿伸側(cè)，也可累及四肢、臀部等處，大都在36周左右結(jié)節(jié)由硬變軟，顏色由鮮紅轉(zhuǎn)為藍(lán)紅色，青黑色，最后帶褐色色素沉著，不破潰而消失。血沉增快，白細(xì)胞增高，蛋白電泳顯示2及球蛋白增高。去除病因：去除病因：如停用可疑藥物，使用抗生素等。內(nèi)用藥：內(nèi)用藥：乙酰水楊酸、炎痛喜康或抗組胺藥，亦可內(nèi)服5碘化鉀溶液10ml，3d。必要時(shí)可用糖皮質(zhì)激素治療。 中藥活血、涼血化瘀。80;.81;.82;.83;.附2：硬紅斑Erythema Induratum 一種原因尚不清楚好發(fā)于女性的疾病。常侵犯雙