典型進行性肌營養(yǎng)不良癥治療分析

1、典型進行性肌營養(yǎng)不良癥治療分析益氣養(yǎng)血，健脾補腎法治療進行性肌營養(yǎng)不良癥進行性肌營養(yǎng)不良癥患者劉奧，男，15歲，學(xué)生。初診日期：2005年5月15日。進行性肌營養(yǎng)不良癥狀如下：四肢肌肉萎縮、行走困難5年多?；颊?8個月開始走路，以后良好。10歲時發(fā)熱后由現(xiàn)四肢肌肉逐漸變細萎縮，行走困難。近年加劇，每易摔倒。倒后不能仰起，必須俯臥位用手支撐而立。 1982年12月15 日至上海第一人民醫(yī)院，診為 進行性肌營養(yǎng)不良曾服中 藥數(shù)10劑未見明顯療效。既往無家族史可尋。來診時，患者面色萎黃不華，形體消瘦，上臂、肩背、大腿 肌肉明顯萎縮，惟膝下肌肉粗壯，然膝軟無力，行走呈鴨步， 搖晃不穩(wěn)。易摔倒，起立艱難

2、，步履困難，納谷欠佳，頭暈 怕冷.二便調(diào)。查體：體溫 36. 5。C,脈搏74次/分，血 壓14. 6/10. 6 kPa,四肢近端雙肩胛肌明顯萎縮呈翼狀肩 胛，兩小腿肚有假性肥大，無感覺障礙。顱神經(jīng)檢查（一），肌電圖提示 肌源性受損脈象弦細，舌淡苔白潤，體小。 診斷：假肥大型進行性肌營養(yǎng)不良辨證：先天不足，后天失養(yǎng)，氣血生化之源不充，肌肉筋脈 失養(yǎng)。治則：益氣養(yǎng)血，健脾補腎。處方：十全大補湯加味。白參75克，云苓10克，當歸10克，熟地10克，川茸5克， 白芍7. 5克，蒼術(shù)5克，黃黃30克，桂枝5克，仙靈脾15 克，五加皮10克，牛膝10克，炙甘草5克。水煎早晚分服， 每日1齊I。6月13

3、日二診：服藥28齊L自覺體力增加，行動力增，近 來摔倒次數(shù)明顯減少，飲食轉(zhuǎn)佳。二便自調(diào)。肌萎縮未明顯 見好，小腿肥大不用，系濕熱下注之故，方加黃柏10克，以助蒼術(shù)之力，再增龜板 10克，以強益腎壯骨之功。7月24日三診：上藥連進 32齊鼠諸癥顯著好轉(zhuǎn)，行走不再 摔倒。步履較前有力，鴨行步態(tài)亦趨穩(wěn)健，惟感上樓費力， 此乃痼疾，肌肉之恢復(fù)，尚需后天充養(yǎng)，故從長計議，配丸 劑服用。處方：黃黃100克，白參40克，龜板60克，熟地60克， 寸蕓40克，牛膝50克，當歸80克，白芍50克，仙靈脾80 克，制首烏60克，天冬60克，補骨脂60克，鹿茸20克， 菟絲子100克，肉桂20克，南五加60克。共為

4、細面，煉蜜 為丸，每丸10克，早晚各服1丸。2006年9月20日四診：堅持服丸劑 1年多，病情穩(wěn)定，步 態(tài)基本正常，可行走1-1. 5公里路，登高仍覺費力，雙小 腿周徑縮小3 cm,肌肉萎縮之已見增粗， 尤以上臂三角肌明 顯，脈象弦細。繼用丸劑，從緩圖治，上方加陳皮20克，紅花20克，肉桂減半。守方服 2年，病情穩(wěn)定，基本治愈。隨訪三年沒有見到進行性肌營養(yǎng)不良復(fù)發(fā)。我院專家分析本例進行性肌營養(yǎng)不良癥的治療：進行性肌營 養(yǎng)不良癥，是一組原發(fā)于肌肉的遺傳性變性疾病，主要臨床 特征為受累骨骼肌的進行性萎縮、無力，故相稱于中醫(yī)之痿 證。痿之為病，大抵與肺、肝、腎、胃關(guān)系最密切，故鄒滋 九日：痿證之旨，

5、不外肝、腎、肺、胃之病，蓋肝主筋，肝 傷則四肢不為人用而筋骨拘攣；腎藏精，精血相生，精傷不 能灌四末，血虛不能營養(yǎng)筋骨；肺主氣，為高清之臟，肺虛 高源化絕，化絕則水涸，水涸則不能濡潤筋骨；陽明為宗筋 之長，陽明虛則宗筋縱，宗筋縱則不能束骨以流利機關(guān)，此 不能步履痿弱筋縮之證作矣。”據(jù)此分析，谷老認為本案乃先 天不足，腎精虧損在前，故有自幼遲行之虞，繼則后天失養(yǎng)， 化源不充，外感發(fā)燒后，肺熱葉焦，高源化絕，四臟所合之 筋、脈、骨、肉枯萎，從而加速了痿證的進展。由于后天失 養(yǎng)，不但化源難充，而且濕熱下注，致使小腿假性肥大而不 用，故方選十全大補合保元，補肝腎，益脾胃，充化源，強 筋骨。白術(shù)易蒼術(shù)，佐加三妙祛濕熱。先期投湯劑，當病勢 得以控制后，改作丸劑，從緩圖治。因本案之基因乃先天不 足，現(xiàn)后天脾胃功能業(yè)已恢復(fù)，則根據(jù) 內(nèi)經(jīng) 形不足者溫