出血性疾病相關資料

1、出血性疾病相關資料第三十四單元出血性疾病一、概述(一)定義 出血性疾病是止血功能障礙所引起的自發(fā)性出血或損害后難以止血的 一類疾病。(二)分類出血性疾病按發(fā)病機制分為以下三類：1 .血管壁功能專門(1)遺傳性：遺傳性毛細血管擴張癥、家族性單純性紫微。(2)獲得性：過敏性紫敏、感染、化學物質(zhì)、藥物、維生素C缺乏、單純性紫魔、機 械性紫微、老年性紫敏。2 .血小板專門(1)血小板減少：血小板生成減少：再生障礙性貧血、白血病、放射線損害、巨幼 細胞貧血、感染、藥物等：血小板破壞過多：特發(fā)性血小板減少性紫殿、藥物免疫性血小 板減少性紫微、血小板同種抗體破壞、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、病毒感染等：血小板消耗過多：

2、 血栓性血小板減少性紫敏、彌散性血管內(nèi)凝血(Die) 0血小板分布專門：如脾腫大等。(2)血小板增多：原發(fā)性：原發(fā)性血小板增多癥；繼發(fā)性：繼發(fā)于慢性粒細胞白 血病、真性紅細胞增多癥、脾切除后、急性大失血或溶血后、感染、創(chuàng)傷、缺鐵性貧血、癌 癥等。(3)血小板功能缺陷：遺傳性：血小板無力癥、龐大血小板病、原發(fā)性血小板病， 繼發(fā)性：繼發(fā)于藥物、尿毒癥、肝病、專門球蛋白血癥等。3 .凝血專門(1)凝血因子缺陷：遺傳性：血友病及其他凝血因子缺乏癥、血管性血友病等; 獲得性：嚴峻肝病、尿毒癥、維生素K缺乏、DIC等。(2)循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多：因子VW抗體、因子IX抗體、肝素樣抗凝物質(zhì)、抗凝藥物治療。(3

3、)纖維蛋白溶解亢進 原發(fā)性纖溶及DIC所致的繼發(fā)性纖溶。(三)診斷步驟 為了明確出血緣故必須詳細詢問病史，進行全面體格檢查，依照 所獲得的線索第一選用簡單的選擇試驗，對血管專門、血小板專門及凝血功能障礙進行初步 歸類，然后選擇必要的專門實驗室檢查予以確診，1 .病史和體格檢查 病史中專門要注意發(fā)病年齡、出血誘因、出血部位、相伴癥 狀及家族史等°在全而體格檢查的基礎上，注意出血部位及特點(表7-34-1) o關于各種臟 器出血，必須排除局部病變的可能性。7-34T血管或小板因素所致讓他ft 疾病凝血障礙所致出血性疾皮膚粘膜出血多見(小、分散)少見(大、片狀)少 見 見 多 多 有 &#

4、165;較多見肌肉出血關節(jié)勝出出 血 誘 因性別家族史疾病過程多見血多見(血友病)自 發(fā) 性外傷較多女 性男性較多(血友病)多有病程較短，可反復遺傳性者常為終身性內(nèi)粒出血少 罕 較 較 少 發(fā)2 .選擇試驗 常用的有出血時刻(Ivy法)、血小板計數(shù)、束臂試驗、血塊退縮試 驗、凝血時刻(試管法)、活化的部分凝血活酶時刻(APTT)、一期法凝血酶原時刻(PD、凝血 酶時刻(TT)等。依照選擇試驗結果.結合臨床可將出血性疾病大致歸為兩類：出血時刻延長、血小 板數(shù)正?；驕p少，凝血象正常者，歸類為血管壁功能專門和(或)血小板專門所致的出血性疾 病：凝血時刻、APTT. PT中一項或多項延長而其他結果正常

5、者，歸類為凝血專門所致的出 血性疾病。3 .專門試驗(1)血管壁功能專門的專門試驗：毛細血管鏡和內(nèi)鏡鏡查、病理學檢查、VWF檢測等。(2)血小板專門的專門試驗：血小板形狀、血小板功能(粘附、集合、開釋等)、血小 板膜糖蛋白、血小板相關抗體檢測等。(3)凝血專門的專門試驗：凝血活酶生成試驗及糾正試驗、凝血酶原時刻糾正試驗、 凝血酶時刻甲苯胺藍糾正試驗、凝血因子含量及活性測定。(四)常用止血凝血障礙檢查的臨床意義I.束臂試驗 正常人一樣不超過10個出血點，為陰性。10個出血點為陽性，可 見于：血小板減少：血小板功能專門：如血小板無力癥、服用抗血小板藥物等：血管 壁功能專門：如壞血病、敗血癥、過敏性

6、紫殿等血管性紫微：其他：血管性血友病等。但 束臂試驗陽性也可見于正常人，專門是婦女，因而，其診斷價值有限。2 .出血時刻(BT) Duke法已廢止.Ivy法的參考值26min, 7min為專門。BT延長 見于：血小板明顯減少：血小板功能專門：如服用乙酰水楊酸、潘生丁等抗血小板藥物： 血管性血友?。貉鼙诠δ軐ｉT，如遺傳性出血性毛細血管擴張癥.3 .血小板計數(shù) 正常參考值(100300)X109/L血小板計數(shù)100X1()9/L為血小板 減少，見于因血小板生成障礙、破壞增多、消耗增多、分布專門所致的各種疾病。血小板50 XIO,/L時,輕度損害可有皮膚紫微,手術后可出血，20X10。/L時，可有

7、自發(fā)性出血。 血小板計數(shù)400X IO。/ L為血小板增多，見于各種原發(fā)性和繼發(fā)性血小板增多癥。4 .血塊退縮試驗 在正常情形下，血液凝固后1/2 1小時血塊開始回縮，于24小 時回縮完全，血塊退縮不良見于：血小板減少；血小板功能專門：凝血因子缺乏，如 因子VIL纖維蛋白原、凝血酶原缺乏等；纖溶亢進者，一度形成的血塊又會重新溶解； 紅細胞過多等也阻礙血塊退縮。5 .凝血時刻(CT) 試管法：正常參考值4CT延長見于：血友病、凝血 酶原或纖維蛋白原明顯缺乏;抗凝物質(zhì)增多和應用肝素等抗凝藥物:纖維蛋白溶解亢進口 CT縮短見于各種高凝狀態(tài)。目前，CT測定已逐步被APTF測定所替代。6 .活化的部分凝

8、血活酶時刻(APTF) 正常ill 3045s,與正常時比相差10s以卜.為門。APTT為內(nèi)源凝血系統(tǒng)的一項有價值的選擇試驗。APTT延長見于：遺傳性凝血因 子缺陷：如血友病甲、血友病乙和因子XI缺乏癥；慢性肝病、維生素K缺乏、纖溶亢進、 DIC等所致的多種凝血因子缺乏；抗凝物質(zhì)增多和應用肝素等抗凝藥物，故APTT是肝素 抗凝治療的常用監(jiān)測指標c APTT縮短見于各種高凝狀態(tài).3.治療彌散性血管內(nèi)凝血時，監(jiān)測肝素用量的試驗是A.血小板計數(shù)B. 3P試驗C.出血時刻D. APTT(激活的部分凝血活酶時刻)E.纖維蛋白原定量答案：D解席:監(jiān)測肝素用量要求APTT延長1. 5-2倍。如肝素過量應用魚

9、精蛋白挽救。7.凝血酶原時刻(PT )正常參考值1113s,叮正常對比相差3s以上有臨床意義口 PT 為外源凝血系統(tǒng)的一項有價值的選擇試驗。PT延長見于：遺傳性凝血因子缺陷：如因子 H、VII、X缺乏和纖維蛋白原缺乏癥：獲得性凝血因子缺陷：如慢性肝病、維生素K缺乏、 纖溶亢進、DIC等：抗凝物質(zhì)增多和應用雙香豆素等抗凝治療，故PT是雙香豆素抗凝治 療的常用監(jiān)測指標。PT縮短見于各種高凝狀態(tài)。1 .凝血酶原時刻(PT)正常見于A.維生素K缺乏B.慢性肝病肝功能失代償C.血友病D. 口服雙香豆素E.先天性V因子缺乏答案：C解析：PT正常僅見于VIII因子缺乏癥及正常人協(xié)和習題9.男性，34歲，診斷

10、急粒白血病X3,化療時突發(fā)DIC,并迅速進展到消耗性低凝 期，以下檢查結果，哪項是不符合的(答案：B)A血小板數(shù)明顯減少B凝血酶原時刻縮短C纖維蛋白原濃度降低D血小板因子4水平增高E抗凝血酶III水平減低8 .凝血酶時刻(TT) 正常參考值為16-18s,較正常對比延長3s以上有臨床意義. 常見于：肝素或肝素樣物質(zhì)增多：纖維蛋白原濃度明顯降低和專門纖維蛋白原血癥； 纖維蛋白原和纖維蛋白降解產(chǎn)物(EDP)增多：循環(huán)中抗凝血酶IH活性明顯增高.9 .血漿魚精蛋白副凝固試驗(3P試驗) 是檢測可溶性纖維蛋白單體的試驗。正常人 3P試驗為陰性。3P試驗陽性要緊見于DIC,但損害性靜脈穿刺、非DIC引起

11、的腹腔內(nèi)大出 血或肌肉血腫及血栓性疾病等亦能夠顯現(xiàn)3P試驗陽性，而DIC晚期3P試驗可顯現(xiàn)陰性。ZL 3。纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(FDP)增高最常見于(2006)A.血管性出血疾病B.血小板疾病C.血凝固專門D.血抗凝物增多E.纖溶亢進答案：E解析：纖溶亢進時，纖維蛋白(原)降解增加，因此降解產(chǎn)物(FDP)增高。2006-3-014 .屬于纖溶專門的實驗室檢查是A.血vWF測定B.血栓素測定C.血FDP測定D.血TAT測定E.血PC測定答案：C解析：FDP為纖維蛋白(原)溶解后的片段。vWF即血管性血友病因子：血栓素要緊作用為收縮血管、誘導血小板集合;TAT即凝血酶- 抗凝血酶復合物，抗凝血酶

12、HI (AT-III)是人體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì)；PC即蛋白C,該系統(tǒng) 包括蛋白C(PC)、蛋白S(PS)及他栓調(diào)劑蛋白(TM) .凝血專門時要緊各種凝血因子及各種纖 維蛋白原；抗凝專門要緊包括：AT抗原及活性或TAT測定PC及相關因子測定等；纖溶 專門要緊檢查：魚精蛋白副凝(3P)試驗血、尿FDP測定D-二聚體測定纖溶酶原測 定等。(11-12題共用備選答案)A.出血時刻B.纖維蛋白原定量C.血塊收縮試驗D. 3P試驗E.血小板計數(shù)11 .檢查凝血功能的化驗是 答案：B12 .檢查纖溶專門的化驗是 答案：D2男，18歲,自幼有出血傾向。出血時刻延長,凝血時刻正常，血小板150X109/L,血小

13、板粘附率降低，部分凝血活酶時刻延長，凝血酶原時刻正常。父親也有類似病史, 考慮的診斷是A.血友病B.血管性血友病C.過敏性紫殿D.維生素K缺乏E.遺傳性出血性毛細血管擴張癥答案：B解析：凝血時刻正常、凝血酶原時刻正?？沙饽蜃訉ｉT所致出血；出血時刻延 長，血小板粘附率降低，應考慮血小板及血管因素所致出血，故應考慮血管性血友病。二、過敏性紫敏過敏性紫搬和后面要講的ITP考點都專門零散，但有一定的重復率，應重視歷年真題(一)定義過敏性紫瘢是一種常見的血管變態(tài)反應性出血性疾病。它是機體對某些 致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應，引起廣泛的小血管炎、使小動脈和毛細血管通透性、脆性增加， 伴滲出性出血、水腫。臨床

14、表現(xiàn)要緊為皮膚紫瘢、粘膜出血，也可伴有皮疹、關節(jié)痛、腹痛 及腎損害。本病以兒童及青青年多見。男性多于女性，春秋季發(fā)病居多。ZL 1符合過敏性紫瘢的實驗檢查是(2000)A.血小板減少B.出血時刻延長C.凝血時刻延長D.血塊收縮不良E.毛細血管脆性試驗可陽性答案：E (2000)解析：過敏性紫敏病理學特點為毛細血管炎，是血管因素引起的皮膚出血，因此毛細血管脆 性試驗陽性.ZL 4血管壁功能專門所致的出血性疾病是(2005)A特發(fā)性血小板減少性紫瘋B 血友病C過敏性紫敏D充滿性血管內(nèi)凝血E血小板增多菌蟹痔蛇故 多緣染最物物他 見感染食藥其 常感 7 1 忖一 2 3 4病毒和腸道寄生蟲感染。蛋、乳

15、等。細菌感染中以B溶血性鏈球菌所答案：C (2005)抗生素、磺胺藥、解熱止痛藥等。 冰冷、花粉、蟲咬、疫苗接種等. .(三)臨床表現(xiàn)1 .病前1-3周常有呼吸道感染史。2 .皮膚紫疲最常見。紫婕的特點：雙下肢及臀部多見，對稱分布，大小不等，分批 顯現(xiàn)，?？筛叱銎つw表面，可伴有尊麻疹，可有輕微癢感。3 .常反復發(fā)作。4 .可伴有關節(jié)痛、腹痛、腰痛、血尿、黑便等。有時上述癥狀可先于紫殿顯現(xiàn)。 依照病變累及的部位及臨床表現(xiàn)可分為紫殿型、關節(jié)型、腹型、腎型、混合型等.(四)診斷與鑒別診斷 典型的臨床表現(xiàn)，結合血小板計數(shù)和凝血試驗正常，診斷并 不困難。有時需與急腹癥、關節(jié)炎、腎炎等鑒別。ZL 2 女，

16、16歲，近3天雙下肢伸側顯現(xiàn)紫瘢，分批顯現(xiàn)兩側對稱、顏色鮮紅，伴腹 痛及關節(jié)痛，血小板100X109 /L, WBC 10X109/L, Hb 110 g/L,凝血時刻正常,應第 一考慮(2000)A.特發(fā)性血小板減少性紫微B.過敏性紫殿C.急性白血病D.再生障礙性貧血E.血友病答案:B (2000)解析：患者血小板計數(shù)正常，凝血時刻正常，血管因素引起的可能性大，特點性皮疹伴腹痛 及關節(jié)痛支持過敏性紫敏，應選B.4. 14歲男孩，因腹痛來院就診。查體：雙下肢顯現(xiàn)對稱性成片狀小出血點，尿常規(guī)發(fā)覺血 尿+,該患者最可能的診斷是A.腎血管畸形B.過敏性紫殿腎炎C.腎絞痛D.急性腎盂腎炎E,腎下垂答案

17、：B解析：腎血管畸形、腎絞痛、急性腎盂腎炎、腎下垂均可不能同時引起腹痛、出血及腎臟病 變，而雙下肢顯現(xiàn)對稱性成片狀小出血點，同時有腹痛、血尿為過敏性紫敏的特點，故考慮 過敏性紫瘢腎炎。ZL 3以下不符合腹型過敏性紫敏臨床表現(xiàn)的是(2005)膚心秘瀉血 皮惡便腹便 A B c D E紫敏、嘔吐答案：C (2005)解析：腹型過敏性紫殿顯現(xiàn)特點性皮膚紫敏，此外伴有腹痛、便血、惡心嘔葉.、腹瀉 表現(xiàn)，便秘非本病特點。3.紫敏與充血性皮疹的要緊區(qū)別是A .顏色的不同B.形狀不同C.按壓后是否退色或消逝D,是否高起皮膚表而E.是否有皮膚脫屑答案：C解析：紫敏是皮膚、粘膜內(nèi)廣泛出血、充血性皮疹是小毛細血管

18、擴張。10.以下不符合關節(jié)型過敏性紫瘢臨床表現(xiàn)的是(2005)A.關節(jié)腫脹B.多發(fā)生于大關節(jié)C.部位固定，非游走性D.呈反復性發(fā)作E.不遺留關節(jié)畸形答案：C解析：過敏性紫微關節(jié)型顯現(xiàn)關節(jié)腫脹、疼痛，壓痛呈游走性，反復發(fā)作，不遺留關節(jié)畸形。協(xié)和習題4. 14歲男孩，因腹痛來院就診。查體：雙下肢顯現(xiàn)對稱性成片狀小出血點，尿常規(guī)發(fā)覺血 尿+ + + ,該患者最可能的診斷是A .腎血管畸形B.過敏性紫敏腎炎C.腎絞痛D.急性腎盂腎炎E.腎下垂答案：B試題點評：腎血管畸形、腎絞痛、急性腎盂腎炎、腎下垂均可不能同時引起腹痛、出血 及腎臟病變，而雙下肢顯現(xiàn)對稱性成片狀小出血點，同時有腹痛、血尿為過敏性紫殿的

19、特點, 故考慮過敏性紫微腎炎【是型題】協(xié)和習題8.男性，19歲，2日來顯現(xiàn)皮膚紫瞰，以下肢為主，兩側對稱，顏色鮮紅，高出 皮膚表而，伴有關節(jié)及腹痛，應診斷為(答案：B)A血小板減少性紫鹿B過敏性紫殿C急性白血病D急性關節(jié)炎E急腹癥ZL 5.男，25歲。四肢皮膚間斷分批顯現(xiàn)紫蹴1個月，紫微稍癢，略高出皮而，其余 部位皮膚正常，既往體健。對診斷最無關心的是（2006）A.血小板計數(shù)B.尿常規(guī)C.糞便常規(guī)D.束臂試驗E.骨髓檢查答案：C解析：依照病史及臨床表現(xiàn)，患者可能為過敏性紫敏，為判定患者是否為腎型應查尿常規(guī), 為除外他小板減少性紫嫩及其他血液系統(tǒng)疾病應行血小板計數(shù)及骨髓檢查，糞便常規(guī)并無必 要

20、，故此題選Co（五）治療1 .去除致病因素。2 . 一樣治療 可給以抗組胺類藥物，如異丙嗪、撲爾敏等：為降低毛細血管通通 透性，可用維生素C、路丁等：腹痛等可用解痙劑。3 .腎上腺皮質(zhì)激素 可改善毛細血管通透性，減輕血管炎和組織水腫，改善腹痛 及關節(jié)癥狀，但不能改善病程，也不能預防腎炎并發(fā)癥的發(fā)生.4 .免疫抑制劑 對上述治療無效或有嚴峻腎病者可用硫哇噂吟、環(huán)磷酰胺等，或與腎 上腺皮質(zhì)激素合用。累及腎者，預后較差。協(xié)和習題7 .關于過敏性紫痛的治療哪項是不正確的（答案：D）A應用抗組胺藥物做為一樣治療B腹痛可用阿托品C腎上腺皮質(zhì)激素可改善腹痛D腎上腺皮質(zhì)激素對腎型有較好療效E維生素C可降低毛細

21、血管脆性共用題干（1316題）女10歲，陣發(fā)性腹痛，黑便2天，雙下肢散在出血點，雙膝關節(jié)腫脹，腹軟，右下腹 壓痛,白細胞12.5X10-L,血小板200Xl（r/L,血紅蛋白110g/L,尿常規(guī)：蛋白質(zhì)（+）, 紅細胞（+）/HP，顆粒管型03個/HP 協(xié)和習題13.診斷可能是（答案：D） A急性闌尾炎B腸套疊C風濕性關節(jié)炎D過敏性紫敏E急性腎小球腎炎協(xié)和習題14.其常見的病因中除了（答案：E）A細菌病毒B食物，如魚、牛奶C某些藥物D冰冷因素E放射性物質(zhì)協(xié)和習題15首選治療措施是（答案：B）A急診手術B腎上腺皮質(zhì)激素C抗生素D撲爾敏E雷尼替丁協(xié)和習題16.如上述治療無效可合用（答案：A）A環(huán)磷

22、酰胺B甲祖味胭C維生素CD輸血E阿托品三、特發(fā)性血小板減少性紫魔（一）定義 特發(fā)性血小板減少性紫臧（idiopathic thrombocytopenic purpurao IT屬于自身免疫性血小板減少性紫嫩，為最常見的一種血小板減少性紫魔，特點為何小板 壽命縮短，骨髓巨核細胞增多但成熟障礙，血小板更新率加速。臨床上分急性型和慢性型。 急性型多見于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。ZL 3特發(fā)性血小板減少性紫癲可有（2003）A.骨髓巨核細胞消逝8 .凝血時刻延長C.血小板壽命縮短D.網(wǎng)織紅細胞絕對值降低E. Coombs 試驗（+）答案:C （2003）ZL 1慢性特發(fā)性血小板減少性紫版最常見于A

23、.幼兒B.兒童C.青年女性D.壯年男性E.老年人答案：C（二）發(fā)病機制1 .免疫因素 急性型多發(fā)生于病毒感染的復原期，其可能機制為：病毒抗原與相應 抗體形成免疫復合物，與血小板膜的Fc受體結合，促使血小板破壞：病毒組分結合于血 小板后改變了血小板結構，使其抗原性發(fā)生改變，導致自身抗體形成。慢性型的可能機制為：血小板結構抗原變化，導致自身抗體產(chǎn)生，與抗體或補體相結 合的血小板易遭破壞，壽命縮短：自身抗體導致巨核細胞生成血小板的功能受損。協(xié)和習題L特發(fā)性血小板減少性紫痛（ITP）要緊發(fā)病機制是（答案：E）A脾臟吞噬血小板增多B竹髓巨核細胞生成減少C骨微巨核細胞成熟障礙D雌激素抑制血小板生成E有抗血

24、小板抗體2 .脾臟和肝臟的作用 脾臟是產(chǎn)生血小板抗體的要緊器官，也是排除致敏血小板的重要 場所。肝臟要緊破壞受抗體作用較重的血小板，破壞也較急劇°3 .其他因素 雌激素可抑制血小板生成，并增強單核巨噬細胞對抗體結合血小板的清除 能力。這可能是慢性型ITP多見于女性，青春期及絕經(jīng)期前易發(fā)病的因素之一.（三診斷要點常見臨床表現(xiàn)為皮膚淤點、淤斑，可伴有鼻出血、牙齦出血、口腔及其他部位粘膜出 血、血皰，女性常有月經(jīng)量過多。9.特發(fā)性血小板減少性紫臧較少顯現(xiàn)（2001）A,肌肉血腫畋,/見二”B.鼻®1C .月通過多D. 口腔粘膜出血E.皮膚瘀點答案：A解析：ITP廣泛出血累及皮膚、

25、粘膜及內(nèi)臟，肌肉血腫少見。假設患者符合以下條件，可診斷為特發(fā)性血小板減少性紫版：1 .多次化驗檢查血小板計數(shù)減少。2 .脾不增大或僅輕度增大。（此項標準同AA）3 .件施檢查巨核細胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙4 .以下五點中應具備任何一點：潑尼松治療有效；切脾治療有效：PAIgG增多: PAC3增多：血小板壽命測定縮短。5 .排除繼發(fā)性血小板減少癥0ZL 5 女性，28歲,月經(jīng)量多一年。近10日來經(jīng)常鼻出血。脾肋下未及。血紅蛋白 90 g / L,白細胞10X109/L,血小板30X109 / L。骨髓檢查：粒紅細胞系增生旺盛，巨核細胞增多，伴有成熟障礙，應診斷為（2004）A缺鐵性貧血B.再生

26、障礙性貧血C特發(fā)性血小板減少性紫瘢D.溶血性貧血E.急性白血病答案：C （2004）解析：慢性特發(fā)性血小板減少性紫嫩要緊見于40歲以下女性，骨髓檢查：粒紅細胞系增生 旺盛，巨核細胞增多，伴有成熟障礙，且外周血血小板減少，應選C。協(xié)和習題2.ITP做鐘愉檢查的要緊目的是（答案：D）A證明有無巨核細胞增生B證明有無稚嫩巨核細胞C證明有無血小板減少D排除引起血小板減少的其他疾病E上述均不是 協(xié)和習題1.關于急性ITP，以下哪項是正確的（答案：C）A多見于成人B多見于女性C卅髓巨核細胞以稚嫩型為主D大多數(shù)病人可遷延不愈轉為慢性型5.關于特發(fā)性血小板減少性紫版（ITP）的概念，哪一種描述是錯誤的A.急性

27、型ITP與感染因素有關B.血小板壽命縮短C.骨髓巨核細胞總數(shù)減少D.臨床上是較常見的一種出血性疾病E.急性型ITP多見于兒童答案：C解析：急性型ITP半數(shù)以上發(fā)生于兒童，80席以上發(fā)病前一2周有上感史。臨床占出血性疾 病總數(shù)的30%血小板壽命縮短，計脫巨核細胞總數(shù)正?；蛟黾印ｎ}共用備選答案）A. RZK。骨髓巨核細胞增多，大多為顆粒型巨核細胞RZK”B.骨髓巨核細胞數(shù)量顯著減少C. RZK。卅髓巨核細胞增多，原始巨核細胞顯著增多RZK”D.骨懿巨核細胞增多，小巨核細胞增多E.骨髓巨核細胞增多，病態(tài)巨核細胞增多10 .符合再生障礙性貧血的表現(xiàn)是答案：B11 .符合特發(fā)性血小板減少性紫蹴的表現(xiàn)是答

28、案：A協(xié)和習題12.女性，12歲，鼻出血，軀干及四肢淤點淤斑，發(fā)病前2周有感冒史，脾不腫 大，血小板20X107L,出血時刻12分,凝血時刻正常,束臂試驗陽性,PT正常,骨髓象 增生，巨核細胞增多，稚嫩型巨核細胞0.40,產(chǎn)血小板型巨核細胞缺少，診斷為（答案： B）A再生障礙性貧血B急性ITPC急性白血病D過敏性紫殿E慢性ITPE血小板壽命正常束臂試驗又叫毛細胞血管脆性試驗。試驗的原理是通過壓迫靜脈，增高毛細血管中的壓 力，以測定毛細血管壁的抗壓能力。目前測定束:臂試驗的方法是在前臂屈側肘窩下4cm畫一直徑5cm的圓圈（先把已有的出 血點標出），然后在上臂用壓脈帶加壓至收縮壓與舒張壓之間，連續(xù)

29、8分鐘后，解除壓迫。 5分鐘后在充足的自然光線下數(shù)出新出的血點的數(shù)目，超過20個為陽性。束臂試驗陽性，可見于血小板減少性紫魔，維生素C缺乏造成的壞血病，由于毛細血管 脆性過大，束臂試驗也會陽性。而在凝血因子缺乏的患者，束臂試驗陰性。故束臂試驗對出 血性疾病的鑒別診斷有一定的關心.（四）與繼發(fā)性血小板減少癥的鑒別（表7-34-2）表 7-84-2繼發(fā)性與特發(fā)性血小板減少癥的鑒別繼 發(fā) 性 血 小 板 減特發(fā)性血小板減少與生原肝 其及貧血設有貧血，多與出血關 系常 與 感 染 同 時 發(fā)一樣在感染復原期顯現(xiàn)再生障礙性貧血、結締組織病、 無病、脾功能亢進等常有用藥、 輸血、接觸化學物質(zhì) 無 電離輻射

30、史等可有，程度往往與出血量不一致一樣無貧血，假淋有無脾有大骨少coO數(shù)大 胞驗fl 且肘大 核試結巨量一致可可一樣不大或輕度腫可 減增多或正常，伴成熟障礙 可（五）急性型與慢性型ITP的鑒別（表7-34-3）.表7-34-3急性型與慢性型ITP的鑒別急性型慢 性型年齡見性別別誘因史起病驟出血癥狀嚴峻.瘢，月通過多血小 板 計 數(shù)26 歲 多2040歲多見無 區(qū)女性較多.男：女約為1： 3發(fā)病前1 3周多有感染 不明顯急隱襲皮膚紫常 <20x10，/常有粘膜與內(nèi)臟出血常在（30-80）x1（）9/l 間）巨核細胞增多或正常.稚嫩型比例增高，無明顯增多或正常.顆粒型比倒高血小板形成減少血小板

31、生存時刻約 1 一 6 小時約1-3天病程2 6周，80 %以上病例可自行緩解反復發(fā)作, H至遷延(六)治療1.仔匕腺觸皮質(zhì)激素為I達藥物同工。(135137題共用題干)女性，26歲，10天來全身皮膚出血點伴牙齦出血來診,化驗pit 35X109/L,臨床診斷為 慢性特發(fā)性血小板減少性紫瘢(ITP) o135 以下體征支持ITP診斷的是(2005)KHTK3A 皮膚有略高出皮面的紫臧B 面部蝶形紅斑C 口腔潰瘍D 下肢肌肉血腫E脾臟不大 KHT2答案：E解析：特發(fā)性血小板減少性紫鹿(ITP)是一組因外周血中血小板減少而導致皮膚、粘膜或內(nèi) 贓出血的疾病。分為急性型、慢性型，慢性型ITP多為皮膚粘

32、膜出血，表現(xiàn)瘀點、瘀斑及外 傷后出血不止，鼻出血、牙齦出血也甚常見，嚴峻內(nèi)臟出血少見。脾不大或輕度大(病程超 過半年者)。高出皮面的紫敏見于過敏性紫敏。136以下支持ITP診斷的實驗室檢查是(2005) EHTK3A KZK (#3凝血時刻延長B血塊收縮良好C抗核抗體陽性D 骨膈巨核細胞增多，產(chǎn)板型增多E骨愉巨核細胞增多，稚嫩、顆粒型增多KZK) 3 KHT3答案：E解析：ITP骨髓檢查巨核細胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。137 該患者的首選治療是(2005)KHTK3A糖皮質(zhì)激素B 脾切除C 血小板輸注D 長春新堿E 達那哇KHT3答案：A解析：ITP治療，一樣情形下首選糖皮質(zhì)激素，近期有效率

33、約為80%。ZL 4特發(fā)性血小板減少性紫搬治療首選(2003)A.長春新堿靜脈滴注B.脾切除C.輸濃縮血小板D.靜脈注射大劑量丙種球蛋白E ,腎上腺糖皮質(zhì)激素答案：E (2003) 協(xié)和習題3.ITP首選治療是(答案：C)A脾切除B大劑量丙種球蛋白C糖皮質(zhì)激素D輸濃縮血小板懸液E長春新堿其作用機制為：減少血小板抗體的生成，抑制抗體與血小板的結合，阻滯單核.巨 噬細胞對結合抗體的血小板的清除作用，使血小板壽命延長：降低毛細血管脆性，改善出 血癥狀：可能有刺激骨髓造血的作用。一樣選用潑尼松，劑量為每天1 一 2mg / kg, 口服。待血小板復原正?；蚪咏?后逐步緩慢減量。小劑量(510mg

34、/ d)堅持治療3-6個月o2.脾切除 是治療本病的有效方法之一。丁多癥、藥物治療無效的自身免疫性溶血性貧血)ZL 2關于特發(fā)性血小板減少性紫魔，正確的選項是(2002)A.急性型常見于老年人B.慢性型常見于男性C .脾臟一樣不增大D.骨髓巨核細胞數(shù)大多減少E.脾切除對慢性型無效答案：C (2002)解析：急性型常見于兒童，慢性型常見于青年女性，本病骨髓巨核細胞正?；蛟龆啵衅?慢性ITP的治療手段之一，應選C。其機制為減少了血小板抗體的產(chǎn)生和去除了血小板破壞的要緊場所。脾切除的指征為：糖皮質(zhì)激素治療36個月無效者：糖皮質(zhì)激素治療有效，但 停藥或減量后復發(fā)或需較大劑量(10mg/d以上)才能

35、堅持者：對糖皮質(zhì)激素應用有禁忌 者：“Cr核素標記掃描顯示血小板要緊在脾臟破壞者。脾切除的相對禁忌證有：ITP首次發(fā)作者，專門是兒童：患有心臟病等嚴峻疾 病不能耐受手術者；妊娠期婦女：年齡小于2歲者。3 .免疫抑制劑治療一樣不作首選治療.其應用指征為：對糖皮質(zhì)激素或脾切除治療成效不佳者：不能應用糖皮質(zhì)激素 治療或脾切除者：初治后數(shù)月或數(shù)年復發(fā)者。常用藥物：長春新堿1 一 2mg/次，每周1次靜脈滴注，連續(xù)用4-6周；環(huán)磷 酰胺每天L 5-3. Omg/kg,分3次口服：硫映噂吟每天L 53.5mg/kg,分3次口 服。此類藥物毒副作用較大且需用46周以上，應慎用。4 .其他(1)達那哇4006

36、00mg/d,分次口服，療程在2個月以上。(2)大劑量丙種球蛋白 每天0.2 04/kg,靜脈滴注，連用5天，適用于嚴峻 出血手術或分娩前，以快速提高血小板數(shù)，(3)血漿置換,(4)嚴峻出血危及生命或需進行各種手術者，可考慮輸注血小板懸液。應幸免應用減少血小板數(shù)量和抑制血小板功能的藥物.6 ,慢性特發(fā)性血小板減少性紫敏合并貧血最適宜的檢查是A .血清鐵蛋白測定B.血清葉酸測定C.血紅蛋白電泳D.酸溶血試驗E.紅細胞滲透脆性試驗答案：A解析:HP造成慢性失血件貧血屬于缸 ：葉酸測定 ：用于巨幼貧：血外蛋白電泳用以 檢測夕門血紅蛋白?。核崛苎獙嶒灐⒄崽侨苎獙嶒炓约吧叨疽蜃尤苎獙嶒灳怯脕頇z驗陣發(fā)

37、性睡眠性血紅蛋白尿的：紅細胞滲透脆性實驗與紅細胞面積/體積的比值有關,比值縮小那 么脆性增加，如球形紅細胞，反之脆性減低,如鐮形和靶形紅細胞。協(xié)和習題18.該患者用糖皮質(zhì)激素治療，哪項說法正確1答案：D）A適用于反復發(fā)作的慢性ITPB能使血小板迅速上升C抑制抗原抗體的生成 只抑制少，PLT抗匕:D降低毛細胞血管脆性減輕出血E血小板升至正常后即可停藥協(xié)和習題19.該患者治療半年仍反復發(fā)作，可考慮（答案：E）A加大糖皮質(zhì)激素劑量連續(xù)使用A改用達那哇C改用免疫抑制劑D血漿置換E脾切除協(xié)和習題20.假設患者治療中顯現(xiàn)嚴峻出血，首選（答案：C）A甲虱味呱B云南白藥C大劑量丙種球蛋白D皮質(zhì)激素E長春新堿四

38、、彌散性血管內(nèi)凝血DIC是臨床的危重癥，但考題并不多，重點把握紅色的知識點就能夠了（一）定義 彌散性血管內(nèi)凝血（disseminated intravascular coagulation, DIC） 是許多疾病進展過程中的一種復雜的病理過程，是一組嚴峻的出血綜合征.其特點是在某些 致病因素作用下，第一顯現(xiàn)短暫的高凝狀態(tài)，血小板集合、纖維蛋白沉著，形成廣泛微血栓, 繼而顯現(xiàn)消耗性低凝狀態(tài)并繼發(fā)纖溶亢進。臨床表現(xiàn)為出血、栓塞、微循環(huán)障礙及微血管 病性溶血等，334血小板消耗過多導致的血小板減少性疾病（2003）A特發(fā)性血小板減少性紫微B彌散性血管內(nèi)凝血C 白血病D病毒感染E 再生障礙性貧血答案：

39、B解析：DIC的特點即為廣泛微血栓形成，消耗性血小板減少及凝血因子缺乏。【B：型題】（2932題）A消耗性凝血障礙B某些凝血因子合成減少C血管壁變態(tài)反應D因子VIU缺乏E抗凝物質(zhì)合成增多協(xié)和習題29.協(xié)和習題30.協(xié)和習題3L協(xié)和習題32.過敏性紫殿（答案：C） 肝病出血傾向（答案：B）DIC （答案：A）血友?。ù鸢福篋）（二）病因可誘發(fā)DIC的常見病因依次為：1 .感染 以細菌感染最常見，專門是革蘭陰性細菌感染。病毒、立克次體、原蟲、螺 旋體及真菌感染等也可引起DIC.2 .惡性腫瘤 各種實體腫瘤（專門是可產(chǎn)生粘蛋白者）及急性早幼粒細胞白血病等。3 .產(chǎn)科意外 如羊水栓塞、胎盤早期剝離、妊

40、娠毒血癥、死胎滯留、高滲鹽水流產(chǎn)等。4 .手術及外傷 胃、肺、胰腺，前列腺、子宮、心臟、膽道等手術、大面積燒傷、擠 壓傷、計折、毒蛇咬傷、腦組織外傷、腎移植排異反應等。5 .其他 急性溶血、急性壞死性胰腺炎、急性肝壞死、肝硬化、急性腎小管壞死、中 暑、酸中毒、休克、窒息等。13.誘發(fā)D1C最常見的病因為（2003）A.惡性腫瘤B.手術及外傷C.革蘭陰性細菌感染D.產(chǎn)科意外E.代謝性酸中毒答案：C解析：充滿性血管內(nèi)凝血（DIC）是一種發(fā)生在多種疾病基礎上，由致病因素激活凝血及纖 溶系統(tǒng)，導致微血栓形成，凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進，引起全身出血及微循環(huán)衰竭 的臨床綜合征。病因包括感染性疾病惡性

41、腫瘤病理產(chǎn)科手術及創(chuàng)傷醫(yī)源性疾病 全身各系統(tǒng)疾病。三）發(fā)病機制2006-3-015.能同時啟動內(nèi)源和外源性凝血途徑引起口葭的是A羊水栓塞B.急性早幼粒細胞白血病C.廣泛創(chuàng)傷D.大型手術E.嚴峻感染答案：E解析：嚴峻感染可致血管內(nèi)皮受損激活內(nèi)源途徑，而感染同時白細胞可開釋組織因子激活外源途役。不匕時，內(nèi)皮細胞件途彳3內(nèi)比細咆:源性途徑。四）臨床表現(xiàn)1 .出血 是DIC最突出的臨床表現(xiàn)，通常為廣泛、多部位、自發(fā)性出也、可表現(xiàn)為皮 膚粘膜出血，片狀淤斑，傷口及注射部位滲血，內(nèi)臟出血等。顱內(nèi)出血是致死的要緊緣故之O2 .微血管栓塞 可發(fā)生在全身各臟器，以肺、腦、肝、腎、胃腸道、皮膚等部位 常見

42、6;微血管栓塞導致受累臟器缺血、缺氧、功能障礙，甚至組織壞死，而顯現(xiàn)相應表現(xiàn)， 如肺栓塞可顯現(xiàn)呼吸困難、胸痛等：腦栓塞顯現(xiàn)神志變化：肝受累可顯現(xiàn)黃疸、肝功能損害 等：腎受累可顯現(xiàn)蛋白尿、少尿、尿閉、腎功能不全等；胃腸道受累可顯現(xiàn)惡心、嘔吐、消 化道出血等：皮膚粘膜微血栓可顯現(xiàn)指、趾、鼻、頰及耳部發(fā)綃及壞死。3 .微循環(huán)障礙 由于廣泛微血管栓塞，使回心血量較少，心排出量下降，導致一 過性或持久性低血壓或休克。4 .微血管病性溶血 紅細胞在通過有微血栓形成的管腔時受機械損害而破裂，血 涂片中可見盔形、多角形和三角形等紅細胞碎片。嚴峻溶血可顯現(xiàn)黃疸。依照發(fā)病緩急、病情輕重，DIC可分為急性和慢性兩型。急性型起病急驟，在數(shù)小