血液生化醫(yī)學(xué)ppt課件

1、血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)v血漿蛋白血漿蛋白第十六章第十六章v血液凝固血液凝固v血細(xì)胞代謝血細(xì)胞代謝血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 v血液血液(blood)(blood)的組成的組成 v血漿血漿(plasma) (plasma) 占全血容積占全血容積55-60%55-60%v紅細(xì)胞，白細(xì)胞，血小板紅細(xì)胞，白細(xì)胞，血小板v血清血清(serum) -(serum) -血液凝固后析出的淡黃色透明液體血液凝固后析出的淡黃色透明液體v血液的固體成分血液的固體成分v無機物：以電解質(zhì)為主無機物：以電解質(zhì)為主v有機物：蛋白質(zhì)、非蛋白質(zhì)類含氮化合物、糖類和脂類等有機物：蛋白質(zhì)、非蛋白質(zhì)類含氮化合物、糖類和脂

2、類等 血血 液液 概概 況況纖維蛋白原纖維蛋白原可溶可溶纖維蛋白纖維蛋白不可溶不可溶血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 綱綱 要要血漿蛋白血漿蛋白123血液凝固血液凝固血細(xì)胞代謝血細(xì)胞代謝血漿蛋白質(zhì)的分類與性質(zhì)血漿蛋白質(zhì)的分類與性質(zhì)血漿蛋白質(zhì)的功能血漿蛋白質(zhì)的功能凝血因子與抗凝血成分凝血因子與抗凝血成分兩條凝血途徑、血塊的溶解兩條凝血途徑、血塊的溶解紅細(xì)胞的代謝特點紅細(xì)胞的代謝特點白細(xì)胞的代謝白細(xì)胞的代謝血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 血漿蛋白是維持體內(nèi)代謝的重要血漿蛋白是維持體內(nèi)代謝的重要物質(zhì)物質(zhì) v 血漿蛋白的分類與性質(zhì)血漿蛋白的分類與性質(zhì)v 血漿蛋白的生理功能血漿蛋白的生理功能第一節(jié)第一

3、節(jié)血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 一、血漿蛋白的分類與性質(zhì)一、血漿蛋白的分類與性質(zhì) 血漿蛋白總濃度：血漿蛋白總濃度：7075g/Lv血漿蛋白是指血漿含有的蛋白質(zhì)，是血漿中血漿蛋白是指血漿含有的蛋白質(zhì)，是血漿中的主要的固體成分。的主要的固體成分。v血漿蛋白的種類很多，含量也極不一樣，有血漿蛋白的種類很多，含量也極不一樣，有多種分類方法，現(xiàn)引見幾種最常用的分類方多種分類方法，現(xiàn)引見幾種最常用的分類方法。法。血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 1. 根據(jù)電泳根據(jù)電泳(electrophoresis)結(jié)果分類結(jié)果分類一血漿蛋白的分類一血漿蛋白的分類 2球球 蛋蛋 白白清蛋白清蛋白 (albumin)

4、1球蛋白球蛋白(globulin) 球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 A 清蛋白清蛋白 1 2 清蛋白清蛋白 1 2 B血血 清清 蛋蛋 白白 電電 泳泳 圖圖 譜譜血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 人類血漿蛋白質(zhì)的分類人類血漿蛋白質(zhì)的分類 種種 類類 血血 漿漿 蛋蛋 白白1.載體蛋白載體蛋白2.免疫防御系統(tǒng)蛋白免疫防御系統(tǒng)蛋白3.凝血和纖溶蛋白凝血和纖溶蛋白4.酶酶5.蛋白酶抑制劑蛋白酶抑制劑6.激素激素7.參與炎癥應(yīng)答的蛋白參與炎癥應(yīng)答的蛋白清蛋白、脂蛋白、運鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白等清蛋白、脂蛋白、運鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白等IgG, IgM, IgA, IgD, IgE 和

5、補體和補體C1-9 等等凝血因子凝血因子、凝血酶原、纖溶酶原等、凝血酶原、纖溶酶原等卵磷脂：膽固醇?；D(zhuǎn)移酶等卵磷脂：膽固醇酰基轉(zhuǎn)移酶等 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等巨球蛋白等促紅細(xì)胞生成素、胰島素等促紅細(xì)胞生成素、胰島素等C-反應(yīng)蛋白、反應(yīng)蛋白、 2酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等2. 根據(jù)生理功能分類根據(jù)生理功能分類 血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 1. 絕大多數(shù)血漿蛋白在肝合成。絕大多數(shù)血漿蛋白在肝合成。 2. 血漿蛋白的合成場所普通位于膜結(jié)合的多核蛋白血漿蛋白的合成場所普通位于膜結(jié)合的多核蛋白體上。體上。 3. 除清蛋白外，幾乎一切的血漿蛋白均為糖蛋白。除清蛋白外，幾乎一切的血漿

6、蛋白均為糖蛋白。 4. 許多血漿蛋白呈現(xiàn)多態(tài)性許多血漿蛋白呈現(xiàn)多態(tài)性(polymorphism)。 5. 在循環(huán)過程中，每種血漿蛋白均有本人特異的半在循環(huán)過程中，每種血漿蛋白均有本人特異的半衰期。衰期。 6. 在急性炎癥或某種類型組織損傷等情況下，某些在急性炎癥或某種類型組織損傷等情況下，某些血漿蛋白的程度會增高，它們被稱為急性時相蛋血漿蛋白的程度會增高，它們被稱為急性時相蛋白質(zhì)白質(zhì)(acute phase protein APP)。二血漿蛋白的性質(zhì)二血漿蛋白的性質(zhì)血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 v 維持血漿膠體浸透壓維持血漿膠體浸透壓v 維持血漿正常的維持血漿正常的pHv 運輸作用運輸作用

7、v 免疫作用免疫作用v 催化作用催化作用v 營養(yǎng)作用營養(yǎng)作用v 凝血、抗凝血和纖溶作用凝血、抗凝血和纖溶作用二、血漿蛋白的功能二、血漿蛋白的功能血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 一維持血漿膠體浸透壓一維持血漿膠體浸透壓v清蛋白清蛋白最有效維持膠體浸透壓最有效維持膠體浸透壓7580%v分子量小分子量小69 kDav總含量大、摩爾濃度高總含量大、摩爾濃度高v生理生理pH，負(fù)電性高，聚集水分子，負(fù)電性高，聚集水分子清蛋白濃度清蛋白濃度膠體浸透壓膠體浸透壓組織間隙水分組織間隙水分水腫水腫血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 二維持血漿正常的二維持血漿正常的pHv正常血液正常血液pH為為7.40.05v血漿

8、蛋白質(zhì)：兩性電解質(zhì)，血漿蛋白質(zhì)：兩性電解質(zhì)，pH在在4.07.3之間之間v與鹽離子構(gòu)成緩沖對與鹽離子構(gòu)成緩沖對血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 三運輸作用三運輸作用v結(jié)合脂溶性物質(zhì)，運輸結(jié)合脂溶性物質(zhì)，運輸v結(jié)合小分子，防止從腎喪失結(jié)合小分子，防止從腎喪失v磺胺、膽紅素、磺胺、膽紅素、Ca2+、脂肪酸、脂肪酸v維生素維生素A脂溶性脂溶性視黃醇視黃醇retinol血漿中運輸血漿中運輸視黃醇結(jié)合蛋白視黃醇結(jié)合蛋白RBP前清蛋白前清蛋白prealbumin 防止視黃醇氧化防止視黃醇氧化 防止視黃醇防止視黃醇-視黃視黃醇結(jié)合蛋白復(fù)合醇結(jié)合蛋白復(fù)合物從腎喪失物從腎喪失血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 四

9、免疫作用四免疫作用v免疫球蛋白免疫球蛋白體液免疫體液免疫v抗體：抗體：IgG, IgM, IgA, IgD, IgE v補體系統(tǒng)補體系統(tǒng)產(chǎn)生溶菌、溶細(xì)胞作用產(chǎn)生溶菌、溶細(xì)胞作用vC1-9 等等血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 五催化作用五催化作用血清酶血清酶v血漿功能酶血漿功能酶催化功能催化功能v肝臟合成肝臟合成分泌入血分泌入血v蛋白水解酶蛋白水解酶v酶原酶原激活激活v假膽堿酯酶、卵磷脂：膽固醇?；D(zhuǎn)移酶、假膽堿酯酶、卵磷脂：膽固醇?；D(zhuǎn)移酶、脂蛋白脂肪酶脂蛋白脂肪酶v外分泌酶外分泌酶v胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰淀粉酶、胰脂肪胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰淀粉酶、胰脂肪酶、唾液淀粉酶酶、唾液淀粉酶v臟器受

10、損臟器受損診斷價值診斷價值v細(xì)胞酶細(xì)胞酶v細(xì)胞破碎釋放入血細(xì)胞破碎釋放入血臨床酶學(xué)檢驗臨床酶學(xué)檢驗血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 六營養(yǎng)作用六營養(yǎng)作用v3L血漿，血漿，200g蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)v提供氨基酸、分解供能提供氨基酸、分解供能v凝血因子、抗溶血物質(zhì)、纖溶物質(zhì)凝血因子、抗溶血物質(zhì)、纖溶物質(zhì)v血管破損、止血血管破損、止血七凝血、抗凝血和纖溶作用七凝血、抗凝血和纖溶作用血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 血漿蛋白質(zhì)異常與臨床疾病血漿蛋白質(zhì)異常與臨床疾病v血漿蛋白質(zhì)在維持人體正常代謝中有重要功能，血漿蛋白質(zhì)異?？梢娪诙喾N臨床疾?。猴L(fēng)濕病風(fēng)濕病肝疾病肝疾病多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤血漿蛋白

11、電泳圖譜多發(fā)性骨髓瘤血漿蛋白電泳圖譜血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 血液凝固血液凝固 v 凝血因子、抗凝血成分凝血因子、抗凝血成分v 兩條凝血途徑兩條凝血途徑v 血凝塊的溶解血凝塊的溶解第二節(jié)第二節(jié)血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 內(nèi)外源要素引起血液內(nèi)發(fā)生一系列酶促級內(nèi)外源要素引起血液內(nèi)發(fā)生一系列酶促級聯(lián)反響，使血液由液體形狀轉(zhuǎn)為凝膠形狀。是聯(lián)反響，使血液由液體形狀轉(zhuǎn)為凝膠形狀。是止血的重要組成部分。止血的重要組成部分。血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 受損血管收縮，減少和減慢受損部位的血流受損血管收縮，減少和減慢受損部位的血流 血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生vWF血管性假血友病因子血管性

12、假血友病因子 vWF + 血小板糖蛋白血小板糖蛋白Ib + 內(nèi)皮下膠原內(nèi)皮下膠原 激活激活 釋放釋放ADP 花生四烯酸代謝花生四烯酸代謝 血栓素血栓素 白色血栓白色血栓 皮下或部分皮下或部分血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 纖維蛋白原轉(zhuǎn)變成纖維蛋白纖維蛋白原轉(zhuǎn)變成纖維蛋白 聚集聚集 網(wǎng)狀網(wǎng)狀 血細(xì)胞血細(xì)胞 粘附粘附 纖溶酶部分或完全水解血栓纖溶酶部分或完全水解血栓凝血因子凝血因子抗凝血因子抗凝血因子纖溶系統(tǒng)纖溶系統(tǒng) 協(xié)同作用：協(xié)同作用： 防治血液流失、堅持血流暢通防治血液流失、堅持血流暢通 血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 凝血因子：參與血液凝固的因子凝血因子：參與血液凝固的因子除因子除因子和

13、和外，均為糖蛋白；大部分由肝合成外，均為糖蛋白；大部分由肝合成因子因子為脂蛋白為脂蛋白組織因子組織因子TF因子因子、激肽釋放酶原和高分子激肽原等參、激肽釋放酶原和高分子激肽原等參 與接觸活化與接觸活化因子因子、和和均對凝血酶敏感均對凝血酶敏感 因子因子、和和 是依賴是依賴Vit K的凝血因子的凝血因子血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 凝血酶的作用：催化切除纖維肽凝血酶的作用：催化切除纖維肽A、B，使纖維蛋白原轉(zhuǎn)變，使纖維蛋白原轉(zhuǎn)變 成纖維蛋白暴露粘合位點，去除電荷的成纖維蛋白暴露粘合位點，去除電荷的 相斥作用；激活因子相斥作用

14、；激活因子。血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 一抗凝血成分：一抗凝血成分：抗凝血酶抗凝血酶AT- 、蛋白、蛋白C系統(tǒng)和組織因子系統(tǒng)和組織因子途徑抑制物途徑抑制物1、抗凝血酶、抗凝血酶：是血漿中最重要的生理性：是血漿中最重要的生理性 抗凝物質(zhì)。作用：耐久地滅活凝血酶；抗凝物質(zhì)。作用：耐久地滅活凝血酶； 抑制凝血因子抑制凝血因子a、a、a、a 、 纖溶酶、胰蛋白酶和激肽釋放酶，引起纖溶酶、胰蛋白酶和激肽釋放酶，引起 抗凝?？鼓Ｑ旱纳锘瘜W(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 2、蛋白、蛋白C系統(tǒng)系統(tǒng) 包括蛋白包括蛋白C(PC)、蛋白、蛋白S(P

15、S) 和蛋白和蛋白C抑制物。抑制物。PCPC：激活的：激活的PCPC經(jīng)過蛋白水解作用使經(jīng)過蛋白水解作用使aa和和aa滅滅 活；促進(jìn)纖維蛋白溶解活；促進(jìn)纖維蛋白溶解 PSPS：作為：作為APCAPC的輔因子加速的輔因子加速APCAPC對對aa的滅活，的滅活，中中 斷血液凝固的級聯(lián)反響斷血液凝固的級聯(lián)反響蛋白蛋白C抑制物：能與抑制物：能與PC結(jié)合構(gòu)成復(fù)合物而滅活結(jié)合構(gòu)成復(fù)合物而滅活A(yù)PC3、組織因子途徑抑制物、組織因子途徑抑制物TFPI：單鏈糖蛋白：單鏈糖蛋白 直接抑制活化的直接抑制活化的因子而抑制凝血。因子而抑制凝血。血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 二纖溶系統(tǒng)二纖溶系統(tǒng)血纖維蛋白溶酶原激活血纖

16、維蛋白溶酶原激活纖維蛋白溶解纖維蛋白溶解兩個階段兩個階段血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 血細(xì)胞的代謝血細(xì)胞的代謝v 紅細(xì)胞的代謝特點紅細(xì)胞的代謝特點v 白細(xì)胞的代謝白細(xì)胞的代謝第三節(jié)第三節(jié)血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 一、紅細(xì)胞的代謝特點一、紅細(xì)胞的代謝特點v 紅細(xì)胞是血液中最主要的細(xì)胞，它是在骨髓中由造紅細(xì)胞是血液中最主要的細(xì)胞，它是在骨髓中由造血干細(xì)胞定向分化而成的紅系細(xì)胞。血干細(xì)胞定向分化而成的紅系細(xì)胞。v 在成熟過程中，紅細(xì)胞發(fā)生一系列形狀和代謝的改在成熟過程中，紅細(xì)胞發(fā)生一系列形狀和代謝的改動。動。血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 骨髓造血干細(xì)胞骨髓造血干細(xì)胞定向分化定向分化

17、紅系祖細(xì)胞紅系祖細(xì)胞原始紅細(xì)胞原始紅細(xì)胞早幼紅早幼紅中幼紅中幼紅晚幼紅晚幼紅網(wǎng)織紅網(wǎng)織紅血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 紅細(xì)胞成熟過程中的代謝變化紅細(xì)胞成熟過程中的代謝變化 代謝能力代謝能力 有核有核紅細(xì)胞紅細(xì)胞 網(wǎng)織網(wǎng)織紅細(xì)胞紅細(xì)胞 成熟成熟紅細(xì)胞紅細(xì)胞分裂增殖能力分裂增殖能力DNA 合合 成成RNA 合合 成成RNA 存存 在在蛋白質(zhì)合成蛋白質(zhì)合成血紅素合成血紅素合成脂類合成脂類合成三羧縮酸循環(huán)三羧縮酸循環(huán)氧化磷酸化氧化磷酸化糖酵解糖酵解磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑 * 注：注：“+ +，“- -分別表示該途徑有或無；分別表示該途徑有或無；* *晚幼紅細(xì)胞為晚幼紅細(xì)胞為“- -血液的生物化學(xué)

18、血液的生物化學(xué)袁潔 一糖代謝一糖代謝1. 糖酵解和糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁旁路路2. 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑, 主要功能是產(chǎn)生主要功能是產(chǎn)生NADPH+H+2mol ATP2mol NADH+H+血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 葡萄糖葡萄糖1, 3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2, 3-BPG2, 3-BPG 磷酸酶磷酸酶 二磷酸甘油酸變位酶二磷酸甘油酸變位酶3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶 乳酸乳酸 2,3-BPG 旁旁 路路血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 3. 紅細(xì)胞內(nèi)糖代謝的生理意義紅細(xì)胞內(nèi)糖代謝的生理意義 ATP的功能的功能v維持紅細(xì)胞

19、膜上鈉泵維持紅細(xì)胞膜上鈉泵(Na+-K+-ATPase)的正常的正常運轉(zhuǎn)運轉(zhuǎn)v維持紅細(xì)胞膜上鈣泵維持紅細(xì)胞膜上鈣泵(Ca2+-ATPase)的正常運的正常運轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)v維持紅細(xì)胞膜上脂質(zhì)與血漿脂蛋白中的脂質(zhì)進(jìn)維持紅細(xì)胞膜上脂質(zhì)與血漿脂蛋白中的脂質(zhì)進(jìn)展交換展交換v少量少量ATP用于谷胱甘肽、用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成的生物合成v ATP用于葡萄糖的活化，啟動糖酵解過程用于葡萄糖的活化，啟動糖酵解過程血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 v 2, 3-BPG是調(diào)理血紅蛋白是調(diào)理血紅蛋白(Hb)運氧的重要要素運氧的重要要素v 2, 3-BPG濃度升高，可降低濃度升高，可降低Hb與氧的親和力。與氧的親和

20、力。 2, 3-BPG的功能的功能血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 v 對抗氧化劑，維護(hù)細(xì)胞膜蛋白、血紅蛋白和酶對抗氧化劑，維護(hù)細(xì)胞膜蛋白、血紅蛋白和酶蛋白的巰基等不被氧化，從而維蛋白的巰基等不被氧化，從而維 持紅細(xì)胞的正持紅細(xì)胞的正常功能。常功能。 NADH和和NADPH的功能的功能葡萄糖葡萄糖6-磷酸磷酸6-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄磷酸葡萄糖脫氫酶糖脫氫酶谷胱甘肽谷胱甘肽復(fù)原酶復(fù)原酶谷胱甘肽過谷胱甘肽過氧化物酶氧化物酶血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 v 成熟紅細(xì)胞不能從頭合成脂肪酸，經(jīng)過自成熟紅細(xì)胞不能從頭合成脂肪酸，經(jīng)過

21、自動參入和被動交換不斷的與血漿進(jìn)展脂質(zhì)交動參入和被動交換不斷的與血漿進(jìn)展脂質(zhì)交換，維持其正常的脂類組成、構(gòu)造和功能。換，維持其正常的脂類組成、構(gòu)造和功能。二脂二脂 代代 謝謝血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 三血紅蛋白的合成與調(diào)理三血紅蛋白的合成與調(diào)理珠蛋白，血紅素珠蛋白，血紅素(heme)(heme)血紅蛋白的組成血紅蛋白的組成血紅蛋白的合成血紅蛋白的合成v血紅素的合成血紅素的合成v珠蛋白的合成珠蛋白的合成v血紅蛋白的合成血紅蛋白的合成血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 1. 血紅素的生物合成血紅素的生物合成合成的組織和亞細(xì)胞定位合成的組織和亞細(xì)胞定位參與血紅蛋白組成的血紅素主要在骨參與血紅蛋

22、白組成的血紅素主要在骨髓的幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞中合成。髓的幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞中合成。合成原料合成原料甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 合成過程合成過程 -氨基氨基-酮戊酸酮戊酸(- aminolevulinic acid ,ALA)的生成：由的生成：由ALA合酶合酶(ALA synthase)催化，是血紅素合成的關(guān)鍵酶催化，是血紅素合成的關(guān)鍵酶+HSCoA + CO2 ALA合酶合酶輔酶：磷酸吡輔酶：磷酸吡哆醛哆醛反響部位：線粒體反響部位：線粒體COOHH2CCH2CSCoAOCH2NH2COOHCOOHH2CCH2CCH2NH2O血液的生物化學(xué)血

23、液的生物化學(xué)袁潔 膽色素原的生成膽色素原的生成ALA生成后從線粒體進(jìn)入胞液生成后從線粒體進(jìn)入胞液ALA脫水酶脫水酶2H2O反響部位：胞液反響部位：胞液NHOHOOHONH2COOHCH2CH2CCNOHHHH血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 尿卟啉原與糞卟啉原的生成尿卟啉原與糞卟啉原的生成4x 膽色素原膽色素原線狀四吡咯線狀四吡咯尿卟啉原尿卟啉原糞卟啉原糞卟啉原尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原脫羧酶脫羧酶反響部位：胞液反響部位：胞液血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 血紅素的生成血紅素的生成胞液中的糞卟啉原胞液中的糞卟啉原再進(jìn)入線粒體再進(jìn)入線粒體反響部位：

24、線粒體反響部位：線粒體糞卟啉原糞卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原卟啉血紅素血紅素糞卟啉原糞卟啉原氧化脫羧酶氧化脫羧酶亞鐵螯合酶亞鐵螯合酶原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 血紅素的生物合成血紅素的生物合成血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 合成的主要部位是骨髓和肝臟，但成熟紅合成的主要部位是骨髓和肝臟，但成熟紅細(xì)胞不能合成；細(xì)胞不能合成； 合成的原料簡單：琥珀酰合成的原料簡單：琥珀酰CoA、甘氨酸、甘氨酸Fe2+等小分子物質(zhì)；等小分子物質(zhì)； 合成過程的起始與最終過程在線粒體，中合成過程的起始與最終過程在線粒體，中間過程在胞液。間過程在胞液。血紅素合成的特點血紅素合成的特點血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 ALA ALA合酶合酶是血紅素合成的限速酶是血紅素合成的限速酶受血紅素反響抑制受血紅素反響抑制高鐵血紅素劇烈抑制高鐵血紅素劇烈抑制某些固醇類激素可誘導(dǎo)其生成某些固醇類激素可誘導(dǎo)其生成 合成的調(diào)理合成的調(diào)理血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)袁潔 促紅細(xì)胞生成素促紅細(xì)胞生成素(erythropoietin, EPO)(erythropoietin, EPO)與膜受體結(jié)合，加速有核紅細(xì)胞的成熟以及與膜受體結(jié)合，加速有核紅細(xì)胞