冠狀動(dòng)脈瘺的介入治療

1、冠狀動(dòng)脈痿的介入治療X曉舟XX軍區(qū)總醫(yī)院,XXXX250031 冠狀動(dòng)脈痿(coronary artery fistula, CAF )是指冠狀動(dòng)脈主十或分支與 心腔、肺動(dòng)脈、冠狀靜脈賽、上腔靜脈或肺靜脈近心端的異常交通,可為先天性 或獲得性.本病較罕見,發(fā)病率為活產(chǎn)嬰兒的1/50000 ,占先天性心臟病的0.26%0.40% ,在冠狀動(dòng)脈畸形中其發(fā)病率居第一位, 約占43%.先天性CAF 是由于胚胎時(shí)期冠狀動(dòng)脈循環(huán)與心肌發(fā)育異常所致,在胎兒原始心臟發(fā)育過程中 心肌賽狀間隙不退化而持續(xù)存在便形成冠狀動(dòng)脈和心腔、肺動(dòng)脈、冠狀靜脈賽等之間的異常交通.1病理解剖和病理生理1.1 CAF的來源與分布

2、CAF可起源于任何一支冠狀動(dòng)脈,起自右冠狀動(dòng)脈與其分支的占53%,左冠狀動(dòng)脈的占42%,來自雙側(cè)冠狀動(dòng)脈的占5%.絕 大多數(shù)冠狀動(dòng)脈痿(92% )引流至右心系統(tǒng),其中引流入右心室占41% ,右心房26%,肺動(dòng)脈17%,冠狀靜脈H 7%,上腔靜脈1% o只有8%的病人引流入 左心系統(tǒng),其中左心房5%,左心室3%.痿口通常為1個(gè),少數(shù)為多發(fā).痿支 冠狀動(dòng)脈常有增粗、迂曲,甚至呈瘤樣擴(kuò) X.1.2 CAF分型 Sakarupare根據(jù)痿口位置將CAF分為5型：I型引流入右 心室；II型引流入右心房；m型引流入肺動(dòng)脈；IV型引流入左心房；V型引流入 左心室.Sakakibara等根據(jù)血管造影形態(tài)將CA

3、F分為兩型：A型為近端型或側(cè)- 側(cè)型,受累的冠狀動(dòng)脈近端瘤樣擴(kuò) X并發(fā)出痿支,痿支遠(yuǎn)端的血管腔內(nèi)徑正常；B型遠(yuǎn)端型或終末動(dòng)脈型,受累冠狀動(dòng)脈從其起源處支痿口除全程擴(kuò)X,痿支近 端的冠狀動(dòng)脈分支中斷于心表和心肌壁內(nèi).1.3 病理生理 CAF的病理生理改變主要表現(xiàn)在兩方面：一是冠狀動(dòng)脈血 流直接分流入心腔,增加心臟負(fù)荷；二是痿遠(yuǎn)端的冠狀動(dòng)脈血流量減少冠狀動(dòng) 脈竊血,使受累局部心肌供血缺乏.分流量主要取決于痿口大小和痿終止的部 位.另外,痿支與近端冠狀動(dòng)脈血流量增加, 可發(fā)生切變應(yīng)力誘導(dǎo)的血管內(nèi)膜損 傷,導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈粥樣硬化,加上血管迂曲、擴(kuò) X,容易形成血栓.2臨床表現(xiàn)2.1病癥與體征 多數(shù)病人2

4、0歲以前沒有病癥,隨年齡增長可出現(xiàn)勞力性 呼吸困難、心悸、乏力、心前區(qū)疼癰,局部病人出現(xiàn)充血性心力衰竭、心律失常 等.雜音的部位、性質(zhì)和響度與受累的冠狀動(dòng)脈走行、痿口大小和痿入的心腔有 關(guān).除痿入左心室外,均能在胸骨左/右緣相應(yīng)部位聞與nni綴的柔和的連續(xù)性雜音.2.2 輔助檢查 心電圖：局部病例出現(xiàn)左、右心室過度負(fù)荷,或左、右心室肥厚,痿入冠狀靜脈賽與右心房者易出現(xiàn)心房纖頷,少數(shù)病人ST段下降、T波倒置等心肌缺血性改變；X線檢查：心臟可正常大小,局部病人出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、 肺血增多,伴有冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò) X的病人可有心臟輪廓的改變；超聲心動(dòng)圖： 通過超聲可以看到擴(kuò) X的冠狀動(dòng)脈與其痿口痿入心腔的部

5、位,較容易診斷；心 導(dǎo)管檢查：痿入右心與冠狀靜脈賽者可測(cè)得此處血氧含量增高；選擇性心血管造影：逆行升主動(dòng)脈造影與選擇性冠狀動(dòng)脈造影可顯示受累冠狀動(dòng)脈形態(tài)與痿口注 入的心腔、痿口位置,是明確診斷、為治療提供依據(jù)的必要手段；CT冠狀動(dòng)脈成像：可顯示受累冠狀動(dòng)脈的形態(tài)、 走形與痿口的位置,是一種非常好的無創(chuàng)檢 查方法.3 CAF的介入治療3.1 適應(yīng)證和禁忌癥適應(yīng)證：有明顯外科手術(shù)適應(yīng)證的先天性 CAF , 不合并其他需要手術(shù)矯正的心臟畸形；外傷性或冠脈介入治療所致醫(yī)源性CAF ;易于平安到達(dá)、能夠活晰顯影的痿管；非多發(fā)的CAF開口、單發(fā)CAF 進(jìn)行介入治療效果較好；冠狀動(dòng)脈痿口狹窄、痿道瘤樣擴(kuò) X

6、 ;少數(shù)情況下, 冠狀動(dòng)脈一支或多支多為間隔支形成與心腔相連的多發(fā)的微小血管網(wǎng),可用帶 膜支架進(jìn)行封堵.禁忌證為：要栓塞的冠狀動(dòng)脈分支遠(yuǎn)端有側(cè)支發(fā)出,該處心肌組織供血正常；受累與的冠狀動(dòng)脈血管極度迂曲；右心導(dǎo)管提示右向左分 流,重度肺動(dòng)脈高壓；術(shù)前1個(gè)月內(nèi)患有嚴(yán)重感染.對(duì)于多個(gè)痿口的 CAF,目 前宜作為相對(duì)禁忌證,如果痿口的解剖特征適合栓塞,術(shù)者經(jīng)驗(yàn)豐富,可以嘗試 介入治療.3.2 CAF介入治療的方法和步驟3.2.1 術(shù)前準(zhǔn)備：同其他先天性心臟病介入治療的術(shù)前準(zhǔn)備.3.2.2 穿刺股動(dòng)脈和股靜脈,穿刺成功并分別置入動(dòng)脈鞘和靜脈鞘后全身 肝素化100U/kg .必要時(shí)穿刺雙側(cè)股動(dòng)脈,一側(cè)用于

7、輸送封堵器械,另一 側(cè)用于封堵后造影觀察封堵情況和冠脈供血情況.3.2.3 心導(dǎo)管檢查：計(jì)算左右心排血量、左向右的分流量 Qp/Qs和肺血 管的阻力.3.2.4 心血管造影3.2.4.1升主動(dòng)脈造影：將豬尾導(dǎo)管放在升主動(dòng)脈的起始部,進(jìn)行非選擇性冠狀動(dòng)脈造影,觀察主動(dòng)脈的各局部和左右冠狀動(dòng)脈的行走與分支,重點(diǎn)觀察 CAF的起始、CAF所在冠狀動(dòng)脈走行方向以與痿口痿入部位等.3.2.4.2選擇性冠狀動(dòng)脈造影：根據(jù)非選擇性冠狀動(dòng)脈造影的結(jié)果, 選擇左 或右冠狀動(dòng)脈造影導(dǎo)管行左或右冠狀動(dòng)脈造影, 再將造影導(dǎo)管深入CAF痿管內(nèi)用 手推法造影,確定CAF的數(shù)目、大小、行走方向、開口位置以與與正常冠狀動(dòng)脈

8、尤其是痿支以遠(yuǎn)冠狀動(dòng)脈分支之間的關(guān)系.由于CAF所在冠狀動(dòng)脈的走行可能增 粗、迂曲,為全面了解CAF的局部解剖結(jié)構(gòu),通常需要進(jìn)行多個(gè)體位的造影,選 擇能最正確顯示CAF形態(tài)的X線圖像的體位作為堵閉時(shí)采用的體位.3.2.5 CAF的堵閉試驗(yàn)：堵閉試驗(yàn)是CAF堵閉過程中非常重要的一步.其 方法為用一球囊預(yù)先完全堵閉CAF,然后觀察15min以上,如果出現(xiàn)心電圖ST 段明顯下移、ST段突然弓背向上抬高、T波深倒置或嚴(yán)重室性心律失常,病人有 心前區(qū)疼癰等心肌缺血的表現(xiàn)或原有的心功能不全即刻加重,那么應(yīng)立即停止對(duì)CAF的堵閉試驗(yàn).如選擇可控彈簧圈或 PDA、VSD封堵器等可控裝置作為堵閉 CAF的器械,

9、那么可不進(jìn)行球囊堵閉試驗(yàn),只需將彈簧圈或封堵器置于要封堵的位 置后觀察即可等同于球囊堵閉試驗(yàn),如出現(xiàn)上述心肌缺血等病癥,那么收回彈 簧圈或封堵器,重新調(diào)整堵閉位置或更換堵閉器械, 但如果無論如何調(diào)整堵閉位 置和更換封堵器,病人仍出現(xiàn)上述情況,那么應(yīng)終止手術(shù).3.2.6 堵閉器械的選擇：痿管最窄處是堵閉的最正確位置,如果造影顯示痿 管沒有最窄處,要將堵閉器放在痿管的遠(yuǎn)端,以不影響冠狀動(dòng)脈的分支為原那么. 痿管最窄處v 3mnfi勺病例可選用彈簧圈進(jìn)行堵閉,根據(jù)痿管形態(tài)選擇的彈簧圈 型號(hào)要大于要堵閉處痿管直徑的20 %120 %,要求彈簧圈在CAF內(nèi)有很好的 形狀,太大的彈簧圈在痿管內(nèi)不能形成有效

10、形態(tài), 而且可能會(huì)過長而延伸至痿管 近端的冠狀動(dòng)脈內(nèi),影響?zhàn)艄芙说墓诿}供血,太小的彈簧圈將可能會(huì)脫落而引 發(fā)栓塞并發(fā)癥.痿管最窄處3mm的病例建議使用Amplatzer型封堵器,視痿口形態(tài)選擇PDA封堵器或VSD封堵器,型號(hào)的選擇可以參照動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵 時(shí)封堵器型號(hào)的選擇原那么,一般大于要堵閉處的痿管直徑的4mm左右,封堵器過小或過大均不能形成有效堵塞.3.2.7 CAF的堵閉方法： 經(jīng)動(dòng)脈途徑堵閉法.即經(jīng)股動(dòng)脈送入輸送長鞘或輸送導(dǎo)管,直接到達(dá)痿管最窄處,然后經(jīng)長鞘或?qū)Ч芩腿攵麻]器械進(jìn)行堵閉.一般在選擇使用彈簧圈可控或非可控進(jìn)行堵閉時(shí)常使用經(jīng)動(dòng)脈途徑堵閉法.由于CAF通常迂曲,輸送導(dǎo)管通過

11、冠狀動(dòng)脈時(shí)不能發(fā)生彎折,否那么彈簧圈不易通過彎折的輸送導(dǎo)管.如使用 非可控彈簧圈可借助水流直接將彈簧圈送至痿管最窄處進(jìn)行堵閉,使用可控彈簧圈進(jìn)行堵閉的方法應(yīng)參照動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵的方法,在心腔側(cè)彈簧圈露出1.52圈,在冠狀動(dòng)脈內(nèi)保存23圈.應(yīng)用經(jīng)動(dòng)脈直接堵閉法并使用可控彈簧圈的病 人應(yīng)穿刺雙側(cè)股動(dòng)脈,在放置彈簧圈后觀察 15分鐘,如果沒有出現(xiàn)心肌缺血等 心電圖改變,病人也沒有心絞癰,那么通過對(duì)側(cè)股動(dòng)脈鞘置入另一導(dǎo)管進(jìn)行冠狀動(dòng) 脈造影,堵閉效果滿意再逆時(shí)針轉(zhuǎn)動(dòng)傳送導(dǎo)絲釋放彈簧圈.如造影發(fā)現(xiàn)有剩余分 流,可以再放置第二、第三個(gè)甚至多個(gè)彈簧圈進(jìn)行堵閉,直至到達(dá)滿意效果. 經(jīng)靜脈途徑逆行堵閉法.使用Am

12、platzer型封堵器進(jìn)行堵閉的病例,或者 冠狀動(dòng)脈過度迂曲,管道徑路過長,經(jīng)動(dòng)脈途徑導(dǎo)管發(fā)生彎折或無法到達(dá)痿口,那么應(yīng)該使用經(jīng)靜脈途徑逆行堵閉法.此法需要使用 260cm的超滑交換導(dǎo)絲,經(jīng) 股動(dòng)脈進(jìn)入冠狀動(dòng)脈,通過痿口進(jìn)入心腔,然后調(diào)至腔靜脈或肺動(dòng)脈,再使用圈 套器經(jīng)股靜脈拉出,建立股動(dòng)脈一冠狀動(dòng)脈一痿口 一股靜脈軌道, 輸送長鞘經(jīng)股 靜脈沿軌道逆行經(jīng)痿口進(jìn)入冠狀動(dòng)脈. 封堵器經(jīng)輸送長鞘送入,如同封堵動(dòng)脈導(dǎo) 管未閉或室間隔缺損一樣,在痿管的最窄處或痿口處進(jìn)行堵閉. 堵閉后同樣觀察15分鐘,如無異常,那么經(jīng)股動(dòng)脈進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影觀察堵閉效果,滿意后逆時(shí) 針轉(zhuǎn)動(dòng)傳送鋼纜釋放封堵器.3.3 術(shù)后處理：根本與其他先天性心臟病介入治療的術(shù)后處理一樣.是否 使用抗凝藥物治療目前仍有爭(zhēng)論.3.4 主要并發(fā)癥介入治療CAF極少發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥,除常見經(jīng)股動(dòng)、靜 脈穿刺心導(dǎo)管技術(shù)相關(guān)并發(fā)癥外,主要并發(fā)癥有： 堵閉器脫落造成栓塞.主要原因是堵閉器材的型號(hào)選擇不當(dāng),或者操作不 規(guī)X所致. 急性心肌梗死.為術(shù)中未行堵閉試驗(yàn)或觀察時(shí)間不夠,CAF堵閉后影響冠 狀動(dòng)脈供血,或者術(shù)中肝素應(yīng)用缺乏,冠狀動(dòng)脈血栓形成所致. 一過性缺血性ST-T改變.可能跟遠(yuǎn)端的冠狀動(dòng)脈痙攣有關(guān). CAM層形成.術(shù)中操作不當(dāng)所致,較