多發(fā)性硬化內(nèi)科主治醫(yī)師考試考點(diǎn)

1、多發(fā)性硬化內(nèi)科主治醫(yī)師考試考點(diǎn) 【 病史采集 】 1首次起病年齡，誘因，發(fā)展的過程，緩急及持續(xù)時(shí)間，當(dāng)時(shí)診斷，治療方式與效果。 2復(fù)發(fā)形式：與前次發(fā)作間歇時(shí)限，有無緊張、勞累、高低溫環(huán)境、外傷、手術(shù)、妊娠、飲酒等誘因，起病緩急與持續(xù)時(shí)限，有無與前次發(fā)作不同的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀。 3癥狀：精神癥狀、視力改變、復(fù)視、構(gòu)音障礙、感覺異常（對(duì)Lhermitte征、痛性痙攣的描述）、運(yùn)動(dòng)障礙（含錐體系、錐體外系、小腦癥狀）、癲癇、括約肌障礙等，體現(xiàn)出“多發(fā)性”。 4曾做過何種相關(guān)輔助檢查：腦脊液、視覺、聽覺及體感誘發(fā)電位，腦CT、磁共振等結(jié)果如何？變化怎樣？ 5相關(guān)因素：遺傳、環(huán)境因素。 【 物理檢

2、查 】 1全身系統(tǒng)檢查。 2?？茩z查，中樞神經(jīng)系統(tǒng)是否存在兩組不相關(guān)聯(lián)的體征。 （1） 視力、眼底、眼震、眼肌麻痹（復(fù)視）； （2） 肢體肌力、肌張力、腱反射、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)等； （3） 深淺感覺； （4） 括約肌功能； （5） 智能情緒變化。 特別對(duì)于核間性眼肌麻痹、 旋轉(zhuǎn)性眼震、 Lhermitte征痛性痙攣、夏科氏（Charcot）三聯(lián)征（共濟(jì)失調(diào)、意向性震顫、吟詩(shī)樣語言）等體征出現(xiàn)應(yīng)高度考慮本病。 【 輔助檢查 】 1實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、糞常規(guī)，電解質(zhì)，肝腎功能，血糖。 腦脊液：了解白細(xì)胞變化，蛋白定量，有條件應(yīng)做免疫細(xì)胞亞型分析，免疫球蛋白含量測(cè)定，計(jì)算IgG每24小時(shí)合成量，IgG計(jì)數(shù)，

3、寡克隆抗體測(cè)定，髓鞘堿性蛋白抗體測(cè)定。 2器械檢查： （1） 視覺、聽覺、體感誘發(fā)電位； （2） 腦CT掃描； （3） 腦MRI檢查。 【 診斷要點(diǎn) 】 1從病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查所收集的資料足以表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)同時(shí)存在兩處以上的病灶。 2有緩解與復(fù)發(fā)加劇交替發(fā)生的病灶，二次發(fā)作間隔至少一個(gè)月，每次持續(xù)24小時(shí)以上；或緩慢進(jìn)展方式，病程至少個(gè)月以上。 3起病年齡1050歲之間。 4可排除其他病因。 如符合以上4項(xiàng)，可診斷為“臨床確診的多發(fā)性硬化”。如1、2中缺少一項(xiàng)，則診斷為“臨床可能的多發(fā)性硬化”。如首次發(fā)作，僅一個(gè)好發(fā)部位，只能診斷“臨床可疑的多發(fā)性硬化”。 1982年新的診斷標(biāo)準(zhǔn)方案如

4、下，新標(biāo)準(zhǔn)：確診組、可能組。每組包括兩類：一類臨床支持診斷，一類實(shí)驗(yàn)室支持診斷。將腦脊液測(cè)出IgG寡克隆帶、IgG指數(shù)、24小時(shí)鞘內(nèi)IgG合成率升高定為實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。 將誘發(fā)電位、CT或MRI等為提供臨床隱匿性病灶的證據(jù)（見表2-1）。表2-1 多發(fā)性硬化的新診斷標(biāo)準(zhǔn)診 斷發(fā)作次數(shù)臨床病灶數(shù)亞臨床證據(jù)腦脊液OB/IgG臨床確診122221及1實(shí)驗(yàn)支持確診121或1+212+311及1+臨床可能121212311及1實(shí)驗(yàn)支持可能2+注：OBIgG代表電泳寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性或IgG指數(shù)或24小時(shí)鞘內(nèi)合成率升高 【 鑒別診斷 】 1急性播散性腦脊髓炎。 2腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。 3遺傳性共濟(jì)失調(diào)。 4系統(tǒng)性紅斑

5、狼瘡。 5結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎。 6進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病。 7多灶性缺血性腦血管病。 8副腫瘤綜合征。 凡診斷不明確者應(yīng)做相應(yīng)檢查。 【 治療原則 】 急性活動(dòng)期抑制炎性脫髓鞘過程，遏制病情進(jìn)展。預(yù)防促進(jìn)復(fù)發(fā)的外因，以減少?gòu)?fù)發(fā)，延長(zhǎng)緩解期，預(yù)防并發(fā)癥，減輕神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦。 1腎上腺皮質(zhì)類固醇與腎上腺皮質(zhì)激素：急性期抑制異常自身免疫，減輕炎性水腫，縮短急性期病程。因人而異，多數(shù)人主張大劑量短程治療。 2其他免疫療法：硫唑嘌呤療法，環(huán)磷酰胺療法，全身淋巴組織放射療法，血漿置換療法，大劑量丙種球蛋白靜脈滴注療法，抗淋巴細(xì)胞球蛋白或細(xì)胞亞群?jiǎn)慰寺】贵w療法，髓鞘堿性蛋白脫敏療法等，建議在使用腎上腺皮質(zhì)類固醇類治療欠佳時(shí)選擇使用。 3對(duì)癥治療：針對(duì)痛性感覺異常，痛性強(qiáng)直痙攣發(fā)作，精神癥狀，癲癇等予以相應(yīng)治療。 4減少引起復(fù)發(fā)與加重的因素：緊張、勞累、高低溫環(huán)境、外傷、手術(shù)、感染、妊娠、飲酒、吸煙等。亞油酸、不飽和脂肪酸可減少和預(yù)防MS，宜服用一定量維生素B族、C、E，微量元素鋅、磷等，限制動(dòng)物脂肪。 【 療效標(biāo)準(zhǔn) 】 MS總趨勢(shì)是逐步惡化。 1治愈：復(fù)發(fā)的臨床癥狀、體征完全控制，基本恢復(fù)到復(fù)發(fā)前的水平，無新出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀體征。 2