先天性膽總管囊腫的診斷和治療附26例患者治療結果分析

1、先天性膽總管囊腫的診斷和治療附26例患者治療結果分析        【摘要】     目的： 探討先天性膽總管囊腫的最佳診療措施。方法： 應用本科室近七年來的診治病案，進行回顧性總結 結果 ：在所有就診的患者中，以ERCP的診斷方法最佳，B超次之；先天性膽總管囊腫一旦診斷清楚，應盡早實施手術治療。結論： 先天性膽總管囊腫的診斷并不困難，關鍵是手術治療應迅急。     【關鍵詞】  先天性膽總管囊腫 診斷 治療

2、0;   Diagnosis and Cures on Congenital Choledochal cyst by analyses of 26 patients cured consequence   Tan  Yunhua，et al(Medidal College Wuhan University ，Wuhan 430071)Abstract  Objective: The best programue for congenital choledochal cyst cured.  Methods

3、: It is sumup the cases from the deputment of the hosptal in recently 7 years .Results: ERCP is the best method of diagnosis through all putients was diagnosed at once.The diagnosis method is the second from transcranial doppler ultrasonography inspection; Congenital choledochal cyst should be opera

4、ted when diagnosis is clearly. Conclusion:  It is easier that diagnisis of congenital choledochal cyst, and the surgeries is important as a find out     Key words   congenital choledochal cyst;   diagnosis;   treatment    先天性膽總管囊腫(cong

5、enital choledochal cyst，CCC)又稱先天性膽管擴張癥，它源于膽總管系統(tǒng)發(fā)育異常，在兒童并非罕見，成人則少有之。然而也有少數(shù)患者在成人才顯現(xiàn)出患病體征，它易與膽囊炎等疾病相混洧，據(jù)Todani報告約有20251的患者在成人后才發(fā)病。由于它可致膽道反復感染，或誘發(fā)胰腺炎，甚至產生膽道癌變，因而在現(xiàn)代外科中，很重視先天性膽總管囊腫在成人中的診斷和治療。1  資料來源和臨床表現(xiàn)    所有研究病例均來自我院20002007年收治的外科患者，年齡范圍1771歲，其中男性患者9例，女性患者17例，性別比約1：2。病程在1周至10年不等，所有患

6、者均有右上腹疼痛并伴有不明顯腹部包塊，以疑膽囊炎而收治入院。表1  診斷正確率（略）注：* ERCP:逆行性胰膽管造影 ；* MRCP:核磁共振胰膽管成像。2  確診與分型2.1  輔助診斷及診斷率2.2  分型及發(fā)生比例    Todani分型：型23例，占88.5； 型3例，占11.5(Todani分型2 ：型 囊狀擴張；II型 憩室樣擴張；型 膽總管開口部囊性脫垂；IV型 肝內外膽管擴張；V型 肝內膽管擴張，即Caroli病)。3  治療結果      26例全部實施了

7、膽囊摘除術和膽道空腸膽道重建術。其中1例患者由于應激性潰瘍并發(fā)腹腔感染而死亡外，余25例痊愈出院。隨訪結果，除1例因吻合口狹窄并有肝內膽管結石外，其余均無后遺癥或并發(fā)癥，經B超和CT復查也未見肝膽病變，治愈率達92.3。4  討論4.1  先天性膽總管囊腫的病因探討    先天性膽總管囊腫的發(fā)病原因學說眾多，至今尚無定論。較普遍認同的成因有以下兩種：一是胰膽管合流異常學說， 即“先天性胰膽管合流異常” 。Bbabbit3首次提出胰膽管合流異常是先天性膽總管病因之一，由于胰膽管匯合處形成的共同通道>15mm或膽胰管呈直角相匯，從而使得胰液和

8、膽汁發(fā)生交流，胰液逆流入膽管形成物理性炎癥，即胰蛋白酶被激活后致使上皮受蝕，引起膽管壁黏膜脫落，炎性細胞浸潤及彈性纖維消失等一系列病變過程，致使膽管狹窄、膽汁排出不暢，從而引起膽總管擴張。二是胚胎學說4，在胚胎早期膽管的空泡化不均勻和膽管上皮增殖不平衡，使下部膽管過度增生，遠端出現(xiàn)狹窄與近端擴張發(fā)突出。    本組收治的26例患者，雖然在病因學上難以歸屬某一學說，但依據(jù)ERCP的影像學結果，所見病例均有胰膽管合流異常,因為有證據(jù)支持胰膽管合流異常是膽總管囊腫的先決條件，故作者支持第一種病因學說，然而確切病因還需要開展這方面的專項研究。另據(jù)記載5先天性膽總管囊腫患者

9、以女性多見。根據(jù)本組收治的病例統(tǒng)計顯示女性患者較男性患者多，兩者比值約為2:1，這一結果支持先天性膽總管囊腫患病存在性別差異，但其內在原因有待深入研究。4.2  先天性膽總管囊腫的診斷    先天性膽管擴張癥臨床表現(xiàn)多不典型， “三聯(lián)征”是其主要依據(jù)，即：腹痛,黃疸和腹部腫塊。然而具有典型三聯(lián)征者并不多見,據(jù)文獻報道僅有756，因此易誤診。本組具有典型三聯(lián)征者也僅為3例，約占發(fā)病人數(shù)的115。大部分患者以腹痛或膽管炎表現(xiàn)而就醫(yī)。本組收治的該病患者中，均借助了影像學檢查方法。在影像學輔助診斷中，以逆行性胰膽管造影（ERCP）的確診率最高（100%），但該檢

10、查需要特殊技術支持，對于基層醫(yī)院可能普及有難度。輔助診斷B超的正確率雖只有923，但該診斷措施易于操作和掌握，且基層醫(yī)院也易于推廣使用，故作者認為使用B超技術診斷先天性膽總管囊腫，是值得首選的輔診手段。在輔診中，最有意思是核磁共振膽胰管成像（MRCP），雖然在影像學它最先進，而且分辨率高，但為何在本研究中其確診率只達到807。是人為判讀錯誤還是該輔助檢查不適易作此類軟組織成像，原因有待探討。    同時作者也認為，若有條件，ERCP應是先天性膽總管囊腫確診的首選輔助檢查方法，因為該方法直觀，它不僅能詳細了解膽囊的大小、位置，而且還可以了解膽總管有否結石或腫瘤伴發(fā)。

11、同時也能清晰地顯示其他方法難以發(fā)現(xiàn)的與本病有關的膽胰管下端的異常影象，尤其是對型囊腫具有更重要的意義。通過臨床診斷和輔助影像學檢查，26例先天性膽總管囊腫患者中，有23例屬Todani分類型，占就診病歷的88.3，另3例屬型，只占診療病歷的11.5。絕大部分患者只有膽總管囊性擴張（型），而肝內外膽管擴張的病例僅為少數(shù)，這為術前評估手術難易程度奠定了基礎。4.3  先天性膽總管囊腫的治療    先天性膽總管囊腫一經診斷即需實施手術治療，手術治療的原則應是“解除膽道梗阻，重建膽道系統(tǒng)”，使機體正常分泌的膽汁和胰液能夠順利排入腸腔。  &#

12、160; 由于先天性膽總管囊腫病人均伴有膽總管末端狹窄，為了導通膽汁的排泄和預防囊腫組織的癌變，故手術的步驟之一是囊腫的切除和膽管的再造。其手術目的和原則有以下5點供術者參考： 消除導致本病的病理狀態(tài)，讓胰液和膽汁分流；恢復膽汁順暢排泄入腸道，防止或減少消化液向膽道的反流； 新建的膽道不要有折角，并且吻合口應寬闊，以防狹窄膽汁引流不暢、致使結石形成，或囊腫惡變等并發(fā)癥7發(fā)生。同時吻合口不能有張力，以維持血液循環(huán)的通暢；防止重建的吻合口區(qū)有潛在性感染灶（如吻合口胰膽汁瘺）； 囊腫要切除完全，不應有殘留，否則易復發(fā)和癌變。    本院對23例I型膽總管囊腫患者全部行“

13、囊腫切除和肝總管空腸Roux-Y吻合術”，術后隨訪大部分病人均恢復了日常體力勞動，未觀察到癌變的病例。    對先天性膽總管囊腫回顧性研究，可以得到如下診治原則：對該病的早診斷和早治療，對控制囊腫的發(fā)展和減少并發(fā)癥的發(fā)生是重要的。    【參考文獻】  1 Todani T，W atanabe Y，Toki A，et a1Carcinoma related To choledochal cysts with internal drainage operationsSurgGynecol Obstet，1987，164(1)：61.2 吳在德外科學第6版北京：人民衛(wèi)生出版社，2003，5665673 Benhidjeb J，Chaoui R，Kalache KPrenatal diagnosis ofa Chde-dochal：a casereport and review of the literatureAm J Perinatal，1996，13(3)：207.4