咽旁軟組織透明細(xì)胞肉瘤1例

1、    咽旁軟組織透明細(xì)胞肉瘤1例咽旁軟組織透明細(xì)胞肉瘤1例作者：夏麗麗 陳宇 劉衛(wèi)平 楊名仲 李俸媛 耿寧 蔣金艷    作者單位：1.四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院 病理科；2.四川大學(xué)華西醫(yī)院 病理科，四川 成都 610041    【摘要】  軟組織透明細(xì)胞肉瘤多發(fā)生于四肢末端，尤其是足和踝最為常見，軀干和頭頸部偶可發(fā)生。本文報(bào)告1例發(fā)生于咽旁的軟組織透明細(xì)胞肉瘤。    【關(guān)鍵詞】  軟組織透明細(xì)胞肉瘤 咽旁 免疫組化A case of parapharyngeal

2、 soft tissue clear cell sarcoma  XIA Li-li1, CHEN Yu1, LIU Wei-ping2, YANG Ming-zhong1, LI Feng-yuan2, GENG Ning1, JIANG Jin-yan1. （1. Dept. of Pathology, West China College of Stomatology, Sichuan University, Chengdu 610041, China; 2. Dept. of Pathology, West China Hospital, Sichuan University

3、, Chengdu 610041, China）Abstract  Soft tissue clear cell sarcoma usually occurred in the end of the limbs, especially foot and ankle. Softtissue clear cell sarcoma occurring in the torso and head and neck were even fewer. In this article, parapharyngeal soft tissue clear cell sarcoma was report

4、ed.Key words  soft tissue clear cell sarcoma； parapharyngeal； immunohistochemistry四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院2007年收治1例發(fā)生于咽旁的軟組織透明細(xì)胞肉瘤患者，現(xiàn)報(bào)道如下。1  病例報(bào)告患者男性，14歲，因“喉嚨疼痛4月余，左頸上份包塊2月余”于2007年7月20日收入院。患者4個(gè)月前開始出現(xiàn)咽喉疼痛、聲嘶，抗菌消炎治療無效。2個(gè)多月前左頸上份、左下頜角前面長(zhǎng)出一包塊，遂在云南省鹽津縣人民醫(yī)院行左頸上份包塊切取活檢，將標(biāo)本送至宜賓市第二人民醫(yī)院病理科，病理報(bào)告為涎腺組織慢性炎癥伴纖維組織增生（玻變

5、）。因患者癥狀未緩解，遂至宜賓市第二人民醫(yī)院耳鼻喉科就診，發(fā)現(xiàn)左側(cè)扁桃體腫大，于2007年6月22日在局麻下行左側(cè)扁桃體摘除術(shù)，術(shù)后病理報(bào)告為左扁桃體慢性炎癥伴淋巴組織及鱗狀上皮增生。術(shù)后患者仍感無明顯好轉(zhuǎn)。隨后在宜賓市第二人民醫(yī)院進(jìn)行CT檢查，檢查報(bào)告為：“口咽偏左側(cè)區(qū)一軟組織腫塊占位，邊緣欠規(guī)則，長(zhǎng)徑約5.4 cm，非均勻強(qiáng)化，向下凸入咽喉部，向上凸入鼻咽腔，鄰近組織受壓推移，側(cè)方氣道變窄，骨質(zhì)未見破壞征象”。2007年7月20日來四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院要求進(jìn)一步診治，門診以“口咽旁包塊”收入院。入院查體見：左頸上份一大小約4.0 cm×5.0 cm包塊，界欠清，觸之質(zhì)軟，有波動(dòng)感

6、，不活動(dòng)，壓痛（+）；表面皮膚略紅，可見一長(zhǎng)約5 cm的手術(shù)瘢痕。口內(nèi)見左側(cè)咽旁腫脹明顯，觸之質(zhì)軟，壓痛（+）；咽腔縮窄，懸雍垂被擠壓，偏向右側(cè)。雙側(cè)頜下及頸部未觸及明顯腫大淋巴結(jié)。入院診斷：“左咽旁包塊（肉瘤？）”?；颊哂?月26日局麻下行左咽旁包塊活檢術(shù)，術(shù)中見腫瘤組織界限不清，柔軟且脆，易出血，并有一較大囊性腔隙，內(nèi)有大量陳舊性積血?；顧z腫瘤組織為2塊紅褐色軟組織，大小約為2.8 cm×2.0 cm×0.8 cm。鏡下觀：瘤細(xì)胞呈巢狀、片狀或束狀分布，腫瘤細(xì)胞之間為纖細(xì)的纖維結(jié)締組織間隔；瘤細(xì)胞形態(tài)較一致，呈圓形、多邊形或梭形，胞漿豐富，嗜酸或透亮，核圓形或卵圓形，淡

7、染或呈空泡狀，含有明顯的嗜堿性核仁（圖1）。核分裂相罕見，未見多核巨細(xì)胞。Fantana法染色未見黑色素顆粒。免疫組化結(jié)果顯示：瘤細(xì)胞S-100蛋白一致性陽性（圖2），波形蛋白陽性，神經(jīng)元特異性烯醇化酶、細(xì)胞角蛋白灶性區(qū)域陽性，結(jié)蛋白、黑色素瘤特異性抗體HMB45、白細(xì)胞共同抗原均為陰性。術(shù)后病理診斷：左咽旁軟組織透明細(xì)胞肉瘤。由于經(jīng)濟(jì)原因，患者家屬放棄治療，出院。2  討論軟組織透明細(xì)胞肉瘤多發(fā)生于2040歲，女性較男性多見。軟組織透明細(xì)胞肉瘤多發(fā)生于四肢末端，軀干和頭頸部偶可發(fā)生。筆者所查到的發(fā)生于頭頸部的軟組織透明細(xì)胞肉瘤有4例1- 4。本例軟組織透明細(xì)胞肉瘤發(fā)生于咽旁，文獻(xiàn)中

8、尚未有報(bào)道。軟組織透明細(xì)胞肉瘤中約20%的病例可見黑色素顆粒，多數(shù)病例S-100蛋白染色陽性，神經(jīng)元特異性烯醇化酶、細(xì)胞角蛋白、結(jié)蛋白免疫染色可陽性或陰性。谷祖濤等3報(bào)道，部分細(xì)胞內(nèi)可見黑色素，S-100蛋白、波形蛋白陽性。屈傳貴等4發(fā)現(xiàn)，胞質(zhì)內(nèi)外黑色素豐富，S-100蛋白、HMB45、Leu-7、A130抗體均呈陽性表達(dá)，結(jié)蛋白、平滑肌肌動(dòng)蛋白、Bcl-2抗體、內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記均呈陰性表達(dá)。朱劍等2報(bào)道，黑色素瘤特異性抗體HMB45染色陽性率為70.83%。本病例中，免疫組化染色神經(jīng)元特異性烯醇化酶、細(xì)胞角蛋白、波形蛋白呈陽性，黑色素及黑色素瘤特異性抗體HMB45染色為陰性。軟組織透明細(xì)胞肉瘤的

9、鑒別診斷主要包括惡性黑色素瘤和滑膜肉瘤。1）惡性黑色素瘤：惡性黑色素瘤發(fā)生于皮膚或黏膜，累及或轉(zhuǎn)移到深部軟組織時(shí)常伴有廣泛轉(zhuǎn)移，短期內(nèi)可導(dǎo)致死亡；而軟組織透明細(xì)胞肉瘤不侵犯皮膚，早期生長(zhǎng)緩慢, 生存期相對(duì)較長(zhǎng)，術(shù)后常復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)時(shí)間約為術(shù)后2.6年，個(gè)別病例可發(fā)生轉(zhuǎn)移5。惡性黑色素瘤細(xì)胞異型性明顯，核分裂相多，而軟組織透明細(xì)胞肉瘤細(xì)胞形態(tài)相對(duì)一致，異型性較小，被纖維結(jié)締組織分隔成巢索狀，核分裂相稀少。軟組織透明細(xì)胞肉瘤的細(xì)胞遺傳學(xué)特征顯示染色體11和12易位，而惡性黑色素瘤的1、6、7和9染色體易位。2）滑膜肉瘤：滑膜肉瘤的細(xì)胞可見雙相分化，而軟組織透明細(xì)胞肉瘤無明顯雙相分化；軟組織透明細(xì)胞肉瘤

10、S-100蛋白表達(dá)陽性，而滑膜肉瘤S-100蛋白表達(dá)則為陰性5。對(duì)軟組織透明細(xì)胞肉瘤的組織來源，目前還未能確定，但傾向于神經(jīng)外胚層來源3。本例免疫組化神經(jīng)元特異性烯醇化酶陽性也支持該觀點(diǎn)。2002年新版世界衛(wèi)生組織腫瘤分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)系列的軟組織與骨腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)中，將軟組織透明細(xì)胞肉瘤列入“分化方向不定類的惡性腫瘤”?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】1 Garcia JJ, Kramer MJ, Mackey ZB, et al. Utility of CD117 im-munoreactivity in differentiating metastatic melanoma from clearcell s

11、arcomaJ. Arch Pathol Lab Med, 2006, 130（3）：343-348. 2 朱劍, 夏和順. 24例軟組織透明細(xì)胞肉瘤的病理組織學(xué)及免疫組化觀察J. 腫瘤防治研究, 2005, 32（9）：565-566. ZHU Jian, XIA He-shun. Patholoical features and immunohisto-chemistry observation of 24 cases soft tissue clear cell sarcomaJ. Cancer Research Prevention Treatment, 2005, 32（9）：565-566.3 谷祖濤, 武顯杰. 面頰部透明細(xì)胞肉瘤一例J. 河南腫瘤學(xué)雜志, 2002, 15（2）：137. GU Zu-tao, WU Xian-jie. A case of buccal clear cell sarcomaJ. Henan J Oncology, 2002, 15（2）：137. 4 屈傳貴, 武斌. 顳部軟組織透明細(xì)胞肉瘤一例J. 中華病理學(xué)雜志, 2005, 34（4）：252. QU Chuan-gui, WU Bin. Clear cell sarcoma of temporal softtissues: A case repor