結(jié)節(jié)性硬化癥性甲周纖維瘤1例

1、結(jié)節(jié)性硬化癥性甲周纖維瘤 1 例摘要：患者男， 52 歲，雙手足指趾甲周結(jié)節(jié)及贅生物 30 余年。組織病理：角化亢進，表皮增生，真皮內(nèi)見多量毛 細血管和小靜脈，部分官腔擴張，間質(zhì)稀疏炎細胞浸潤。診 斷：結(jié)節(jié)性硬化癥性甲周纖維瘤關(guān)鍵詞：結(jié)節(jié)性硬化癥； 甲周纖維瘤【中圖分類號】R744.51【文獻標(biāo)識碼】B【文章編號】1 672-3783（ 20 1 3） 1 1 -06 1 2-0 11 臨床資料患者男， 52歲，雙手足指趾甲周結(jié)節(jié)及贅生物 30 余年。 30 多年前無明確誘因患者右足拇趾甲根出現(xiàn)結(jié)節(jié)， 無自覺癥 狀，未予處置，后雙足其余趾甲甲根處及甲側(cè)緣均出現(xiàn)類似 皮疹，漸波及雙手指甲甲根處，

2、右足拇趾皮疹逐漸增長，形 成肉紅色指狀贅生物，影響穿鞋襪。 1 年前曾在外院診斷為 “甲周疣”，在右足拇趾處行激光燒灼治療，后皮疹仍漸長 出。為進一步治療，于 2012 年 8 月到我院就診?；颊呒韧?體健，無癲癇及智力障礙等病史。其母親甲周有類似皮損， 現(xiàn)年 87 歲，仍健在，家族中再無其他類似患者。體格檢查：患者一般情況可，各系統(tǒng)檢查無異常，智力 發(fā)育可， 能正常交流， 但未進行相關(guān)量表檢測。 皮膚科查體： 雙足所有趾甲甲根處均可見皮色及紅色結(jié)節(jié)，右足拇趾甲周可見淡紅色指狀贅生物，質(zhì)軟（圖1a右足，圖1b左足），雙手指甲周可見類似損害 （圖 2）。面部鼻兩側(cè)可見粟粒至綠豆 大丘疹、結(jié)節(jié)，表

3、面光滑，質(zhì)硬（患者拒絕照面部皮損） 。 組織病理檢查（足） ：角化亢進，表皮增生，真皮內(nèi)見多量 毛細血管和小靜脈， 部分官腔擴張， 間質(zhì)稀疏炎細胞浸潤 （圖 3）。結(jié)合患者病史， 臨床及病理表現(xiàn)， 有家族史， 最終診斷： 結(jié)節(jié)性硬化癥性甲周纖維瘤。治療給予局部電離子燒灼治 療。2 討論結(jié)節(jié)性硬化癥（tuberous sclerosis complex, TSC）是一 種常染色體顯性遺傳的神經(jīng)皮膚綜合征，其特征表現(xiàn)為皮 損、智力遲鈍、癲癇，皮膚損害是其顯著特點之一，包括面 部血管纖維瘤、甲周纖維瘤、鮫魚皮斑、色素脫失斑。文獻 報道1 ， 2甲周纖維瘤在 TSC 中的發(fā)病率是 19%-55% ，多

4、數(shù) 在青春期或以后出現(xiàn)， 10-19 歲為出現(xiàn)甲周纖維瘤的高峰期， 一般在兒童很少發(fā)生。很少發(fā)生。對于年齡較小的兒童，該 癥狀無診斷價值，在成人則是診斷 TSC 的主要癥狀之一。甲周纖維瘤為無痛性緩慢生長的淡紅色結(jié)節(jié)，成半球狀 或紡錘狀，柔軟，單發(fā)或多發(fā)，如反復(fù)摩擦，結(jié)節(jié)可出血， 變黑、變硬、粗糙，對甲板的影響隨生長部位不同而異。組 織病理表現(xiàn)為真皮有大量纖維組織增生，有時有大的星形成 纖維細胞和擴張的毛細血管。本病主要與甲周疣鑒別，后者 為生長在甲周的尋常疣，表現(xiàn)為為甲緣增厚、角化、粗糙， 質(zhì)硬。組織病理表現(xiàn)表皮角化亢進，棘層肥厚，呈乳頭瘤增 生，在棘細胞上層及顆粒層內(nèi)可見空泡化細胞。二者從臨床 及病理可鑒別