(完整版)臨床血液學(xué)檢驗(yàn)知識(shí)點(diǎn)

1、臨床血液學(xué)檢驗(yàn)1、卵黃囊 是人類(lèi)最初的造血組織。血島是人類(lèi)最初的造血中心。2、造血正向調(diào)控的細(xì)胞因子：干細(xì)胞因子（SCF）；集落刺激因子（CSF）；白細(xì)胞介素3（ IL-3 ）。造血負(fù)向調(diào)控 的細(xì)胞因子：轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子- （ TGF- ）；腫瘤壞死因子- 、（）；白血病抑制因子（LIF ）；干擾素、（interferon-、， IFN-）；趨化因子（CK）TNF-、3、有絲分裂是血細(xì)胞分裂的主要形式。巨核細(xì)胞則是以連續(xù)雙倍增殖DNA的方式，屬多倍體細(xì)胞。4、血細(xì)胞發(fā)育成熟中的形態(tài)演變規(guī)律（1） . 細(xì)胞胞體由大逐漸變?。ň藓思?xì)胞相反，由小變大）（2） . 細(xì)胞漿顏色由深逐漸變淺（中幼紅 細(xì)胞階段

2、胞漿血紅蛋白合成明顯，故顏色發(fā)紅 ）（ 3）. 紅系統(tǒng)胞漿中無(wú)顆粒， 粒系統(tǒng)到中幼階段顆粒開(kāi)始出現(xiàn)特異性顆粒 （嗜中性，嗜酸性和嗜堿性）改變（ 4） . 中幼階段核仁消失骨髓有核細(xì)胞增生程度五級(jí)估計(jì)標(biāo)準(zhǔn)增生程度成熟紅細(xì)胞：有核細(xì)胞有核細(xì)胞均數(shù) /Hp常見(jiàn)病例增生極度活躍1： 1 100各種白血病增生明顯活躍10： 150 100各種白血病、增生性貧血增生活躍20： 120 50正常骨髓象、某些貧血增生減低50： 15 10造血功能低下增生極度減低200： 1 5再生障礙性貧血5、原粒胞質(zhì)少，透明天蘭色，無(wú)顆粒，早幼胞質(zhì)多含紫紅色非特異性的嗜天青顆粒。6、原紅邊際有鈍狀或瘤狀突起，有核周淡染區(qū)，

3、網(wǎng)織紅內(nèi)含嗜堿性物質(zhì)，7、單核細(xì)胞進(jìn)入組織內(nèi)形成巨噬細(xì)胞。8、正常骨髓片中原巨核為0（多為產(chǎn)板巨），一張正常血片中可見(jiàn)巨核細(xì)胞為7 35 個(gè)。9、核發(fā)育落后于胞質(zhì)，即幼核老質(zhì)（ 巨幼紅細(xì)胞貧血 ）；胞質(zhì)發(fā)育落后于核，即 老核幼質(zhì)（缺鐵性貧血） 。核質(zhì)發(fā)育不平衡（ Pelger-Hu t 畸形 ）*MDS病態(tài)造血 時(shí)，可出現(xiàn) 小巨核細(xì)胞過(guò)多 、 Pelger-Hu t 異常 。，核漿發(fā)育失衡（老漿幼核）、粒細(xì)胞中顆粒過(guò)少或10、彌漫性血管內(nèi)凝血時(shí)，紅細(xì)胞可呈裂細(xì)胞11、對(duì) 紅細(xì)胞膜 起屏障和保持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定作用的是磷脂和膽固醇12、過(guò)氧化物酶（pox）染色：陽(yáng)性結(jié)果為胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)棕黑色顆粒 。正常時(shí)

4、， 原粒陰性 ，自早幼粒細(xì)胞至成熟中性粒細(xì)胞均呈陽(yáng)性反應(yīng)。嗜堿陰性， 嗜酸陽(yáng)性最強(qiáng)， 單核只有幼單和單核呈弱陽(yáng)性反應(yīng)，其它除吞噬細(xì)胞有陽(yáng)性外都是陰性反應(yīng)。異常時(shí)，急粒原粒（ +）。急性早幼粒（強(qiáng) +）13、過(guò)碘酸 - 雪夫氏反應(yīng)（糖原染色、 PAS）：陽(yáng)性結(jié)果為胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn) 紅色顆粒 、塊狀或呈彌漫狀紅色。 急淋（ +）粗顆粒塊狀 ；急粒（ +）細(xì)顆粒均勻 ；急單（ +）細(xì)顆粒彌散狀 。14、堿性磷酸酶染色（NAP染色）成熟中性粒和巨噬（+），其他均（ - ）。積分值（ NAP）指 100 個(gè)中性粒 中陽(yáng)性比例，參考以一個(gè)加號(hào)為基準(zhǔn)，參考值是7 51。15、細(xì)菌性 感染 時(shí) NAP積分值 增高

5、。急性粒細(xì)胞白血病時(shí)NAP積分值減低， 急性淋巴細(xì)胞白血病時(shí) NAP積分值一般增高； 再生障礙性貧血積分值增高，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿積分值減低；再障（ +），治療有效下降。16、慢粒與類(lèi)白血病鑒別：慢粒的 NAP積分值常為 零，類(lèi)白血病 時(shí) NAP顯著 升高 。17、酸性磷酸酶染色（ ACP）：戈謝?。?+），尼克皮克?。? ）；多毛細(xì)胞白血?。?+）。18、氯乙酸 AS-D 萘酚酯酶染色（ AS-D-NCE）：為 粒系細(xì)胞所特有 ，又稱(chēng) 特異性酯酶 染色。陽(yáng)性結(jié)果：胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)紅色沉淀。急粒（ +）- 醋酸萘酚酯酶染色（- NAE）非特異性酯酶 染色。陽(yáng)性結(jié)果：胞質(zhì)中出現(xiàn)棕黑色顆粒沉淀。 幼

6、單核細(xì)胞和單核細(xì)胞（ +），可 被氟化鈉抑制 。各期 粒細(xì)胞（ - ），不被氟化鈉抑制 。急單：（ +）被氟化鈉抑制；急粒：個(gè)別細(xì)胞（+）不被氟化鈉抑制；急淋（- ） - 丁酸萘酚酯酶（ - NBE）主要存在于單核系細(xì)胞中，又稱(chēng) 單核細(xì)胞酯酶 。急性單核細(xì)胞白血病： 單核系細(xì)胞大多數(shù)呈 陽(yáng)性，陽(yáng)性反應(yīng)能 被氟化鈉抑制 （主要鑒別急粒和急單， 后者可被抑制） 意義同 -NAE，敏感性不如 -NAE，而特異性較 -NAE高 乙酸AS-D萘酚酯酶和- 丁酸萘酚 酯酶雙染色 對(duì)診斷M4具有獨(dú)特的診斷價(jià)值。19、酸性磷酸酶染色（ACP）: 戈謝細(xì)胞 (+) 和尼曼 - 匹克細(xì)胞L- 酒石酸抑制。淋巴肉瘤

7、細(xì)胞和慢性淋巴細(xì)胞白血病的淋巴細(xì)胞（淋巴細(xì)胞（ +）， B 淋巴細(xì)胞（ - ）。(-)；多毛細(xì)胞白血病（+）不被+）被 L- 酒石酸抑制； T20、鐵染色 可作為診斷缺鐵貧（骨髓細(xì)胞外鐵明顯減低，甚至消失；鐵粒幼細(xì)胞的百分率減低）和指導(dǎo)鐵劑的臨床，骨髓增生異常綜合征時(shí)鐵粒幼細(xì)胞的百分比可增高，所含鐵顆粒的數(shù)目可增多，環(huán)鐵粒幼細(xì)胞常見(jiàn)。鐵粒幼貧血時(shí)多有環(huán)鐵粒紅細(xì)胞，其中難治性貧血占15%以上。非缺鐵性貧血 （溶血性貧血、營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血、再生障礙性貧血和白血?。┘?xì)胞外鐵正?；蛟龈?，鐵粒幼細(xì)胞正?；蛟龈摺８腥?、肝硬化、慢性腎炎及尿毒癥、血色病及多次輸血后，骨髓細(xì)胞外鐵增加。21、核型中各種符號(hào)代

8、表的意義：t ：易位 ，inv ：倒位 ，iso ：等臂染色體， ins ：插入，（ del ）- ：丟失， +：增加， P：短臂， q：長(zhǎng)臂，接下第一括號(hào)內(nèi)是累及染色體的號(hào)數(shù)，第二括號(hào)內(nèi)是累及染色體的區(qū)帶。22、特異性染色體 ：慢粒（ CML）的 ph 染色體 ，t（ 9；22）（ q34；q11）；急性早幼粒 （ M3）：t(15;17)(q22;q21) ； M2b： t （ 8， 21）； Burkitt淋巴瘤： t(8;14)(q24;q32)。白血病常見(jiàn)的染色體和基因特異改變類(lèi)型染色體改變基因改變M2t （ 8；21）（ q22； q22）AML/ETOM3t （ 15；17）（

9、q22； q21）PML/RAR或 RAR /PMLM4Eo inv/del（ 16）（ q22）CBFB/MYH11M5inv/del（ 11）（ q22）MLL/ ENLCMLt （ 9； 22）（ q34； q11）BCR/ABL23、貧血時(shí)血紅蛋白：極重度：Hb 30g/L ，重度： 30 60，中度： 60 90，輕度： 90 120。24、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的溶貧（遺傳性 / 先天性 ）：膜缺陷 遺傳性球形細(xì)胞增多癥酶缺陷 葡萄糖 -6- 磷酸脫氫酶缺陷癥；血紅蛋白病 珠蛋白生成障礙性貧血25、紅細(xì)胞外來(lái)因素所致的溶貧（獲得性 ）：免疫因素 自身免疫性溶血性貧血；膜缺陷 陣發(fā)性睡眠

10、性血紅蛋白尿癥（PNH）26、慢性血管內(nèi)溶血：尿含鐵血黃素（+）， 陰性不能排除 。27、血漿游離蛋白 40mg/L，血管內(nèi)溶血時(shí)上升。28、血清結(jié)合珠蛋白 （HP）：正常值為0.8 2.7g/l。增高見(jiàn)于妊娠，慢感，惡性腫瘤；減低見(jiàn)于 血管內(nèi)溶血 ，肝病，巨幼貧等。29、 AGLT50:指酸化甘油溶血試驗(yàn)中溶血率按光密度減至50%所需的時(shí)間來(lái)計(jì)算。30、 PHN：蔗糖溶血 試驗(yàn)為 篩選試驗(yàn) (+ ，陽(yáng)性或溶血率增加）, 酸化血清溶血（Ham）試驗(yàn)是確證試驗(yàn).31、紅細(xì)胞滲透脆性增高見(jiàn)于遺傳性球形細(xì)胞增多癥、橢圓形細(xì)胞增多癥等（紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)： 通過(guò)紅細(xì)胞表面積與容積的比值，反映其對(duì)低滲鹽

11、溶液的抵抗性。比值愈小， 紅細(xì)胞抵抗力愈小，滲透脆性增加。反之抵抗力增大。開(kāi)始溶血0.44% 0.42%（NaCl 液），完全溶血 0.34% 0.32%（ NaCl 液）。）32、自身溶血試驗(yàn)及其糾正試驗(yàn)：膜缺陷G6PD缺陷癥 者溶血度輕度增加，能被葡萄糖糾正33、 G-6-PD 缺乏癥 的篩查 / 排除試驗(yàn)是 高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)（還原率下降）34、正常血紅蛋白電泳區(qū)帶：HbA 95%、HbF 2%、 HbA2為 1.0% 3.1%。35、 HbA2增多，見(jiàn)于珠蛋白合成障礙性貧血，為雜合子的重要實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)。36、抗堿血紅蛋白測(cè)定又稱(chēng)堿變性試驗(yàn), 胎兒血紅蛋白(HBF) 具有抗堿和抗酸作

12、用。37、珠蛋白生成障礙性貧血：名為地中海貧血或海洋性貧血。 - 珠蛋白生成障礙性貧血（輕型） ： Hb電泳， HbA2明顯增高 是其特點(diǎn)， HbF 正常或輕度增加。重型，HbF增高大于30%。38、自身免疫性溶血性貧血：抗人球蛋白試驗(yàn)（ Coombs試驗(yàn)）是本病重要的診斷方法，最好同時(shí)作直接和間接法39、進(jìn)入血漿中的 Fe2+，經(jīng) 銅藍(lán)蛋白 氧化作用變?yōu)?Fe3+，與運(yùn)鐵蛋結(jié)合運(yùn)行至身體各組織中。血清鐵 / 總鐵結(jié)合力 *100%=轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 (20-55%) 。40、臨床缺鐵分三期：缺鐵期；缺鐵性紅細(xì)胞內(nèi)生成期；缺鐵性貧血期。41、缺鐵性貧血： 血清鐵、血清鐵蛋白、 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 （

13、 TS）降低；血清總鐵結(jié)合力 （ TIBC）、轉(zhuǎn)鐵蛋白、血清轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（sTfR ）增高；骨髓鐵染色示鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞小于15%。42、紅細(xì)胞既有低色素又有正色素時(shí)稱(chēng)其為缺鐵粒幼細(xì)胞貧血患者的環(huán)形鐵粒幼占“ 雙形性 ”，是缺鐵粒幼細(xì)胞貧血 的特征。 同時(shí)，15%以上。43、再生障礙性貧血：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。一般無(wú)肝脾腫大。44、急性造血功能停滯（AAH）：在涂片周邊部位出現(xiàn)巨大原始紅細(xì)胞是本病的突出特點(diǎn)45、急性白血病 ：骨髓中某一系列 原始細(xì)胞 （或原始加幼稚細(xì)胞） 高于 30%。一般自然病程短于 6 個(gè)月。46、慢性白血病 ：骨髓中某一系列的白血胞增多， 以接近成熟的

14、白血胞增生為主， 原始細(xì)胞不超過(guò) 10%47、急性白血病FAB分型：M1（急性髓細(xì)胞白血病未成熟型）：原粒大于或等于90%,早幼粒少 , 中幼以下階段不見(jiàn)或少見(jiàn),POX,SBC(+) 的原粒大于 3%.M2（急性髓細(xì)胞白血病白血病部分成熟型）：有M2a,M2b兩型， M2a中 90%原粒 30%，且早幼粒以下階段大于 10%； M2b以異常的中性中幼粒增生為主（大于30%） , 有 Phi小體存在。M3（急性早幼粒細(xì)胞白血病）：以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主, 大于 30%可見(jiàn)束狀A(yù)uer 小體 , 依顆?？煞?M3a（粗顆粒型）、 M3b（細(xì)顆粒型）。M4（急性粒單核細(xì)胞白血?。喊戳！?/p>

15、單細(xì)胞比例可分M4a、 M4b、M4c、 M4eo(嗜酸性細(xì)胞 5%，有 inv （ 16）倒位 ) 。M5（急性單核細(xì)胞白血病）：以分化程度分M5a、M5b；M5a：未分化型 , 原單大于或等于 80%；M5b：部分分化型，原單占30%80%。M6（急性紅白血病 ）：紅系比例 50%，紅系 PAS陽(yáng)性 ，原粒大于30%，異常幼紅細(xì)胞大于10%時(shí)也可診斷。M7（急性巨核細(xì)胞白血病）：原始巨核細(xì)胞大于30%。48、綿羊紅細(xì)胞受體（ Es）及細(xì)胞表面分化抗原 CD7、 CD2、 CD3、 CD4、 CD8、 CD5為 T 細(xì)胞標(biāo)記 ，CD7為出現(xiàn) 早，且貫穿表達(dá)整個(gè) T 細(xì)胞分化發(fā)育過(guò)程中的抗原。

16、 CD7、CyCD3同屬于檢測(cè) T- 急性淋巴細(xì)胞白血?。?T-ALL）的最敏感指標(biāo)，只表達(dá) CD7的不能診斷。49、 CD25是激活 T,B 細(xì)胞的標(biāo)記。SmIg( 細(xì)胞膜表面免疫球蛋白) 和 EM(小鼠紅細(xì)胞受體) 是B 細(xì)胞成熟 的特征性標(biāo)志, Em為早期 成熟 B 細(xì)胞標(biāo)志。50、CD19反應(yīng)譜廣 , 是鑒別 全 B 系的敏感而又特異的標(biāo)記，CD10為診斷Common ALL 的必需標(biāo)記， CD22 用于檢測(cè)早期 B 細(xì)胞來(lái)源的急性白血病是相當(dāng)特異和敏感的，胞特有，抗髓過(guò)氧化物酶 (MPO)為髓系 特有。CD14, 為單核細(xì)51、 CD34為造血干細(xì)胞標(biāo)記,CD38 為造血祖細(xì)胞標(biāo)志；

17、CD41a,CD41b,CD61,血小板過(guò)氧化物酶(PPO)為巨核系特有。52、急性白血病療效標(biāo)準(zhǔn)：完全緩解 （ Complete remission，CR）：骨髓象：原粒細(xì)胞型型（原單幼單或原淋幼淋） 5%，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞正常。復(fù)發(fā) ：骨髓涂片中原+幼稚細(xì)胞 20%；53、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病：以CSF和血清中 2- 微球蛋白比值的增高更有診斷意義。54、急淋可分為 :L1,L2,L3三型。退化細(xì)胞明顯增多，籃細(xì)胞（涂抹細(xì)胞）多見(jiàn)，這是急淋的特征之一。酸性磷酸酶（ ACP）染色， T 細(xì)胞陽(yáng)性， B 細(xì)胞陰性。大約 90%的急淋有克隆性核型異常，其中 66%為特異性染色體重排。55、原始粒細(xì)

18、胞（）低于10%，嗜堿性粒細(xì)胞可高達(dá)10% 20%，是慢粒特征之一。56、漿細(xì)胞白血病： WBC高、 PLT 少，血片中漿細(xì)胞 20%，骨髓增生活躍，糖原與核糖核酸染色均陽(yáng)性。57、多毛細(xì)胞白血病 ：全血細(xì)胞少，多毛細(xì)胞的特征：胞體大小不一，直徑為10 20 微米（似大淋巴細(xì)胞）， 毛突的特點(diǎn)是邊緣不整齊有許多不規(guī)則纖絨突起，活體染色時(shí)優(yōu)。 約有48 60%病例呈 干抽， POX， NAP， SB染色陰性， ACP（ +），不能被L- 酒石酸抑制。58、骨髓增生異常（ MDS）：貧血， PLT、WBC少。有異形粒細(xì)胞（Pelgerbuet樣變），可有大而畸形的火焰血小板。59、霍奇金淋巴瘤 骨

19、髓象：可以找到R-S 細(xì)胞 ，但陽(yáng)性率不高，骨髓組織活檢，可將陽(yáng)性率提高至 9% 22%。60、非霍奇金淋巴瘤需依賴(lài)組織病理學(xué)分為: 淋巴細(xì)胞型， 組織細(xì)胞型（網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤） ，混合細(xì)胞型，未分化型。61、玫瑰花結(jié)試驗(yàn)：綿羊紅細(xì)胞（+）為 T 淋，小鼠紅細(xì)胞和EAC（+）為 B 淋。62、多發(fā)性骨髓瘤 ：?jiǎn)我粷{細(xì)胞異常增生，紅細(xì)胞 常呈“ 緡錢(qián)狀 ”排列，早期骨髓呈灶性分布，異常漿細(xì)胞一般 5 10%。尿 蛋白電泳和免疫電泳可檢出B-J 蛋白（除不分沁型）。免疫電泳 “ M”成份類(lèi)型： 70%是 IgG 型， 23 27%為 IGA，IgD 少， IgE 罕見(jiàn)。63、巨球蛋白血癥：嗜堿性粒細(xì)胞

20、和組織嗜堿細(xì)胞散在于異常細(xì)胞之間為本癥特征。64、骨髄纖維化 ：（干抽）。骨髓活檢 是本病確診的主要依據(jù)65、惡性組織細(xì)胞病（MH，簡(jiǎn)稱(chēng) 惡組 ）是單核減少 是本病的典型血象表現(xiàn)。- 巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的惡性增生性疾病。全血細(xì)胞66、傳染性單核細(xì)胞增多癥（IM，簡(jiǎn)稱(chēng) 傳單）是由 EB病毒（ Epstein-Barrvirus，EBV）所引起的一種急性或亞急性淋巴細(xì)胞良性增生的傳染病 ，又稱(chēng)腺性熱。67、小巨核細(xì)胞是診斷MDS的重要依據(jù)之一，其特點(diǎn)是體積小、畸形，含單個(gè)核、雙核、多核及分葉過(guò)多，核仁明顯等。68、診斷粒細(xì)胞缺乏癥最關(guān)鍵的指標(biāo)是骨髓中缺乏成熟階段的中性粒細(xì)胞69、血小板上有鈉泵和鈣泵。血

21、小板細(xì)胞器主要有：A顆粒，致密顆粒，溶酶體顆粒。TXA2是腺苷酸環(huán)化酶的重要抑制劑 促進(jìn)血管收縮。PGI2 是腺苷酸環(huán)化酶的重要興奮劑 ，抑制血小板聚集和擴(kuò)張血管。85. 血小板功能：黏附（ GP b/ ），聚集（ GP b/ a），釋放，促凝，收縮，維護(hù)內(nèi)皮完整性。86. DIC 確診檢測(cè)。86、血小板活化因子（PAF）是迄今已知的最強(qiáng)血小板誘導(dǎo)劑 ，可誘導(dǎo)血小板活化、聚集。87、血小板糖蛋白測(cè)定： GPb 缺乏見(jiàn)于 巨大血小板綜合征 （對(duì)瑞斯托霉素?zé)o聚集反應(yīng)）； GP b- a 缺乏見(jiàn)于 血小板無(wú)力癥 （對(duì)瑞斯托霉素有聚集反應(yīng)）。88、凝血因子（ F）習(xí)慣上稱(chēng)作組織因子（TF）是正常人血漿

22、中唯一不存在的凝血因子。89、依賴(lài)維生素K 凝血因子：F、 F、 F和F90、接觸凝血因子：F、F 和激肽系統(tǒng)的激肽釋放酶原（ PK）、高分子量激肽原（HMWK）。91、對(duì) 凝血酶敏感 的凝血因子：F、 F、F和F92、內(nèi)源凝血途徑：F、 F、 F、 F 。 FXII被激活到形成FIXa-VIIIa-Ca-PF3復(fù)合物93、外源凝血途徑：（ TF） F、 F 。從TF 到TF-FVIIa-Ca復(fù)合物形成94、共同凝血途徑：F95、抗凝血酶（ antithrombin ， AT- ）是體內(nèi)主要的抗凝物質(zhì)，其抗凝作用占生理抗凝作用的 70% 80%。AT- 是 肝素依賴(lài) 的絲氨酸蛋白酶抑制物，分子中有肝素結(jié)合位點(diǎn)和凝血酶結(jié)合位點(diǎn)。96、蛋白 C（ PC）、蛋白S（PS）均由肝臟合成，是依賴(lài)維生素K 的抗凝物質(zhì) 。97、影響血液粘度最大的血漿蛋白是纖維蛋