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文檔簡介

1、運(yùn)動神經(jīng)元病運(yùn)動神經(jīng)元病成都再軍疑難病研究所培訓(xùn)中心成都再軍疑難病研究所培訓(xùn)中心 吳碧輝吳碧輝概述 運(yùn)動神經(jīng)元病運(yùn)動神經(jīng)元?。∕ND)是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動神經(jīng)元、皮層錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。 臨床特征為上、下運(yùn)動神經(jīng)元受損的癥狀和體征并存,表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮與錐體束征的不同組合,而感覺和括約肌功能一般不受影響。 本病的臨床表現(xiàn)和進(jìn)展存在較大的異質(zhì)性,多數(shù)患者在出現(xiàn)癥狀后3-5年內(nèi)因呼吸機(jī)受累導(dǎo)致呼吸麻痹或繼發(fā)肺部感染而死亡。 目前對該病的病因和發(fā)病機(jī)制尚未研究清楚。疾病分類 根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同,運(yùn)動神經(jīng)元病一般可以分為以下四種類型:1、肌萎縮側(cè)索

2、硬化癥(ALS)(漸凍人)2、進(jìn)行性肌肉萎縮(PMA)3、進(jìn)行性延髓麻痹(PBP)4、原發(fā)性側(cè)索硬化(PLS) 不管最初的起病形式如何,ALS、PMA、PBP、PLS現(xiàn)在都被認(rèn)為是相關(guān)的疾病實體。PMA和PBP通常都會最終進(jìn)展為ALS。運(yùn)動神經(jīng)元病是否為單一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚,但ALS肯定是其中最為常見和最易識別的表型。故在對該病的各種研究中也多以ALS代表MND這一組疾病。疾病分類 ALS根據(jù)是否具有家族遺傳性可以分為以下兩種類型:1、散發(fā)性ALS(sALS):沒有ALS家族史;2、家族性ALS(fALS):家族中存在1個以上ALS患者。根據(jù)遺傳方式的不同,家族性ALS可分為常

3、染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和伴X染色體遺傳。ALS及其相關(guān)臨床表型及其相關(guān)臨床表型 傳統(tǒng)意義上,ALS是運(yùn)動神經(jīng)元病中最常見的一種,但在實際臨床應(yīng)用中,ALS已逐漸等同于運(yùn)動神經(jīng)元病的概念。在發(fā)病早期,因病變部位較為局限,很難將其明確診斷為運(yùn)動神經(jīng)元病的哪一種,且隨著病情的進(jìn)展,各表型間存在疊加或相互轉(zhuǎn)化。在臨床表現(xiàn)上,ALS及其相關(guān)的臨床表型多種多樣,不同的表型起病形式、病程、預(yù)后也不盡相同。參考國內(nèi)外文獻(xiàn),ALS及其相關(guān)的臨床表型主要有以下分類方法:ALS及其相關(guān)臨床表型及其相關(guān)臨床表型1、根據(jù)病變累及部分及上下運(yùn)動神經(jīng)元受累特點:(1)經(jīng)典的肌萎縮側(cè)索硬化(ALS) ;(2)原發(fā)性

4、側(cè)索硬化(PLS);(3)進(jìn)行性延髓麻痹(PBP); (4)進(jìn)行性脊肌萎縮(PMA);(5)連枷臂、連枷腿綜合征(FAS、FLS)。2、根據(jù)病因特點:(1)散發(fā)性ALS:ALS單獨或偶爾伴隨先前存在的疾患出現(xiàn)。(2)基因決定性ALS(家族性及遺傳性) ; (3)ALS疊加綜合征 ;(4)伴不明含義實驗室異常的肌萎縮側(cè)索硬化 ;(5)類ALS綜合征 發(fā)病原因 MND病因尚不清楚,一般認(rèn)為是隨著年齡增長,由遺傳易感個體暴露于不利環(huán)境所造成的,即遺傳因素和環(huán)境因素共同導(dǎo)致了運(yùn)動神經(jīng)元病的發(fā)生。 遺傳因素:最常見的是超氧化物歧化酶1基因,其次是FUS和TARDBP。散發(fā)性ALS患者的一級親屬罹患ALS

5、及其他神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的風(fēng)險增高。 環(huán)境因素:重金屬、殺蟲劑、除草劑、外傷、飲食以及運(yùn)動等。 發(fā)病機(jī)制 目前關(guān)于運(yùn)動神經(jīng)元病的發(fā)病機(jī)制的研究尚不十分清楚,主要包括以下假說:氧化應(yīng)激、興奮性毒性、線粒體功能障礙、神經(jīng)絲異常、細(xì)胞壞死與凋亡、神經(jīng)營養(yǎng)障礙、自身免疫等。 現(xiàn)在較為集中的結(jié)論是,在遺傳背景基礎(chǔ)上的氧化損害和興奮性毒性作用共同損害了運(yùn)動神經(jīng)元,主要是影響了線粒體和細(xì)胞骨架的結(jié)構(gòu)。病理 最顯著的特征是運(yùn)動神經(jīng)元選擇性丟失。大腦運(yùn)動皮質(zhì)區(qū)的大錐體神經(jīng)元數(shù)量減少,高爾基染色可見皮質(zhì)神經(jīng)元稀疏,軸突變短、斷裂和紊亂。 由于失神經(jīng)支配,肌纖維發(fā)生萎縮,而失神經(jīng)支配的肌肉又可通過遠(yuǎn)端運(yùn)動神經(jīng)末梢側(cè)支

6、芽生恢復(fù)神經(jīng)支配。由于反復(fù)的失神經(jīng)和神經(jīng)再生,在病變后期可見大小不等的失神經(jīng)纖維聚集在一起,呈肌群萎縮,為典型的神經(jīng)源性肌萎縮。 ALS病理診斷標(biāo)準(zhǔn):運(yùn)動皮質(zhì)的大錐體細(xì)胞消失,脊髓前角和腦干的運(yùn)動神經(jīng)元脫失并出現(xiàn)異常的細(xì)胞病理改變,皮質(zhì)脊髓束變性和脫髓鞘改變。解剖知識點神經(jīng)系統(tǒng)的區(qū)分 腦腦 大腦大腦 端腦端腦 間腦間腦 小腦小腦 中樞神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng) 腦干腦干 中腦中腦 腦橋腦橋 延髓延髓 脊髓脊髓神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng) 腦神經(jīng)腦神經(jīng)12對(與腦相連)對(與腦相連) 周圍神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)系統(tǒng) 脊神經(jīng)脊神經(jīng)31對對 (與脊髓相連)(與脊髓相連) 內(nèi)臟神經(jīng)內(nèi)臟神經(jīng) 內(nèi)臟運(yùn)動神經(jīng)內(nèi)臟運(yùn)動神經(jīng) 交感神經(jīng)

7、交感神經(jīng) 內(nèi)臟感覺神經(jīng)內(nèi)臟感覺神經(jīng) 副交感神副交感神經(jīng)經(jīng) 解剖知識點神經(jīng)系統(tǒng)的傳導(dǎo)通路感覺傳導(dǎo)通路: 感受器周圍N脊髓腦干間腦大腦運(yùn)動傳導(dǎo)通路: 大腦 腦干周圍神經(jīng)效應(yīng)器 脊髓周圍神經(jīng)效應(yīng)器解讀運(yùn)動傳導(dǎo)通路: 大腦腦干(動眼N核、滑車N 核、展N核等)周圍神經(jīng)(相應(yīng)的腦N) 效應(yīng)器(眼球外肌、咀嚼肌、面肌、咽喉肌、舌肌、胸鎖乳突肌、斜方?。?大腦脊髓(脊髓前角運(yùn)動神經(jīng)元)周圍神經(jīng)(脊N)效應(yīng)器(軀干、四肢的骨骼?。┙馄手R點何為上下運(yùn)動神經(jīng)元? 上運(yùn)動神經(jīng)元:是指大腦皮質(zhì)軀體運(yùn)動中樞至腦干內(nèi)軀體運(yùn)動核和脊髓灰質(zhì)前角的神經(jīng)元或神經(jīng)元鏈. 下運(yùn)動神經(jīng)元:是指腦干內(nèi)軀體運(yùn)動神經(jīng)元和脊髓灰質(zhì)前角神經(jīng)元

8、,它們是傳導(dǎo)沖動至骨胳肌的最后公路。臨床表現(xiàn):臨床表現(xiàn): 1、臨床特點、臨床特點 ALS臨床以:上、下運(yùn)動神經(jīng)系統(tǒng)受累為主要表現(xiàn),包括肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫及肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性。 一般無感覺異常及大小便障礙。其中肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫為下運(yùn)動神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn);肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性為上運(yùn)動神經(jīng)系統(tǒng)受累的主要表現(xiàn)。為了診斷的需要,通常將全身骨骼肌從上到下根據(jù)部位分為四段,即:球部、頸段、胸段、和腰骶段,依次尋找以上四個部分上下運(yùn)動神經(jīng)元受損的證據(jù)。 為了診斷的需要,通常將全身骨骼肌從上到下根據(jù)部位分為四段,即:球部、為了診斷的需要,通常將全身骨骼肌從上到下

9、根據(jù)部位分為四段,即:球部、頸段、胸段、和腰骶段,依次尋找以上四個部分上下運(yùn)動神經(jīng)元受損的證據(jù)。頸段、胸段、和腰骶段,依次尋找以上四個部分上下運(yùn)動神經(jīng)元受損的證據(jù)。臨床表現(xiàn): 1、臨床特點 對于不同的患者,首發(fā)癥狀可以有多種表現(xiàn)。多數(shù)患者以不對稱的局部肢體無力起病,如走路發(fā)僵、拖步、易跌倒,手指活動(如持筷、開門、系扣)不靈活等。也可以吞咽困難、構(gòu)音障礙等球部癥狀起病。少數(shù)患者以呼吸系統(tǒng)癥狀起病。隨著病情的進(jìn)展,逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮、“肉跳”感(即肌束震顫)、抽筋,并擴(kuò)展至全身其他肌肉,進(jìn)入病程后期,除眼球活動外,全身各運(yùn)動系統(tǒng)均受累,累及呼吸肌,出現(xiàn)呼吸困難、呼吸衰竭等。多數(shù)患者最終死于呼吸衰竭

10、或其他并發(fā)癥。 因該病主要累及運(yùn)動神經(jīng)系統(tǒng),故病程中一般無感覺異常及大小便障礙。 臨床表現(xiàn): 1、臨床特點 認(rèn)知功能受損是ALS的一個常見特征。額顳葉癡呆(FTD)是ALS患者常同時存在的疾病。 FTD患者的臨床表現(xiàn)包括:注意力減退、執(zhí)行功能障礙、計劃及解決問題能力減退、流利性或非流利性失語、人格改變、易激惹、智能減退等高級皮層功能障礙,但記憶力通常不受累或受累輕微。 臨床表現(xiàn): 2、臨床癥狀 首發(fā)癥狀75%的病人在四肢,25%表現(xiàn)為球部癥狀。隨病情發(fā)展,幾乎所有四肢起病的患者都出現(xiàn)球部癥狀,無力進(jìn)一步加重,肌肉跳動會變得不明顯。相反的,以球部癥狀發(fā)病者最后也出現(xiàn)四肢癥狀。 最早一個肢體非對稱

11、性無力,或構(gòu)音不清。 約35%的患者首先在上肢,多從肩部無力開始,有時在輕微的局部損傷后發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)端無力常較明顯,表現(xiàn)為持物無力。 約40%的患者從脊髓腰段開始,由于單側(cè)足下垂跛行或由于無力難于站立。 肌肉跳動早于無力和肌萎縮數(shù)月之久。臨床表現(xiàn): 3、臨床體征 上運(yùn)動神經(jīng)元體征:無力、痙攣、腱反射亢進(jìn)、巴彬斯基征陽性(50%出現(xiàn))。 下運(yùn)動神經(jīng)元體征:無力、肌萎縮和肌肉顫動。 吞咽困難和構(gòu)音障礙:上或下運(yùn)動神經(jīng)元或兩者皆損害引起,情緒不穩(wěn)定由于假球累及上運(yùn)動神經(jīng)元。診斷標(biāo)準(zhǔn)2001年中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會參照世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟的診斷標(biāo)準(zhǔn)提出了我國肌萎縮側(cè)索硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)(草案)。內(nèi)容包括:1、必須有

12、下列神經(jīng)癥狀和體征:(1)下運(yùn)動神經(jīng)元病損特征(包括目前臨床表現(xiàn)正常,肌肉的肌電圖異常);(2)上運(yùn)動神經(jīng)元病損的體征;(3)病情逐漸進(jìn)展。2、根據(jù)上述3個特征,可作以下3個程度的診斷:(1)確診ALS:全身4個區(qū)域(球部、頸、胸、腰骶神經(jīng)支配區(qū)的肌群中,3個區(qū)域有上下運(yùn)動神經(jīng)元病損的癥狀和體征;(2)擬診ALS:在2個區(qū)域有上下運(yùn)動神經(jīng)元病損的癥狀和體征;(3)可能ALS:在1個區(qū)域有上下運(yùn)動神經(jīng)元病損的癥狀和體征,或在2-3個區(qū)域有上運(yùn)動神經(jīng)元病損的癥狀和體征。注:在診斷ALS時必須有上運(yùn)動神經(jīng)元的損害,否則誤診的機(jī)會較大,而誤診會給病人帶來很多不必要的損害。診斷標(biāo)準(zhǔn)四個部位上下運(yùn)動神經(jīng)元

13、損害征象球部頸部胸部腰部下運(yùn)動神經(jīng)元損害征象 無力 萎縮 束顫下巴面部軟腭舌頭咽喉頸手臂手膈肌背腹背腹腿足上運(yùn)動神經(jīng)元損害征象 病理性反射 陣攣下頜反射亢進(jìn)咽反射消失吸吮反射假球表現(xiàn)強(qiáng)迫哈欠病理征陽性痙攣腱反射亢進(jìn)Hoffmonn陽性病理征陽性痙攣腹壁反射消失病理征陽性痙攣腱反射亢進(jìn)Hoffmonn陽性病理征陽性痙攣ALS不應(yīng)有下列癥狀和體征: (1)感覺障礙體征; (2)明顯括約肌功能障礙; (3)視覺和眼肌運(yùn)動障礙; (4)自主神經(jīng)功能障礙; (5)錐體外系疾病的癥狀和體征; (6)Alzheimer病的癥狀和體征; (7)可由其他疾病解釋的類ALS綜合征癥狀和體征。輔助檢查目前仍未發(fā)現(xiàn)A

14、LS的生物學(xué)標(biāo)志物,也不存在能確定ALS的輔助檢查方法。但是,對于臨床上懷疑可能的ALS患者,需完善必要的輔助檢查,排除其他疾病,協(xié)助ALS的診斷。 1.腰穿腦脊液檢查:壓力及成分多正常。 2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰膽堿酯酶增高。 3.肌電圖:可見纖顫電位,巨大電位,運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度多正常。 4.MRI:可見與臨床受損肌肉相應(yīng)部位的脊髓萎縮變性等。腦和脊髓MRI是ALS必要的檢查項目,主要用于排除類似于ALS的綜合征。 運(yùn)動神經(jīng)元病的治療 目前尚無可以治愈該病的方法。 治療措施:減輕癥狀; 延緩病情進(jìn)展; 提高患者的生存質(zhì)量。常規(guī)治療方法 一、呼吸困難者,吸氧,必要時輔助呼吸。 二、吞咽

15、困難者鼻飼或靜脈高營養(yǎng),維持營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。 三、神經(jīng)營養(yǎng)藥物:應(yīng)用比較廣,療效比較好的有神經(jīng)節(jié)苷脂(GM)和神經(jīng)生長因子(NGF),神經(jīng)節(jié)苷脂全稱單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂,代表產(chǎn)品有申捷,重塑杰,施捷因,博司捷。 四、利魯唑:利魯唑片是FDA唯一批準(zhǔn)的用于治療肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)的治療藥物。 五、安坦2mg 3次/d 或妙鈉 50-100mg/d口服可減輕或改善上運(yùn)動神經(jīng)元損害引起的肌肉痙攣、肌張力增高。 六、并發(fā)癥防治,防止關(guān)節(jié)強(qiáng)直攣縮堅持適當(dāng)體育鍛煉和理療。防止肺部感染。 ALS治療藥物1、唯一批準(zhǔn)的藥物:利魯唑 是FDA唯一批準(zhǔn)的用于治療肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)的治療藥物。

16、是到目前為止,唯一一個證明對動物模型有效,臨床也有效的藥物。其主要作用是可以延緩病情發(fā)展。目前國內(nèi)市場上的利魯唑片有進(jìn)口的安萬特公司生產(chǎn)的力如太,江蘇恩華生產(chǎn)的利魯唑,海南萬特生產(chǎn)的萬全力太。 力如太 50mg 每日2次2、正在研究和探索的藥物: 輔酶Q10 10mg 每日3次ALS患者的癥狀治療藥物癥狀癥狀治療藥物治療藥物肌肉痙攣巴氯芬、硫酸奎寧肌張力高(肢體僵硬) 安坦、妙納、巴氯芬、氯硝西泮強(qiáng)哭強(qiáng)笑三環(huán)類抗抑郁劑(阿米替林)、 選擇性5羥色胺再攝取抑制劑(百憂解、左洛復(fù)、來適普)、丙戊酸鈉、碳酸鋰流涎三環(huán)類抗抑郁劑(阿米替林)、格隆溴銨、肉毒素注射抗膽堿藥物 (抗疲勞和抗唾液分泌過多 )

17、失眠三環(huán)類抗抑郁劑(阿米替林、曲唑酮)、 佐匹克隆抑郁狀態(tài)選擇性5羥色胺再攝取抑制劑、文拉法斯、度洛西汀疼痛非甾體抗炎藥(扶他林)、止痛藥(曲馬多)、鴉片類止痛藥(嗎啡、維柯丁、奧斯康定)便秘瀉藥、纖維素呼吸道感染抗生素中醫(yī)中藥治療 運(yùn)動神經(jīng)元病屬中醫(yī)痿證,痿證是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。中醫(yī)認(rèn)為腎為先天之本,主藏精、主骨生髓。中醫(yī)痿證,其與腎的關(guān)系最為密切,先天稟賦不足,精虧血少不能營養(yǎng)肌肉筋骨,逐漸出現(xiàn)肌肉無力、萎縮。同時,脾胃為后天之本,化生氣血,營養(yǎng)五臟六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虛弱,氣血生化不足,肌肉無以營養(yǎng)則肌肉萎縮、肌肉無力等 通過健脾可使脾胃受納運(yùn)化恢復(fù)正常,氣血生化充

18、足,四肢得稟水谷氣而得用得故,故患者肢體的肌張力逐漸恢復(fù)正常;通過補(bǔ)腎氣溫煦脾陽,從而運(yùn)化水谷精微以濡養(yǎng)肌肉筋脈,萎縮的肌肉再次豐滿;腎精充盈,肝陰旺盛,陰陽重新恢復(fù)平衡,則虛風(fēng)可熄、麻痹癥狀逐漸減輕、震顫得止。采用中醫(yī)中藥方劑治療運(yùn)動神經(jīng)元病(痿證),有良好的治療功效。 適宜的中草藥復(fù)方就像螯合劑,能與人體組織和器官內(nèi)沉積的、過多的、有害的自由基、鈣質(zhì)、脂質(zhì)、膠原蛋白、粘多糖、鉛、汞、砷、鋁、銅等物質(zhì)螯合,排泄掉體內(nèi)蓄積的種種致病因子,去除患者血漿中的抗體、免疫復(fù)合物等致病因素。同時,通過中草藥的螯合作用,可排泄掉體內(nèi)大量有害或無害的物質(zhì),體內(nèi)這些物質(zhì)的銳減,刺激機(jī)體的神經(jīng)、內(nèi)分泌、免疫、消

19、化、循環(huán)、呼吸、泌尿、生殖等中樞系統(tǒng),進(jìn)行應(yīng)激反應(yīng),產(chǎn)生一系列內(nèi)源性物質(zhì)如神經(jīng)遞質(zhì)、免疫因子等,使機(jī)體發(fā)生“推陳出新”、“脫胎換骨”等效應(yīng),達(dá)到人體解毒,恢復(fù)機(jī)體的代謝平衡,祛除體內(nèi)的隱患和病灶,最終達(dá)到防病治病之目的。 “黃風(fēng)濕系列療法” 采用中藥內(nèi)服、外用、外貼、三針一罐、循經(jīng)推拿等傳統(tǒng)自然療法與西醫(yī)相結(jié)合的方法治療運(yùn)動神經(jīng)元病,有利于促進(jìn)肌體的防御能力和自身的調(diào)節(jié)能力,突出了“黃風(fēng)濕治療運(yùn)動神經(jīng)元病的??铺厣?。黃風(fēng)濕系列療法 治療方案1、中草藥上下進(jìn)入陰陽平衡療法、中草藥上下進(jìn)入陰陽平衡療法 (1)中藥秘方內(nèi)服(辨證施治,隨癥加減)中藥秘方內(nèi)服(辨證施治,隨癥加減) (2)外用中藥)外用

20、中藥2號保留灌腸療法號保留灌腸療法 2、院內(nèi)制劑、院內(nèi)制劑+西藥治療西藥治療3、外治療法:、外治療法:4、外用三步法(院內(nèi)制劑)、外用三步法(院內(nèi)制劑)5、穴位療法、穴位療法6、新、新“951”療法療法 1、中草藥上下進(jìn)入陰陽平衡療法、中草藥上下進(jìn)入陰陽平衡療法一、中藥秘方內(nèi)服:一、中藥秘方內(nèi)服:(1)加味健步方)加味健步方 黃芪、仙靈脾、鹿筋各100克;海龍、海馬、人參、龜板、當(dāng)歸、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川斷、菟絲子、鎖陽、白術(shù)、薏苡仁、陳皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蘄蛇3條、炙豹骨9克,補(bǔ)骨脂、知母、黃柏、桂枝、羌活、獨活、防風(fēng)各15克。 共為極細(xì)末,水泛為丸,3-9克日 2-3次。視

21、年齡、體質(zhì)及病情增減用量。陰虛火旺者慎用。(2)、生髓復(fù)痿方)、生髓復(fù)痿方 熟地、桑寄生、淫羊藿、鎖陽、巴戟、桂枝、赤芍各100克,黃芪200克、制首烏、補(bǔ)骨脂、骨碎補(bǔ)、續(xù)斷、黨參、白術(shù)各120克、蜈蚣10條、鹿角片、馬錢子各150克。 共為細(xì)末,煉蜜為300丸,1丸日2次。(3)、益髓湯)、益髓湯 生黃芪、熟地、雞血藤各15克,臺參、白術(shù)、當(dāng)歸、白芍、鹿角膠(或鹿角霜)、補(bǔ)骨脂、川斷、川牛膝各9克,甘草3克、制龜版、枸杞、菟絲子各12克,鹽知母、鹽黃柏各6克。 煎劑,一日一劑。二、外用中藥二、外用中藥2號保留灌腸療法號保留灌腸療法 : 每日12次,每次100-200ml 15天為一療程。2、

22、院內(nèi)制劑、院內(nèi)制劑+西藥治療西藥治療主主 藥:(必開)藥:(必開) (1)歸芪健力丸 5g 3次/日(兒童酌減) (2) 力如太 50mg 每日2次 (3)輔酶Q10 10mg 每日3次輔藥: (1)根據(jù)患者病情對癥處理:(見ALS患者的癥狀治療藥物); (2)寧心安神丸 5g 3次/日(3)健脾和胃丸 5g 3次/日 3、外治療法(中治):、外治療法(中治):參考重癥肌無力的診治中的中治療法。4、外用三步法(院內(nèi)制劑)、外用三步法(院內(nèi)制劑)(1)路路通散路路通散 用法: 熏洗手足 每次20g 每日兩次(2)三七骨舒擦劑三七骨舒擦劑 用法: 外擦阿是 每次5ml 每日三次(3)龜鹿強(qiáng)力膏龜鹿

23、強(qiáng)力膏 用法: 外貼檀中、腎俞、天突、大椎、神闕、涌泉、阿是等,晚上貼白天取。(每次選2-4個穴位)5、穴位療法、穴位療法取取 穴:穴:肩髃、曲池、手三里、承扶、風(fēng)市、足三里、膝眼、承山、阿是。(每次根據(jù)病情選擇2-6個穴位/次) 用用 藥:藥: 維生素B1注射液100mg+維生素B12 250ug 肌注或者穴位療法1次/日, 每次選以上2個穴位為一組,7-10天為一個療程。6、新新“951”療法療法(1)抗感染補(bǔ)能量:)抗感染補(bǔ)能量:對感染重的患者給予青霉素(或者頭孢類抗生素)、氫化可的松(或地塞米松) 靜滴 1次/12小時 7-15天一療程,同時給予能量合劑支持治療注意每7-10天復(fù)查血常規(guī)指標(biāo)或者胸部CR,根據(jù)炎癥情況隨時調(diào)整抗生素。(2)9天丙種球蛋白注射液:天丙種球蛋白注射液:靜脈用丙種球蛋白注射液2.5g+0.9%生理鹽水100ml ,每天1次,共9天。(3)5天復(fù)方氨基酸注射液天復(fù)方氨基酸注射液 :一次250ml,每天一次,共5天。(4)1天靜脈用的人血白蛋白:天靜脈用的人血白蛋白:靜脈用人血白

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