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文檔簡介

1、2014年年7月月4日日相關知識相關知識護理診斷及措施護理診斷及措施健康教育健康教育病史介紹病史介紹 系統(tǒng)性硬化病(系統(tǒng)性硬化?。╯ystemic sclerosis,SSc),),曾稱硬皮病,是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和曾稱硬皮病,是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征、并影響心、肺、腎和消化道等多器官的全纖維化為特征、并影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。病因不明,根據(jù)皮膚增厚的程度和身性自身免疫性疾病。病因不明,根據(jù)皮膚增厚的程度和病變侵犯的部位,臨床上分為局限性硬化癥和彌漫性系統(tǒng)病變侵犯的部位,臨床上分為局限性硬化癥和彌漫性系統(tǒng)性硬化癥。主要表現(xiàn)

2、為鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象、食管功能障性硬化癥。主要表現(xiàn)為鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象、食管功能障礙、指(趾)硬化劑毛細血管擴張。硬皮病好發(fā)于女性,礙、指(趾)硬化劑毛細血管擴張。硬皮病好發(fā)于女性,男女發(fā)病的比值為男女發(fā)病的比值為1:4,年齡范圍比較大,一般在,年齡范圍比較大,一般在20歲歲50歲之間。歲之間。疾病認知疾病認知1、 硬皮病好發(fā)于女性,男女發(fā)病的比值為1:42、年齡范圍比較大,一般在20歲50歲之間3早期表現(xiàn)有:雷諾氏現(xiàn)象、關節(jié)癥狀、皮膚硬腫、吞咽困難等流行病學流行病學 病因免疫學說:免疫學說: 1:抗著絲:抗著絲點抗體點抗體/抗核抗核仁抗體。仁抗體。 2:66%的病人有抗的病人有抗平滑肌抗體。

3、平滑肌抗體。Bingyin血血管學說:管學說: 小動脈、小動脈、微動脈、毛微動脈、毛細血管病變細血管病變最為明顯。最為明顯。膠原合成異膠原合成異常學常學 說:說: 膠原合成膠原合成異常增多。異常增多。 發(fā)病機制發(fā)病機制血管的異常膠原的異常免疫學異常遺傳和環(huán)境因素學說大血管結構及功能異常、微血管結構及功能的異?;|(zhì)金屬蛋白酶及其抑制劑、轉化抑制生長因子、結締組織生長因子抗拓撲異構酶1抗體、抗著絲點抗體人類白細胞抗原與SSc密切相關分型分型局限型彌漫型系統(tǒng)型臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)(一)一般癥狀:(一)一般癥狀: 低熱、無力、關節(jié)疼痛、雷諾氏現(xiàn)象低熱、無力、關節(jié)疼痛、雷諾氏現(xiàn)象(二)皮膚癥狀:(二)皮膚癥

4、狀: 1浮腫期:非凹陷性皮膚浮腫,皺紋消失,表情淡漠,指趾活動不便。浮腫期:非凹陷性皮膚浮腫,皺紋消失,表情淡漠,指趾活動不便。 2硬化期:皮膚變硬,蠟樣光澤,皮膚固著,表情呆板,指趾活動受限。硬化期:皮膚變硬,蠟樣光澤,皮膚固著,表情呆板,指趾活動受限。 3萎縮期:皮膚和皮下組織萎縮變薄,皮膚緊貼肌肉或骨上,鷹嘴狀,面具萎縮期:皮膚和皮下組織萎縮變薄,皮膚緊貼肌肉或骨上,鷹嘴狀,面具狀狀, 鷹爪狀。鷹爪狀。 (三)消化系統(tǒng):整個消化道均可受(三)消化系統(tǒng):整個消化道均可受累。累。 1口腔粘膜萎縮,干燥綜合征表現(xiàn)??谇徽衬のs,干燥綜合征表現(xiàn)。 2食道:吞咽困難。食道:吞咽困難。 3十二指腸十

5、二指腸/小腸:類似麻痹性腸梗小腸:類似麻痹性腸梗阻和吸收障礙綜合征的表現(xiàn)。阻和吸收障礙綜合征的表現(xiàn)。 4肝臟:膽汁性肝硬化,肝腫大肝臟:膽汁性肝硬化,肝腫大(四)肺病變:(四)肺病變:50%的患者呼吸困難。的患者呼吸困難。 (五)心血管系統(tǒng):(五)心血管系統(tǒng):50%患者,心肌纖患者,心肌纖維化及纖維性心包炎。維化及纖維性心包炎。 (六)腎臟:蛋白尿,腎功能異常,腎(六)腎臟:蛋白尿,腎功能異常,腎病綜合征。病綜合征。 (七)肌肉(七)肌肉/關節(jié):橫紋肌硬化萎縮,關關節(jié):橫紋肌硬化萎縮,關節(jié)炎,骨吸收變短。節(jié)炎,骨吸收變短。 (八)周圍神經(jīng)(八)周圍神經(jīng)/植物神經(jīng)系統(tǒng)異常。植物神經(jīng)系統(tǒng)異常。 診

6、斷標準診斷標準血常規(guī)檢查:患者血沉增快,紅細胞減少,血小板減少,呈現(xiàn)輕度貧血;嗜酸性粒細胞增多; 2.尿常規(guī)檢查尿常規(guī)檢查可有蛋白尿,鏡下可見紅細胞和管型; 3.生化檢查:生化檢查:患患者呈現(xiàn)血清白蛋白降低,球蛋白增高,血中纖維蛋白原含量增高;部分患者血中肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶和谷草轉氨酶升高;血清鉀、氯、尿素氮與肌酐可有不同程度的異常。 實驗室檢查實驗室檢查實驗室檢查實驗室檢查 戒煙戒煙 避免精避免精神創(chuàng)傷神創(chuàng)傷防止外防止外傷傷 按摩按摩保暖保暖治療治療一般治療:一般治療:治療治療1、血管、血管活性藥活性藥物物:前列腺環(huán)素、低分子右旋糖酐、硝苯地平和維拉帕米、康力龍、維生素E2、免疫抑制和

7、、免疫抑制和抗炎藥抗炎藥:糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素、血漿置換藥物治療r-干擾素骨化三醇 自體造血干細胞移植 體外光化學療法 沙利度胺 靜脈內(nèi)注射免疫球蛋白 長紫外線1 依那西普治療治療新型治療方法 病史匯報病史匯報患者系患者系“全身皮膚變硬全身皮膚變硬11月余月余,胸悶嘔吐胸悶嘔吐2天天”入院入院, 10月前出現(xiàn)左下肢水腫、發(fā)硬月前出現(xiàn)左下肢水腫、發(fā)硬,伴局部破潰伴局部破潰,后皮膚后皮膚硬化范圍逐漸擴大硬化范圍逐漸擴大,漸出現(xiàn)全身皮膚硬化漸出現(xiàn)全身皮膚硬化,伴張口困伴張口困難難,進食哽咽感進食哽咽感,門診查門診查:ANA(+),抗抗Sm抗體抗體(+)、抗、抗SSA(+);胸部胸部CT示示

8、:兩肺間質(zhì)性肺炎兩肺間質(zhì)性肺炎,以兩下肺為著以兩下肺為著,雙肺胸腔積液雙肺胸腔積液,縱膈及兩側腋窩多發(fā)小淋巴結縱膈及兩側腋窩多發(fā)小淋巴結,心影心影增大增大,心包積液心包積液,甲狀腺多發(fā)低密度影及鈣化影甲狀腺多發(fā)低密度影及鈣化影,診斷診斷“系統(tǒng)性硬化癥系統(tǒng)性硬化癥,肺間質(zhì)病變肺間質(zhì)病變”。輔助檢查輔助檢查1: 血常規(guī)血常規(guī):血小板計數(shù)41*109/L,血紅蛋白:77g/L 鈉鈉:128.3mmol/L 白蛋白白蛋白:57.3g/L 尿素氮尿素氮:37.4umol/L、肌酐肌酐:506umol/L 尿酸尿酸:455umol/L 腦鈉肽腦鈉肽:2060pg/ml 2: 超聲超聲示雙腎囊腫3: 超聲心

9、動圖超聲心動圖示少量心包積液、高血壓性心臟病。 護理診斷護理診斷1水電解質(zhì)紊亂水電解質(zhì)紊亂 活動無耐力活動無耐力3412營養(yǎng)失調(diào)營養(yǎng)失調(diào)1556焦慮焦慮知識缺乏知識缺乏低效性呼吸型態(tài)低效性呼吸型態(tài)1給予半臥位促進有效呼吸給予半臥位促進有效呼吸24遵醫(yī)囑予以持續(xù)低流量氧氣吸入遵醫(yī)囑予以持續(xù)低流量氧氣吸入3鼓勵有效咳嗽鼓勵有效咳嗽RA的基本病理改變是滑膜炎5保持病房溫濕度適宜保持病房溫濕度適宜嚴密監(jiān)測呼吸型態(tài)的變化嚴密監(jiān)測呼吸型態(tài)的變化護理措施護理措施低效型呼吸形態(tài)低效型呼吸形態(tài)1指導高鈣飲食指導高鈣飲食24遵醫(yī)囑靜脈補充電解質(zhì)遵醫(yī)囑靜脈補充電解質(zhì)3囑病人多飲水囑病人多飲水RA的基本病理改變是滑膜

10、炎5注意監(jiān)測電解質(zhì)平衡及出入量注意監(jiān)測電解質(zhì)平衡及出入量嚴重者輸血漿或白蛋白糾正貧血嚴重者輸血漿或白蛋白糾正貧血護理措施護理措施水電解質(zhì)紊亂水電解質(zhì)紊亂1了解飲食治療目的和意義了解飲食治療目的和意義24制定飲食計劃制定飲食計劃3嚴格戒煙、戒酒嚴格戒煙、戒酒RA的基本病理改變是滑膜炎5豐富飲食結構、提高食欲豐富飲食結構、提高食欲必要時給予腸內(nèi)營養(yǎng)必要時給予腸內(nèi)營養(yǎng)護理措施護理措施營養(yǎng)失調(diào)營養(yǎng)失調(diào)護理措施護理措施-活動無耐力活動無耐力1評估疼痛對患者影響程度評估疼痛對患者影響程度24生活宜忌指導生活宜忌指導3制定活動目標和計劃制定活動目標和計劃RA的基本病理改變是滑膜炎5預防關節(jié)廢用預防關節(jié)廢用監(jiān)測活動過程的反應監(jiān)測活動過程的反應護理措施護理措施- -知識缺乏知識缺乏1介紹疾病相關知識介紹疾病相關知識24強調(diào)遵醫(yī)囑用藥必要性強調(diào)遵醫(yī)囑用藥必要性3健康的生活方式健康的生活方式RA的基本病理改變是滑膜炎5告知藥物的作用及副作用告知藥物的作用及副作用講解疾病的識別及應急措施講解疾病的識別及應急措施 護理措施護理措施- -焦慮焦慮1評估患者的焦慮程度評估患者的焦慮程度24提供心理情緒支持提供心理情緒支持3避免情緒波動避免情緒波動RA的基本病理改變是滑膜炎5

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