擴(kuò)心病指南解讀

1、整理課件1中國擴(kuò)張型心肌病診斷和治療指南中國擴(kuò)張型心肌病診斷和治療指南2018 云南省第一人民醫(yī)院心內(nèi)科云南省第一人民醫(yī)院心內(nèi)科 云南省心律失常診治研究中心云南省心律失常診治研究中心 國家衛(wèi)計(jì)委心律失常介入培訓(xùn)基地國家衛(wèi)計(jì)委心律失常介入培訓(xùn)基地張張 進(jìn)進(jìn)整理課件2近年來，社會(huì)公眾對(duì)于高血壓、冠心病等心血管病的防治工作已開始重視，但對(duì)于心肌病及其可造成的健康危害卻知之甚少，應(yīng)該像重視高血壓一樣重視擴(kuò)心病防治應(yīng)該像重視高血壓一樣重視擴(kuò)心病防治2018年4月21日，我國首部首部中國擴(kuò)張型心肌病診斷和治療指南在第九屆國際心血管病靶向治療論壇暨第八屆中部心臟病學(xué)會(huì)議上正式發(fā)布協(xié)作組在2007年心肌病診斷

2、與治療建議基礎(chǔ)上，引用國內(nèi)外臨床研究資料，借鑒國外指南和科學(xué)聲明的優(yōu)點(diǎn)，進(jìn)行指南制定廖玉華廖玉華教授華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院心血管病研究所所長、協(xié)和醫(yī)院心內(nèi)科主任中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434. 我國我國首部首部擴(kuò)心病指南擴(kuò)心病指南中國擴(kuò)張型心肌病診斷和治療指南中國擴(kuò)張型心肌病診斷和治療指南發(fā)布發(fā)布整理課件3中國擴(kuò)張型心肌病診療指南的總體原則中國擴(kuò)張型心肌病診療指南的總體原則協(xié)作組在2007年心肌病診斷與治療建議中DCM部分的基礎(chǔ)上，引用國內(nèi)外臨床研究資料，借鑒國外指南和科學(xué)聲明的優(yōu)點(diǎn)進(jìn)行本指南的制定指南提出的推薦意見是在系統(tǒng)評(píng)估基礎(chǔ)上由協(xié)作組

3、專家討論形成，當(dāng)意見出現(xiàn)分歧時(shí)，在充分考慮不同意見的基礎(chǔ)上接受多數(shù)專家的共識(shí)本指南的推薦類別和級(jí)別定義借鑒歐美心衰指南歐美心衰指南中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434. DCM,擴(kuò)張型心肌病整理課件4指南要點(diǎn)指南要點(diǎn)中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434. 1、擴(kuò)張型心肌病的定義與病因分類、擴(kuò)張型心肌病的定義與病因分類2、擴(kuò)張型心肌病的生物標(biāo)記物、擴(kuò)張型心肌病的生物標(biāo)記物3、擴(kuò)張型心肌病的影像學(xué)檢查、擴(kuò)張型心肌病的影像學(xué)檢查4、擴(kuò)張型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)、擴(kuò)張型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)5、擴(kuò)張型心肌病的治療原則、擴(kuò)張

4、型心肌病的治療原則6、擴(kuò)張型心肌病的藥物與非藥物治療、擴(kuò)張型心肌病的藥物與非藥物治療7、擴(kuò)張型心肌病特殊類型的診治要點(diǎn)、擴(kuò)張型心肌病特殊類型的診治要點(diǎn)8、擴(kuò)張型心肌病的心臟康復(fù)治療、擴(kuò)張型心肌病的心臟康復(fù)治療整理課件5擴(kuò)張型心肌病的定義和病因分類擴(kuò)張型心肌病的定義和病因分類中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434. 1定義定義DCM是一種異質(zhì)性心肌病，以心室擴(kuò)大和心肌收縮功能降低為特征，發(fā)病時(shí)除外高血壓、心臟瓣膜病、先天性心臟病或缺血性心臟病等臨床表現(xiàn)：心臟逐漸擴(kuò)大、心室收縮功能降低、心衰心衰、室性和室上性心律失常、傳導(dǎo)系統(tǒng)異常、血栓栓塞和猝死2病因分

5、類病因分類原發(fā)性原發(fā)性家族性DCM：約60%FDCM患者顯示與DCM相關(guān)的60個(gè)基因之一的遺傳學(xué)改變，其主要方式為常染色體遺傳獲得性DCM：指遺傳易感與環(huán)境因素共同作用引起的DCM特發(fā)性DCM：原因不明，需要排除全身性疾病，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道約占DCM的50%，基于國內(nèi)基層醫(yī)院診斷條件限制，建議保留此診斷類型繼發(fā)性繼發(fā)性繼發(fā)性DCM：指全身性系統(tǒng)性疾病累及心肌，心肌病變僅是系統(tǒng)性疾病的一部分DCM,擴(kuò)張型心肌病;FDCM,家族性擴(kuò)張型心肌病要點(diǎn)要點(diǎn)1整理課件6基因定位蛋白頻率, %TTNSarcomereTitin2530LMNANucleusLamin A/C1015MYH7Sarcomere-My

6、osin heavy chain510MYH6Sarcomere-Myosin heavy chain510TNNT2SarcomereCardiac troponin T510ACTC1SarcomereCardiac actin510BAG3Co-chaperonesAthanogene 315DSPDesmosomeDesmoplakin15MYBPC3SarcomereMyosin-binding protein C15RBM20Regulator of mRNA splicingRNA-binding protein 2015SCN5AIon channelSodium channe

7、l15TPM1Sarcomere-Tropomyosin15擴(kuò)張型心肌病主要相關(guān)基因頻率擴(kuò)張型心肌病主要相關(guān)基因頻率擴(kuò)張型心肌病的擴(kuò)張型心肌病的生物標(biāo)記物生物標(biāo)記物-遺傳標(biāo)志物遺傳標(biāo)志物未列入頻率1%的基因中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434. 二代測序技術(shù)(NGS)是近年出現(xiàn)的一項(xiàng)革命性測序技術(shù)，價(jià)效比適中，且徹底擺脫了傳統(tǒng)測序通量低的缺點(diǎn)。一些平臺(tái)已經(jīng)建立商業(yè)化心臟NGS檢測設(shè)備，作為公共平臺(tái)用于檢測FDCM的基因。DCM仍然歸類于與許多基因相關(guān)的病理學(xué)和存在不同遺傳方式的復(fù)合疾病，F(xiàn)DCM的主要遺傳標(biāo)記物見下表DCM,擴(kuò)張型心肌病;FDCM,

8、家族性擴(kuò)張型心肌病要點(diǎn)要點(diǎn)2整理課件7抗心肌抗心肌自身自身抗體抗體(AHA)是機(jī)體產(chǎn)生針對(duì)自身心肌蛋白分子是機(jī)體產(chǎn)生針對(duì)自身心肌蛋白分子的抗體總稱的抗體總稱，主要，主要有抗有抗ANT抗體、抗抗體、抗1AR抗體、抗抗體、抗M2R抗抗體、抗體、抗MHC抗體和抗抗體和抗L-CaC抗體五種抗體五種AHA陽性是反映陽性是反映DCM患者體內(nèi)有自身免疫損傷的標(biāo)記物，患者體內(nèi)有自身免疫損傷的標(biāo)記物，這些抗體具有致病作用，這些抗體具有致病作用，AHA陽性常見于病毒性心肌炎及陽性常見于病毒性心肌炎及其演變的其演變的DCM患者患者擴(kuò)張型心肌病的擴(kuò)張型心肌病的生物標(biāo)記物生物標(biāo)記物-免疫標(biāo)志物免疫標(biāo)志物中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管

9、病學(xué)分會(huì)等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434. ANT,線粒體腺嘌呤核苷異位酶;1AR, 腎上腺素能1受體; M2R, 膽堿能M2受體; MHC,肌球蛋白重鏈; L-CaC,L型鈣通道; DCM,擴(kuò)張型心肌病整理課件8擴(kuò)張型心肌病的擴(kuò)張型心肌病的影像學(xué)影像學(xué)檢查檢查中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434. 超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖是診斷和評(píng)估是診斷和評(píng)估DCM的重要檢查方法的重要檢查方法(I類推薦類推薦)(4)其他：附壁血栓多發(fā)生在左室心尖部(1)心臟擴(kuò)大：早期左心室擴(kuò)大，后期各心腔均有擴(kuò)大、常合并有二尖瓣和三尖瓣反流、肺動(dòng)脈高壓(

10、2)左室壁運(yùn)動(dòng)減弱：絕大多數(shù)左室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱、室壁相對(duì)變薄，可合并右室壁運(yùn)動(dòng)減弱(3)左室收縮功能下降：左室射血分?jǐn)?shù)45%，左室短軸縮短率25%；合并有右室收縮功能下降時(shí)，三尖瓣環(huán)位移距離 1.7cm、右室面積變化分?jǐn)?shù)5.0cm(女性)和LVEDd 5.5cm(男性)(或大于年齡和體表面積預(yù)測值的117%，即預(yù)測值的2倍SD+5%)LVEF45%(Simpsons法)，LVFS40 g/d，男性80 g/d，飲酒5年以上)， 既往無其他心臟病病史，早期發(fā)現(xiàn)戒酒6個(gè)月后DCM臨床狀態(tài)得到緩解 圍生期心肌病圍生期心肌病：符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，多發(fā)生于妊娠期最后1個(gè)月或產(chǎn)后5個(gè)月內(nèi)，AHA在4

11、6-60% 的PPCM患者中檢測為陽性，推薦常規(guī)檢測嗜心肌病毒和AHA(I類推薦)心動(dòng)過速性心動(dòng)過速性DCM：符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，具有發(fā)作時(shí)間每天總時(shí)間的12%-15%的持續(xù)性心動(dòng)過速，心室率多160次/minDCM,擴(kuò)張型心肌病; VMC,病毒性心肌炎; RNA,核糖核酸; WHO,世界衛(wèi)生組織; AHA,陽性 抗組蛋白抗體; PPCM,圍生期心肌病整理課件14擴(kuò)張型心肌病的病因診斷擴(kuò)張型心肌病的病因診斷特發(fā)性及繼發(fā)性特發(fā)性及繼發(fā)性DCM中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434. 特發(fā)性特發(fā)性DCM：符合：符合 DCM 臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，病因不明臨床

12、診斷標(biāo)準(zhǔn)，病因不明 AHA在41%85%特發(fā)性DCM患者中檢測為陽性，推薦檢測AHA(I類推薦) 繼發(fā)性繼發(fā)性DCM：中國人常見以下類型：中國人常見以下類型： 自身免疫性心肌?。悍螪CM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、膠原血管病、白塞氏病等證據(jù)1 代謝內(nèi)分泌性和營養(yǎng)性疾病繼發(fā)的心肌?。悍螪CM 臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，具有嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀腺疾病、肉毒堿代謝紊亂、微量元素缺乏致心肌病等證據(jù)2 其他器官疾病并發(fā)心肌病：尿毒癥性心肌病、貧血性心肌病、淋巴瘤浸潤性心肌病等，符合DCM 臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)3AHA,陽性 抗組蛋白抗體;DCM,擴(kuò)張型心肌病整理課件15DCM早期篩查早期篩查：對(duì)于家族性DCM患者家族

13、成員篩查和急性病毒性心肌炎心衰心衰患者進(jìn)行追蹤隨訪(IIa類推薦) 出現(xiàn)不明原因的心臟結(jié)構(gòu)/功能變化：具有以下之一者 左心擴(kuò)大但是LVEF正常 45% LVEF 50% 心電傳導(dǎo)異常 檢測出與心肌病變有關(guān)的基因變異 抗心肌抗體檢測為陽性 磁共振對(duì)比及延遲強(qiáng)化檢查顯示心肌纖維化DCM早期診斷線索與篩查早期診斷線索與篩查中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434. DCM,擴(kuò)張型心肌病;LVEF,左心室射血分?jǐn)?shù)整理課件16DCM的治療原則的治療原則中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434. DCM的防治宗旨的防治宗旨

14、阻止基礎(chǔ)病因介導(dǎo)心肌損阻止基礎(chǔ)病因介導(dǎo)心肌損害害，有效控制心衰有效控制心衰和心律失常和心律失常，預(yù)防猝死和栓塞預(yù)防猝死和栓塞，提提高患者的生活質(zhì)量及生存率高患者的生活質(zhì)量及生存率DCM,擴(kuò)張型心肌病要點(diǎn)要點(diǎn)5整理課件17DCM分為分為3期期中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434. 早期早期中期中期晚期晚期NYHA心功能心功能I級(jí)級(jí)NYHA心功能心功能II-III級(jí)級(jí)NYHA心功能心功能IV級(jí)級(jí)DCM,擴(kuò)張型心肌病;NYHA,紐約心臟病協(xié)會(huì)要點(diǎn)要點(diǎn)6整理課件18HFrEF癥狀癥狀 & 進(jìn)展進(jìn)展利鈉肽系統(tǒng)利鈉肽系統(tǒng)(NPS)NPRsNPs4.Ke

15、mp & Conte. Cardiovascular Pathology 2012;3653715.Schrier & Abraham. N Engl J Med 1999;341:577856.中國擴(kuò)張型心肌病診斷和治療指南. 臨床心血管病雜志，2018,34(5)：421-434纖維化心肌細(xì)胞肥大增生抑制心室重構(gòu)抑制心室重構(gòu)擴(kuò)張血管擴(kuò)張血管利鈉/利尿血壓交感神經(jīng)系統(tǒng)活性血管加壓素醛固酮SNSRAAS收縮血管收縮血管血壓交感神經(jīng)系統(tǒng)活性醛固酮Ang IIAT1R-阻斷劑阻斷劑心肌細(xì)胞肥大增生纖維化心率心肌收縮力腎上腺素去甲腎上腺素1, 1, 2受體收縮血管收縮血管RAAS 活

16、性血管加壓素RAAS 抑制劑抑制劑 (ACEI, ARB, MRA)中性肽酶抑制劑中性肽酶抑制劑-ARNI心衰異常激活心衰異常激活SNS-RAAS-NPS三大系統(tǒng)三大系統(tǒng)1.McMurray et al. Eur Heart J 2012;33:17878472.Figure references: Levin et al. N Engl J Med 1998;339:3218 3.Nathisuwan & Talbert. Pharmacotherapy 2002;22:2742ACEI:血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑;Ang:血管緊張素;ARB:血管緊張素受體阻斷劑;AT1R:血管緊張素-

17、1型受體;MRA:醛固酮拮抗劑; NP:利鈉肽; NPRs:利鈉肽受體;RAAS:腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng);SNS:交感神經(jīng)系統(tǒng);HFrEF,射血分?jǐn)?shù)降低的心力衰竭整理課件19藥物藥物治療治療中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434. 針對(duì)DCM病因治療(如免疫性DCM的免疫學(xué)治療)針對(duì)心室重構(gòu)進(jìn)行早期藥物干預(yù)，包括受體阻滯劑和ACEI/ARB可減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展，顯著改善成年人顯著改善成年人心心衰衰患者和患者和DCM患者的預(yù)后患者的預(yù)后DCM,擴(kuò)張型心肌病;ACEI,血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑;ARB,血管緊張素受體拮抗劑DCM早期階段早期階段心

18、衰的藥物治療心衰的藥物治療整理課件20藥物藥物治療治療中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434. 針對(duì)心衰病理生理機(jī)制心衰病理生理機(jī)制的三大系統(tǒng)(交感神經(jīng)系統(tǒng)、腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)、利鈉肽系統(tǒng)利鈉肽系統(tǒng))的異常激活的異常激活，采用三大類神經(jīng)激素拮抗劑受體阻滯劑、 ACEI/ARB/ARNI、MRA治療被證實(shí)能夠降低心衰患者的患病率和病死率存在體液潴留的患者應(yīng)限制鹽的攝入和合理使用利尿劑(I類推薦，C級(jí)證據(jù))所有無禁忌證者都應(yīng)積極使用ACEI/ARB(I類推薦，A級(jí)證據(jù))，或ARNI沙庫沙庫巴曲纈沙坦巴曲纈沙坦鈉片鈉片 (I類推薦，B級(jí)證據(jù))，它

19、們均能降低心衰患者的發(fā)病率和病均能降低心衰患者的發(fā)病率和病死率死率對(duì)無禁忌證、病情穩(wěn)定且LVEF70次/分的患者，可使用伊伐布雷定2.5-7.5mg 每天2次(II a類推薦，B級(jí)證據(jù)) 中藥芪藶強(qiáng)心 (IIa類推薦，B級(jí)證據(jù))DCM,擴(kuò)張型心肌病;ACEI,血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑;ARB,血管緊張素受體拮抗劑;ARNI,血管緊張素受體-腦啡肽酶抑制劑;MRA,醛固酮受體拮抗劑;LVEF,左心室射血分?jǐn)?shù)DCM中期階段中期階段心衰的藥物治療心衰的藥物治療整理課件21RASS,腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng);MRA,醛固酮受體拮抗劑;ACEI,血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑;ARB,血管緊張素受體阻滯劑新新

20、利鈉肽系統(tǒng)利鈉肽系統(tǒng)RASS系統(tǒng)系統(tǒng)交感神經(jīng)系統(tǒng)交感神經(jīng)系統(tǒng)新金三角新金三角(作用靶點(diǎn)作用靶點(diǎn))2018中國首部心肌病指南舊舊MRAACEI(或或ARB)受體阻滯劑受體阻滯劑舊金三角舊金三角(藥物藥物)心衰指南中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434. 心衰治療心衰治療新舊金三角新舊金三角整理課件22藥物起始劑量目標(biāo)劑量ACEI卡托普利片6.25 mg,3次/d50 mg,3次/d依那普利片2.5 mg,2次/d10 mg,2次/d培哚普利片2.0 mg,1次/d4-8 mg,1次/d雷米普利片2.5 mg,1次/d10 mg,1次/d貝那普利片2.5

21、 mg,1次/d10-20 mg,1次/d咪達(dá)普利片2.5 mg,1次/d5-10 mg,1次/d福辛普利片5.0 mg,1次/d20 mg,1次/d賴諾普利片5.0 mg,1次/d10 mg,1次/dARB坎地沙坦酯片4 mg,1次/d16 mg,1次/d纈沙坦膠囊40 mg,1次/d160 mg,1次/d氯沙坦鉀片25 mg,1次/d100 mg,1次/dARNI沙庫巴曲纈沙坦鈉片25 mg,2次/d100-200 mg,2次/d受體阻滯劑美托洛爾緩釋片23.75 mg,1次/d190 mg,1次/d比索洛爾片1.25 mg,1次/d10 mg,1次/d卡維地洛片6.25 mg,2次/d2

22、5 mg,2次/d酒石酸美托洛爾片12.5 mg,2次/d100 mg,2次/dMRA螺內(nèi)酯片10-20 mg,1次/d中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434. 藥物藥物治療治療慢性心力衰竭慢性心力衰竭(HFrEF)3類神經(jīng)激素拮抗劑的常用藥物類神經(jīng)激素拮抗劑的常用藥物DCM,擴(kuò)張型心肌病DCM中期階段中期階段心衰的藥物治療心衰的藥物治療DCM心衰住院患者心衰住院患者諾欣妥諾欣妥起始劑量起始劑量(25mg bid)，逐漸增加到治療目標(biāo)劑量逐漸增加到治療目標(biāo)劑量(100mg-200mg bid)整理課件23諾欣妥諾欣妥 的獨(dú)特作用機(jī)制的獨(dú)特作用機(jī)制可能

23、為心血管疾病患者，如高血壓和心衰，帶來獲益可能為心血管疾病患者，如高血壓和心衰，帶來獲益一項(xiàng)研制計(jì)劃：聯(lián)合NEPI與AT1R阻滯劑為一種復(fù)合物AT1 受體受體信號(hào)級(jí)聯(lián)NPR-ANPR-BGTPGTP血管舒張血管舒張 心肌纖維化心肌纖維化/肥厚肥厚 排鈉排鈉/利尿利尿血管收縮血管收縮 心肌纖維化心肌纖維化/肥厚肥厚 水鈉潴留水鈉潴留NPR-C失活肽受體再循環(huán)內(nèi)化沙庫巴曲沙庫巴曲(前體藥物前體藥物)ANP BNPCNPANPBNPCNPcGMPLCZ696NEP 抑制劑抑制劑(活性代謝物 LBQ657)纈沙坦纈沙坦腦啡肽酶腦啡肽酶推測：纈沙坦攜帶沙庫巴曲定向到推測：纈沙坦攜帶沙庫巴曲定向到AT1受

24、體分布細(xì)胞受體分布細(xì)胞發(fā)揮各自的藥理作用發(fā)揮各自的藥理作用諾欣妥諾欣妥可增強(qiáng)可增強(qiáng)NP系統(tǒng)的有益作用，系統(tǒng)的有益作用，同時(shí)抑制同時(shí)抑制RAAS激活引發(fā)的有害作用激活引發(fā)的有害作用1. Levin et al. N Engl J Med 1998;339;3218; 2. Gardner et al. Hypertension 2007;49:41926; 3. Molkentin. J Clin Invest 2003;111:127577; 4. Nishikimi et al. Cardiovasc Res 2006;69:31828; 5. Guo et al. Cell Res 200

25、1;11:16580; 6. Von Lueder et al. Circ Heart Fail 2013;6:594605; 7. Yin et al. Int J Biochem Cell 2003;35:7803; 8.Mehta & Griendling. Am J Physiol Cell Physiol 2007;292:C8297; 9.Langenickel & Dole. Drug Discovery Today: Ther Strateg 2012;9:e1319藥物藥物治療治療整理課件2420%34%相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)降低值心血管死亡或心血管死亡或心衰住院風(fēng)險(xiǎn)心衰住

26、院風(fēng)險(xiǎn)1全因死亡風(fēng)險(xiǎn)全因死亡風(fēng)險(xiǎn)116%心臟猝死風(fēng)險(xiǎn)心臟猝死風(fēng)險(xiǎn)230天內(nèi)心衰再天內(nèi)心衰再住院風(fēng)險(xiǎn)住院風(fēng)險(xiǎn)320%38%與依那普利相比，諾欣妥降低研究結(jié)果研究結(jié)果PARADIGM-HF研究是心衰領(lǐng)域規(guī)模最大的臨床研究，共納入47 個(gè)國家 985 個(gè)中心的 8,442 例患者(NYHA IIIV級(jí)， LVEF40% HFrEF患者)旨在探究諾欣妥是否較ACEI有更多獲益研究介紹研究介紹1：心衰住院風(fēng)險(xiǎn)心衰住院風(fēng)險(xiǎn)121%心血管死亡心血管死亡120%PARADIGM-HF研究：研究：諾欣妥諾欣妥給給HFrEF患者帶來獲益患者帶來獲益1.McMurray JJ, et al. N Engl J Me

27、d. 2014 Sep 11;371(11):993-10042.Desai et al. Eur Heart J 2015; epub ahead of print: DOI:10.1093/eurheartj/ehv1863.Desai et al. J Am Coll Cardiol. 2016;68(3):241-8 藥物藥物治療治療整理課件25不良事件不良事件諾欣妥諾欣妥組組(n=4187) n(%)依那普利組依那普利組(n=4212) n(%)P值值 癥狀性低血壓588 (14.0)388 (9.2)6.0 mmol/L)181 (4.3)236 (5.6)0.007咳嗽474 (

28、11.3)601 (14.3)0.001相比依那普利，諾欣妥治療組中癥狀性低血壓發(fā)生率更高，但因低血壓停藥的比例并未增加(0.9%vs. 0.7%，P=0.38)與依那普利相比，諾欣妥與依那普利相比，諾欣妥具有良好的安全性具有良好的安全性McMurray et al. N Engl J Med 2014;371:9931004藥物藥物治療治療整理課件261=身體受限2=癥狀穩(wěn)定3=癥狀頻率4=癥狀負(fù)擔(dān)9=KCCQ-CS5=總癥狀評(píng)分6=生活質(zhì)量7=自我效能8=社會(huì)限制10=KCCQ-OSP=0.05p=0.005P=0.001p=0.02P=0.003P0.001P=0.05P0.001P=0

29、.008P1年、狀態(tài)良好的DCM患者推薦ICD治療(I類推薦，B級(jí)證據(jù)) 二級(jí)預(yù)防：對(duì)于曾發(fā)生室性心律失常伴血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定、且預(yù)期生存期1年的狀態(tài)良好患者推薦ICD治療，降低DCM猝死及全因死亡風(fēng)險(xiǎn)(I類證據(jù)，A級(jí)推薦)DCM,擴(kuò)張型心肌病;ACEI,血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑;ICD,置入式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器;LVEF,左心室射血分?jǐn)?shù)整理課件30 DCM患者的心房、心室擴(kuò)大，心腔內(nèi)常見有附壁血栓形成 由于多數(shù)多數(shù)DCM心衰患者心衰患者存在肝淤血，口服華法林時(shí)須調(diào)節(jié)劑量使國際化標(biāo)準(zhǔn)比值(INR)保持在1.82.5之間，或使用新型抗凝藥如達(dá)比加群酯、利伐沙班 對(duì)于合并心房顫動(dòng)的患者， CHA2DS2-

30、VASc評(píng)分中男性2分、女性3分者，應(yīng)考慮接受口服抗凝治療(I類證據(jù)，A級(jí)推薦) 單純DCM患者如無其他適應(yīng)癥，不建議常規(guī)應(yīng)用華法林和阿司匹林栓塞的防治栓塞的防治中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434. DCM,擴(kuò)張型心肌病整理課件31DCM的免疫學(xué)治療的免疫學(xué)治療中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434. 免疫性免疫性DCM是獲得性是獲得性DCM最常見的類型，國內(nèi)外研究證實(shí)，最常見的類型，國內(nèi)外研究證實(shí)，DCM的發(fā)病機(jī)制與自身免疫反應(yīng)的發(fā)病機(jī)制與自身免疫反應(yīng)(尤其是抗心肌自身抗體尤其是抗心肌自身抗體)有關(guān)有

31、關(guān)阻止抗體致病作用的治療：阻止抗體致病作用的治療：適應(yīng)于DCM早期、抗1AR抗體和/或抗L-CaC抗體陽性、合并有室性心律失常患者，治療目的是盡早保護(hù)心肌、預(yù)防猝死免疫吸附治療免疫吸附治療：清除DCM患者自身抗體有效改善心功能， IA/IgG治療可用于AHA陽性的DCM患者(IIa類推薦，B級(jí)證據(jù))免疫調(diào)節(jié)治療免疫調(diào)節(jié)治療：芪藶強(qiáng)心膠囊治療新近診斷的DCM患者具有免疫調(diào)節(jié)和改善患者心功能的作用，中藥黨參、黃芪和葛根等具有降低DCM血漿炎性因子和改善心功能的作用，推薦用于DCM早期的免疫調(diào)節(jié)治療(IIa類推薦，B級(jí)證據(jù))藥物藥物治療治療DCM,擴(kuò)張型心肌病; 1AR, 腎上腺素能1受體; L-C

32、aC,L型鈣通道; IA/IgG,免疫吸附和免疫球蛋白補(bǔ)充; AHA,陽性 抗組蛋白抗體整理課件32心肌代謝藥物治療心肌代謝藥物治療中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434. FDCM由于存在與代謝相關(guān)酶的缺陷，改善心肌代謝紊亂可應(yīng)用能量代謝藥 曲美他嗪抑制游離脂肪酸氧化，促進(jìn)葡萄糖有氧氧化，利用有限的氧產(chǎn)生更多ATP，優(yōu)化缺血心肌能量代謝作用，有助于心肌功能的改善。用法：曲美他嗪20mg，tid(IIb類推薦，C級(jí)證據(jù)) 輔酶Q10參與氧化磷酸化及能量的生成過程，并有抗氧自由基及膜穩(wěn)定作用。Q-SYMBIO 研究顯示，輔酶Q10治療CHF患者能夠顯著

33、改善運(yùn)動(dòng)耐量、心功能和死亡率，用法：輔酶Q10片60 mg/d(IIa類推薦，B級(jí)證據(jù))藥物藥物治療治療FDCM,家族性擴(kuò)張型心肌病; ATP,三磷酸腺苷整理課件33床邊超濾技術(shù)可以充分減輕DCM失代償性心衰患者的容量負(fù)荷，緩解心衰的發(fā)生發(fā)展，特別是對(duì)利尿劑抵抗或頑固性充血性心衰患者，療效更為顯著，可減少心衰患者的住院時(shí)間、降低患者再住院率(IIa類推薦，B級(jí)證據(jù))主要適應(yīng)證：利尿劑抵抗；近期液體負(fù)荷明顯增加，體液潴留明顯，心衰癥狀進(jìn)行性加重禁忌證：低血壓；合并全身性感染，有發(fā)熱、全身中毒癥狀、白細(xì)胞升高等表現(xiàn)；血肌酐3 mg/dl(265 mol/L)；需要透析或血液濾過治療；有肝素抗凝禁忌

34、證。對(duì)于DCM合并有難治性心衰和腎功能不全者，可使用床邊腎臟替代療法(透析)超濾治療超濾治療中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434. DCM,擴(kuò)張型心肌病非藥物非藥物治療治療整理課件34DCM患者出現(xiàn)難治性心衰(對(duì)常規(guī)內(nèi)科或介入等方法治療無效)時(shí)，心臟移植是目前唯一已確立的外科治療方法心臟移植的適應(yīng)證： 心肺運(yùn)動(dòng)測試峰耗氧量；對(duì)于不能耐受受體阻滯劑的患者，峰耗氧量14ml kg-1 min-1則應(yīng)考慮行心臟移植(I類推薦，B級(jí)證據(jù))；對(duì)于正在使用受體阻滯劑的患者，峰耗氧量耗氧量70歲的患者進(jìn)行慎重選擇后，可以考慮心臟移植(IIb類推薦，C級(jí)證據(jù))術(shù)前BMI35 Kg/m2的患者心臟移植術(shù)后預(yù)后更差，