版權(quán)說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請進(jìn)行舉報(bào)或認(rèn)領(lǐng)
文檔簡介
1、整理ppt1系統(tǒng)性血管炎的診斷策略系統(tǒng)性血管炎的診斷策略 整理ppt2概概 念念 系統(tǒng)性血管炎(系統(tǒng)性血管炎(Systemic Vasculitis)是一)是一組以血管的炎癥與壞死為主要病理改變的炎性組以血管的炎癥與壞死為主要病理改變的炎性疾病。臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部疾病。臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位及病理特點(diǎn)不同而表現(xiàn)各異。其常累及全身位及病理特點(diǎn)不同而表現(xiàn)各異。其常累及全身多個(gè)系統(tǒng),引起多系統(tǒng)多臟器功能障礙,但也多個(gè)系統(tǒng),引起多系統(tǒng)多臟器功能障礙,但也可局限于某一臟器。系統(tǒng)性血管炎常累及的部可局限于某一臟器。系統(tǒng)性血管炎常累及的部位為皮膚、腎臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等。位為皮膚
2、、腎臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等。本組疾病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,變化多端,大多本組疾病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,變化多端,大多數(shù)屬疑難雜癥。數(shù)屬疑難雜癥。整理ppt3歷史歷史1866年年臨床醫(yī)師臨床醫(yī)師Kssmaul和病理醫(yī)師和病理醫(yī)師Maier描述了一例描述了一例 具有具有發(fā)熱、厭食、感覺異常、肌無力、肌痛、腹痛以及少發(fā)熱、厭食、感覺異常、肌無力、肌痛、腹痛以及少尿的患者,血管病理顯示為全身中到小動(dòng)脈的結(jié)節(jié)性尿的患者,血管病理顯示為全身中到小動(dòng)脈的結(jié)節(jié)性炎性損害,稱之為結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎炎性損害,稱之為結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎 (periarteritis nodosa)。1903年年Ferrari在報(bào)道類似病例時(shí)稱之為結(jié)
3、節(jié)性多動(dòng)脈炎在報(bào)道類似病例時(shí)稱之為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 (polyarteritis nodosa),后來被稱為,后來被稱為“經(jīng)典的結(jié)節(jié)性經(jīng)典的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎多動(dòng)脈炎”。 整理ppt41936年年描述了韋格納肉芽腫描述了韋格納肉芽腫 (Wegeners granulomatosis, WG)1948年年就被提及的就被提及的“顯微鏡下的動(dòng)脈周圍炎顯微鏡下的動(dòng)脈周圍炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa)1951年年描述了變應(yīng)性肉芽腫性血管炎描述了變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 (Churg-Strauss syndrome)。整理ppt5歷史歷史1952年年Zee
4、k在綜述結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎后首次對血管炎進(jìn)行了在綜述結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎后首次對血管炎進(jìn)行了分類,并首次提出了壞死性血管炎分類,并首次提出了壞死性血管炎 (necrotizing angiitis)用以區(qū)分用以區(qū)分5類系統(tǒng)性血管炎,即超敏性血管類系統(tǒng)性血管炎,即超敏性血管炎、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、風(fēng)濕性動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性炎、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、風(fēng)濕性動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎和顳動(dòng)脈炎,此分類中未包括韋格納肉芽動(dòng)脈周圍炎和顳動(dòng)脈炎,此分類中未包括韋格納肉芽腫以及大動(dòng)脈炎腫以及大動(dòng)脈炎 (Takayasu arteritis)。 1964年年Alarcn-Segovia分類標(biāo)準(zhǔn)分類標(biāo)準(zhǔn)1975年年de s
5、hazo分類標(biāo)準(zhǔn)分類標(biāo)準(zhǔn)1978年年Fauci分類和分類和1988年年Scott分類標(biāo)準(zhǔn)等。分類標(biāo)準(zhǔn)等。整理ppt6歷史歷史1990年年 美國風(fēng)濕病學(xué)會美國風(fēng)濕病學(xué)會 (ACR) 發(fā)表的血管炎的分類標(biāo)準(zhǔn),發(fā)表的血管炎的分類標(biāo)準(zhǔn),主要就結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、主要就結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、Churg-Strauss 綜合征、綜合征、韋格納肉芽腫、超敏性血管炎、過敏性紫癜韋格納肉芽腫、超敏性血管炎、過敏性紫癜 (Henoch-Schnlein purpura)、顳動(dòng)脈炎以及大動(dòng)脈、顳動(dòng)脈炎以及大動(dòng)脈炎炎7種明確的血管炎病變進(jìn)行了分析定義。種明確的血管炎病變進(jìn)行了分析定義。 1948年就被提及的年就被提及的“顯微鏡
6、下的動(dòng)脈周圍炎顯微鏡下的動(dòng)脈周圍炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa)”,即顯微,即顯微鏡下多血管炎鏡下多血管炎 (microscopic polyangiitis) 并未包括在并未包括在ACR的分類中。的分類中。整理ppt7歷史歷史 1993年年Chapel Hill會議會議(Chapel Hill Consensus Conference, CHCC) 主要根據(jù)受累血管的大小對系統(tǒng)性血管炎進(jìn)行了命名主要根據(jù)受累血管的大小對系統(tǒng)性血管炎進(jìn)行了命名和定義。此次會議首次提及并建議使用顯微鏡下多血和定義。此次會議首次提及并建議使用顯微鏡下多血管炎這
7、一命名,而非顯微鏡下多動(dòng)脈炎管炎這一命名,而非顯微鏡下多動(dòng)脈炎 (microscopic polyarteritis),因?yàn)轱@微鏡下多血管炎主要累及微動(dòng),因?yàn)轱@微鏡下多血管炎主要累及微動(dòng)脈、靜脈和毛細(xì)血管,可無動(dòng)脈受累。根據(jù)脈、靜脈和毛細(xì)血管,可無動(dòng)脈受累。根據(jù)Chapel Hill會議的定義,顯微鏡下多血管炎的發(fā)病遠(yuǎn)多于結(jié)會議的定義,顯微鏡下多血管炎的發(fā)病遠(yuǎn)多于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的發(fā)病。節(jié)性多動(dòng)脈炎的發(fā)病。確定了主要血管炎性疾病的分確定了主要血管炎性疾病的分類診斷標(biāo)準(zhǔn)類診斷標(biāo)準(zhǔn) 整理ppt8歷史歷史1994年年Lie就就Chapel Hill會議的闡述了不同意見,會議的闡述了不同意見,如川崎病可
8、以累及冠狀動(dòng)脈的分支小動(dòng)脈,并如川崎病可以累及冠狀動(dòng)脈的分支小動(dòng)脈,并以以Zeek的分類標(biāo)準(zhǔn)為基礎(chǔ)提出了自己的分類標(biāo)的分類標(biāo)準(zhǔn)為基礎(chǔ)提出了自己的分類標(biāo)準(zhǔn),本分類提出血管炎有原發(fā)性和繼發(fā)性之分,準(zhǔn),本分類提出血管炎有原發(fā)性和繼發(fā)性之分,使血管炎的概念更為廣泛,且更符合臨床實(shí)際。白塞使血管炎的概念更為廣泛,且更符合臨床實(shí)際。白塞病可累及大、中、小血管的血管炎,其中小靜脈最常病可累及大、中、小血管的血管炎,其中小靜脈最常受累,但上述血管炎分類中皆未將其收入。受累,但上述血管炎分類中皆未將其收入。 整理ppt9 Chapel Hill 會議建會議建議(議(1993 ) 大血管炎大血管炎 Takayas
9、u 動(dòng)脈炎動(dòng)脈炎 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎巨細(xì)胞動(dòng)脈炎/顳動(dòng)脈炎顳動(dòng)脈炎 孤立中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎孤立中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(Isolated CNS Angiitis) Cogans 綜合征綜合征 中血管動(dòng)脈炎中血管動(dòng)脈炎 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎) Kawasaki 病病 小血管動(dòng)脈炎小血管動(dòng)脈炎 韋格納肉芽腫韋格納肉芽腫 Churg-Strauss 綜合征綜合征 顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎 皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎 Henoch-Schonlein 紫癜紫癜 原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎 整理ppt10整理ppt1
10、1疾病分布疾病分布 流行病學(xué)調(diào)查的主要資料都是來源于歐洲,流行病學(xué)調(diào)查的主要資料都是來源于歐洲,亞洲、非洲等的相關(guān)資料較少亞洲、非洲等的相關(guān)資料較少 各地總的年發(fā)病率為各地總的年發(fā)病率為39141.54/百萬成年人百萬成年人口口 最常見的原發(fā)性血管炎為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、最常見的原發(fā)性血管炎為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、WG、MPA和和CSS 整理ppt12流行病學(xué)流行病學(xué)流行病學(xué)調(diào)查顯示這些疾病的發(fā)生率,在美流行病學(xué)調(diào)查顯示這些疾病的發(fā)生率,在美國地區(qū)接近國地區(qū)接近2/10萬,在瑞典大約是萬,在瑞典大約是1/萬。萬。 整理ppt13流行病學(xué)流行病學(xué) 可發(fā)生于任何年齡(平均年齡可發(fā)生于任何年齡(平均年齡41歲,波
11、動(dòng)于歲,波動(dòng)于9-78歲),白種人更常見(歲),白種人更常見(97%)基于國立醫(yī)院調(diào)查(基于國立醫(yī)院調(diào)查(NHDS),從從1986到到1990年,年,WG發(fā)病率大約是發(fā)病率大約是3/10萬。男女發(fā)病相當(dāng)。萬。男女發(fā)病相當(dāng)。只有只有0.1的病人發(fā)病年齡小于的病人發(fā)病年齡小于19歲(相對于歲(相對于NIH的調(diào)查數(shù)據(jù)的調(diào)查數(shù)據(jù)15)。大部分病人是白種)。大部分病人是白種人(人(80.9%)。住院治療的季節(jié)差異不明顯。)。住院治療的季節(jié)差異不明顯。 整理ppt14流行病學(xué)流行病學(xué)似乎似乎WG的流行情況被低估了。的流行情況被低估了。從從90年代早期開始認(rèn)識輕型及重型年代早期開始認(rèn)識輕型及重型WG的存的存
12、在,及其臨床表現(xiàn)的多變性和疾病過程。在,及其臨床表現(xiàn)的多變性和疾病過程。未來的流行病學(xué)研究需要考慮這些因素并超未來的流行病學(xué)研究需要考慮這些因素并超越醫(yī)院范圍。越醫(yī)院范圍。 整理ppt15血管炎疾病的相對構(gòu)成比血管炎疾病的相對構(gòu)成比 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎占巨細(xì)胞動(dòng)脈炎占21.4%結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(包括經(jīng)典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(包括經(jīng)典型PAN和和MPA)占)占11.8%過敏性紫癜占過敏性紫癜占9.3韋格納肉芽腫和白細(xì)胞碎裂性血管炎各占韋格納肉芽腫和白細(xì)胞碎裂性血管炎各占8.5多發(fā)性大動(dòng)脈炎占多發(fā)性大動(dòng)脈炎占6.3川崎病占川崎病占5.2變應(yīng)性肉芽腫性血管炎占變應(yīng)性肉芽腫性血管炎占2.0其他(包括其他類型血管炎
13、和未分類的血管炎)占其他(包括其他類型血管炎和未分類的血管炎)占27.0 整理ppt16年齡、性別分布年齡、性別分布 系統(tǒng)性血管炎性別分布隨疾病不同而不同,系統(tǒng)性血管炎性別分布隨疾病不同而不同,總規(guī)律是除多發(fā)性大動(dòng)脈炎和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎總規(guī)律是除多發(fā)性大動(dòng)脈炎和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎以女性多見外,其他疾病均為男性略多于女以女性多見外,其他疾病均為男性略多于女性,或無明顯性別差異。性,或無明顯性別差異。 總的分布是總的分布是50歲以上的患者患病率為歲以上的患者患病率為50歲以歲以下患者的下患者的5倍。倍。 整理ppt17年齡、性別分布年齡、性別分布如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、韋格如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、
14、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、韋格納肉芽腫及超敏性血管炎等發(fā)病高峰期在納肉芽腫及超敏性血管炎等發(fā)病高峰期在50多歲;多歲;川崎病則均發(fā)生于兒童期;川崎病則均發(fā)生于兒童期;多發(fā)性大動(dòng)脈炎以青年發(fā)病為主,多發(fā)性大動(dòng)脈炎以青年發(fā)病為主,40歲以上很少發(fā)歲以上很少發(fā)病;病;過敏性紫癜絕大多數(shù)發(fā)生于過敏性紫癜絕大多數(shù)發(fā)生于47歲的兒童,成年發(fā)歲的兒童,成年發(fā)病的較少;病的較少;巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(又稱顳動(dòng)脈炎,巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(又稱顳動(dòng)脈炎,TA)均發(fā)生于)均發(fā)生于60歲歲以上的老年人中,隨年齡的增高發(fā)病率亦增加,以上的老年人中,隨年齡的增高發(fā)病率亦增加,80歲以上歲以上TA發(fā)病率是發(fā)病率是60歲的歲的630倍。倍。 整
15、理ppt18隨著我國老齡化的到來應(yīng)重隨著我國老齡化的到來應(yīng)重視巨細(xì)胞動(dòng)脈炎視巨細(xì)胞動(dòng)脈炎整理ppt19 病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制 大多數(shù)血管炎的病因至今不明,其發(fā)病大多數(shù)血管炎的病因至今不明,其發(fā)病機(jī)理也多不清楚。目前認(rèn)為血管炎的發(fā)機(jī)理也多不清楚。目前認(rèn)為血管炎的發(fā)病機(jī)制主要是感染原對血管的直接損害病機(jī)制主要是感染原對血管的直接損害和免疫異常介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)和免疫異常介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)整理ppt20臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 一般癥狀:發(fā)熱、體重下降、乏力、一般癥狀:發(fā)熱、體重下降、乏力、 疲倦、厭食。疲倦、厭食。肌肉骨骼:肌痛、關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、上肌肉骨骼:肌痛、關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、上頜或肢體的間歇性跛行。頜
16、或肢體的間歇性跛行。皮膚:網(wǎng)狀青斑、紫癜、結(jié)節(jié)紅斑、蕁皮膚:網(wǎng)狀青斑、紫癜、結(jié)節(jié)紅斑、蕁麻疹等。麻疹等。神經(jīng)系統(tǒng):頭痛、中風(fēng)、視力改變、單神經(jīng)系統(tǒng):頭痛、中風(fēng)、視力改變、單或多外周神經(jīng)炎。或多外周神經(jīng)炎。呼吸系統(tǒng):副鼻竇炎、咯血、哮喘、肺呼吸系統(tǒng):副鼻竇炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺內(nèi)結(jié)節(jié)、肺侵潤病變。泡炎、肺內(nèi)結(jié)節(jié)、肺侵潤病變。整理ppt21 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)腎臟:腎性高血壓、蛋白尿、異常尿沉渣、腎臟:腎性高血壓、蛋白尿、異常尿沉渣、壞死性腎小球腎炎壞死性腎小球腎炎消化系統(tǒng):腹瀉、腹痛、消化道出血、肝酶消化系統(tǒng):腹瀉、腹痛、消化道出血、肝酶升高。升高?;?yàn)異常:血化驗(yàn)異常:血Cr及及BUN升高、
17、貧血、升高、貧血、WBC升高、血小板減少、低補(bǔ)體血癥、高升高、血小板減少、低補(bǔ)體血癥、高r-球蛋球蛋白、血沉增快、白、血沉增快、CRP增高。增高。ANCA陽性。陽性??箖?nèi)皮細(xì)胞抗體抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體陽性陽性整理ppt22 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性血管炎無特異性的臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性血管炎無特異性的臨床表現(xiàn)上述表現(xiàn)也可見與感染、腫瘤等疾病,但用上述表現(xiàn)也可見與感染、腫瘤等疾病,但用常見疾病無法解釋的情況下,尤其是多個(gè)系常見疾病無法解釋的情況下,尤其是多個(gè)系統(tǒng)受累,反應(yīng)急性期炎癥反映的指標(biāo)(血統(tǒng)受累,反應(yīng)急性期炎癥反映的指標(biāo)(血沉沉,CRP等)異常時(shí),應(yīng)高度懷疑血管炎的存等)異常時(shí),應(yīng)高度懷疑血管炎的存在,進(jìn)
18、一步做相應(yīng)的檢查以確診。在,進(jìn)一步做相應(yīng)的檢查以確診。整理ppt23伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評分伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評分(Birmingham vasculitis activity score, BVAS) 整理ppt24伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評分伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評分(Birmingham vasculitis activity score, BVAS) 以下各項(xiàng)為前以下各項(xiàng)為前4周內(nèi),由血管炎所致的新近表現(xiàn)或病情加重周內(nèi),由血管炎所致的新近表現(xiàn)或病情加重 系統(tǒng)性表現(xiàn)系統(tǒng)性表現(xiàn)3(最高總分最高總分) 皮膚表現(xiàn)皮膚表現(xiàn) 6(最高總分最高總分)粘膜粘膜/眼眼 6(最高總分最高總分) 耳鼻喉
19、耳鼻喉 6(最高總分最高總分)胸部胸部6(最高總分最高總分) 心血管心血管 6(最高總分最高總分)腹部腹部 9(最高總分最高總分) 腎臟腎臟12(最高總分最高總分)神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng) 9(最高總分最高總分) 說明:說明:1各系統(tǒng)評分皆有最高限,評分總分最高各系統(tǒng)評分皆有最高限,評分總分最高63分分215分以上為活動(dòng)分以上為活動(dòng)3本表引自本表引自Loqmani R A, Bacon P A, moots R J, et al. Birmingham vasculitis activity score (BVAS) in systemic necrotizing vasculitis. Q J Me
20、d, 1994, 87:671-8.整理ppt25伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評分伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評分(Birmingham vasculitis activity score, BVAS)1各系統(tǒng)評分皆有最高限,各系統(tǒng)評分皆有最高限, 評分總分最高評分總分最高 63分分215分以上為活動(dòng)分以上為活動(dòng)3本表引自本表引自Loqmani R A, Bacon P A, moots R J, et al. Birmingham vasculitis activity score (BVAS) in systemic necrotizing vasculitis. Q J Med, 1994, 87:
21、671-8.整理ppt26Suspect systemic vasculitis Suspect systemic vasculitis in setting of:in setting of: DRUG TOXICITY/POISONIN COAGULOPATHY MALIGNANCY MYXOMA MULTIFOCAL EMBOLI from large vessel aneurysms (cholesterol, mycotic)整理ppt27 drug toxicity/poisoningcoagulopathymalignancy atrial myxomamultifocal em
22、boli from large vessel aneurysms (cholesterol, mycotic)整理ppt28VASCULITIS: primary or secondary ? vasculitis is the of disease. vasculitis is a of another disease (e.g. RA, SLE, Sjogrens, infection, malignancy).整理ppt29血管炎診治中的問題血管炎診治中的問題整理ppt30抗中性粒細(xì)胞細(xì)胞漿抗體抗中性粒細(xì)胞細(xì)胞漿抗體(Antineutrophil Cytoplasmic Antineut
23、rophil Cytoplasmic Antibody, ANCAAntibody, ANCA)ANCAANCA的檢測的方法的檢測的方法ANCAANCA在血管炎診斷中的意義在血管炎診斷中的意義整理ppt31ANCA的靶抗原的靶抗原 蛋白水解酶蛋白水解酶3(Proteinase-3, PR3)髓過氧化物酶(髓過氧化物酶(Myeloperoxidase,MPO)彈性蛋白酶(彈性蛋白酶(Elastase) 乳鐵蛋白(乳鐵蛋白(Lactoferria,LF)組織蛋白酶組織蛋白酶G(Cathepsin G)溶酶體(溶酶體(Lysozyme)、)、 -烯醇化酶(烯醇化酶(-enolase)-葡萄糖醛酸酶葡
24、萄糖醛酸酶(-glucuronidase)增加痛透性殺菌蛋白(增加痛透性殺菌蛋白(Baxtericidal/permeability-increasing protein,BPI)人溶酶體相關(guān)膜蛋白人溶酶體相關(guān)膜蛋白2(Human lysosomal-asocited membrane protein2,HLAMP2)防御素(防御素(Defensin)、天青殺素()、天青殺素(Azurocidin)整理ppt32ANCA分型分型ANCA分為:分為:細(xì)胞漿型細(xì)胞漿型 (cANCA),主要靶抗原為蛋白,主要靶抗原為蛋白PR-3; 核周型核周型(pANCA),主要靶抗原為髓過氧化酶主要靶抗原為髓過氧
25、化酶MPO。整理ppt33 C-ANCA靶抗原靶抗原蛋白水解酶蛋白水解酶3(Proteinase-3, PR3)增加痛透性殺菌蛋白增加痛透性殺菌蛋白(Baxtericidal/permeability-increasing protein, BPI) 彈性蛋白酶(彈性蛋白酶(Elastase) 組織蛋白酶組織蛋白酶G(Cathepsin G)天青殺素(天青殺素(Azurocidin)整理ppt34 P-ANCA靶抗原靶抗原髓過氧化物酶(髓過氧化物酶(Myeloperoxidase,MPO) 溶酶體(溶酶體( Lysozyme)乳鐵蛋白(乳鐵蛋白(Lactoferria,LF) 天青殺素(天青殺
26、素(Azurocidin)整理ppt35整理ppt36近來研究表明聯(lián)合使用近來研究表明聯(lián)合使用IIF法檢測法檢測ANCA和和ELISA方法檢測方法檢測PR3和和MPO抗原,對于抗原,對于ANCA相關(guān)的血管炎具有很高的特異性。相關(guān)的血管炎具有很高的特異性。Hagen EC, Daha M, Hermans J, et al. Hagen EC, Daha M, Hermans J, et al. Kidney Int, 1998;53:74353. Kidney Int, 1998;53:74353. 整理ppt37ANCA相關(guān)血管炎相關(guān)血管炎韋格納肉芽腫(韋格納肉芽腫(Wegeners gra
27、nulomatosis,WG)Churg-Strauss綜合征(綜合征(Churg-Strauss syndrome,CSS)顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎 (microscopic polyangiitis)整理ppt38ANCA相關(guān)血管炎相關(guān)血管炎韋格納肉芽腫(韋格納肉芽腫(WG)、顯微鏡下多血管炎)、顯微鏡下多血管炎(MPA)和)和ChurgStrauss 綜合征(綜合征(CSS)這三種疾病在病理、臨床、實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)方面這三種疾病在病理、臨床、實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)方面有很多相似性,因此三者被歸為一類。有很多相似性,因此三者被歸為一類。 整理ppt39ANCA相關(guān)血管炎相關(guān)血管炎這些疾病的組織學(xué)特點(diǎn)
28、都是小血管(如小靜這些疾病的組織學(xué)特點(diǎn)都是小血管(如小靜脈、毛細(xì)血管和小動(dòng)脈)易受累;脈、毛細(xì)血管和小動(dòng)脈)易受累;它們合并的腎小球損傷(如灶性壞死、新月它們合并的腎小球損傷(如灶性壞死、新月體形成、無或寡免疫球蛋白體形成、無或寡免疫球蛋白Ig沉積)相似;沉積)相似;有時(shí)還有相似的臨床表現(xiàn),如肺腎綜合征。有時(shí)還有相似的臨床表現(xiàn),如肺腎綜合征。最重要的是,它們都是最重要的是,它們都是ANCA陽性。陽性。 整理ppt40ANCAPR3-ANCA和和MPO-ANCA只能在幾種疾病檢只能在幾種疾病檢出,包括三種小血管炎和腎血管炎:特發(fā)性出,包括三種小血管炎和腎血管炎:特發(fā)性壞死性新月體腎小球腎炎。壞死
29、性新月體腎小球腎炎。對于這些疾病,對于這些疾病,ANCA的敏感性波動(dòng)于的敏感性波動(dòng)于50% 90%。一項(xiàng)大型多中心合作的歐洲實(shí)驗(yàn)總結(jié)。其結(jié)一項(xiàng)大型多中心合作的歐洲實(shí)驗(yàn)總結(jié)。其結(jié)果強(qiáng)調(diào)大量原發(fā)性小血管炎的病人果強(qiáng)調(diào)大量原發(fā)性小血管炎的病人ANCA陰陰性,因此陰性結(jié)果無法排除高度可疑血管炎性,因此陰性結(jié)果無法排除高度可疑血管炎的病人。的病人。 整理ppt41ANCA相關(guān)疾病相關(guān)疾病結(jié)締組織病的病人如結(jié)締組織病的病人如RA、SLE和肌炎,偶可表現(xiàn)出和肌炎,偶可表現(xiàn)出ANCA陽性,但大多是非陽性,但大多是非MPO-ANCA, 和非和非PR3ANCA。膽囊纖維化、心內(nèi)膜炎感染、膽囊纖維化、心內(nèi)膜炎感染、
30、HIV感染,偶爾會出感染,偶爾會出現(xiàn)現(xiàn)ANCA陽性。陽性。 這有特殊的臨床意義,因?yàn)楦腥究蛇@有特殊的臨床意義,因?yàn)楦腥究梢猿霈F(xiàn)酷似血管炎的癥狀。以出現(xiàn)酷似血管炎的癥狀。CTD出現(xiàn)的出現(xiàn)的ANCA陽性和大多感染性疾病的陽性和大多感染性疾病的ANCA陽性都是非陽性都是非PR3-ANCA和非和非MPO-ANCA。 整理ppt42ANCA相關(guān)疾病相關(guān)疾病ANCA經(jīng)常出現(xiàn)于炎癥性腸?。ń?jīng)常出現(xiàn)于炎癥性腸病(IBD),潰瘍潰瘍性結(jié)腸炎比克隆病常見。抗原靶點(diǎn)是非性結(jié)腸炎比克隆病常見。抗原靶點(diǎn)是非PR3和非和非MPO的,一些抗原已經(jīng)報(bào)道,如的,一些抗原已經(jīng)報(bào)道,如組織蛋白酶組織蛋白酶G、乳鐵蛋白、彈性溶菌酶和
31、、乳鐵蛋白、彈性溶菌酶和BPI,但大部分還不明確。但大部分還不明確。其它消化系統(tǒng)疾?。ㄆ渌到y(tǒng)疾?。℅I)如硬化性膽管炎和)如硬化性膽管炎和自身免疫性肝炎,有報(bào)道自身免疫性肝炎,有報(bào)道ANCA陽性(多種陽性(多種非非PR3-ANCA,非非MPO-ANCA)。)。 整理ppt43ANCA相關(guān)疾病相關(guān)疾病ANCA假陽性反應(yīng)的重要因素是藥物,特別假陽性反應(yīng)的重要因素是藥物,特別是異煙肼、丙基硫氧嘧啶、是異煙肼、丙基硫氧嘧啶、D-penacillamine、二甲胺四環(huán)素可引起高滴度二甲胺四環(huán)素可引起高滴度 MPO-ANCA陽性,相關(guān)的血管炎癥狀可有可無。陽性,相關(guān)的血管炎癥狀可有可無。二甲胺四環(huán)素
32、還可造成可逆性自身免疫病癥二甲胺四環(huán)素還可造成可逆性自身免疫病癥狀和狀和MPO-ANCA陽性。陽性。 整理ppt44ANCA相關(guān)疾病相關(guān)疾病ANCA在很多疾病都有報(bào)道。在很多疾病都有報(bào)道。強(qiáng)調(diào)抗原特異性檢測以保證強(qiáng)調(diào)抗原特異性檢測以保證IFA的準(zhǔn)確性,這的準(zhǔn)確性,這一點(diǎn)很重要。一點(diǎn)很重要。整理ppt45近來研究表明聯(lián)合使用IIF法檢測ANCA和ELISA方法檢測PR3和MPO抗原,對于ANCA相關(guān)的血管炎具有很高的特異性。Hagen EC, Daha M, Hermans J, et al. Hagen EC, Daha M, Hermans J, et al. Kidney Int, 199
33、8;53:74353. Kidney Int, 1998;53:74353. 整理ppt46ANCA只在臨床綜合分析只在臨床綜合分析的前提下有價(jià)值的前提下有價(jià)值 整理ppt47抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體 (Antiendothelial cell antibodies, AECA)抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體 (Antiendothelial cell antibodies, AECA) 可見于韋格納肉芽腫、顯可見于韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、大動(dòng)脈炎、川崎病,以及微鏡下多血管炎、大動(dòng)脈炎、川崎病,以及伴有血管炎的系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)伴有血管炎的系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎炎. .
34、AECA的檢出率約在的檢出率約在59% 87%之間,其中之間,其中以川崎病的檢出率最高。而動(dòng)脈粥樣硬化等以川崎病的檢出率最高。而動(dòng)脈粥樣硬化等心血管疾病卻很少檢測出此抗體。心血管疾病卻很少檢測出此抗體。整理ppt48抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體(抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體(AECA)免疫損傷機(jī)制主要有免疫損傷機(jī)制主要有: 抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體(抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體(AECA)和)和ANCA損傷內(nèi)皮細(xì)胞。損傷內(nèi)皮細(xì)胞。AECA通過補(bǔ)體介導(dǎo)或細(xì)胞毒性反應(yīng)引起內(nèi)皮細(xì)胞通過補(bǔ)體介導(dǎo)或細(xì)胞毒性反應(yīng)引起內(nèi)皮細(xì)胞的損傷和溶解。的損傷和溶解。 在原發(fā)性血管炎(如大動(dòng)脈炎、韋格內(nèi)肉芽腫和顯在原發(fā)性血管炎(如大動(dòng)脈炎、韋格內(nèi)肉芽腫和顯微鏡下多血管炎)
35、和繼發(fā)性血管炎(繼發(fā)于系統(tǒng)性微鏡下多血管炎)和繼發(fā)性血管炎(繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎)患者的血清中有不同陽紅斑狼瘡和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎)患者的血清中有不同陽性率的性率的AECA抗體存在,陽性率可高達(dá)抗體存在,陽性率可高達(dá)80.AECA的水平還與疾病的活動(dòng)性有關(guān)。的水平還與疾病的活動(dòng)性有關(guān)。整理ppt49抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體與血管炎的相關(guān)性抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體與血管炎的相關(guān)性AECA陽性率陽性率%臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)SLE硬皮病硬皮病 RA77(39-93)與狼瘡腎炎相關(guān)與狼瘡腎炎相關(guān) 。39(30-64)肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓、肢端潰瘍。肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓、肢端潰瘍。 并血管炎并血管炎66(63-77)2
36、0(11-28) 無血管無血管 炎炎 皮肌炎皮肌炎44與肺損有關(guān)。與肺損有關(guān)。MCTD48(45-58)WG/MPA川崎病川崎病80(40-92)68(65-72)與病活動(dòng)性相關(guān)。與病活動(dòng)性相關(guān)。與病活動(dòng)性相關(guān)。與病活動(dòng)性相關(guān)。白塞病白塞病28(18-51)大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎95與病活動(dòng)性相關(guān)。與病活動(dòng)性相關(guān)。Semi Arth Rheum 1997, 27: 98-109整理ppt50關(guān)于血管炎的病理診斷關(guān)于血管炎的病理診斷整理ppt51 病病 理理血管炎可以累及體內(nèi)任何血管,根據(jù)侵血管炎可以累及體內(nèi)任何血管,根據(jù)侵潤細(xì)胞的種類與病理特點(diǎn)可分為:潤細(xì)胞的種類與病理特點(diǎn)可分為:白細(xì)胞破碎性血管炎
37、;白細(xì)胞破碎性血管炎;淋巴細(xì)胞肉芽腫性動(dòng)脈炎;淋巴細(xì)胞肉芽腫性動(dòng)脈炎;巨細(xì)胞血管炎;巨細(xì)胞血管炎;壞死性血管炎。壞死性血管炎。這些病變構(gòu)成血管狹窄或管壁瘤樣變,這些病變構(gòu)成血管狹窄或管壁瘤樣變,使局部組織缺血。使局部組織缺血。整理ppt52WG病理學(xué)特點(diǎn)病理學(xué)特點(diǎn) WG典型的炎性病變包括壞死、肉芽腫和血典型的炎性病變包括壞死、肉芽腫和血管炎。管炎。病理標(biāo)本的大小,切片是否完全,讀片是否病理標(biāo)本的大小,切片是否完全,讀片是否全面會影響最后的診斷。全面會影響最后的診斷。 整理ppt53WG鼻和副鼻竇病理鼻和副鼻竇病理頭頸部可獲得的病理組織頭頸部可獲得的病理組織(多來自鼻和副鼻竇多來自鼻和副鼻竇)較
38、少,以此來表現(xiàn)較少,以此來表現(xiàn)WG的所有病理學(xué)特點(diǎn)有的所有病理學(xué)特點(diǎn)有困難。困難。血管炎、壞死以及肉芽腫炎癥三者之間有所血管炎、壞死以及肉芽腫炎癥三者之間有所重疊只可見于三分之一到一半的病理標(biāo)本。重疊只可見于三分之一到一半的病理標(biāo)本。血管炎和壞死同時(shí)出現(xiàn)只見于五分之一的活血管炎和壞死同時(shí)出現(xiàn)只見于五分之一的活檢標(biāo)本。檢標(biāo)本。血管炎和肉芽腫炎癥同時(shí)出現(xiàn)的頻率也大約血管炎和肉芽腫炎癥同時(shí)出現(xiàn)的頻率也大約是五分之一。是五分之一。整理ppt54WG鼻和副鼻竇病理鼻和副鼻竇病理最重要的是,完整的確診三聯(lián)征只可見于最重要的是,完整的確診三聯(lián)征只可見于3%16%的活檢標(biāo)本。的活檢標(biāo)本。因此,頭頸部的活檢經(jīng)常
39、會看到因此,頭頸部的活檢經(jīng)常會看到WG的表現(xiàn),的表現(xiàn),但極少具有但極少具有WG的特異性。的特異性。只有認(rèn)識到這些不足,才能正確解釋可疑只有認(rèn)識到這些不足,才能正確解釋可疑WG病人的頭頸部活檢結(jié)果。病人的頭頸部活檢結(jié)果。整理ppt55WG肺部病理肺部病理肺部病理診斷也受到活檢標(biāo)本大小的影響。肺部病理診斷也受到活檢標(biāo)本大小的影響。支氣管活檢很少能夠診斷支氣管活檢很少能夠診斷(不足不足7%),而在開,而在開放性肺活檢的病例,約放性肺活檢的病例,約90%可見血管炎,肉可見血管炎,肉芽腫、壞死三者的結(jié)合。盡管如此,支氣管芽腫、壞死三者的結(jié)合。盡管如此,支氣管鏡與支氣管活檢對于診斷以及排除細(xì)菌、分鏡與支氣
40、管活檢對于診斷以及排除細(xì)菌、分枝桿菌或真菌感染仍有價(jià)值,這些感染可出枝桿菌或真菌感染仍有價(jià)值,這些感染可出現(xiàn)類似現(xiàn)類似WG的癥狀或使的癥狀或使WG惡化。惡化。整理ppt56WG肺部病理肺部病理外科活檢及尸檢中有報(bào)道外科活檢及尸檢中有報(bào)道35%至至40%的的WG病例可出現(xiàn)毛細(xì)血管炎的病理表現(xiàn)。一項(xiàng)研病例可出現(xiàn)毛細(xì)血管炎的病理表現(xiàn)。一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)究發(fā)現(xiàn)11名出現(xiàn)彌漫性肺出血的名出現(xiàn)彌漫性肺出血的WG患者,患者,全部有毛細(xì)血管炎。全部有毛細(xì)血管炎。毛細(xì)血管炎并沒有診斷特異性毛細(xì)血管炎并沒有診斷特異性在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、免疫復(fù)合物相關(guān)性血管在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、免疫復(fù)合物相關(guān)性血管炎、皮肌炎、炎、皮肌炎、RA
41、、過敏性紫癜甚至支氣管肺、過敏性紫癜甚至支氣管肺炎都有過對毛細(xì)管炎的描述。炎都有過對毛細(xì)管炎的描述。 整理ppt57WG腎病理腎病理WG腎病以局灶性、節(jié)段性腎小球腎炎為特征。腎病以局灶性、節(jié)段性腎小球腎炎為特征??梢钥吹讲煌潭鹊念惱w維蛋白壞死及增生性改變??梢钥吹讲煌潭鹊念惱w維蛋白壞死及增生性改變。新月體和硬化性改變經(jīng)常見于不可逆的腎臟病變。新月體和硬化性改變經(jīng)常見于不可逆的腎臟病變。真正的中等大小腎血管炎只是偶爾可見真正的中等大小腎血管炎只是偶爾可見 (3%至至5%),肉芽腫同樣少見肉芽腫同樣少見(3%)。免疫熒光或電鏡所觀察到的免疫復(fù)合物沉積具有顯免疫熒光或電鏡所觀察到的免疫復(fù)合物沉積
42、具有顯著的特點(diǎn)。著的特點(diǎn)。腎活檢更易得到與腎活檢更易得到與WG相符的結(jié)果,但不常用于相符的結(jié)果,但不常用于WG診斷。診斷。 整理ppt58關(guān)于血管炎的影像學(xué)診斷關(guān)于血管炎的影像學(xué)診斷(略)(略)整理ppt59血管炎的特殊表現(xiàn)血管炎的特殊表現(xiàn) 動(dòng)脈瘤動(dòng)脈瘤大動(dòng)脈炎(大動(dòng)脈炎(Takayasu Arteritis)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎巨細(xì)胞動(dòng)脈炎/顳動(dòng)脈炎顳動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎)白塞氏病白塞氏病整理ppt60血管炎的特殊表現(xiàn)血管炎的特殊表現(xiàn) 咯血咯血大動(dòng)脈炎(大動(dòng)脈炎(Takayasu Arteritis)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎巨細(xì)胞動(dòng)脈炎/顳動(dòng)脈顳動(dòng)脈韋格納
43、肉芽腫韋格納肉芽腫Churg-Strauss綜合征綜合征顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎白塞氏病白塞氏病整理ppt61血管炎的特殊表現(xiàn)血管炎的特殊表現(xiàn)心梗心梗大動(dòng)脈炎(大動(dòng)脈炎(Takayasu Arteritis)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎巨細(xì)胞動(dòng)脈炎/顳動(dòng)脈顳動(dòng)脈韋格納肉芽腫韋格納肉芽腫Churg-Strauss綜合征綜合征顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎白塞氏病白塞氏病整理ppt62血管炎的特殊表現(xiàn)血管炎的特殊表現(xiàn) 肺毛細(xì)血管炎和肺間質(zhì)纖維化肺毛細(xì)血管炎和肺間質(zhì)纖維化:韋格納肉芽腫韋格納肉芽腫Churg-Strauss綜合征綜合征顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎整理ppt63關(guān)于血管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)關(guān)于血管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)整理ppt64 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 標(biāo)標(biāo) 準(zhǔn)準(zhǔn) 定定 義義 1 體重減少體重減少4 公斤公斤 不是因節(jié)食
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲空間,僅對用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
- 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時(shí)也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
最新文檔
- 防溺水安全應(yīng)急預(yù)案
- 三人共同創(chuàng)業(yè)店鋪股權(quán)分配合同2025
- 專利實(shí)施許可合同備案示范合同
- KTV股東合作合同模板
- 上海市新車買賣合同標(biāo)準(zhǔn)模版
- 產(chǎn)品采購合同質(zhì)量保證協(xié)議書
- 個(gè)人與個(gè)人借款合同范例
- 個(gè)人購房正式合同樣本
- 標(biāo)準(zhǔn)借款合同
- 個(gè)人與銀行借款合同典范模板
- 小學(xué)語文閱讀教學(xué)落實(shí)學(xué)生核心素養(yǎng)方法的研究-結(jié)題報(bào)告
- 一年級的成長歷程
- 2024年南京鐵道職業(yè)技術(shù)學(xué)院高職單招(英語/數(shù)學(xué)/語文)筆試歷年參考題庫含答案解析
- 正月十五元宵節(jié)介紹課件
- 病毒性肺炎疾病演示課件
- 中考英語語法填空專項(xiàng)練習(xí)附答案(已排版-可直接打印)
- 口腔醫(yī)學(xué)中的人工智能應(yīng)用培訓(xùn)課件
- 軟星酒店網(wǎng)絡(luò)規(guī)劃與設(shè)計(jì)
- 自然辯證法概論(新)課件
- 基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)基本情況調(diào)查報(bào)告
- 六西格瑪(6Sigma)詳解及實(shí)際案例分析
評論
0/150
提交評論