兒科循環(huán)系統(tǒng)疾病醫(yī)學(xué)概要ppt課件

1、1;.|先天性心臟病先天性心臟病Z 房間隔缺損房間隔缺損 Z 室間隔缺損室間隔缺損Z 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉Z 法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥2;. 心臟的胚胎發(fā)育心臟的胚胎發(fā)育 心臟的發(fā)育從胚胎第三周開始至第八周完成。第四周開始有血液運(yùn)行，第五周心臟的發(fā)育從胚胎第三周開始至第八周完成。第四周開始有血液運(yùn)行，第五周心房間隔形成，第八周心室中隔形成，則成為四個(gè)腔的心臟。在此期間如受某種心房間隔形成，第八周心室中隔形成，則成為四個(gè)腔的心臟。在此期間如受某種因素影響，則產(chǎn)生先天性心血管畸形。因素影響，則產(chǎn)生先天性心血管畸形。母孕前母孕前3 3個(gè)月是個(gè)月是關(guān)鍵期關(guān)鍵期3;.胎兒循環(huán)的特點(diǎn)1 1、胎盤是胎兒營(yíng)養(yǎng)

2、和氣體交換的場(chǎng)所。、胎盤是胎兒營(yíng)養(yǎng)和氣體交換的場(chǎng)所。2 2、臍靜脈是唯一動(dòng)脈血（運(yùn)送營(yíng)養(yǎng)及氧）、臍靜脈是唯一動(dòng)脈血（運(yùn)送營(yíng)養(yǎng)及氧） 3 3、卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管開放是胎兒循環(huán)主要、卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管開放是胎兒循環(huán)主要特點(diǎn)特點(diǎn) 4 4、體循環(huán)為主、肺循環(huán)極少。、體循環(huán)為主、肺循環(huán)極少。5 5、左、右心室均向全身供血，右心壓力占、左、右心室均向全身供血，右心壓力占優(yōu)。優(yōu)。生后循環(huán)的改變1 1、臍帶結(jié)扎、胎血循環(huán)停止、臍帶結(jié)扎、胎血循環(huán)停止2 2、呼吸（肺循環(huán)）建立，右心阻力下降，、呼吸（肺循環(huán)）建立，右心阻力下降，左心房血流量增多，壓力增高。左心房血流量增多，壓力增高。3 3、卵圓孔關(guān)閉（、卵圓孔關(guān)閉（

3、5 57 7月解剖上關(guān)閉）；月解剖上關(guān)閉）；動(dòng)脈導(dǎo)管動(dòng)脈導(dǎo)管24h24h功能關(guān)閉，功能關(guān)閉，6 6月至一年以內(nèi)解月至一年以內(nèi)解剖關(guān)閉。剖關(guān)閉。4 4、左心壓力占優(yōu)。、左心壓力占優(yōu)。 胎兒血液循環(huán)和出生后的改變胎兒血液循環(huán)和出生后的改變4;. 小兒心血管的解剖特點(diǎn)小兒心血管的解剖特點(diǎn)1、心臟大小和位置：、心臟大小和位置： 小兒心臟體積相對(duì)比成人大，小兒心臟體積相對(duì)比成人大， 小兒心臟的位置隨年齡而改變，小兒心臟的位置隨年齡而改變， 2 2歲幼兒呈橫位，心尖搏動(dòng)歲幼兒呈橫位，心尖搏動(dòng)L4L4、鎖中線以外、鎖中線以外 3 37 7歲逐漸轉(zhuǎn)為斜位，心尖搏動(dòng)歲逐漸轉(zhuǎn)為斜位，心尖搏動(dòng)L5L5、鎖中線處、鎖

4、中線處 7 7歲歲 心尖搏動(dòng)心尖搏動(dòng)L5L5、鎖中線以內(nèi)、鎖中線以內(nèi)0.50.51cm1cm5;. 小兒心血管的解剖特點(diǎn)小兒心血管的解剖特點(diǎn)2、心率：、心率： 新陳代謝旺盛新陳代謝旺盛 ，交感神經(jīng)興奮性高，心率快。，交感神經(jīng)興奮性高，心率快。 新生兒新生兒 120140 次次/分分 嬰嬰 兒兒 110130 次次/分分 幼幼 兒兒 100120 次次/分分 學(xué)齡前學(xué)齡前 80100 次次/分分 學(xué)齡期學(xué)齡期 7090 次次/分分 3、血壓 2歲以后可采用下列公式： 收縮壓 =（年齡2）80mmHg， 舒張壓= 23收縮壓 6;. 先天性心臟病 Congenital Heart Diseases

5、Congenital Heart Diseases 是小兒最常見的心臟病，是小兒最常見的心臟病，發(fā)病率逐年增高發(fā)病率逐年增高目前約目前約0.69%7;.病因及預(yù)防內(nèi)因：遺傳內(nèi)因：遺傳單一基因突變單一基因突變?nèi)旧w畸變?nèi)旧w畸變多基因病變多基因病變先天性代謝紊亂先天性代謝紊亂 外因：環(huán)境因素外因：環(huán)境因素感染因素感染因素理化因素：藥物、理化因素：藥物、 放射線、化學(xué)制品放射線、化學(xué)制品母患糖尿病、母患糖尿病、預(yù)防：孕婦保健，避免發(fā)病有關(guān)的因素接觸孕婦保健，避免發(fā)病有關(guān)的因素接觸8;.先天性心臟病的臨床分類及常見?。ㄒ唬┳笙蛴曳至餍停摲嘧闲停┮唬┳笙蛴曳至餍停摲嘧闲停?房間隔缺損房間隔缺損

6、 室間隔缺損室間隔缺損 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 艾森曼格綜合征艾森曼格綜合征（二）右向左分流型（青紫型）（二）右向左分流型（青紫型） 法洛四聯(lián)征、大血管錯(cuò)位法洛四聯(lián)征、大血管錯(cuò)位（三）無分流型（無青紫型）（三）無分流型（無青紫型） 肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄、右位心肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄、右位心9;.左向右分流型（潛伏青紫型）左向右分流型（潛伏青紫型） 在左、右心或主、肺動(dòng)脈間有異常通路，正常左側(cè)壓力大于右側(cè)，故血液自左在左、右心或主、肺動(dòng)脈間有異常通路，正常左側(cè)壓力大于右側(cè)，故血液自左向右分流，而無青紫。當(dāng)（屏氣、哭鬧或病理情況）右側(cè)壓力大于左側(cè)，出現(xiàn)右向右分流，而無青紫。當(dāng)（屏氣、哭鬧或病理

7、情況）右側(cè)壓力大于左側(cè)，出現(xiàn)右向左分流則產(chǎn)生暫時(shí)性青紫。當(dāng)病因解除時(shí)青紫亦消退。向左分流則產(chǎn)生暫時(shí)性青紫。當(dāng)病因解除時(shí)青紫亦消退。 常見常見房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 10;. 艾森曼格氏綜合征 當(dāng)左向右分流型病變晚期出現(xiàn)梗阻型肺動(dòng)脈高壓時(shí)，出現(xiàn)持續(xù)性右向左分流，臨床上出現(xiàn)持續(xù)青紫稱之。 動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓: :暫時(shí)性暫時(shí)性 梗阻型肺動(dòng)脈高壓梗阻型肺動(dòng)脈高壓: :永久性永久性11;.右向左分流型（青紫型）右向左分流型（青紫型） 為先天性心臟病中最嚴(yán)重的一組，某些畸形的存在致右心壓力增高并超過左為先天性心臟病中最嚴(yán)重的一組，某些畸形的存在致右心壓力增高并超過左心而使血液從

8、右向左分流，或因大動(dòng)脈起源異常，使大量靜脈血進(jìn)入體循環(huán)，心而使血液從右向左分流，或因大動(dòng)脈起源異常，使大量靜脈血進(jìn)入體循環(huán)，均可出現(xiàn)持續(xù)性青紫。常見均可出現(xiàn)持續(xù)性青紫。常見法洛四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。12;. 無分流型（無青紫型）無分流型（無青紫型） 在左、右心或動(dòng)、靜脈間無異常分流或在左、右心或動(dòng)、靜脈間無異常分流或交通存在，故不出現(xiàn)青紫，只在心力衰交通存在，故不出現(xiàn)青紫，只在心力衰竭時(shí)才發(fā)生青紫。竭時(shí)才發(fā)生青紫。常見肺動(dòng)脈口狹窄，主動(dòng)脈縮窄等，右位心等。13;. 臨床常見的幾型先天性心臟病室間隔缺損（VSD）房間隔缺損（ASD）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）法洛四聯(lián)征(tetralogy of

9、fallot）14;. 室間隔缺損（VSD） ventricular septal defectventricular septal defect 是最常見的先天性心臟病，約占先心病發(fā)病率2540%，多數(shù)單獨(dú)存在，亦可以與肺動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉并存15;. 分 型1、膜隔部缺損膜隔部缺損 室上嵴下方室上嵴下方 三尖瓣的后方三尖瓣的后方 2 2、干下型、干下型3 3、肌隔部缺損：、肌隔部缺損： RogerRoger病病 膜隔部缺損膜隔部缺損肌隔部缺損肌隔部缺損16;.主動(dòng)脈主動(dòng)脈血少血少室間隔缺損血液動(dòng)力學(xué)示意圖室間隔缺損血液動(dòng)力學(xué)示意圖二尖瓣二尖瓣相對(duì)狹窄相對(duì)狹窄左房大左房大肺血量多肺血量多

10、肺肺A A擴(kuò)張擴(kuò)張左室大左室大室間隔室間隔 缺缺 損損體循環(huán)血體循環(huán)血量少量少腔靜脈腔靜脈右房右房右室大右室大17;. 臨床表現(xiàn)與室缺口大小及分流量有關(guān)v小型缺損可無明顯癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育不受影響。中型缺損左向右分流多，影響小型缺損可無明顯癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育不受影響。中型缺損左向右分流多，影響生長(zhǎng)發(fā)育，消瘦、乏力、氣短，聲音嘶?。〝U(kuò)張的肺生長(zhǎng)發(fā)育，消瘦、乏力、氣短，聲音嘶?。〝U(kuò)張的肺A A壓迫喉返壓迫喉返N N），）， 大型缺損則多伴有肺動(dòng)脈高壓癥狀。大型缺損則多伴有肺動(dòng)脈高壓癥狀。v 體檢：于胸骨體檢：于胸骨L3-4L3-4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音并可觸及收縮期震顫，肋間聽到響亮粗糙的全收縮期

11、雜音并可觸及收縮期震顫，P P2 2增增強(qiáng)或亢進(jìn)，較大缺損可有心界擴(kuò)大，相對(duì)性二狹（心尖區(qū)舒張中期低調(diào)短促的隆強(qiáng)或亢進(jìn)，較大缺損可有心界擴(kuò)大，相對(duì)性二狹（心尖區(qū)舒張中期低調(diào)短促的隆隆樣雜音）。隆樣雜音）。 18;. 并發(fā)癥l 反復(fù)呼吸道感染l 充血性心力衰竭l 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎19;.輔助檢查v（最先出現(xiàn)左心室肥大）（最先出現(xiàn)左心室肥大）胸部胸部X X線檢查：左心室增大為主、肺血線檢查：左心室增大為主、肺血 增多、肺動(dòng)脈段凸出。增多、肺動(dòng)脈段凸出。 心電圖：左心室肥大或伴有右心室肥心電圖：左心室肥大或伴有右心室肥 大大 超聲心動(dòng)圖：超聲心動(dòng)圖：室間隔回聲中斷室間隔回聲中斷,右室收縮右室收縮

12、 期見左室分流來的五彩相間血流束期見左室分流來的五彩相間血流束右心導(dǎo)管：右心室血氧含量明顯高于右心導(dǎo)管：右心室血氧含量明顯高于 右心房右心房20;. 治療要點(diǎn) 小型室缺部份可自愈小型室缺部份可自愈 ，不一定需手術(shù)治療。，不一定需手術(shù)治療。 中型缺損臨床上有癥狀者，宜于學(xué)齡前期在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補(bǔ)術(shù)。中型缺損臨床上有癥狀者，宜于學(xué)齡前期在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補(bǔ)術(shù)。 大型室缺及分流量大者可手術(shù)修補(bǔ)，如已發(fā)生梗阻型肺動(dòng)脈高壓時(shí)（艾森曼格氏綜合大型室缺及分流量大者可手術(shù)修補(bǔ)，如已發(fā)生梗阻型肺動(dòng)脈高壓時(shí)（艾森曼格氏綜合癥）不能手術(shù)治療。癥）不能手術(shù)治療。 經(jīng)心導(dǎo)管堵塞為非開胸治療新技術(shù)。經(jīng)心導(dǎo)管

13、堵塞為非開胸治療新技術(shù)。21;. 房間隔缺損房間隔缺損（ASDASD） atrial septal defectatrial septal defect 約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的20%-30%，女孩多見。小兒時(shí)期，女孩多見。小兒時(shí)期癥狀較輕，可合并其他心血管畸癥狀較輕，可合并其他心血管畸形，較常見的有肺靜脈畸形引流形，較常見的有肺靜脈畸形引流入右心房。入右心房。22;. 分 型 1、原發(fā)孔未閉 2、繼發(fā)孔未閉 3、卵圓孔未閉23;.肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈擴(kuò)張擴(kuò)張肺血量多肺血量多肺動(dòng)脈瓣相對(duì)窄右室大右室大三尖瓣相對(duì)窄房間隔缺損血液動(dòng)力學(xué)示意圖房間隔缺損血液動(dòng)力學(xué)示意圖左房左房房

14、間隔房間隔 缺缺 損損右房大右房大腔靜脈腔靜脈 左室左室 主主A A血少血少體循環(huán)血體循環(huán)血量少量少24;. 臨床表現(xiàn)l 癥狀: 缺損小多無癥狀，缺損大者可有全身發(fā)育落后，易患肺炎及合并心力衰竭，缺損小多無癥狀，缺損大者可有全身發(fā)育落后，易患肺炎及合并心力衰竭， 此此時(shí)常出現(xiàn)青紫。身體耐力差，常有心慌、氣急。有時(shí)可有聲音嘶啞。女孩多見蒼時(shí)常出現(xiàn)青紫。身體耐力差，常有心慌、氣急。有時(shí)可有聲音嘶啞。女孩多見蒼白，消瘦，發(fā)現(xiàn)晚。白，消瘦，發(fā)現(xiàn)晚。 25;. 臨床表現(xiàn)l 體征 體格發(fā)育落后、消瘦體格發(fā)育落后、消瘦 心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心界擴(kuò)大心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心界擴(kuò)大 胸骨左緣第胸骨左緣

15、第2 2、3 3肋間僅聞肋間僅聞級(jí)輕柔的收縮期噴射性雜音。少數(shù)伴有收縮期震顫級(jí)輕柔的收縮期噴射性雜音。少數(shù)伴有收縮期震顫 P P2 2正?；蛏钥哼M(jìn)，分裂明顯且固定正?；蛏钥哼M(jìn)，分裂明顯且固定 26;. 并發(fā)癥v 反復(fù)呼吸道感染反復(fù)呼吸道感染v 充血性心力衰充血性心力衰v 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎27;. 輔助檢查胸部胸部X X線檢查：右心房、室增大為主，線檢查：右心房、室增大為主， 肺動(dòng)脈突出，肺動(dòng)脈突出，“肺門舞蹈肺門舞蹈”， 心電圖：電軸右偏和不完全性右束支傳心電圖：電軸右偏和不完全性右束支傳 導(dǎo)阻滯導(dǎo)阻滯 超聲心動(dòng)圖：房間膈回聲中斷超聲心動(dòng)圖：房間膈回聲中斷, ,右房收縮

16、右房收縮 期見左房分流來的五彩相間血流束期見左房分流來的五彩相間血流束右心導(dǎo)管：右心房血氧含量高于上、下右心導(dǎo)管：右心房血氧含量高于上、下 腔靜脈腔靜脈 28;. 治治 療療 要要 點(diǎn)點(diǎn) 缺損較大宜缺損較大宜4 46 6歲可做房間隔修補(bǔ)術(shù)；亦可通過介入性心導(dǎo)管用扣式雙盤堵塞歲可做房間隔修補(bǔ)術(shù)；亦可通過介入性心導(dǎo)管用扣式雙盤堵塞裝置、蚌狀傘或蘑菇傘關(guān)閉缺損裝置、蚌狀傘或蘑菇傘關(guān)閉缺損29;. 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDAPDA） patent ductus arteriosuspatent ductus arteriosuslPDA約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的151

17、52020，女性較多見。，女性較多見。l動(dòng)脈導(dǎo)管于生后動(dòng)脈導(dǎo)管于生后10101515小時(shí)在功能上關(guān)閉，多數(shù)嬰兒于生后小時(shí)在功能上關(guān)閉，多數(shù)嬰兒于生后3 3個(gè)月左右解剖上完個(gè)月左右解剖上完全關(guān)閉。全關(guān)閉。l持續(xù)開放并出現(xiàn)左向右分流者即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉持續(xù)開放并出現(xiàn)左向右分流者即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉30;. 分 型l 管型l 窗型l 漏斗型31;.左室左室大大肺血量多肺血量多左房大左房大二尖瓣二尖瓣相對(duì)窄相對(duì)窄動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血液動(dòng)力學(xué)示意圖血液動(dòng)力學(xué)示意圖 主動(dòng)脈擴(kuò)大主動(dòng)脈擴(kuò)大動(dòng)脈導(dǎo)動(dòng)脈導(dǎo) 管未閉管未閉右房右房右室右室周圍動(dòng)脈壓大體循環(huán)體循環(huán)血量少血量少肺動(dòng)脈擴(kuò)大肺動(dòng)脈擴(kuò)大32;. 臨床表現(xiàn)癥狀

18、: 導(dǎo)管口細(xì)者可無癥狀，僅查體時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音；導(dǎo)管口細(xì)者可無癥狀，僅查體時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音； 導(dǎo)管粗者分流量大，可有氣急、咳嗽、乏力、多汗、心悸、聲嘶等。導(dǎo)管粗者分流量大，可有氣急、咳嗽、乏力、多汗、心悸、聲嘶等。 肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈時(shí)，產(chǎn)生右向左分流，造成差異性青紫肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈時(shí)，產(chǎn)生右向左分流，造成差異性青紫33;. 臨床表現(xiàn)體征心前區(qū)隆起心前區(qū)隆起胸骨左緣胸骨左緣2 23 3肋間有連續(xù)性震顫，以肋間有連續(xù)性震顫，以SMSM為主為主胸骨左緣胸骨左緣2 23 3肋間有連續(xù)性機(jī)器樣雜音，向頸、背部傳導(dǎo)。肋間有連續(xù)性機(jī)器樣雜音，向頸、背部傳導(dǎo)。肺動(dòng)脈高壓或心衰時(shí)，肺動(dòng)脈高壓或心衰時(shí)，主、肺

19、動(dòng)脈壓力差小，僅有主、肺動(dòng)脈壓力差小，僅有smsm； P P2 2亢進(jìn)有時(shí)分裂?？哼M(jìn)有時(shí)分裂。周圍血管征（毛細(xì)血管搏動(dòng)、水沖周圍血管征（毛細(xì)血管搏動(dòng)、水沖脈、脈壓大、股動(dòng)脈槍擊音）脈、脈壓大、股動(dòng)脈槍擊音）。34;.35;. 并發(fā)癥 反復(fù)呼吸道感染、支氣管肺炎反復(fù)呼吸道感染、支氣管肺炎 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 充血性心力衰（分流量大者）充血性心力衰（分流量大者）36;. 輔助檢查胸部胸部X X線：左心室、房增大，肺動(dòng)脈段突出，線：左心室、房增大，肺動(dòng)脈段突出， 肺野充血，主動(dòng)脈弓增大；肺野充血，主動(dòng)脈弓增大；心電圖：左心室、房增大心電圖：左心室、房增大超聲心動(dòng)圖：主肺動(dòng)脈和降

20、主動(dòng)脈有交通超聲心動(dòng)圖：主肺動(dòng)脈和降主動(dòng)脈有交通, ,主主 肺動(dòng)脈見降主動(dòng)脈分流來的五彩相間血肺動(dòng)脈見降主動(dòng)脈分流來的五彩相間血 流束流束心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室37;. 治療要點(diǎn)l 消炎痛（生后一周內(nèi)）l 外科治療：導(dǎo)管切斷縫合術(shù)或單純導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)，非開胸法治療（微型彈簧傘堵塞動(dòng)脈導(dǎo)管）38;. 法洛四聯(lián)征 tetralogy of fallot 是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，其發(fā)病率占先天性心臟病的心臟病，其發(fā)病率占先天性心臟病的10%-15%10%-15%。39;. 病理生理改變 由四種畸形組成： 肺

21、動(dòng)脈狹窄（最重要最重要） 室間隔缺損 主動(dòng)脈騎跨 右心室肥大40;.41;.法洛四聯(lián)征血液動(dòng)力學(xué)變化圖法洛四聯(lián)征血液動(dòng)力學(xué)變化圖肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈瓣窄瓣窄肺血肺血量少量少左房左房左室左室主動(dòng)脈主動(dòng)脈騎跨騎跨室間隔室間隔缺缺 損損右室肥厚右室肥厚右房大右房大腔靜脈腔靜脈全身青紫全身青紫42;. 臨床表現(xiàn)青紫青紫 主要表現(xiàn)，嚴(yán)重程度及出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈主要表現(xiàn)，嚴(yán)重程度及出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈 狹窄程度成正比。生后狹窄程度成正比。生后3 36 6個(gè)月漸明顯。個(gè)月漸明顯。蹲踞狀態(tài)蹲踞狀態(tài) 嬰兒期取胸膝臥位。年長(zhǎng)兒每于行走活動(dòng)因氣急主動(dòng)下蹲片刻再行嬰兒期取胸膝臥位。年長(zhǎng)兒每于行走活動(dòng)因氣急主動(dòng)下蹲片刻再行走（右向左

22、分流減少，缺氧癥狀暫時(shí)緩解）走（右向左分流減少，缺氧癥狀暫時(shí)緩解）缺氧發(fā)作缺氧發(fā)作 2 2歲以下，常在吃奶、大便、哭鬧時(shí)發(fā)生。（肺動(dòng)脈漏斗部肌肉痙歲以下，常在吃奶、大便、哭鬧時(shí)發(fā)生。（肺動(dòng)脈漏斗部肌肉痙攣，一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，腦缺氧加重所致）攣，一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，腦缺氧加重所致）杵狀指（趾）杵狀指（趾）43;. 臨床表現(xiàn)體征l生長(zhǎng)發(fā)育遲緩生長(zhǎng)發(fā)育遲緩l心前區(qū)隆起心前區(qū)隆起l胸骨左緣胸骨左緣24肋間肋間23級(jí)噴射性雜音級(jí)噴射性雜音lP2減弱或消失減弱或消失44;.45;.46;.杵杵 狀狀 指指杵杵 狀狀 趾趾47;.并發(fā)癥腦血栓、腦膿腫、腦血栓、腦膿腫、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎

23、、48;. 輔助檢查 胸部胸部X X線檢查：線檢查：“靴形心靴形心”，肺紋理減少；，肺紋理減少； 心電圖：電軸右偏，右心室肥大；心電圖：電軸右偏，右心室肥大； 超聲心動(dòng)圖：室間隔回聲中斷、主超聲心動(dòng)圖：室間隔回聲中斷、主A A騎跨騎跨 室間隔上、室間隔上、RVOTRVOT狹窄、右室璧室間狹窄、右室璧室間 隔肥厚隔肥厚; ;收縮期見右室向主動(dòng)脈內(nèi)分收縮期見右室向主動(dòng)脈內(nèi)分 流的異常血流束流的異常血流束 心導(dǎo)管：股動(dòng)脈血氧飽和度降低心導(dǎo)管：股動(dòng)脈血氧飽和度降低 49;. 右心室增大使心尖上翹，肺動(dòng)脈段凹陷及肺動(dòng)脈縮小，故心影呈右心室增大使心尖上翹，肺動(dòng)脈段凹陷及肺動(dòng)脈縮小，故心影呈靴形靴形 肺野清

24、晰、肺門血管影縮小而搏動(dòng)肺野清晰、肺門血管影縮小而搏動(dòng)不明顯。主動(dòng)脈增寬和右移。不明顯。主動(dòng)脈增寬和右移。50;. 治療要點(diǎn)根治手術(shù)：修補(bǔ)室間隔缺損，糾正主動(dòng)脈右跨，根治手術(shù)：修補(bǔ)室間隔缺損，糾正主動(dòng)脈右跨， 切除流出道肥厚部分切除流出道肥厚部分姑息手術(shù)：姑息手術(shù)：缺氧發(fā)作時(shí)的緊急處理原則：缺氧發(fā)作時(shí)的緊急處理原則： 置膝胸位、皮下注射嗎啡、及時(shí)吸氧和糾酸置膝胸位、皮下注射嗎啡、及時(shí)吸氧和糾酸口服心得安預(yù)防發(fā)作口服心得安預(yù)防發(fā)作51;.先天性心臟病的診斷先天性心臟病的診斷新生兒和小嬰兒如果有以下表現(xiàn)，就該考慮到嚴(yán)重心血管畸形存在的可能性： 出生后持續(xù)有心臟、呼吸功能不良的癥狀 持續(xù)青紫或反復(fù)出

25、現(xiàn)神志不清 喂奶困難，體重不增，易激惹不安 肺部反復(fù)出現(xiàn)“肺炎”樣體征 發(fā)現(xiàn)心臟外其他先天畸形52;.（一）病史1.母妊娠史：母親孕期前3個(gè)月2.常見癥狀：喂養(yǎng)困難、氣促、口周發(fā)紺、反復(fù)呼吸道感染、蹲踞、昏厥現(xiàn)象。3.發(fā)病年齡：在3歲前53;.（二）體檢l發(fā)育營(yíng)養(yǎng)差 缺氧表現(xiàn)l 杵狀指（趾）l 合并感染時(shí)有肺部體征l 心臟體征 （望、觸、叩、聽）l 周圍血管征54;.（三）特殊檢查：無創(chuàng)性：無創(chuàng)性：X X線檢查線檢查心電圖檢查心電圖檢查超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖放射性核素心血管造影放射性核素心血管造影心臟磁共振成像心臟磁共振成像計(jì)算機(jī)斷層掃描計(jì)算機(jī)斷層掃描有創(chuàng)性：有創(chuàng)性： 左、右心導(dǎo)管術(shù)左、右心導(dǎo)管

26、術(shù)+ +造影，造影， 了解各房室及大血管大小、了解各房室及大血管大小、壓力、血氧含量及有無異常通道。壓力、血氧含量及有無異常通道。55;. 房間隔缺損房間隔缺損 室間隔缺損室間隔缺損 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 法洛四聯(lián)征法洛四聯(lián)征分類分類左向右分流左向右分流右向左分流右向左分流癥狀癥狀一般情況無青紫，肺動(dòng)脈高壓時(shí)出現(xiàn)青紫一般情況無青紫，肺動(dòng)脈高壓時(shí)出現(xiàn)青紫肺循環(huán)血量增加，易患肺炎肺循環(huán)血量增加，易患肺炎體循環(huán)血量減少，發(fā)育落后體循環(huán)血量減少，發(fā)育落后 青紫、蹲踞、青紫、蹲踞、 暈厥、發(fā)育暈厥、發(fā)育 落后落后心心臟臟體體征征心心臟臟雜雜音音部位部位LSB 23肋間肋間LSB 34肋間肋間LSB 第第2肋間肋間LSB 24肋間肋間時(shí)期時(shí)期收縮期收縮期收縮期收縮期收縮期和舒張期收縮期和舒張期收縮期收縮期強(qiáng)度強(qiáng)度23級(jí)級(jí)25級(jí)級(jí)24級(jí)級(jí)24級(jí)級(jí)性質(zhì)性質(zhì)柔和吹風(fēng)樣柔和吹風(fēng)樣粗糙吹風(fēng)樣樣粗糙吹風(fēng)樣樣機(jī)器樣機(jī)器樣噴射樣噴射樣傳導(dǎo)傳導(dǎo)范圍小范圍小范圍廣范圍廣向頸部傳導(dǎo)向頸部傳導(dǎo)范圍廣范圍廣震顫震顫無無有有有有可有可有P2亢進(jìn)、固定分裂亢進(jìn)、固定分裂亢進(jìn)亢進(jìn)亢進(jìn)亢進(jìn)減低