全國(guó)心肌炎心肌病學(xué)術(shù)研討會(huì)紀(jì)要

1、    全國(guó)心肌炎心肌病學(xué)術(shù)研討會(huì)紀(jì)要        中華心血管病雜志編輯委員會(huì)由中華心血管病雜志編輯委員會(huì)、中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)、南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院、上海醫(yī)科大學(xué)中山醫(yī)院、上海市心血管病研究所聯(lián)合主辦的“全國(guó)心肌炎、心肌病學(xué)術(shù)研討會(huì)”于1999年8月59日在江蘇鎮(zhèn)江隆重召開(kāi)。中華心血管病雜志顧問(wèn)顧復(fù)生教授、雜志總編輯高潤(rùn)霖教授致開(kāi)幕詞，中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)主任委員吳寧教授致閉幕詞。會(huì)議代表來(lái)自全國(guó)各地，共200余人。大會(huì)共收到論文204篇，196篇入選，其中中

2、心發(fā)言21篇，大會(huì)發(fā)言39篇，壁報(bào)57篇，書(shū)面交流79篇。本次大會(huì)集中反映了自1995年武漢“全國(guó)心肌炎、心肌病學(xué)術(shù)研討會(huì)”以來(lái)的國(guó)內(nèi)相關(guān)研究成果和存在的問(wèn)題，內(nèi)容涉及到心肌炎、心肌病的流行病調(diào)查、病因、發(fā)病機(jī)理、診斷及預(yù)防、治療。會(huì)議還圍繞心肌炎、心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)和分類方案進(jìn)行了廣泛交流和熱烈討論，結(jié)合國(guó)外發(fā)展動(dòng)態(tài)與我國(guó)實(shí)際情況，修改、通過(guò)了“成人急性病毒性心肌炎的診斷參考標(biāo)準(zhǔn)”， 并提出對(duì)“1995年世界衛(wèi)生組織及國(guó)際心臟病學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)（WHO/ISFC）工作組關(guān)于心肌病定義和分類報(bào)告”的意見(jiàn)（詳見(jiàn)本期另文刊出）?，F(xiàn)將會(huì)議交流內(nèi)容分心肌炎與心肌病專題介紹如下。心肌炎專題一、診斷經(jīng)廣泛醞釀?dòng)懻?/p>

3、，對(duì)成人急性病毒性心肌炎的診斷重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)：（1）由于病毒性心肌炎臨床表現(xiàn)及多數(shù)輔助檢查均缺乏特異性，病毒性心肌炎的確診相當(dāng)困難。如何結(jié)合臨床表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果擬診病毒性心肌炎，國(guó)際上尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。目前我國(guó)臨床上對(duì)急性病毒性心肌炎的診斷多偏寬，有過(guò)病毒感染史及心電發(fā)現(xiàn)早搏或僅有胸悶、心悸等非特異性癥狀加上某些外周血病毒病原學(xué)依據(jù)就診斷為急性病毒性心肌炎，給患者造成一定的精神和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。會(huì)議明確提出，如僅在病毒感染后13周內(nèi)出現(xiàn)少數(shù)早搏或輕度T波改變，不要輕意診斷為急性病毒性心肌炎。（2）心肌損傷的實(shí)驗(yàn)室依據(jù)：病程中血清肌鈣蛋白I（cTnI）或肌鈣蛋白T（cTnT）、CK-MB明顯增高,超聲心動(dòng)示

4、心腔擴(kuò)大或室壁活動(dòng)異常、和（或）核素心功能檢查證實(shí)左室收縮或舒張功能減弱。強(qiáng)調(diào)心肌損傷的實(shí)驗(yàn)室診斷對(duì)成人急性病毒性心肌炎的診斷與體征、心電表現(xiàn)同等重要。會(huì)議邀請(qǐng)美國(guó)ST.Louis華盛頓大學(xué)醫(yī)學(xué)院Jack.Ladenson教授作了血清肌鈣蛋白等心肌損傷指標(biāo)應(yīng)用的專題報(bào)告，指出cTnI或 cTnT是診斷心肌損傷的高敏感、高特異指標(biāo)。南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院張寄南等、西安醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院劉治全等、上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬新華醫(yī)院榮燁之等報(bào)告了cTnI對(duì)病毒性心肌炎心肌損傷診斷及病程關(guān)系的研究結(jié)果：3個(gè)醫(yī)院按1995年標(biāo)準(zhǔn)診斷的病毒性心肌炎患者282例，其中157例cTnI超過(guò)上限，即有55.7%的

5、病例確定有心肌細(xì)胞損傷存在。其中，南京的180例中27例有臨床病毒感染和心血管癥狀伴有新出現(xiàn)的心電改變，cTnI全部升高，65例患者3個(gè)月的cTnI轉(zhuǎn)陰率為52.3%；上海組3個(gè)月的cTnI轉(zhuǎn)陰率為52.7，病程6個(gè)月占90.8%，98.5的病例1年時(shí)間內(nèi)cTnI恢復(fù)正常。上海入選病例增加了PCR、CVB-RNA陽(yáng)性、雙倍血清柯薩奇病毒B中和抗體4倍升高的標(biāo)準(zhǔn)，cTnI升高率達(dá)73，對(duì)38例患者觀察3個(gè)月，比較cTnI升高與降至正常兩組的臨床癥狀緩解率、心律失常好轉(zhuǎn)率、中和抗體轉(zhuǎn)陰率，發(fā)現(xiàn)兩組間存在顯著的統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P<0.05)，提示cTnI持續(xù)升高的病毒性心肌炎患者，臨床好轉(zhuǎn)緩慢，病

6、程延長(zhǎng)。南京組發(fā)現(xiàn)25例cTnI持續(xù)升高的病毒性心肌炎患者以及病毒擴(kuò)增陽(yáng)性、cTnI升高的15例患者，血清內(nèi)出現(xiàn)抗M受體抗體，心肌M2數(shù)目減少，親和力降低，即導(dǎo)致M受體下調(diào)和去敏；cTnI持續(xù)升高、柯薩奇病毒B 陽(yáng)性的病毒性心肌炎患者與擴(kuò)張型心肌病患者血清內(nèi)抗M受體抗體對(duì)心肌M2受體下調(diào)和去敏作用相似，提示cTnI持續(xù)升高的患者，至少其中一部分自身免疫紊亂、損傷心肌M受體，開(kāi)始病毒性心肌炎向擴(kuò)張型心肌病的進(jìn)程。西安組發(fā)現(xiàn)50例病毒性心肌炎患者淋巴細(xì)胞DNA缺失發(fā)生率是對(duì)照組的15.8倍，病毒性心肌炎患者心肌細(xì)胞mtDNA缺失發(fā)生率比正常人高2.5倍。南京醫(yī)科大學(xué)報(bào)道了50例帶狀皰疹感染與19例

7、丙型病毒性肝炎者中各有20例與8例血清cTnI增高，提示帶狀皰疹與丙型病毒性肝炎病毒都可以引起病毒性心肌炎，血清cTnI能對(duì)此類患者伴發(fā)的病毒性心肌炎提供可靠的診斷依據(jù)。福建心血管病研究所、武漢同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)協(xié)和醫(yī)院心內(nèi)科、山西省心血管病研究所分別報(bào)告了血清cTnI、cTnT升高診斷病毒性心肌炎的價(jià)值。會(huì)議指出，在嚴(yán)格的質(zhì)控下用定量檢測(cè)法測(cè)定血清cTnI、cTnT是診斷病毒性心肌炎心肌損傷的重要證據(jù)。上海華東醫(yī)院48例心肌炎組有39例核素心肌顯像陽(yáng)性，20例對(duì)照組中有19例核素心肌顯像陰性，敏感性81.3%，特異性達(dá)95%，由此認(rèn)為核素心肌顯像對(duì)病毒性心肌炎有較高的診斷價(jià)值。二、治療上海醫(yī)科大學(xué)

8、中山醫(yī)院楊英珍報(bào)告“九.五”攻關(guān)多單位協(xié)作觀察初步結(jié)果：急性病毒性心肌炎（參照1995年成人急性病毒性心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)）1 028例，中西醫(yī)結(jié)合治療組602例，對(duì)照組426例，男女性別比為495：533，年齡1062（31.7±12.9)歲，隨訪6個(gè)月以上；病毒性心肌炎患者經(jīng)中西醫(yī)結(jié)合治療后，臨床癥狀改善、外周血腸道病毒陰轉(zhuǎn)情況均好于對(duì)照組；盡管心律失常的改善兩組無(wú)明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，而有早搏患者，治療后36個(gè)月復(fù)查Holter檢查時(shí)，其它心電改變的恢復(fù)，治療組較對(duì)照組好。兩組演變?yōu)閿U(kuò)張型心肌病的數(shù)量、病程尚難確定，有待于進(jìn)一步長(zhǎng)期隨訪。上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬仁濟(jì)醫(yī)院陳曙霞等篩選出低毒而有明

9、顯抗柯薩奇B病毒的苦參，現(xiàn)已制成純度為99.43%的抗柯注射液，從實(shí)驗(yàn)及臨床二方面進(jìn)行研究；抗柯注射液治療柯薩奇B病毒性心肌炎，能明顯改善癥狀及體征、提高NK細(xì)胞活性、增加心排血量、恢復(fù)心功能、減少左心室重量和重量指數(shù)。抗柯注射液尚能使血中CVB-RNA陽(yáng)性者轉(zhuǎn)陰，其轉(zhuǎn)陰率隨抗柯注射液劑量的上升而增加，且與血中藥峰值密切相關(guān)。南京醫(yī)科大學(xué)從黃芪中提純黃芪總皂甙，發(fā)現(xiàn)黃芪總皂甙和黃芪注射液對(duì)病毒性心肌炎小鼠心肌損害具有較好的保護(hù)作用，能改善其心肌SERCA活力，可能是黃芪保護(hù)感染病毒小鼠心肌免受損害的作用機(jī)制之一。北京阜外心血管病醫(yī)院發(fā)現(xiàn)，Lorsartan干預(yù)可阻斷病毒性心肌炎心肌的自身修復(fù)過(guò)

10、程，加重病情發(fā)展。急性期不能作為干預(yù)心肌纖維化的合適時(shí)機(jī)，干預(yù)最佳時(shí)期應(yīng)為慢性期。三、基礎(chǔ)研究哈爾濱醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院應(yīng)用生物素標(biāo)記的核苷酸直接摻入法，建立了原位逆轉(zhuǎn)錄聚合酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)(RT-PCR)技術(shù)，對(duì)病毒性心肌炎及擴(kuò)張型心肌病的心肌活檢標(biāo)本中的柯薩奇B3病毒(CVB3)進(jìn)行檢測(cè)；結(jié)果顯示，16例病理學(xué)及臨床診斷為病毒性心肌炎的患者心肌組織中，7例檢測(cè)到CVB3-RNA，14例病理學(xué)及臨床診斷為擴(kuò)張型心肌病的患者心肌組織中，5例檢測(cè)到CBV3-RNA，而16例正常心肌標(biāo)本中無(wú)1例陽(yáng)性。證實(shí)部分病毒性心肌炎及擴(kuò)張型心肌病患者心肌組織中存在CVB3-RNA，提示CVB3感染與部分病毒性心肌炎

11、和擴(kuò)張型心肌病的發(fā)病有關(guān)。上海醫(yī)科大學(xué)應(yīng)用逆轉(zhuǎn)錄巢式PCR偶聯(lián)直接循環(huán)測(cè)序法能對(duì)經(jīng)石蠟包埋或甲醛固定標(biāo)本中的腸道病毒RNA進(jìn)行擴(kuò)增和測(cè)序。6例心肌活檢標(biāo)本病理學(xué)檢查證實(shí)為病毒性心肌炎者，3例腸道病毒RNA陽(yáng)性，2例腺病毒陽(yáng)性，其中1例二者均陽(yáng)性；2例病理學(xué)不支持病毒性心肌炎者中，1例EB病毒陽(yáng)性。提示病毒性心肌炎的發(fā)生主要與腸道病毒感染有關(guān)，除此之外，腺病毒、EB病毒、CVB3、肝炎病毒等感染也可能引發(fā)病毒性心肌炎。病毒性心肌炎心肌浸潤(rùn)細(xì)胞中均有部分穿孔素PFP-mRNA表達(dá)陽(yáng)性，且與外周血、心肌中腸道病毒RNA含量呈顯著負(fù)相關(guān)；PFP介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用可能具有抑制病毒復(fù)制及清除病毒的作用，同時(shí)

12、又是導(dǎo)致心肌損害的重要原因。黃芪可能通過(guò)拮抗CVB3病毒感染對(duì)心肌細(xì)胞L型鈣通道、外向鉀通道、內(nèi)向整流性鉀通道的影響，來(lái)防止病毒感染導(dǎo)致的細(xì)胞內(nèi)鈣超載和異常電活動(dòng)，從而對(duì)感染細(xì)胞起保護(hù)作用。哈爾濱醫(yī)科大學(xué)克山病研究所發(fā)現(xiàn)，CVB3病毒感染可促BALB/C小鼠心肌產(chǎn)生病變并誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡。硒缺乏可導(dǎo)致心肌細(xì)胞凋亡，低硒能提高心肌對(duì)CVB3的敏感性，使CVB3引起的心肌壞死檢出率顯著增高，病變加重，分布特點(diǎn)與常硒病毒組不同，并伴有異常心肌細(xì)胞凋亡參與；以上病變的部位不同及檢出率增高，可能與低硒使機(jī)體抗氧化能力減低、病毒中和抗體效價(jià)產(chǎn)生下降、導(dǎo)致病毒在體內(nèi)復(fù)制增加并產(chǎn)生變異使毒力增強(qiáng)、脂質(zhì)過(guò)氧化物堆積

13、、免疫功能紊亂以及細(xì)胞凋亡有關(guān)。南京醫(yī)科大學(xué)發(fā)現(xiàn)病毒性心肌炎小鼠心肌細(xì)胞AT1及1-受體信號(hào)通路的改變可能參與了病毒介導(dǎo)的心肌細(xì)胞損傷，而肌漿網(wǎng)鈣轉(zhuǎn)運(yùn)相關(guān)受體IP3-I型受體在病毒性心肌炎階段并未參與炎癥損傷的過(guò)程。福建省立醫(yī)院發(fā)現(xiàn)病毒性心肌炎組與HLA-DQ7和DQ2抗原分別為顯著正、負(fù)相關(guān)，DR4、DR9和DQ4抗原頻率在病毒性心肌炎組中有增高趨勢(shì)。提示病毒性心肌炎與HLA類抗原異常表達(dá)有關(guān)。心肌病專題一、分類1980年WHO/ISFC的分類主要強(qiáng)調(diào)病因?qū)W，將心肌病分為“原因不明”的原發(fā)性心肌病和已知原因的特異性心肌病。隨著病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制認(rèn)識(shí)的提高，1995年WHO/ISFC將心肌病重新

14、作了分類。本次會(huì)議認(rèn)為，雖然1995年的分類較1980年的分類在某些概念上變得不甚明確，但為了便于與國(guó)際交流，推薦我國(guó)采納應(yīng)用。為避免診斷上的混亂，暫不采用該分類中“高血壓性心肌病”和“炎癥性心肌病”的命名。高潤(rùn)霖教授對(duì)瓣膜性心肌病和缺血性心肌病的定義作了舉例說(shuō)明：如主動(dòng)脈瓣反流不明顯的患者出現(xiàn)左心室高度擴(kuò)張，難以用瓣膜病本身解釋時(shí)可稱為瓣膜性心肌??；單純下壁心肌梗塞患者出現(xiàn)左心室明顯擴(kuò)大，單純用冠脈病變不能解釋時(shí)稱為缺血性心肌病，而廣泛前壁心肌梗塞患者出現(xiàn)心腔擴(kuò)大時(shí)則不能稱為缺血性心肌病。另外，近年來(lái)由于快速心律失常引發(fā)的心肌?。╰achycardiomyopathy）受到人們重視，因此雖未

15、包括在該分類中，大會(huì)專家組仍建議將此疾病提出以引起臨床上的重視。二、流行病學(xué)南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院黃峻作了心肌病流行病學(xué)的中心發(fā)言。相對(duì)于諸如高血壓病、冠心病等，心肌病的流行病學(xué)調(diào)查研究較少。歐美資料顯示，心肌病年發(fā)病率在36/100 000，其中擴(kuò)張型心肌病占40%90%不等。南京市心肌病流行病學(xué)研究協(xié)作組對(duì)19851989年及19901994年南京市及郊區(qū)60歲以內(nèi)自然人口做了發(fā)病率的調(diào)查，前5年心肌病年發(fā)病率為2.6/100 000，后5年為3.19/100 000，顯示南京地區(qū)心肌病發(fā)病率逐年上升，且隨年齡的增加而增加，5059歲年齡組達(dá)到高峰，發(fā)病率男>女（1.61）。報(bào)告還

16、指出該調(diào)查的局限性，如為排除可能存在的冠心病因素的影響，調(diào)查年齡為<60歲的人群而非整個(gè)年齡段。希望能以1995年心肌病的新分類標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)一步擴(kuò)大調(diào)查范圍，使我國(guó)在心肌病流行病學(xué)方面有更全面的資料。三、診斷上海市心血管病研究所陳灝珠在致心律失常型右心室心肌病的報(bào)告中指出：診斷依據(jù)包括右心室擴(kuò)大和射血分?jǐn)?shù)降低，而左心室僅輕度或未受累；右心室出現(xiàn)局部室壁瘤、節(jié)段性擴(kuò)張、局部動(dòng)作減輕；心電示右胸導(dǎo)聯(lián)除極（V1V3 QRS波群有epsilon波或局部時(shí)限延長(zhǎng)>110 ms）、復(fù)極異常；常表現(xiàn)左束支傳導(dǎo)阻滯型持續(xù)和非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速和頻發(fā)室性早搏；心內(nèi)膜心肌活檢示心肌為纖維脂肪所取代；有陽(yáng)性家

17、族史。本病需與先天性Uhl畸形和右心室流出道性心動(dòng)過(guò)速相鑒別。中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)北京協(xié)和醫(yī)院吳寧作了心肌病與心律失常的大會(huì)發(fā)言。心肌病和心律失?；橐蚬？焖傩穆墒Сｋ娭貥?gòu)組織重構(gòu)心腔擴(kuò)大（心肌?。┬穆墒С?，后者再反復(fù)重復(fù)此過(guò)程。另外，對(duì)心房性心肌病也作了闡述，后者引起房顫的持續(xù)存在，由此對(duì)房顫本身的處理也較前積極。北京友誼醫(yī)院顧復(fù)生報(bào)告了18個(gè)家族89例肥厚型心肌病患者的隨訪資料。發(fā)現(xiàn)肥厚型心肌病患者即使屬于同一個(gè)家族，其體檢、超聲心動(dòng)、心電等的表現(xiàn)也不盡一致，有的預(yù)后良好。上海市心血管病研究所、湖北醫(yī)科大學(xué)等多家醫(yī)院都對(duì)擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌?。òㄐ募夥屎裥托募〔。┑呐R床資料作了回顧性分

18、析。大連醫(yī)科大學(xué)作了用呋喃唑酮誘導(dǎo)SD大鼠擴(kuò)張型心肌病模型的報(bào)道，并發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病患者亞油酸、花生四烯酸明顯減少，而冠心病、高血壓病脂肪酸含量正常，提出脂肪酸降低可作為診斷擴(kuò)張型心肌病的依據(jù)之一。北京阜外心血管病醫(yī)院惠汝太作了心肌病分子遺傳學(xué)診斷的報(bào)告。約30%的肥厚型心肌病與遺傳有關(guān)，15%20%的擴(kuò)張型心肌病有家族遺傳傾向。心肌病的遺傳方式有常染色體顯性及隱性遺傳、性染色體遺傳（僅男性發(fā)?。┖途€粒體基因突變（母系遺傳）。基因診斷的臨床意義在于能早期診斷（癥狀出現(xiàn)前）及對(duì)遺傳危險(xiǎn)因素進(jìn)行評(píng)估。報(bào)告同時(shí)簡(jiǎn)述了基因診斷的步驟。基因診斷雖然剛剛起步，但這是今后努力的方向。四、治療（一）心力衰竭上

19、海第二醫(yī)科大學(xué)瑞金醫(yī)院龔蘭生、上海醫(yī)科大學(xué)中山醫(yī)院蔡?繩都對(duì)心力衰竭的治療尤其是受體阻斷劑的應(yīng)用問(wèn)題作了大會(huì)專題報(bào)告。很多大規(guī)模的臨床試驗(yàn)都已證實(shí)，ACEI可使擴(kuò)張型心肌病預(yù)后改善，死亡率下降。ACEI和AT-II受體拮抗劑的對(duì)比研究及兩者的聯(lián)合應(yīng)用問(wèn)題的臨床試驗(yàn)結(jié)果尚未揭曉。擴(kuò)張型心肌病是受體阻斷劑用于心力衰竭的第一個(gè)疾病。近幾年幾項(xiàng)大規(guī)模的臨床試驗(yàn)結(jié)果肯定了它在心力衰竭治療中的地位。與對(duì)照組比較，受體阻斷劑使死亡率下降30%左右，尤其是能降低猝死發(fā)生率。對(duì)擴(kuò)張型心肌病心力衰竭的療效較其他心臟病如缺血性心臟病引起者療效好。受體阻斷劑在心力衰竭中應(yīng)用的原則：（1）在病情穩(wěn)定及在其他治療心力衰竭

20、措施的基礎(chǔ)上應(yīng)用；（2）小劑量開(kāi)始逐漸滴定到目標(biāo)劑量；（3）長(zhǎng)期應(yīng)用，療效取得要在36個(gè)月以后；（4）開(kāi)始或在維持治療階段出現(xiàn)心力衰竭加重時(shí)應(yīng)加強(qiáng)其他治療措施而盡量保持受體阻斷劑治療的連續(xù)性。受體阻斷劑治療心力衰竭尚有許多待解決的問(wèn)題，如受體及1受體選擇性阻滯作用與療效的關(guān)系、與ACEI的比較、國(guó)內(nèi)用藥的目標(biāo)劑量等尚缺乏大規(guī)模的臨床驗(yàn)證。但無(wú)論如何，受體阻斷劑的應(yīng)用使單純從短期血流動(dòng)力學(xué)角度治療心力衰竭的模式轉(zhuǎn)化為長(zhǎng)期的神經(jīng)體液綜合調(diào)控的生物學(xué)治療模式。楊英珍報(bào)告了國(guó)家“九.五”攻關(guān)課題多單位協(xié)作臨床治療的資料：綜合全國(guó)10家大型醫(yī)院235例擴(kuò)張型心肌病患者，觀察常規(guī)治療+黃芪、生脈、?；撬嶂?/p>

21、西醫(yī)結(jié)合治療組（124例）與常規(guī)治療對(duì)照組（111例）隨訪2月4年，發(fā)現(xiàn)中西醫(yī)結(jié)合治療組在臨床癥狀、LVEF值等方面都比對(duì)照組改善明顯，遠(yuǎn)期療效有待協(xié)作組的長(zhǎng)期跟蹤隨訪。同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)心血管病研究所廖玉華報(bào)告了16個(gè)研究中心用地爾硫?qū)U(kuò)張型心肌病干預(yù)研究的結(jié)果：隨訪半1年，114例用地爾硫?（60 mg/天）的擴(kuò)張型心肌病患者較107例安慰劑組的心胸比率、LVEDd減少（主要為L(zhǎng)VEDd<70 mm的亞組），LVEF增加，死亡率降低。提示地爾硫適合于擴(kuò)張型心肌病的早期治療，并推測(cè)與干擾抗體介導(dǎo)的心肌損害、保護(hù)健存心肌有關(guān)。山西省心血管病研究所、首都醫(yī)科大學(xué)心血管病研究所及第三軍醫(yī)大學(xué)等單位

22、都對(duì)受體阻斷劑、ACEI及生長(zhǎng)激素對(duì)擴(kuò)張型心肌病的療效進(jìn)行了研究，均顯示能改善擴(kuò)張型心肌病患者的心功能。南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院馬文珠作了擴(kuò)張型心肌病藥物、介入和外科治療措施的發(fā)言。DDD起搏治療（縮短AV間期）對(duì)晚期擴(kuò)張型心肌病心力衰竭患者取得了較好療效，但也有無(wú)效的報(bào)道。療效的差異可能與入選患者的標(biāo)準(zhǔn)、起搏器安置前后藥物的使用等有關(guān)。目前認(rèn)為，起搏治療只是擴(kuò)張型心肌病心力衰竭患者內(nèi)科治療的輔助療法而非替代療法，尤其長(zhǎng)期療效更有待進(jìn)一步臨床驗(yàn)證。外科治療措施包括：心臟移植、動(dòng)力性心肌成形術(shù)、部分左心室切除術(shù)、二尖瓣成形術(shù)和左室輔助裝置。適用于藥物治療無(wú)效的晚期擴(kuò)張型心肌病患者。除心臟移植是迄

23、今公認(rèn)的最有效的手術(shù)方法外，其余方法多適用于不能進(jìn)行心臟移植者或作為心臟移植前過(guò)渡階段的姑息療法，其近期及遠(yuǎn)期療效都尚在進(jìn)一步觀察研究中。北京安貞醫(yī)院心外科黃方炯報(bào)道了12例晚期擴(kuò)張型心肌病患者行部分左心室切除術(shù)的療效，在切除左室游離壁同時(shí)行二尖瓣成形術(shù)，術(shù)后隨訪210個(gè)月，LVEF顯著增加，死亡率為25%，術(shù)后3例因心力衰竭再次住院。手術(shù)適應(yīng)證為：LVEDd 70 mm，LVEF<25%，NYHA心功能級(jí)。與會(huì)者對(duì)此報(bào)告均頗感興趣，但其遠(yuǎn)期療效仍有待觀察隨訪。（二）心律失常嚴(yán)重室性心律失常是與擴(kuò)張型心肌病預(yù)后密切相關(guān)的重要因素。對(duì)室性早搏可選用受體阻斷劑或ACEI，對(duì)頑固性室速應(yīng)選用胺

24、碘酮或索他洛爾或采用介入方法。南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院曹克將作了心肌病惡性心律失常介入治療的發(fā)言。目前對(duì)心肌病惡性心律失常主要視其是否引起血流動(dòng)力學(xué)障礙而采取不同措施，如室性心律失常引起明顯血流動(dòng)力學(xué)障礙時(shí)需電復(fù)律，無(wú)明顯血流動(dòng)力學(xué)紊亂者可采取藥物、導(dǎo)管射頻消融術(shù)（RFCA）和心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）治療。對(duì)短陣室速多采用藥物治療。束支折返性室速（占擴(kuò)張型心肌病患者可誘發(fā)室速的6%）可選用RFCA，標(biāo)測(cè)、消融右束支，成功率高；而擴(kuò)張型心肌病伴發(fā)的其他類型的持續(xù)性單形室速，RFCA效果差。多形性室速或室顫首選ICD。發(fā)言還介紹了ICD應(yīng)用的適應(yīng)證和非適應(yīng)證。（三）栓塞擴(kuò)張型心肌病合并房顫、心腔擴(kuò)

25、大等情況時(shí)容易形成心腔內(nèi)附壁血栓而發(fā)生栓塞。至今尚無(wú)對(duì)擴(kuò)張型心肌病應(yīng)用抗凝治療療效的對(duì)照臨床試驗(yàn)。多數(shù)主張對(duì)擴(kuò)張型心肌病合并心力衰竭、尤其伴房顫及過(guò)去有過(guò)栓塞史者，在無(wú)抗凝禁忌證時(shí)應(yīng)給予抗凝治療?？蓱?yīng)用阿司匹林和華法令。（四）其它惠汝太還介紹了遺傳性心肌病轉(zhuǎn)基因治療的方法，雖然目前多在實(shí)驗(yàn)階段，但相信今后會(huì)有突破。中國(guó)醫(yī)科大學(xué)報(bào)道了用無(wú)水酒精阻斷左冠狀動(dòng)脈前降支的第一間隔支治療肥厚型梗阻性心肌病，使左室流出道壓力階差明顯降低。遼寧省人民醫(yī)院報(bào)道了1例冠心病合并肥厚型梗阻性心肌病患者，采用帶膜支架治療前降支冠脈病變，同時(shí)也封閉了間隔支血管開(kāi)口從而避免了對(duì)間隔支的化學(xué)消融。五、發(fā)病機(jī)制與基礎(chǔ)研究會(huì)

26、議對(duì)擴(kuò)張型心肌病發(fā)病機(jī)制從免疫、病毒等方面進(jìn)行了討論。上海市心血管病研究所封啟明報(bào)告了擴(kuò)張型心肌病患者心內(nèi)膜心肌活檢組織中穿孔素-mRNA 表達(dá)水平增加，且與心肌病變程度密切相關(guān)，提出穿孔素介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用是擴(kuò)張型心肌病心肌損害的機(jī)制之一。南京胸科醫(yī)院等多家醫(yī)院都報(bào)道了擴(kuò)張型心肌病患者外周血中腫瘤壞死因子、白細(xì)胞介素-2受體、白細(xì)胞介素-6、白細(xì)胞介素-8、IgG、IgA、IgM、糖皮質(zhì)激素受體及T淋巴細(xì)胞亞群等都較對(duì)照組發(fā)生明顯改變，顯示擴(kuò)張型心肌病患者存在免疫系統(tǒng)的異常。英國(guó)帝國(guó)理工醫(yī)學(xué)院張弘毅博士報(bào)告用RT-PCR、原位雜交、基因測(cè)序等方法證實(shí)擴(kuò)張型心肌病、克山病心肌中存在腸道病毒。哈爾

27、濱醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院等多家醫(yī)院也報(bào)告了擴(kuò)張型心肌病患者心內(nèi)膜心肌活檢標(biāo)本柯薩奇B病毒RNA陽(yáng)性率明顯增高，提示擴(kuò)張型心肌病心肌病變與病毒性心肌炎后柯薩奇B病毒在心肌組織中的持續(xù)感染有關(guān)。第三軍醫(yī)大學(xué)李隆貴提出了心室擴(kuò)張、室壁相對(duì)變薄和心室球形增大是擴(kuò)張型心肌病心室重構(gòu)的主要內(nèi)容。室壁應(yīng)力的增高將進(jìn)一步促使心功能失代償。凡能降低心室內(nèi)壓力、縮小心腔內(nèi)徑及（或）適當(dāng)增加室壁厚度的治療（如ACEI、受體阻斷劑等）均有利于減輕或逆轉(zhuǎn)心室重構(gòu)。劉治全報(bào)告了擴(kuò)張型心肌病患者和動(dòng)物模型中心肌及外周血淋巴細(xì)胞存在線粒體膜磷脂損傷及心肌細(xì)胞線粒體高DNA缺失率，認(rèn)為這些改變?cè)跀U(kuò)張型心肌病發(fā)展中起重要作用。上海第二醫(yī)科大學(xué)報(bào)道用阿霉素誘發(fā)的心肌病大鼠心肌肌漿網(wǎng)鈣攝取及釋放功能下降。南京