嗜酸性淋巴肉芽腫的病理診斷及鑒別診斷

1、    嗜酸性淋巴肉芽腫的病理診斷及鑒別診斷        關(guān)鍵詞淋巴肉芽腫，嗜酸性；診斷，鑒別診斷分類號(hào)R739文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼A文章編號(hào)1001-7399(1999)05-0458-01 嗜酸性淋巴肉芽腫首先由中國(guó)的金顯宅于1937年以“嗜酸性細(xì)胞增多性淋巴肉芽腫”之名報(bào)道，1948年日本的Kimura（木村）作了較為詳細(xì)的描述，故本病又叫金氏病或木村病。此外，本病還有“嗜酸性粒細(xì)胞性淋巴結(jié)病”、“嗜酸性粒細(xì)胞性濾泡增生癥候群”、“軟組織嗜酸性肉芽腫”等名稱。嗜酸性淋巴肉芽腫曾

2、報(bào)告為“軟組織腫瘤”，但由于常伴有淋巴結(jié)腫大，且二者組織象相同，有些病例只侵犯淋巴結(jié)而無皮下軟組織的表現(xiàn)，所以，也可見到“淋巴結(jié)病變”的報(bào)告。在歐美許多文獻(xiàn)中，把血管淋巴組織增生伴嗜酸性細(xì)胞增多（angiolymphoid hyperplasia with osinophilia, ALHE）與該病混為一談。但是，我國(guó)和日本有許多學(xué)者對(duì)二者比較后，認(rèn)為二者是不同的疾病。基于以上諸因素，筆者就該病的臨床與病理特點(diǎn)及鑒別診斷討論如下。1嗜酸性淋巴肉芽腫有何臨床特點(diǎn)男性青年多見，男女比例約為61101。發(fā)病年齡371歲，平均35歲，年齡分布以1030歲多見?；颊呒韧嘤邢?、蕁麻疹等過敏反應(yīng)病史。以

3、無痛性腫塊為主，多無自覺癥狀，有時(shí)伴有瘙癢。腫塊多數(shù)由侵犯皮下的軟組織形成，好發(fā)于頭頸部及四肢。尤多見于腮腺、頜下腺，有時(shí)發(fā)生于淚腺。半數(shù)以上病例還同時(shí)侵犯淋巴結(jié)及其它部位，如口腔、腋窩、腹股溝、軀干等。有些病例病變只侵犯淋巴結(jié)，而無皮下軟組織改變。本病病程可達(dá)十幾年，自行消退，也有反復(fù)消長(zhǎng)者。腫塊摘除后，約有1/3病例可復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)次數(shù)為27次，間隔時(shí)間為數(shù)月至數(shù)十年不等。切除不完全者，復(fù)發(fā)的可能性大。復(fù)發(fā)部位無規(guī)律性。本病有時(shí)合并腎損傷，呈腎病綜合征的表現(xiàn)。本病有兩項(xiàng)較具特征性的實(shí)驗(yàn)室檢查。外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多（1070），多數(shù)病例在腫瘤摘除后減少。血清免疫球蛋白檢查，IgE升高（8003

4、 500 g.ml-1），多認(rèn)為是非特異性的IgE。本病病因尚不清。目前臨床常用的治療為外科手術(shù)摘除、小劑量放射治療及加用類固醇類藥物。2嗜酸性淋巴肉芽腫有何病理特點(diǎn)眼觀：腫塊呈單個(gè)或多個(gè)扁平、稍隆起的斑塊或結(jié)節(jié)狀，大小不等，直徑1.511 cm，質(zhì)韌，有彈性。切面灰白色，有不同程度的纖維化，有時(shí)圍繞較粗的末梢神經(jīng)或血管等。切面的纖維化中心可見斑狀黃色肉芽腫。鏡檢：主要為淋巴濾泡的形成及增生（1），腫大淋巴結(jié)的邊緣竇仍存在，病變組織有纖維化傾向（2）。增生的淋巴濾泡伴有不同程度嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)的炎性肉芽腫（3），常混有肥大細(xì)胞及漿細(xì)胞。有時(shí)可見中心部的嗜酸性膿腫（4），亦可見血管增生。隨著病情

5、的發(fā)展，嗜酸性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)增多，血管壁可增厚。1 大量淋巴濾泡增生，嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，亦可見間質(zhì)纖維化。HE×402 在增生的淋巴濾泡和間質(zhì)中有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。可見較廣泛的纖維化和小血管增生，有的血管壁增厚明顯。HE×1003 大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。HE×1004 淋巴濾泡中心的嗜酸性膿腫。HE×100電鏡觀察：在增生的淋巴濾泡和腫大的淋巴結(jié)中心部均有嗜酸性的網(wǎng)狀沉積物，可見胞體發(fā)達(dá)的樹突狀細(xì)胞增多。同時(shí)，在此區(qū)域免疫染色，可見IgE呈網(wǎng)狀沉著。特殊染色：在肉芽組織部分，可見肥大細(xì)胞增多。甲苯胺藍(lán)染色，胞體內(nèi)有異染顆粒。免疫染色：可見淋巴細(xì)胞膜

6、上結(jié)合有IgE。3如何鑒別嗜酸性淋巴肉芽腫與ALHE（1）ALHE的病變常只侵犯淺層皮膚，病變范圍小，不侵犯淋巴結(jié)及腮腺。（2）ALHE主要以血管增生為主，伴有淋巴細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞的浸潤(rùn)；而嗜酸性淋巴肉芽腫主要以淋巴濾泡的增生為主。（3）ALHE增生的血管主要為新生毛細(xì)血管，無玻璃樣變。（4）ALHE的病變組織內(nèi)無明顯的纖維化傾向。4如何鑒別嗜酸性淋巴肉芽腫與嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫是Langerhans細(xì)胞性組織細(xì)胞增生癥X中的一個(gè)類型。（1）嗜酸性肉芽腫主要是累及骨，兒童多發(fā)。骨外組織如淋巴結(jié)、皮膚或肺等處極罕見。（2）嗜酸性肉芽腫的病灶中最主要的成分是Langerhang細(xì)胞呈片狀增生，電鏡見Langerhans細(xì)胞胞漿內(nèi)含有Birbeck顆粒。也可見Langerhans細(xì)胞分散于大量嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞之間。偶見多核巨細(xì)胞形成。有出血及壞死時(shí)，可出現(xiàn)大量吞噬脂類的泡沫細(xì)胞。（3）晚期，嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)量減少，纖維組織增生，最后病灶纖維化。作者簡(jiǎn)介：金毅，女，28歲，碩士研究生，助教。研究方向：肝腫瘤作者單位：金