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文檔簡介

1、1主動(dòng)脈弓及其主支的先天畸形23456右位主動(dòng)脈弓,可分為二型, 降主動(dòng)脈位于脊柱右側(cè)者為型,在左側(cè)者為型,型多伴有其他畸形,型多無異常。 從主動(dòng)脈弓發(fā)出分支的排列順序呈正常的鏡影,即第1支為左無名動(dòng)脈,再發(fā)出左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈;第2支為右頸總動(dòng)脈;第3支為右鎖骨下動(dòng)脈。有時(shí)主動(dòng)脈弓共發(fā)出4個(gè)分支,而左無名動(dòng)脈不存在,動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶位于左無名動(dòng)脈或左鎖骨下動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈之間。7 2014年發(fā)表在英國心臟雜志的一篇文章,對(duì)某三級(jí)醫(yī)療中心2004年至2012年間,產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖診斷的98例右位主動(dòng)脈弓胎兒,出生后的情況進(jìn)行了追蹤。結(jié)果顯示,71例(81.6%)合并先天性心臟病,31.6%

2、有心臟以外的其他器官畸形,15%合并染色體異常。出生后12例(12.2%)確診為血管環(huán)。同時(shí)合并心外畸形和染色體異常者,先天性心臟病的發(fā)生率也較高。出生后第一年有10.3%的病例死亡,均是合并先天性心臟病的患兒。8 右位主動(dòng)脈弓時(shí),如果由降主動(dòng)脈發(fā)出了左位動(dòng)脈導(dǎo)管(出生后關(guān)閉即成為動(dòng)脈韌帶),或發(fā)出了左鎖骨下動(dòng)脈(即迷走左鎖骨下動(dòng)脈),動(dòng)脈導(dǎo)管和左鎖骨下動(dòng)脈會(huì)在食管后向左側(cè)走形,這樣就與右位主動(dòng)脈弓在空間上形成了一個(gè)完整的環(huán)性血管結(jié)構(gòu),包繞氣管和食管,可能會(huì)壓迫氣管和食管,孩子出生后出現(xiàn)呼吸困難、喘鳴和反復(fù)呼吸道感染,吞咽困難、進(jìn)食緩慢和生長發(fā)育落后等癥狀,這就是臨床上所說的“血管環(huán)”。910 右位主動(dòng)脈弓引起的血管環(huán)較為寬松,絕大多數(shù)病例并不會(huì)壓迫氣管和食管,屬于正常解剖結(jié)構(gòu)變異,也無需處置。少數(shù)引起壓迫癥狀者,與其他類型的血管環(huán)相比,一般癥狀出現(xiàn)相對(duì)較晚,多在1歲后出現(xiàn);癥狀相對(duì)較輕,部分病例隨著孩子生長,癥狀還可減輕或緩解。但若在孩子出生后6個(gè)月內(nèi)即出現(xiàn)壓迫癥狀者,提示病情往往會(huì)較重,需要積極治療。治療方式是外科手術(shù)切除動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶。迷走左鎖骨下動(dòng)脈一般無需處置,但若其根部存在瘤樣擴(kuò)張,則有發(fā)

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