嗜鉻細胞瘤的臨床表現(xiàn)ppt課件

1、總述總述 嗜鉻細胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)，交感神經(jīng)節(jié)或其它部位的嗜鉻組織，腫瘤釋放大量的兒茶酚胺，引起陣發(fā)性或繼續(xù)性高血壓和代射紊亂癥候群。源于腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細胞瘤約占90%。該病可發(fā)生于任何年齡，2040歲多見，男女無明顯差別，有的有家族史。多數(shù)病例發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，單側(cè)，單發(fā)。約有10%為雙側(cè)，10%為多發(fā)性，10%為腎上腺髓質(zhì)之外。絕大多數(shù)位于腹腔之內(nèi)，除腎上腺髓質(zhì)之外，多見于腹膜后脊柱兩側(cè)，特別是腹自動脈分叉處的巨型付神經(jīng)節(jié)。其它如膀胱、子宮、心肌、顱內(nèi)等任何有交感神經(jīng)節(jié)的器官均有發(fā)生之能夠。(一一)高血壓高血壓welcome to use these templates, New Co

2、ntent design, 10 years experience 本病最常見、最主要的臨床表現(xiàn)為高血壓，往往是患者就診的主要病癥。血壓可繼續(xù)性升高，但更典型、具有診斷意義的是陣發(fā)性高血壓。1.陣發(fā)性高血壓此型具有特征性，患者平常血壓正常，發(fā)作時血壓急驟升高，并伴有特殊臨床癥候群。多發(fā)生于女性病人，可由體位忽然改動、腹壓忽然增高壓迫腫瘤(如大笑、咳嗽、大小便、提重物等)、吸煙、焦慮或有創(chuàng)性操作及某些藥物治療等引發(fā)。發(fā)作時收縮壓可升至200mmHg以上，舒張壓亦相應(yīng)升高。發(fā)作時間普通在1530min，但也有繼續(xù)數(shù)小時者。常伴有心動過速，并出現(xiàn)心律不齊，在血壓驟升的初期尤為明顯。20%的患者可因反

3、射性迷走神經(jīng)興奮而出現(xiàn)心動過緩。發(fā)作是由大量兒茶酚胺釋放人血循環(huán)所致。發(fā)作終止后，血壓降至原來程度，部分患者還可以出現(xiàn)低血壓甚至休克，患者極度疲勞、虛弱。發(fā)作頻率可由1年12次到1天內(nèi)頻繁發(fā)作。(一一)高血壓高血壓welcome to use these templates, New Content design, 10 years experience 2.繼續(xù)性高血壓為繼續(xù)性兒茶酚胺分泌所致。約3/52/3的患者為此種類型。繼續(xù)性高血壓型患者血壓雖有動搖，但動搖幅度不大，普通患者本人覺得不到這種變化。其伴隨的特殊臨床癥候群亦不明顯。少數(shù)患者高血壓程度能夠很重，高達200/140mmHg以上

4、。病人可由陣發(fā)性高血壓階段開展為繼續(xù)性高血壓，也可在開場時即為繼續(xù)性高血壓。部分病人呈繼續(xù)性高血壓并伴有陣發(fā)性血壓進一步升高。此類病人易發(fā)生血管性并發(fā)癥如視網(wǎng)膜出血和視乳頭水腫。相當一部分病人病情開展迅速，呈急進性高血壓。病程演進快，有嚴重高血壓改動并伴有進展性心、腎、腦損害。患者最終能夠發(fā)生卒中或心肌梗死。(二二)頭痛、心悸、出汗頭痛、心悸、出汗welcome to use these templates, New Content design, 10 years experience 在陣發(fā)性高血壓發(fā)作的患者中，約3/4病人伴有搏動性頭痛、心悸、多汗的三聯(lián)病癥。為大量兒茶酚胺忽然釋放入血所

5、致。病人常伴面色慘白、震顫、惡心、衰弱和難以描畫的緊縮感，從下腹開場，上升至頸胸部，最后至頭部?；颊呖杀憩F(xiàn)焦慮和恐懼感，發(fā)作終止時可出現(xiàn)迷走神經(jīng)興奮病癥，如面頰及皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔減少等，有時會誤診為神經(jīng)功能性疾病。曾經(jīng)證明的是，根據(jù)高血壓并伴有頭痛、心悸、出汗三聯(lián)征診斷嗜鉻細胞瘤的特異性為93. 8%，敏感性為90. 9%。(三三)部分病癥部分病癥welcome to use these templates, New Content design, 10 years experience 部分嗜鉻細胞瘤患者腫瘤很大卻沒有高血壓等相關(guān)病癥，稱之為“無功能或“靜止型嗜鉻細胞瘤。這類患

6、者無高血壓表現(xiàn)，亦無相關(guān)的臨床癥候群。少數(shù)患者可出現(xiàn)腰腹疼痛。疼痛普通為鈍性，程度較輕，有時假設(shè)有假設(shè)無，容易被患者忽視。當腫瘤內(nèi)破裂出血時，可出現(xiàn)猛烈絞痛，呈類似腎絞痛的急腹癥情況。腫塊普通很難觸及，當腫瘤很大，直徑10cm時，可在季肋區(qū)捫及腫塊。(四四)代謝紊亂代謝紊亂welcome to use these templates, New Content design, 10 years experience 高兒茶酚胺血癥可引起多種代謝異常。1.糖代謝紊亂可出現(xiàn)血糖升高、糖耐量減退甚至糖尿病。這是由于腎上腺素可促進糖原分解所致。2.根底代謝率增高兒茶酚胺可促進根底代謝，負氮平衡?；颊吒?/p>

7、代謝率增高多超越20%，呈消瘦體質(zhì)。3.電解質(zhì)紊亂部分病人血清鉀離子濃度偏低，可低于3.Ommol/L。應(yīng)與原發(fā)性醛固酮增多癥相鑒別。并應(yīng)警惕MEN-和惡性嗜鉻細胞瘤能夠。(五五)心血管系統(tǒng)心血管系統(tǒng)welcome to use these templates, New Content design, 10 years experience 1.低血壓、休克嗜鉻細胞瘤患者不但可以出現(xiàn)高血壓，而且可以發(fā)生低血壓，甚至休克。其緣由能夠為：高兒茶酚胺血癥引起末梢血管繼續(xù)劇烈收縮，組織缺血、缺氧，毛細血管通透性添加，血漿容量降低。在兒茶酚胺作用去除時，血管擴張，因血容量缺乏而致血壓降低。心力衰竭或嚴重

8、心律失常導致心排量減少。部分患者腫瘤主要分泌腎上腺素，興奮了p受體，促使血管擴張。2.心律失經(jīng)常見的有期前收縮、陣發(fā)性心動過速、心室纖顫等，部分患者有時出現(xiàn)心動過緩。3.急性心肌梗死高兒茶酚胺血癥可影響冠狀血管循環(huán)而導致心肌缺血。當陣發(fā)性高血壓發(fā)作時，大量兒茶酚胺人血，引起冠狀動脈繼續(xù)性收縮，從而引起急性心肌梗死。4.心力衰竭主要表現(xiàn)為急性左心衰、肺水腫。引起心衰的緣由是：高血壓、心臟負荷過重。高兒茶酚胺性心肌病。冠狀血管循環(huán)妨礙，心肌缺血甚至梗死。(六六)神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)welcome to use these templates, New Content design, 10 years

9、experience 神經(jīng)系統(tǒng)病癥主要表現(xiàn)為精神病癥、恐慌、極度焦慮，也可表現(xiàn)為腦出血、腦栓塞的病癥。少數(shù)病人智力減退，這能夠與腎上腺素進入網(wǎng)狀構(gòu)造長期興奮大腦皮質(zhì)有關(guān)。(七七)消化系統(tǒng)消化系統(tǒng)welcome to use these templates, New Content design, 10 years experience 部分嗜鉻細胞瘤患者可出現(xiàn)消化道病癥，表現(xiàn)為：腹脹、消化不良。便秘。消化道出血及急腹癥：去甲腎上腺素可導致胃腸道壁內(nèi)血管增殖性或閉塞性動脈內(nèi)膜炎，從而引起腸壞死、出血、潰瘍等，潰瘍破裂穿孔后，可引起腹膜炎以及猛烈腹痛。膽石癥：嗜鉻細胞瘤患者發(fā)生膽石癥的幾率較大，這

10、能夠與兒茶酚胺致膽囊收縮減弱、膽囊管口括約肌張力加強從而引起膽汁潴留有關(guān)。(八八)泌尿系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)welcome to use these templates, New Content design, 10 years experience 主要表現(xiàn)為腎功能損害。病程久、病情嚴重者，腎內(nèi)血管損害，晚期可出現(xiàn)腎功能衰竭。有報道腎動脈旁腫瘤壓迫腎動脈而致使腎動脈狹窄者。膀胱內(nèi)嗜鉻細胞瘤患者可出現(xiàn)血尿，排尿時可誘發(fā)高血壓發(fā)作。(九九)血液系統(tǒng)血液系統(tǒng)welcome to use these templates, New Content design, 10 years experience 少數(shù)嗜鉻細胞瘤可分泌一種紅細胞生成刺激因子，它為一種蛋白質(zhì)或多肽?；颊呒t細胞可高達8.Ol012/L